Retinoblastoma (retinoblastoma) to złośliwy guz oka, który często rozwija się we wczesnym dzieciństwie. Przyczyną rozwoju choroby są tkanki zarodkowe. Najczęściej raka siatkówki rozpoznaje się u dzieci w wieku dwóch lat. Pierwszymi objawami choroby o zwykłej i obustronnej (obustronnej) postaci może być nieodpowiednia luminescencja źrenic oczu. Do piątego roku życia diagnoza zostaje ostatecznie potwierdzona u wszystkich chorych dzieci. Dziewczęta i chłopcy są w równym stopniu podatni na tę chorobę, aw przypadku obustronnej postaci raka najczęściej występuje całkowita ślepota.
Jeśli chodzi o dorosłych, ich choroba jest niezwykle rzadka. Rodzice, którzy mieli siatkówczaka, rzadko mogą mieć zdrowe dzieci.
W medycynie wyróżnia się dwie formy raka siatkówki: dziedziczną i sporadyczną. Choroba dziedziczna ma 70% szans na powtórzenie rozwoju w przyszłym dziecku z powodu otrzymania zmutowanego genu, który wywołuje pojawienie się noobrazovanie. Złośliwa formacja oka pojawia się u dzieci we wczesnym wieku, głównie do 2 lat, ale hemofiliczna różdżka dotyka dzieci w wieku poniżej 6 lat. Obustronny siatkówczak siatkówki najczęściej dotyka dzieci z obustronnym uszkodzeniem oka i rozwija się dość szybko. Po pewnym czasie tkanki nowotworowe są martwe, rozproszone i penetrują pobliskie tkanki.
Postać choroby objawia się głównie u tych dzieci, które mają wady rozwojowe, na przykład rozszczep podniebienia, hiperostozę korową, wady sercowo-naczyniowe itp. Dzieci z podobnymi problemami mają prawie 100% szans na obustronny nowotwór złośliwy w łańcuchu dziedzicznym, w tym mięsaka osteogennego, który wyrasta z tkanki kostnej.
Sporadyczne lub przypadkowe glejaki siatkówki nie mają wyraźnych powodów występowania choroby. Niektórzy badacze podkreślają, że genetycznie modyfikowana żywność lub złe jedzenie mogą być przyczynami. Ta forma raka często dotyka tylko jedno oko i pojawia się znacznie później niż dziedzicznie i jest lepiej uleczalna.
Retinoblastoma ma dwa etapy: wewnątrzgałkowy (endofityczny) i zewnątrzgałkowy (egzofityczny).
W pierwszym etapie następuje uszkodzenie gałki ocznej, wzrost ciśnienia w oku, odwarstwienie siatkówki i rozwój jaskry. Później dochodzi do całkowitej ślepoty. Pacjent może narzekać na nudności, wymioty, ból oka, rozwój anoreksji lub wyniszczenia nowotworowego.
W drugim etapie guz przenika przez nerw wzrokowy, a przestrzeń wewnątrz czaszki wpływa na twardówkę, która wpływa na centralny układ nerwowy. Przerzuty zaczynają wpływać na węzły chłonne.
Objawy objawów zależą od wielkości formacji u dzieci, a także od ich lokalizacji. Głównym objawem rozwoju raka siatkówki jest leukokoria, popularnie znana jako zespół kociego oka.
Objaw objawia się raczej dużym rozmiarem guza lub odwarstwieniem siatkówki. Masa guza zaczyna „wychodzić” za obiektyw i może być widziana przez źrenicę. Zanim pojawi się biała źrenica, małe guzy powodują utratę widzenia centralnego i obuocznego, w wyniku czego zez może się rozwinąć i być dodatkowym objawem glejaka siatkówki. Ten objaw jest dobrym powodem do sprawdzenia, czy dziecko nie zachorowało na raka, dopóki nie rozpocznie się utrata przytomności.
Guz nie powoduje bólu, dopóki nie powstanie zapalenie lub wtórna jaskra. W konsekwencji objawy obejmują ból spowodowany nadciśnieniem wewnątrz oka.
W zaawansowanych stadiach raka komórki zaczynają rozprzestrzeniać się po całym ciele i pogarszają jego ogólną kondycję. Mogą występować objawy ogólnego zatrucia.
Możliwe jest zdiagnozowanie pojawienia się glejaka siatkówki na wczesnym etapie jego rozwoju, przed początkiem pierwszych objawów u okulisty. Podczas oglądania oka guz jest wyraźnie widoczny nawet przy bardzo małych rozmiarach.
Aby skutecznie leczyć glejaka siatkówki, konieczne jest określenie stopnia jego rozwoju i wielkości. W tym celu przeprowadza się szereg badań:
W leczeniu raka siatkówki stosuje się standardowy zestaw procedur: chemioterapię, chirurgię i promieniowanie.
W początkowej fazie glejaka siatkówki, gdy nie ma jeszcze objawów, krioterapia i fotokoagulacja pomagają dobrze. Fotokoagulacja - zabieg wiązką laserową. W leczeniu krioterapii nowotwór złośliwy jest zamrażany przez specjalną sondę stosowaną w twardówce. Krioterapię stosuje się w przypadku zmian w przedniej siatkówce i fotokoagulacji w przypadku zmiany w zamkniętej przestrzeni wewnętrznej.
Leczenie chirurgiczne glejaka siatkówki zwykle sprowadza się do usunięcia chorego oka. Usuwanie odbywa się przy bardzo dużych rozmiarach raka i wzrostu naczyń krwionośnych lub gdy niemożliwe jest przywrócenie wzroku. Usunięte oko jest wysyłane do badania histologicznego, którego celem jest sprawdzenie zasady rozwoju guza i jego możliwego zasięgu, co prowadzi do bardziej skutecznego leczenia pacjenta. 2 miesiące po operacji wykonywana jest proteza oka.
