Dolegliwości wpływające na siatkówkę
Choroby onkologiczne często są zaskakiwane i prowadzą do rozpaczy. Szczególnie przerażający, gdy glejak siatkówki występuje u małych dzieci. Ten typ nowotworu, jak guz siatkówki, można wyleczyć, jeśli etap nie jest uruchomiony.
Retinoblastoma (z łacińskiego słowa „retina” - „siatkówka”) oka to rak siatkówki lub innymi słowy nowotwór złośliwy wewnątrz lub na zewnątrz oka. Separacja według płci w tym typie raka nie jest. Retinoblastoma u dzieci występuje równie często u chłopców i dziewcząt. Z reguły u dorosłych ten typ onkologii jest niezwykle rzadko diagnozowany. Pierwsze znaki można zobaczyć w domu podczas oglądania zdjęć dzieci. Od błysku źrenica świeci na biało, a nie na czerwono, jak zwykle. Efekt ten tłumaczy się tym, że podczas błysku podczas fotografowania odbija się guz odbijający się w gałce ocznej. Jest wiele przypadków, w których na zdjęciu wielu rodziców znalazło oznaki choroby nawet przed wizytą u lekarza.
Lokalizacja edukacji może być inna, zarówno w oku, jak i poza nią. Czasami zdarzają się przypadki, gdy w jednym oku występują guzy różnych typów wzrostu. Obecnie w medycynie istnieją dwa główne typy tej choroby:
Endofityczny blastoma ma niejednorodną strukturę. Daje przerzuty do ciała szklistego, może zacząć rosnąć w przód oka. Dorastając, formacja wypełnia gałkę oczną i może powodować odwarstwienie siatkówki, w którym to przypadku pacjent zaczyna rozwijać jaskrę.
W większości przypadków nowotwór rozpoznaje się u nieco starszych dzieci. Zwykle specjaliści i rodzice odkrywają podstawowe oznaki nowotworu, gdy dziecko osiągnie wiek dwóch lat. Przejawia się w postaci zeza i efektu „kociego oka”. Retinoblastoma lewego i prawego oka rozwija się jednakowo bez różnic w intensywności zmiany. Definicja metody leczenia pacjenta zależy od etapu jego choroby. Aby uzyskać pełniejszy obraz nadchodzącej terapii, specjaliści określają zakres uszkodzenia narządów zgodnie z tą klasyfikacją:
W miejscu lokalizacji choroby dzieli się na cztery kategorie:
Inny rak siatkówki dzieli się na jednostronny lub dwustronny. Jednostronny guz odnosi się do sporadycznego typu, ale mimo to ma ścisły związek z nieprawidłowościami chromosomowymi. Obustronna postać choroby jest wyłącznie genetycznie przenoszona w przyrodzie i występuje u jednego z czterech pacjentów.
Retinoblastoma u małych dzieci odnosi się do chorób wrodzonych. Onkogeny są odpowiedzialne za rozwój komórek nowotworowych. Dominują onkogenne mutacje komórkowe, co oznacza, że wpływają na występowanie guzów, nawet jeśli protoonkogen nie jest uszkodzony. Protoonkogen - gen kontrolujący proces normalnej proliferacji i różnicowania komórek ciała. Protoonkogeny również stają się onkogenami po podziale, nadekspresji. Innymi słowy, mogą sprowokować rozwój guza, jeśli zostanie naruszona regulacja pracy genów supresorowych.
Konsultacja izraelskiego specjalisty
Lekarze na całym świecie do dziś głęboko studiują problem wyglądu siatkówczaka. Dziedziczna forma raka siatkówki jest przekazywana na poziomie genetycznym od rodziców do dzieci i może pojawić się kilka kolejnych pokoleń.