Ale najczęściej uciekają się do radioterapii z możliwością przywrócenia wzroku. Jednak szansa na zaćmę pojawia się z powodu uszkodzenia tkanki oka. Chemioterapia może zmniejszyć glejaka siatkówki do minimalnej wielkości do stosowania krioterapii lub fotokoagulacji.
Wszystkie informacje na stronie są podane wyłącznie w celach informacyjnych. Nie samolecz się! Przy pierwszych objawach choroby skonsultuj się z wykwalifikowanym specjalistą.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieJeśli źrenica dziecka rozszerzyła się i zaczęła świecić żółtawym lub białym światłem, należy ją przyjąć jak najszybciej do okulisty: ten objaw wskazuje na obecność siatkówczaka - złośliwego nowotworu, który tworzy się w siatkówce.
Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większa szansa na korzystne wyniki. W artykule omówiono metody leczenia siatkówczaka u dzieci.
Jak leczyć nadwzroczność u dziecka? Dowiedz się o tym z naszego artykułu.
Retinoblastoma jest neuroektodermalnym nowotworem złośliwym, który rozwija się w siatkówce.
Wraz z rozwojem przechwytuje przewód moczowy, orbitę oka i może powodować pojawienie się wtórnych złośliwych ognisk w różnych obszarach ciała, w tym w mózgu.
Retinoblastoma praktycznie nie występuje w populacji dorosłych. Dzieci poniżej piątego roku życia są zagrożone. Najczęściej guz jest wykrywany w wieku dwóch lub trzech lat.
Ten złośliwy nowotwór stanowi 2,5-4,5% całkowitej liczby procesów onkologicznych u dzieci poniżej 15 roku życia.
Przyczyny glejaka siatkówki, jak również innych procesów złośliwych, nie zostały wystarczająco zbadane. Oczekuje się, że następujące czynniki zwiększą prawdopodobieństwo wystąpienia choroby:
Istnieją również sugestie, że ryzyko rozwoju glejaka siatkówki, niezwiązanego z dziedzicznością, wzrasta, jeśli dziecko urodziło się rodzicom starszym niż czterdzieści lat.
40% przypadków glejaka siatkówki wiąże się z predyspozycją genetyczną, a pozostałe 60% wiąże się z innymi czynnikami. Retinoblastomy, których rozwój jest uwarunkowany genetycznie, występują częściej w obu oczach i są mniej podatne na leczenie.
Przeczytaj o objawach i leczeniu zaćmy u dzieci tutaj.
W procesie wzrostu guza występują następujące objawy:
Gdy guz znacznie się rozrósł i doprowadził do rozwoju wtórnych ognisk złośliwych, do głównych objawów dołączają się oznaki uszkodzenia niektórych narządów.
Często z siatkówczakiem w mózgu występują odległe przerzuty.
Objawy uszkodzenia mózgu różnią się w zależności od lokalizacji ogniska wtórnego i mogą obejmować:
Występowanie wtórnych zmian złośliwych w mózgu jest niezwykle niekorzystnym znakiem prognostycznym, który znacznie zmniejsza szanse na przeżycie.
Także przerzuty często wpływają na:
Pojawienie się odległych zmian wtórnych jest charakterystyczne dla ostatniego etapu rozwoju siatkówczaka.
Istnieją trzy formy siatkówczaka:
Retinoblastoma, podobnie jak inne choroby onkologiczne, ma cztery etapy rozwoju:
Zalecenia dotyczące leczenia wirusowego zapalenia spojówek u dzieci można znaleźć na naszej stronie internetowej.
Jeśli choroba zostanie wykryta na czas, powikłania są minimalne i zazwyczaj związane z resztkowymi wadami wzroku, które można skompensować.
Jeśli choroba zaszła za daleko, może być konieczne usunięcie uszkodzonej gałki ocznej, ale dziecko pozostaje żywe.
Najbardziej niekorzystny wynik, pod warunkiem, że dziecko przeżyje, a choroba przechodzi w remisję, to ślepota i zaburzenia resztkowe związane ze zmianami przerzutowymi.
Gdy pojawią się pierwsze objawy, należy skonsultować się z okulistą.
Przeprowadzi wstępne badanie, wysłucha skarg, sprawdzi ostrość widzenia dziecka i stan uczniów, a następnie wskaże kierunek dodatkowej diagnostyki, która obejmuje następujące czynności:
Jeśli zmętnienia znajdują się w rogówce, ciele szklistym i źrenicy, stosuje się USG oka.
Aby ocenić rozpowszechnienie przerzutów, stosuje się następujące metody:
Oprócz okulisty, proces diagnozy i leczenia kontroluje neuropatologa i onkologa.
Jak manifestuje się hipermetropia widzenia u dzieci? Znajdź odpowiedź już teraz.
Lekarze określają etapy i metody leczenia, w zależności od stopnia zaniedbania procesu nowotworowego i charakterystyki guza.
Metody leczenia glejaka siatkówki:
Po osiągnięciu stabilnej remisji dziecko musi przejść regularne badania profilaktyczne, aby zidentyfikować oznaki nawrotu w czasie.
Jeśli guz został wykryty we wczesnych stadiach, rokowanie jest korzystne: możliwe jest zarówno zachowanie wzroku, jak i doprowadzenie do remisji choroby. Prawdopodobieństwo śmierci jest niskie.
Po usunięciu oka szanse na zachowanie życia i zdrowia są również wysokie, ale pozostaje kosmetyczna wada, którą można naprawić dzięki protetyce.
Prawdopodobieństwo korzystnego wyniku jest zmniejszone, jeśli proces złośliwy wykracza poza granice gałki ocznej. Największe ryzyko śmierci występuje, gdy:
Statystycznie około 95% przypadków kończy się stabilną remisją z dostępnością wysokiej jakości i nowoczesnego leczenia. Prawdopodobieństwo nawrotu po remisji wynosi 5%.
Ryzyko ponownego wystąpienia guza jest wysokie u dzieci z predyspozycją genetyczną.
Metody profilaktyczne obejmują konsultacje z rodzinami nosicieli genów, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju nowotworów. Również dzieci, które mają predyspozycje genetyczne, ważne jest, aby regularnie przechodzić testy w celu wykrycia raka we wczesnych stadiach.
Rodzice, którzy zauważyli możliwe objawy glejaka siatkówki u dziecka, powinni jak najszybciej skontaktować się z placówką medyczną i zdiagnozować.
Im szybciej wykryje się guz, tym większe są szanse całkowitego wyleczenia i zachowania wzroku.
O objawach i leczeniu siatkówczaka u dziecka w tym filmie:
Uprzejmie prosimy o samodzielne leczenie. Zarejestruj się u lekarza!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastoma jest złośliwym rodzajem formacji wewnątrz oka; rozwija się w obszarze siatkówki i wpływa głównie na narząd wzroku małych dzieci. Choroba ta charakteryzuje się dużą liczbą objawów i towarzyszącymi jej zjawiskami.
Aby glejak siatkówki u dzieci mógł łatwiej występować i zostać wyeliminowany, konieczne jest przeprowadzenie w odpowiednim czasie badania w celu określenia źródła uszkodzenia i charakteru choroby onkologicznej oka. Tylko doświadczony lekarz będzie w stanie zasugerować metody leczenia w tym stanie, dlatego konieczne jest skontaktowanie się z nim jak najszybciej.
Choroba jest rakiem siatkówki. Wpływa nie tylko na siatkówkę, ale także na orbitę, a także na naczyniówkę. Często stanowi towarzyszą przerzuty odległe. Spośród wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci w wieku poniżej 15 lat choroba ta zajmuje tylko 2-3%. W niektórych sytuacjach rozwój tego stanu występuje przed 5 lat, choroba szczególnie często atakuje dzieci 2-3 lata. W praktyce okulistycznej proces nowotworowy dotyczy jednakowo dzieci obu płci.
Na podstawie charakteru choroby glejak siatkówki można sklasyfikować w dwóch głównych obszarach - endofitycznym i egzofitycznym. Pierwszy rodzaj procesu nowotworowego może wrastać w siatkówkę, jak również przenikać do ciała szklistego.
W drugiej sytuacji obserwuje się przenikanie do przestrzeni pozakomórkowej siatkówki, podczas której złuszcza się z powodu nadmiernego nagromadzonego płynu. Ponadto choroba może być zarówno jednostronna, jak i obustronna, w obu przypadkach szybkość rozprzestrzeniania się glejaka siatkówki może być różna w zależności od postaci choroby.
Zgodnie z lokalizacją wewnątrz oka można wyróżnić 5 jego form:
W ramach praktyki medycznej można zauważyć gatunki dziedziczne i sporadyczne, w zależności od manifestacji określonej formy. W pierwszym przypadku choroba jest obustronna i przyczynia się do pokonania obu narządów widzenia jednocześnie. Jeśli chodzi o drugi stan, występuje w obrębie tego samego narządu wzroku.
Choroba odnosi się do formacji, których komórki przyjmują niskie zróżnicowanie, tj. mają ogromne różnice w stosunku do otaczających struktur tkankowych. Takie zjawiska są bardziej agresywne i gwałtownie rosną, wpływając na strukturę kości szkieletowej i mózg.
Ważne jest również, aby zidentyfikować jedną lub inną formę nowotworu (istnieją trzy ich rodzaje).
Podobnie jak w przypadku innych chorób wpływających na elementy w przestrzeni wewnątrzgałkowej, istnieją 4 etapy rozwoju.
W tym przypadku pojawiają się drobne zmiany, które rozwijają się lokalnie, a wraz z rozwojem guza pojawiają się umiarkowane zaburzenia w narządach wzroku. Pociągają za sobą utratę tej funkcji i tworzenie zeza.
Obserwowane zjawiska zapalne, którym towarzyszy rozwój jaskry. Stan ten jest spowodowany tym, że wypływ płynu jest zakłócony i powstaje ogromne ciśnienie wewnątrz oczu. Na tym samym etapie powstają pierwsze bolesne odczucia, uczucie ściskania i zawroty głowy.
W tym przypadku, oprócz pokonania orbity, obserwuje się wytrzeszcz oczu. Jabłko oka, które przeszło silny guz, jest lekko przesunięte do przodu. Nasilenie zależy od cech choroby.
Na tym etapie zjawiska przerzutowe rozprzestrzeniają się na odległe rogi ciała wraz z limfą, płynem krwi i nerwem wzrokowym. Dziecko zaczyna czuć się znacznie gorzej.
Jak widać, choroba obejmuje dużą liczbę form i odmian. Aby podjąć środki zaradcze, konieczne jest prawidłowe zdiagnozowanie go.
W 60% przypadków patologia jest dziedziczna i uwarunkowana genetycznie, ponieważ połowa dzieci, które zachorowały, wyszła na jaw z rodziców, którzy w dzieciństwie cierpieli na tę samą dolegliwość. Lwią część wrodzonych schorzeń można wykryć 30 miesięcy po urodzeniu dziecka.