W zależności od przyczyny choroby i procesu choroby dzieli się ją na dwa typy:
Możliwe jest ustalenie obecności siatkówczaka na najwcześniejszym etapie, gdy nie ma nawet pierwszych oznak i objawów. Okulista podczas kontroli jest w stanie jednoznacznie określić obecność guza, nawet najmniejszego. Przejaw białych źrenic (leukocoria) na zdjęciu z ogniska, zeza, utraty wzroku to poważne powody, aby odwiedzić lekarza w celu szybkiego rozpoznania choroby.
Często podejrzewa się, że rozwój choroby może wynikać ze zdjęć
Aby wyleczyć najbardziej udane, konieczne jest ustalenie dokładnie, który etap onkologii ma pacjent. Aby to ustalić, przeprowadza się szereg następujących procedur diagnostycznych:
Ustal diagnozę glejaka siatkówki za pomocą metod wskazanych powyżej. Ponadto eksperci mogą przeprowadzać dodatkowe badania, w tym pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego, szczegółowe badanie struktur oka, przeprowadzane za pomocą specjalnego urządzenia - lampy szczelinowej, diakinoskopii, biometrii ultradźwiękowej, badań z użyciem izotopów promieniotwórczych.
Radiografia orbit oka ujawnia wytrącanie się soli wapnia w obszarach edukacji, które przeszły śmierć tkanki - martwicę. Zwykle występuje to w trzecim i czwartym stadium choroby. Na tych samych etapach widoczne są zmiany w kościstej części orbity - jej rozmiar wzrasta, ściany stają się cieńsze, kanały wizualne zmieniają się i stają się szersze. Wszystkie procedury diagnostyczne dla najdokładniejszych wyników są wykonywane w znieczuleniu ogólnym na specjalnym stole, który pomaga naprawić małego pacjenta. Zgodnie z wynikami badań lekarz prowadzący może dokładnie określić, który typ raka siatkówki u pacjenta jest monokularny lub lornetkowy.
Aby przezwyciężyć chorobę nowotworową, współczesna medycyna stosuje następujący zakres procedur diagnostycznych:
Obecnie specjaliści starają się zaoferować najbardziej łagodne metody leczenia, aby pozbyć się siatkówczaka u niemowląt i dzieci.
Leczenie przepisane przez specjalistę na podstawie ciężkości choroby
Guzy o małych rozmiarach są dobrze podatne na zniszczenie przez fotokoagulację i krioterapię. Metoda fotokoagulacji polega na działaniu lasera na nowotwory złośliwe. Wiązka laserowa spala naczynia, które zasilają blastomę, powodując powstanie nic do jedzenia i umiera. Metoda krioterapii polega na zamrożeniu formacji za pomocą sondy zainstalowanej na zewnętrznej powierzchni oka - twardówki. Metoda fotokoagulacji jest stosowana w przypadku uszkodzenia pleców siatkówki i krioterapii - z porażką jej przedniej części.
Interwencja chirurgiczna polega zwykle na usunięciu obolałego oka. Metodę tę stosuje się w leczeniu dużych guzów, gdy część naczyniowa oka jest poważnie uszkodzona i niemożliwe jest przywrócenie wzroku. Pod względem ratowania życia pacjenta metoda ta ma największy wpływ. Około półtora do dwóch miesięcy możesz trzymać protetyczne oczy.
Po takim zabiegu narząd jest wysyłany do dokładnego badania histologicznego. Ma to na celu zidentyfikowanie niekorzystnych objawów choroby, takich jak na przykład inwazja nerwu wzrokowego. W tym przypadku istnieją wskazania do wyleczenia - operacja usunięcia orbity.
Operacja usuwania gałki ocznej odbywa się w większości przypadków do trzech lat. Po wyłuszczeniu pacjenci mogą doświadczać wad twarzy. Dzieje się tak, ponieważ w tak małym wieku orbita nie jest w pełni ukształtowana, a po usunięciu oka kości, które tworzą orbitę, zaczynają rosnąć bardziej aktywnie, co prowadzi do defektu zewnętrznego.
Najczęstszym leczeniem jest radioterapia. Ma dwa typy: zewnętrzny i lokalny. Retinoblastoma, który występuje u dzieci, jest bardzo podatny na fale radiowe, co znacznie zwiększa skuteczność tego typu leczenia. Istnieje jednak odwrotny skutek wpływu zewnętrznego. Promieniowanie podczas radioterapii zewnętrznej może często wpływać na pobliską tkankę oka, prowadzić do zaćmy lub ponownie rozwijać onkologię kości. Stosując metodę terapii zlokalizowanej, ryzyko powikłań jest znacznie niższe.
Aby zapobiec zaćmie i zapaleniu rogówki, przed każdym zabiegiem napromieniowania każdego pacjenta wkrapla się 2% roztwór cysteiny lub 1% roztwór taufonu. Odbywa się to 6 razy z przerwą 15 minut. Ponadto, aby uniknąć poparzeń promieniami powiek, skóra powiek jest smarowana olejami (rokitnikiem, oliwką, słonecznikiem i innymi) 1-2 razy dziennie i maściami, które wspomagają szybką regenerację skóry i jej gojenie. Okres po leczeniu wymaga również opieki nad chorym obszarem.
Cięższa postać glejaka siatkówki obejmuje leczenie za pomocą terapii chemicznej. Chemioterapia polega na przyjmowaniu silnych leków przeciwnowotworowych. Z ich pomocą lekarze starają się zmniejszyć rozmiar formacji, a następnie przejść do leczenia miejscowego za pomocą fotokoagulacji lub krioterapii. Leki stosowane w chemioterapii są wprowadzane w pobliżu lokalizacji formacji.
Wybór metody leczenia pacjenta z glejakiem siatkówki jest określany przez specjalistę ściśle indywidualnie, w zależności od wieku pacjenta, stadium jego choroby i innych czynników.
Ponadto, w niektórych przypadkach, stosowanie radioaktywnych płytek jest dozwolone w leczeniu raka siatkówki, ale możliwość ich zastosowania w leczeniu raka jest ograniczona ze względu na nierównomierny rozkład dawki promieniowania. Obszar, który jest intensywniej naświetlany, może podlegać krwawieniu i uszkodzeniu naczyń. Warto również zauważyć, że ten rodzaj leczenia nie jest odpowiedni dla pacjentów z wrodzoną onkologią oka.
Nowoczesne protezy trudno odróżnić od zdrowego ciała.
Jeśli podczas zabiegu usunięto oko, najczęściej instaluje się protezę oka. Noszenie go nie pozwala pacjentowi na odkształcenie okolic oczu i twarzy jako całości. Oprócz ryzyka deformacji, brak protezy może prowadzić do nieprawidłowego wzrostu rzęs. Mogą zacząć rosnąć w oku, stale podrażniając błonę śluzową.
Szóstego dnia po zabiegu pacjentka umieszcza tymczasową protezę. Dzięki temu przyzwyczajenie się do jego noszenia. Dwa miesiące później, po ustąpieniu obrzęku pooperacyjnego, dziecko zakłada protezę stałą. Aby ułatwić korzystanie, protezy mają specjalne kąty, które pomagają odróżnić lewe i prawe sztuczne oczy, powinny być skierowane w stronę nosa.
Nowoczesne technologie umożliwiają wytwarzanie protez, które są praktycznie nie do odróżnienia od prawdziwych ludzkich oczu.
Zaledwie kilkadziesiąt lat temu rozważano.
Trzustka odgrywa ważną rolę.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlLudzie często nazywali glejaka siatkówki „rakiem oka”. Guz ten występuje głównie u dzieci i występuje w wieku do pięciu lat. Glejak siatkówki jest nowotworem złośliwym, którego źródłem może być dowolna warstwa siatkówki. Jest zdolny do wpływania na naczyniówkę, nerw wzrokowy, tkankę oczodołową, a gdy postępuje, wytwarza przerzuty odległe.