Jeśli chodzi o stany sporadyczne, forma ta nie jest tak częsta i zwykle występuje z powodu niekorzystnej ekologii, niezdrowej diety. Najczęściej choroba dotyka starszych dzieci.
W procesie wzrostu tej choroby na oku i innych częściach głowy obserwuje się pewien obraz objawowy.
Jeśli nagle rodzice zauważyli, że na zdjęciu z błyskiem u dziecka, uczniowie uzyskują jasny kolor, konieczne jest poddanie się procedurze konsultacji u okulisty. W normalnym stanie, jeśli siatkówka błyszczy, to tylko na czerwono (z powodu obfitości naczyń krwionośnych). Ten stan, oprócz tego, może manifestować się w półmroku. Ten objaw może nie mówić o chorobach, ale wymaga natychmiastowej diagnozy.
U noworodków objawy takiego planu są bardziej problematyczne, a u starszych dzieci mogą być wykryte przez zachowanie. Utrata funkcji widzenia może mieć różny stopień nasilenia (w zależności od lokalizacji patologii). W niektórych przypadkach istnieje prawdopodobieństwo całkowitej ślepoty.
Rozwój tego stanu ma ścisły związek z upośledzoną funkcją widzenia. Proces ten wynika z faktu, że pacjent traci zdolność postrzegania obrazu jako całości, to znaczy widzi go jednakowo w obu organach widzenia.
Znaki te tradycyjnie dają się odczuć na tle jaskry lub rozwoju procesów zapalnych w okolicy oka, spowodowanych procesem nowotworowym. To nie jest wczesny znak tego warunku, więc pojawia się dopiero po pewnym czasie.
W związku z guzem obserwuje się wzrost ciśnienia w gałce ocznej i dochodzi do naruszenia mechanizmu wypływu. Powoduje to zapalenie, łzawienie, zaczerwienienie, lęk przed światłem.
Istnieje również uszkodzenie rdzenia, które wyraża się za pomocą zestawu następujących objawów:
Aby określić chorobę, należy kierować się pierwszymi objawami choroby i natychmiast skontaktować się ze specjalistą. W przypadku oddziaływania na pierwotne i wtórne ogniska rdzenia, prawdopodobieństwo śmierci wzrasta, więc powinieneś działać natychmiast. Ponadto przerzuty mogą wpływać na narządy zewnętrzne i jeszcze bardziej pogarszać obecny stan.
Diagnozę siatkówczaka oka należy przeprowadzać w odpowiednim czasie, nawet przy tworzeniu się pierwszych objawów. Już na tym etapie powinieneś skontaktować się ze specjalistą, który przeprowadzi badanie podstawowe, a następnie, po wysłuchaniu najważniejszych skarg, wyśle analizy. Ich lista obejmuje pewne czynności.
Aby określić zakres choroby, okulista zazwyczaj przepisuje prześwietlenie orbity, zatoki o charakterze pomocniczym, rezonans magnetyczny i tomografię komputerową, nakłucie, scyntygrafię wątroby.
Jeśli ten guz zostanie zdiagnozowany, należy rozpocząć proces terapeutyczny. Lekarze preferują leczenie zachowawcze, ponieważ przyczynia się ono do zachowania funkcji wzrokowych i nie pociąga za sobą żadnych poważnych komplikacji.
Jednak możliwość tego schematu jest istotna tylko na wczesnych etapach choroby, gdy ma niewielkie wskaźniki wymiarowe. Następnie zostaną rozważone kilka skutecznych i skutecznych sposobów procesu terapeutycznego, którymi kierują się przede wszystkim lekarze.
Krioterapia nowotworu ma pozytywny wpływ, jeśli jest wystawiona na małą formację, która pojawiła się w przedniej części siatkówki oka. Sam proces jest dość prosty i skuteczny.
Tkanki nowotworowe ulegają zamarznięciu (procedura z użyciem specjalnej sondy, którą specjalista stosuje do zewnętrznej powierzchni twardówki). W rezultacie szkodliwa tkanka stopniowo wygasa, a dziecko odzyskuje siły.
Technika ta jest również stosowana dość często i jest niezwykle skuteczna, jeśli chodzi o wpływ na małe guzy. Pomaga walczyć z formacjami, które powstały w tylnym obszarze siatkówki. Celem tej terapii jest całkowite zniszczenie naczyń krwionośnych dostarczających krew do guza w celu odżywiania. Proces niszczenia odbywa się pod wpływem wiązki laserowej, co przyczynia się do kauteryzacji naczyń.
Leczenie glejaka siatkówki może odbywać się w inny sposób (w szczególności w interwencji chirurgicznej), zwłaszcza jeśli proces nowotworowy osiągnął duży rozmiar. Jeśli guz doprowadził do rozwoju jaskry i doprowadził do nieodwracalnej utraty wzroku, operacja wyłuszczenia jest jedynym wyjściem, to znaczy usunięcie obolałego oka jest faktycznie wykonywane.
Kolejnym etapem jest protetyka. Jeśli dolegliwość rozprzestrzenia się do wnętrza czaszki, wykonuje się kompleks środków z orbitą (w szczególności okostna jest usuwana, a także wszystko, co znajduje się w oczodole).
Jeśli gałka oczna zostanie usunięta z dzieckiem, zaczną go przyzwyczajać do używania protezy. Stała obecność tego pierwiastka jest konieczna, aby zapobiec zmęczeniu oczu w procesie wzrostu dziecka. Istnieje ryzyko, że rzęsy zaczną się owijać w pustym oczodole, a błony śluzowe zostaną poddane silnemu podrażnieniu.