Wśród pacjentów ta sama liczba chłopców i dziewcząt, szczyt zapadalności wynosi 2-3 lata. Guz jest typowym przykładem dziedzicznego raka, a gen, za który mutacja jest odpowiedzialna za chorobę, jest dobrze znany. Ze wszystkich guzów wieku dziecięcego odsetek glejaka siatkówki stanowi do 5% przypadków.
Ludzkie oko zaczyna tworzyć się we wczesnych stadiach rozwoju płodu, gdy pojawiają się komórki retinoblastu zdolne do szybkiego podziału. Następnie retinoblasty powodują powstanie komórek siatkówki, bardzo ważnego składnika oka, który pozwala nam zobaczyć. Jeśli na jakimś etapie tworzenia się tkanek analizatora wzrokowego nie powiedzie się, retinoblasty nie stają się dojrzałymi komórkami, ale kontynuują rozmnażanie i przekształcają się w guz.
Istnieje wyraźna dziedziczna predyspozycja do tego typu nowotworu. Rodzice chorzy na siatkówczaka dziecięcego i wyleczeni z powodzeniem, zdrowe dzieci rzadko się rodzą. Ponad połowa wszystkich przypadków choroby to wrodzona neoplazja, która często łączy się z innymi wadami rozwojowymi (wady serca, podniebienie twarde itp.). Zazwyczaj nowotwór jest wykrywany w pierwszych dwóch lub trzech latach życia dziecka. Ponadto u tych dzieci występuje zwiększone ryzyko innych nowotworów złośliwych.
Retinoblastoma, będąc złośliwym, mimo to dobrze reaguje na leczenie, zwłaszcza na wczesnych etapach, kiedy możliwe jest zachowanie nie tylko samego oka, ale także wzroku, dlatego czujność rodziców w obecności rodzinnych przypadków glejaka siatkówki odgrywa ważną rolę w terminowej diagnozie i leczeniu patologii.
Do czynników ryzyka nowotworu należą:
Przyczyny siatkówczaka zwykle leżą w genetycznych nieprawidłowościach, często dziedziczonych od rodziców do dzieci. W przytłaczającej większości przypadków dziedziczna forma siatkówczaka charakteryzuje się zmianami obustronnymi, podczas gdy glejak siatkówki, spowodowany innymi przyczynami, zwykle atakuje tylko jedno oko. Dziedziczny guz jest wykrywany wcześnie, w pierwszych dwóch lub trzech latach życia dziecka. Z reguły rodzice, którzy wiedzą o takiej patologii lub ją przenieśli, ściśle monitorują rozwój oczu u dzieci i terminowo odwiedzają okulistę.
Retinoblastoma, niezwiązany z dziedzicznością, jest zwykle jednostronny i może być wykryty w każdym wieku, chociaż u dorosłych ta patologia jest wyjątkową rzadkością. Takie przypadki nie mają charakteru rodzinnego, ale wciąż ich przyczyną są spontaniczne mutacje poszczególnych genów.
Starsi przyszli rodzice i im więcej zewnętrznych wpływów doświadczają ze środowiska, albo pracują w niebezpiecznej lub niebezpiecznej produkcji, tym większe prawdopodobieństwo siatkówczaka u potomstwa.
Guz może tworzyć jeden ognisko wzrostu lub kilka naraz (z dziedzicznym wariantem siatkówczaka), rosnąć wewnątrz oka, oddziaływać na siatkówkę i ciało szkliste lub na zewnątrz (egzofit), powodując odwarstwienie siatkówki i nagromadzenie wysięku za nim. Infiltracyjny wzrost jest możliwy dzięki pokonaniu wszystkich warstw ciała.
Komórki tworzące guz są polimorficzne, intensywnie dzielące się, o czym świadczy znaczna liczba patologicznych mitoz. Martwica i odkładanie się soli wapnia nie są rzadkością w tkance nowotworu. Stopień różnicowania komórek glejaka siatkówki obejmuje wybór zróżnicowanych i niezróżnicowanych postaci guza, co wpływa na przebieg choroby.