Już 6 dni po zabiegu wprowadza się tymczasową protezę. Technika tego działania jest dość prosta i jest przeprowadzana w ciągu kilku minut. Protetyka obejmuje trzy spotkania jednocześnie - kosmetyczne, psychologiczne i funkcjonalne.
Dzięki osiągnięciu nowoczesnej technologii możliwe stało się wytwarzanie sztucznych kończyn, które są nie do odróżnienia od prawdziwych oczu. Ich modele bardzo dokładnie i niezawodnie imitują ruch fizjologiczny w obszarze gałki ocznej.
Aby podobieństwo do zdrowego oka było jeszcze większe, na powierzchni protezy instaluje się soczewka, która dokładnie powtarza kształt, rozmiar i kolor zdrowej tęczówki. Pozwoli to dziecku czuć się pewnie i być „jak wszyscy inni”.
Zazwyczaj ten kierunek terapeutyczny łączy się z zachowaniem narządów i technikami chirurgicznymi w celu zwiększenia skuteczności. Rezultatem jest doskonały wynik, podczas którego stan tkanek orbity jest znacznie poprawiony. Miary z pierwiastkami promieniotwórczymi można przeprowadzać metodą zdalną, a także za pomocą napromieniowania kontaktowego.
Szczególna uwaga w tej sytuacji wśród lekarzy zasługuje na chemioterapię, która polega na leczeniu lekami przeciwnowotworowymi. Jest kilka przypadków, w których ta taktyka jest przypisana:
W przypadku lokalnego wpływu na tę dolegliwość stosuje się takie metody leczenia, jak chemioterapia wewnątrzgałkowa, co oznacza wprowadzenie specjalnych leków do tkanek wokół jabłka oka.
Jeśli dolegliwość została wykryta na najwcześniejszym etapie, istnieje duże prawdopodobieństwo, że pacjent wyzdrowieje w 100% (podczas gdy jego funkcja wizualna i same oczy zostaną zapisane, tj. Możliwe jest zachowanie wzroku). Zdrowie pacjenta nie ucierpi, a on będzie mógł ponownie prowadzić normalny tryb życia.
W początkowej fazie choroby nowotworowej istnieje szansa, że leczenie zachowawcze przyniesie owoce i obejmie tylko metody leczenia. Niestety w praktyce zdarzają się przypadki, w których nie można uniknąć operacji, ale pozwala to uratować dziecko nie tylko zdrowie, ale i życie.
Operacja, między innymi, wykazuje doskonałe wyniki w zakresie przeżycia młodych pacjentów, ale ta metoda wiąże się ze złożonymi konsekwencjami. Na przykład wystąpi poważna wada kosmetyczna wraz z całkowitą utratą wzroku.
Jeśli rozległe obszary oczu, a także elementy mózgu, zatoki przynosowe, nerwy wzrokowe, a także przerzuty do innych miejsc, zostały naruszone, rokowanie jest jeszcze gorsze. Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo powikłań, dzieci w grupie ryzyka muszą być stale testowane przez specjalistę.
Retinoblastoma to niebezpieczny stan patologiczny, który wymaga szczególnej uwagi rodziców. Gdy tylko pojawiły się pierwsze dzwony patologii, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, aby przeprowadzić pełne badanie.
A jeśli rodzice w dzieciństwie mieli tę samą chorobę, której towarzyszyła utrata wzroku, tym bardziej powinni być czujni, ponieważ dziecko ma predyspozycje do tego nowotworu. Pamiętaj, że choroba jest uleczalna na wczesnym etapie, podczas gdy szanse na to stają się coraz mniejsze.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlNowotwory złośliwe zdecydowanie zajmowały pierwszą pozycję na liście przyczyn zachorowalności i śmiertelności. Jednak nowotwory nie są wyłącznym przywilejem osób pełnoletnich. Niektóre rodzaje nowotworów występują u dzieci. Źródłem rozwoju procesu złośliwego może być dowolna tkanka: kość, mięsień, nabłonek, nerwowość. Na narządy zmysłów wpływa również proces onkologiczny. Retinoblastoma należy do rodzaju guzów, które występują głównie u małych dzieci.
Oko ma niezwykle złożoną strukturę. Jako część małej gałki ocznej natura zapewnia ochronę przed zewnętrznymi negatywnymi czynnikami - obecnością włóknistej membrany, systemem optycznym zapewniającym wyraźną wizję obiektów i strukturą, która postrzega fale świetlne - siatkówkę.
Źródłem retinoblastoma są komórki siatkówki
Błona pigmentowa jest dnem gałki ocznej, która jest na zewnątrz pokryta tkanką łączną (twardówka). Światło wpada do siatkówki dopiero po przejściu przez rogówkę, soczewkę i ciało szkliste. Obraz obiektu tworzą specjalne komórki - pręty i stożki, które są częścią nabłonka pigmentowego. Każdy z nich zawiera specjalną substancję chemiczną. Transformacja pigmentu, gdy światło dostaje się do mózgu, powoduje pojawienie się impulsu elektrycznego, który przez nerw wzrokowy w celu przetworzenia dostaje się do mózgu.
Retinoblastoma - nowotwór złośliwy, który wyrasta z nabłonka barwnikowego siatkówki i powoduje:
Retinoblastoma - mnóstwo dzieci pierwszych lat życia. Obecnie częstotliwość występowania choroby wynosi 1 przypadek na 10-13 tysięcy noworodków. Udział tego nowotworu stanowi pięć procent wszystkich nowotworów wykrytych u dzieci poniżej 15 roku życia. Grupa ryzyka składa się z dzieci do trzech lat. Retinoblastoma jest równie powszechna u chłopców i dziewcząt.