Stopniowo rosnący glejak siatkówki może wyjść poza siatkówkę i tkankę oka, przeniknąć przez nerw wzrokowy i elementy oczodołu. Jak każdy inny nowotwór złośliwy, glejak siatkówki jest zdolny do przerzutów - do mózgu, kości, wątroby.
glejak siatkówki w oku
Objawy glejaka siatkówki zależą od wielkości guza, rodzaju wzrostu w stosunku do tkanek oka, rodzaju uszkodzenia struktur orbity. Zazwyczaj pierwsze objawy choroby zauważają rodzice, którzy idą z dzieckiem do lekarza. Trudność w wyjaśnianiu objawów choroby jest często spowodowana faktem, że małe dzieci nie mogą mówić lub opisywać swoich dolegliwości, jednak większość siatkówczaków nadal można zidentyfikować we wczesnych stadiach rozwoju.
Objawy guza są zredukowane do:
Zazwyczaj guz jest wykrywany, gdy jeszcze nie opuścił granic oka. Pierwsze objawy są ograniczone do leukocorii i zaburzeń widzenia.
Białaczka jest uważana za bardzo charakterystyczny znak nowotworu, który wynika z faktu, że tkanka guza jest widoczna przez źrenicę i nadaje jej charakterystyczną białawą poświatę. Leukocoria zwykle mówi o wystarczająco dużej objętości guza, który rośnie w siatkówce, rozciąga się poza jego granice i może wyprzeć soczewkę i ciało szkliste.
Retinoblastomy o małych rozmiarach mogą objawiać się utratą widzenia centralnego, utratą pola widzenia, a nawet całkowitą ślepotą. U dzieci zez może wskazywać na problemy ze wzrokiem, często staje się głównym wczesnym objawem choroby, ponieważ dzieci nie mogą ocenić stopnia utraty lub upośledzenia wzroku lub opisać ich objawów.
W miarę rozwoju nowotworu rozwija się jaskra (wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego), która jest przyczyną bólu, sam glejak siatkówki nie powoduje bólu. Wypełnienie oka tkanką guza lub odwarstwienie siatkówki prowadzi do zwiększonego dopływu krwi do tęczówki, co objawia się nadmiernym wytwarzaniem płynu wewnątrzgałkowego, w wyniku czego - jaskrą. Do istniejących objawów upośledzenia wzroku lub zeza dodaje się ból. Wraz ze wzrostem objętości siatkówczaka i uszkodzeniem tkanki oka rozwija się ślepota, u dzieci zwiększa się oko, z przerzutami nowotworu, stan pogarsza się stopniowo, dołączają się objawy ogólnego zatrucia, wymioty, utrata masy ciała.
rodzaj znaku domowego retinoblastoma - na zdjęciu z lampą błyskową jedno oko „świeci”
Podczas retinoblastoma emitować: w fazie odżywczej, gdy guz jest ograniczony do zewnętrznej części oka i dodatkowe oko (pozagałkowe). Drugi etap charakteryzuje postęp nowotworu, któremu towarzyszy jego wyjście poza oko, zaangażowanie nerwów wzrokowych i tkanek orbity.
Ciężka choroba i prawdopodobieństwo przerzutów stanowią zagrożenie dla życia pacjenta. Szczególnie niebezpieczne jest kiełkowanie tkanki nowotworowej w piaście i jej rozprzestrzenianie się na powierzchni mózgu.
W zależności od cech klinicznych można wyróżnić cztery stadia glejaka siatkówki:
Do diagnostyki glejaka siatkówki stosuje się cały zakres badań oczu. W rodzinach, w których jedno lub oboje rodziców cierpiało na glejaka siatkówki lub były przypadki identyfikacji tego guza u innych krewnych, konieczne jest zapewnienie młodym dzieciom terminowego monitorowania przez okulistę. Pojawienie się leukocorii, zeza i zaburzenia widzenia są niepokojącymi objawami sugerującymi wzrost guza, więc rodzice, którzy zauważyli przynajmniej jedno z nich u dziecka, powinni natychmiast udać się do lekarza.
siatkówczaka prawego oka na obrazie diagnostycznym
Badanie okulistyczne obejmuje:
Jeśli guz przekracza granice narządu wzroku, wykonywane są prześwietlenia orbity, zatoki przynosowe, których podstawa kostna może zostać zniszczona przez nowotwór. Jeśli to konieczne, badanie jest uzupełniane CT lub MRI obszaru wzrostu guza w mózgu. Jeśli podejrzewa się przerzuty, można przepisać nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć uszkodzenie opon mózgowych, zbadać szpik kostny z prawdopodobieństwem przerzutu doszpikowego.
Leczenie glejaka siatkówki obejmuje zastosowanie podejścia chirurgicznego, radioterapii i chemioterapii. Jest to dość skuteczne, aw 90% przypadków możliwe jest osiągnięcie stabilnego wyniku u chorych dzieci. Większość pacjentów udaje się uratować wzrok.
Ważne jest, aby rozpocząć leczenie jak najwcześniej, gdy guz jest mały i nie rozprzestrzenił się na tkankę oczodołu i nerwu wzrokowego. W niektórych przypadkach możesz to zrobić bez operacji. Przy wyborze metody terapii brane są pod uwagę:
Istnieje tendencja do maksymalnego zachowania tkanki oka dzięki terapii zachowawczej, którą można powtórzyć w przypadku nawrotu guza. W dzieciństwie bardzo ważne jest nie tylko zachowanie wzroku, ale także samego oka, ponieważ wzrost czaszki twarzy po zabiegu usunięcia narządu wzroku może być znacznie upośledzony, co prowadzi do poważnych wad kosmetycznych. Racjonalna kombinacja metod leczenia zachowawczego jest możliwa tylko w początkowych stadiach nowotworu. Jeśli dojdzie do obustronnej porażki, taktyki są wybierane osobno dla każdego oka.
Wśród łagodnych metod glejaka siatkówki, krioterapii, fototerapii, termoterapii. Jeśli guz dotyka przedniej części siatkówki i nie przekracza 7 mm, wykonuje się kriodestrucję tkanek siatkówczaka. W przypadku umiejscowienia neoplazji w tylnej części siatkówki i wielkości nieprzekraczającej 4 mm pokazano fotokoagulację. Termoterapia obejmuje ekspozycję guza na wysokie temperatury dzięki połączeniu ultradźwięków, promieniowania podczerwonego i ekspozycji mikrofalowej. Metody te dają doskonałe wyniki w małych formacjach, pozwalając na zachowanie i narząd wzroku oraz funkcje wizualne.
Leczenie chirurgiczne glejaka siatkówki polega na usunięciu tylko oka (wyłuszczenie) lub oka z tkankami oczodołu (wyśrodkowanie). Wskazania do zabiegu to:
Podczas usuwania całego oka ważne jest, aby odciąć nerw wzrokowy tak daleko, jak to możliwe od miejsca wzrostu nowotworu, w celu wykluczenia dalszego rozprzestrzeniania się nowotworu. Po sześciu tygodniach od zabiegu podnosi się kwestię protetyki. Oczywiście całkowite usunięcie zaatakowanego narządu daje najlepszy efekt w nowotworach złośliwych, jednak ewentualny defekt kosmetyczny i uporczywa utrata wzroku prowadzą do poszukiwania sposobów na łagodniejsze leczenie.
Inną opcją chirurgicznego usunięcia guza jest wyłuszczenie oka. Operacja ta jest jeszcze bardziej traumatyczna niż wyłuszczenie, ponieważ wymaga usunięcia nie tylko oka, ale także wszystkich tkanek orbity, w tym okostnej. Po pokonaniu powiek są również usuwane. Protetyka po takiej interwencji jest niemożliwa, a wskazaniem do tego są masywne formy guza, kiełkujące wszystkie tkanki orbity.