Retinoblastoma rozwija się we wczesnym dzieciństwie
Retinoblastoma dzieli się na kilka głównych opcji:
Egzofityczny wzrost guza powoduje odwarstwienie siatkówki
Retinoblastoma może mieć wiele punktów wzrostu
Etap procesu nowotworowego w guzie siatkówki określa system TNM:
Każdy proces onkologiczny to pojawienie się w ciele komórek ze zmienionym materiałem dziedzicznym. Wszystkie informacje o strukturze i funkcjonowaniu wszystkich rodzajów narządów i tkanek są szyfrowane w genach. Awaria kodu prowadzi do powstania specjalnego rodzaju komórek - nietypowych.
W tym przypadku istnieje wiele różnic. Złośliwa komórka nie stara się spełniać zamierzonej funkcji i przestrzegać sygnałów kontrolujących ciało. Głównym celem jest pobranie większej ilości składników odżywczych z krwiobiegu i namnażanie się we wszystkich narządach i tkankach. Nowotwór złośliwy, aby zaspokoić swoje potrzeby, uwalnia specjalne związki chemiczne do krwiobiegu, które powodują gwałtowny wzrost naczyń w tym miejscu.
W przypadku siatkówczaka umiejscowienie kodu genetycznego, w którym następuje katastrofalny rozkład, jest dokładnie ustalone.
Retinoblastoma - konsekwencja rozpadu kodu genetycznego
W 10% przypadków guz siatkówki łączy się z innymi dziedzicznymi anomaliami spowodowanymi naruszeniem struktury całego chromosomu, który zawiera wiele obszarów zaszyfrowanych informacji. W innych przypadkach uszkodzenie siatkówki w procesie onkologicznym następuje z powodu rozpadu tylko jednego genu RB1.
W 60–75% przypadków wadliwy obszar dziedziczy dziecko od rodziców. Nawet jeśli jedna z nich ma podobną anomalię, syn lub córka z 50% szansą będą mieli tę chorobę (autosomalny dominujący tryb dziedziczenia).
Kiedy autosomalny dominujący typ dziedziczenia w rodzinie jest wiele przypadków
Dzięki tej formie transferu genów rejestrowane są rodzinne przypadki glejaka siatkówki, co można prześledzić podczas badania drzewa rodowodu. Krewni mają również zwiększone ryzyko (40%) rozwoju innych rodzajów guzów. Forma rodziny charakteryzuje się pojawieniem się choroby w okresie niemowlęcym. Najczęściej guz wpływa na siatkówkę obu oczu.
W innych przypadkach rozpad genu występuje spontanicznie w komórkach siatkówki (postać sporadyczna). W tym przypadku choroba rozwija się z reguły w późniejszym okresie (2-3 lata) i wpływa na powłokę pigmentową jednej gałki ocznej.
Retinoblastoma - guz zmodyfikowanych patyczków i stożków siatkówki
Kolor oczu nie wpływa na rozwój siatkówczaka.
Guz może wpływać na dowolną część optycznie czynnej siatkówki. Oznaki choroby zależą od stadium i rozpowszechnienia procesu onkologicznego.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastoma - zarodkowy guz dziecięcy siatkówki. Wśród wszystkich nowotworów złośliwych wieku dziecięcego wpływających na gałkę oczną przeważa glejak siatkówki.
W ciągu ostatniej dekady częstotliwość wykrywania tej patologii wzrasta. Obecnie częstość występowania glejaka siatkówki wynosi 1 przypadek na 10–20 tys. Żywych noworodków.
Sześćdziesiąt procent wykrytych guzów nie jest dziedzicznych (sporadyczne); pozostałe 40% to formy dziedziczne.
Około 90% przypadków glejaka siatkówki rozpoznaje się do 3 lat. Szczyt choroby to 2 lata. Choroba jest równie często wykrywana wśród chłopców i dziewcząt.
Obustronna (obustronna) zmiana występuje u jednej czwartej pacjentów z chorobą dziedziczną. U 25% pacjentów z dziedziczną postacią choroby występuje obustronna lokalizacja (miód - „dwustronny”).
Gen tej choroby nazywany jest genem Rb. Jest to jeden z pierwszych otwartych i najbardziej zbadanych genów odpowiedzialnych za rozwój raka. Jego cechy:
Większość dziedzicznych i sporadycznych faktów choroby jest spowodowanych delecją w środkowej części długiego ramienia chromosomu 13.
W 1971 r. Knudson wysunął hipotezę, że istnieje jeden mechanizm tworzenia siatkówczaka - zarówno dziedzicznego, jak i nie - związanego z inaktywacją lub utratą dwóch alleli genu Rb.
Gdy zachodzi mutacja germinalna, wszystkie retinoblasty heterozygotycznego nośnika już posiadają inaktywowany allel Rb. Aby utworzyć glejaka siatkówki, wystarczy jedna mutacja cielesna, która wpłynie na pozostałą kopię genu. Przejście Rb ze stanu heterozygotycznego do stanu homozygotycznego i jest przyczyną inaktywacji dwóch alleli Rb. To właśnie inicjuje złośliwą degenerację komórki.
Postać nie dziedziczna najczęściej objawia się jednostronnym nowotworem. Występuje w 60% przypadków. Jest taka patologia w pierwszych 3 latach życia. Formę tę wyjaśnia mutacja w dwóch allelach genu RB1, ale tylko w komórkach siatkówki.
Obustronną zmianę można wyjaśnić faktem, że w komórkach płciowych rodzicielskich występuje niezauważona mutacja. Dali ją dziecku i pojawiła się choroba. Występowanie takiego glejaka siatkówki można również wyjaśnić mutacją de novo, która występuje we wczesnych stadiach rozwoju zarodka.
Oznacza to, że dwustronne formy patologii w sporadycznym typie należy odnosić do postaci wrodzonych.
Cechami kliniki form dziedzicznych są:
Jeśli w pokoleniach nie było takiej choroby, charakter guza jest jednostronny i jednokierunkowy, to można założyć, że mutacja pojawiła się w rodowodzie po raz pierwszy.
Rys. 1. Objaw kociego oka
Wraz z rozwojem i rozprzestrzenianiem się nowotworu tworzy się: wtórna (na tle choroby podstawowej) jaskra, buphthalmus (u małych dzieci - wzrost gałki ocznej), zmiany zapalne (zapalenie tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka). Gdy pojawia się obrzęk włókna oczodołu, istnieje szansa na wystawienie oka (wytrzeszcz oka).
ABC (Amsterdam)
W Amsterdamie w 2001 r. Zaproponowano międzynarodową klasyfikację glejaka siatkówki wewnątrzgałkowego (wewnątrzgałkowego). Głównym celem tej klasyfikacji jest określenie jasnych wskazań do prowadzenia leczenia zachowawczego. Jeśli zmiana jest obustronna, klasyfikacja jest stosowana osobno dla każdego oka.
Grupy kliniczne według klasyfikacji:
Stosowane są następujące metody kliniczne:
Lekarz zwraca szczególną uwagę na obecność czynnika dziedzicznego.
Przeprowadza go optometrysta z medyczną ekspansją ucznia. Lekarz bada oko z oświetleniem bocznym, wykonuje biomikroskopię, oftalmoskopię, tonometrię. Jeśli badane jest bardzo małe dziecko, stosuje się narkotyczny sen.
Jest to obowiązkowe badanie, zgodne ze standardem badania takiej choroby. Jedna z najbardziej informacyjnych metod rozpoznała biolokację ultradźwiękową. Dzięki temu wykrywane są pozytywne tkanki, co pozwala nam odróżnić siatkówczaka od odwarstwienia siatkówki, zapalenia wnętrza gałki ocznej, zwłóknienia ciała szklistego, fibroplazji retrolentycznej.
Określenie wielkości tłumienia ultradźwięków w guzie za pomocą echografii ilościowej. Echobiometria ultradźwiękowa jest ważna dla uzyskania informacji o dynamice procesu złośliwego. Stosuje się go do określenia stopnia prominezy (tj., Jak bardzo jest on wystający) nowotworu.
MRI mózgu i orbit
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego pozwala szczegółowo poznać rozprzestrzenianie się procesu poza granice gałki ocznej i dokładnie określić stadium choroby. Takie badanie należy przeprowadzić u wszystkich pacjentów, u których po raz pierwszy rozpoznano glejaka siatkówki. Kontrast z MRI zwiększa informacje.
Rys. 2. Wizualizacja siatkówczaka z MRI. Grupa kliniczna B
Rys. 3. Wizualizacja siatkówczaka z MRI. Wielkość edukacji odpowiada grupie klinicznej D
Rys. 4. Wizualizacja siatkówczaka z MRI. Czołowy obraz orbit. Grupa kliniczna D
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, szpik kostny
Wykonuje się go u pacjentów, których proces jest wystarczająco szeroki, aby wyjaśnić, czy istnieją przerzuty odległe (odległe od ogniska).
Cytologia płynu mózgowo-rdzeniowego podczas kiełkowania guzów w przestrzeni podpajęczynówkowej pozwala wykryć komórki nowotworowe.
Obecnie największą uwagę przywiązuje się do technik konserwacji narządów. Oprócz miejscowej i ogólnoustrojowej chemioterapii stosuje się radioterapię, jeśli jest to wskazane:
Zasady terapii oszczędzającej narządy w leczeniu siatkówczaka
Wykazano, że pacjenci z grupy E mają wyłuszczenie (to znaczy usunięcie gałki ocznej, co obejmuje również przecięcie zewnętrznych mięśni oka i nerwu wzrokowego). W ciągu 5-7 dni po zabiegu wykonuje się protezę oka. Wybór stałej protezy przeprowadza się w ciągu 1,5 miesiąca po zabiegu.
Wyłuszczenie oka ma wyraźne wskazania:
Leczenie chirurgiczne łączy się z PCT, promieniowaniem, zniszczeniem laserem itp.
PCT (leczenie zachowawcze) po wyłuszczeniu
Wyświetlane w następujących przypadkach:
W przypadku rozprzestrzeniania się edukacji na retrolaminar, PCT jest uzupełniany leczeniem radiacyjnym.
Jeśli guz powiększy się do linii resekcji nerwu wzrokowego i / lub wystąpi rozprzestrzenianie się zewnątrzklamrowe, wówczas tych pacjentów uważa się za pacjentów wysokiego ryzyka. Pokazano im radioterapię na odległość w połączeniu z PCT, a następnie wysokodawkową PCT, po której nastąpiła autotransplantacja (przeszczepienie własnych) komórek macierzystych krwi obwodowej.
Oferujemy zapoznanie się z kilkoma najczęściej używanymi schematami PCT, które są pokazane w tej chorobie:
„Etopozyd” w dawce 100 mg / m2 dziennie. Jeśli waga pacjenta wynosi do 12 kg, a następnie 3,3 mg na kg masy ciała na dobę. Dni 1-5, dożylnie, kroplówka. „Winkrystyna” w dawce 1,5 mg / m2, dzień 1, dożylnie, jet (śrut). „Cyklofosfamid” w dawce 1,2 g / m2, dzień 1, dożylnie, kroplówka.
„Doksorubicyna” w dawce 45 mg / m2, dzień 1, dożylnie, kroplówka. „Winkrystyna” w dawce 1,5 mg / m2, dzień 1, dożylnie, jet. „Karboplatyna” w dawce 500 mg / m2, dzień 1, dożylnie, kroplówka.
„Etopozyd” w dawce 100 mg / m2, dni 1-3, dożylnie, kroplówka.
Ta chemioterapia jest wskazana u pacjentów z grup C i D w połączeniu z chemioterapią układową. Technika polega na użyciu supertynowego cewnika przez wewnętrzną tętnicę szyjną i udową bezpośrednio do ujścia tętnicy ocznej, wstrzykiwany jest lek cytostatyczny o nazwie Melphalan. Wcześniej wykonuje się angiografię tętnicy szyjnej wewnętrznej tętnicy szyjnej w celu wizualizacji struktury naczyń.
Chemioterapia „Melphalan” (selektywna dotętnicza) jest wykonywana 3-4 tygodnie po pierwszym cyklu chemioterapii ogólnoustrojowej. Dawka wynosi 5-7,5 mg / m2:
16 μg Melphalanu (to jest 0,05 ml) wstrzykuje się do ciała szklistego (med. - „do ciała szklistego”). To stężenie jest skuteczne przeciwko badaniom przesiewowym i bezpiecznym.
Obejmują one:
Rozważ szczegółowo te metody.
Wykonywany jest na argonie, może być stosowany do leczenia choroby w 1. etapie i małych guzków nowotworowych. W przypadku obustronnego glejaka siatkówki do leczenia pozostałego oka technika ta jest stosowana w połączeniu z innymi. Najczęściej łączy się z promieniowaniem, chemioterapią. Zazwyczaj - w końcowych etapach leczenia.
Zaletą tej technologii jest wyraźna reakcja tkanek znajdujących się w pobliżu zmiany. Pozwala to na zniszczenie lasera, gdy guzy znajdują się w pobliżu nerwu wzrokowego.
Jest łączony z innymi metodami (PCT, radioterapia itp.) W końcowych etapach terapii. Zaleca się stosowanie tej metody na pierwszym etapie choroby i małych guzów: węzeł ma do 8 mm wysokości, dno oka do 25% powierzchni.
Po pierwsze, wokół formacji tworzy się podwójny wałek koagulantów, aby zakłócić jego dopływ krwi i utworzyć barierę naczyniówki. Po upływie 3-4 tygodni rozpoczyna się destrukcyjna koagulacja („parowanie”) tkanki guza. Aby to zrobić, potrzebujesz 2-7 sesji z przerwą 3-4 tygodni. W trakcie kursu ustępują krwotoki i obrzęki.
Technika jest przeciwwskazana, gdy:
Pokazano zastosowanie tej techniki w połączeniu z fotokoagulacją. Czynnikami chłodzącymi są dwutlenek węgla i ciekły azot.
Zaletą w stosunku do diatermokoagulacji jest mniejsze uszkodzenie twardówki.
Ta technika ma na celu zniszczenie naczyń zasilających nowotwór, a także koagulację („odparowanie”) tkanki nowotworowej. Używany w połączeniu z fotokoagulacją.
Wskazania są ograniczone tylko do przypadków nieskuteczności innych metod. Wynika to z niskiej skuteczności i wyraźnej odpowiedzi pooperacyjnej u pacjentów.
Może być przeprowadzony jako efekt zapobiegawczy po zabiegu. Odbywa się codziennie od 2-3 dni po operacji. Dawka jednorazowa - 1,8 Gy, ogniskowa całkowita - 35-50 Gy. Przebieg terapii to 1-2 serie napromieniania w odstępie 1,5-2 miesięcy.
Aby zapobiec pojawianiu się zaćmy w strefie uderzenia i radiacyjnego zapalenia rogówki, w przypadku obustronnej postaci choroby przed każdą sesją wlewa się 2% świeżo przygotowany roztwór cysteiny lub 1% roztwór Rau Tauphone. Dawkowanie - 2 krople 6 razy w odstępie 15 minut.
Gdy choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium, współczynnik przeżycia osiągnie 100%.
Po zakończeniu leczenia dzieci z tą chorobą otrzymują obserwację ambulatoryjną przez okulistę w klinice oraz w przychodni onkologicznej w miejscu zamieszkania. Specjalista (okulista) powinien zbadać dziecko 1 raz na 2 miesiące w pierwszym roku po zakończeniu terapii, a następnie:
Z taką samą częstotliwością powinno się przeprowadzać i badać onkologa.
Badanie okulistyczne przeprowadzane jest z rozszerzeniem medycznym ucznia. Małe dzieci są badane w stanie narkotycznego snu.
Jeśli rodzina miała przypadki glejaka siatkówki, to po raz pierwszy okulista powinien zbadać dziecko jeszcze w szpitalu.
Pacjenci są stale rejestrowani.
Również pod obserwacją lekarską powinny być małe dzieci urodzone w rodzinach z pacjentami z siatkówczakiem.
Publikacja autora:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Onkolog dziecięcy, Researcher, PhD
NMIC Onkologia nazwana na cześć N.N. Petrova
W edycji naukowej:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Kierownik działu, lekarz - onkolog dziecięcy, badacz wiodący, profesor
NMIC Onkologia je. N.N. Petrova