Radioterapia jest dość skuteczna w glejakach siatkówki. Jest szeroko stosowany w Rosji, ale w Europie metoda ta ustępuje innym nieinwazyjnym procedurom. Radioterapia jest przeprowadzana zarówno zdalnie, jak i przy pomocy substancji radioaktywnych. Miejscowe zastosowanie umożliwia zmniejszenie dawki promieniowania, ale efekt może być gorszy z powodu nierównomiernego napromieniowania tkanki oka i wysokiego ryzyka rozwoju uszkodzenia promieni błony oka. Metodę tę stosuje się w przypadku drobnokomórkowego glejaka siatkówki zlokalizowanego na zewnątrz nerwu wzrokowego. W przypadku wrodzonych postaci glejaka siatkówki preferowana jest ekspozycja na odległość, ponieważ guz zwykle rośnie o kilka ognisk.
Zdalna radioterapia pozwala uzyskać pozytywny wynik u ponad 70% pacjentów, natomiast jeśli istnieje szansa na zachowanie wzroku, preferowane jest raczej promieniowanie niż wyłuszczenie. Radioterapia może być prowadzona niezależnie lub w połączeniu z operacją lub innymi konserwatywnymi metodami. Cała siatkówka, ciało szkliste i co najmniej 1 cm nerwu wzrokowego są narażone na promieniowanie, dawka jest zwykle wysoka i osiąga 4500 Gy.
Możliwe powikłania promieniowania to ryzyko krwawienia, radiacyjnego zapalenia rogówki i zaćmy. Ponieważ większość pacjentów to dzieci w wieku poniżej 3 lat, do ich leczenia konieczne jest znieczulenie ogólne i użycie specjalnego stołu, co pozwala im na ustawienie dziecka w pożądanej pozycji.
Chemioterapia zwykle obejmuje kilka leków jednocześnie. Najczęstszym schematem leczenia jest połączenie winkrystyny, vepezidu i karboplatyny. Wskazaniami do chemioterapii są masywne zaangażowanie tkanek oczodołowych, inwazja guza nerwu wzrokowego, przerzuty glejaka siatkówki.
W krajach rozwiniętych nastąpił wzrost liczby glejaków siatkówki zdiagnozowanych we wczesnych stadiach, dlatego w niektórych przypadkach można to zrobić bez zabiegu chirurgicznego, usuwając nowotwór za pomocą radioterapii, fotokoagulacji lub kriodestrukcji. Rokowanie dla glejaka siatkówki można uznać za korzystne, zwłaszcza w przypadku małych guzów. Trwałe wyleczenie jest również możliwe przy znacznym uszkodzeniu orbity, co wymaga wyostrzenia oka, ale poważna wada kosmetyczna znacznie obniża jakość życia pacjenta.
Ważnym punktem profilaktyki glejaka siatkówki jest poradnictwo genetyczne rodzin, w których wystąpiły przypadki guza. Dzieci urodzone przez rodziców z niekorzystną historią rodzinną lub z retinoblastomą musiały być pod stałym nadzorem okulisty. Terminowe wykrycie guza pozwoli Ci bez zabiegu i zachować zdolność dziecka do widzenia.
Autor artykułu: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Nowotwory złośliwe mogą manifestować się w różnych postaciach i wpływać na różne narządy, w tym oczy. Rak siatkówki - glejak siatkówki - z wczesną diagnozą nie jest tak niebezpieczny jak inne rodzaje onkologii. Jeśli poprawnie połączysz metody, możesz osiągnąć całkowite wyzdrowienie i nie nawrócić w 95% przypadków.
Retinoblastoma to złośliwe tworzenie składające się z komórek neuroektodermy siatkówki. Choroba dotyczy siatkówki, naczyniówki i orbity. Guzy siatkówki rosną bardzo szybko, przerzuty przez nerw wzrokowy przenikają do mózgu, skąd krew dostaje się do szpiku kostnego i kości rurkowych.
Etapy rozwoju siatkówczaka w systemie TNM:
Retinoblastomy stanowią 2-4% wszystkich przypadków nowotworów złośliwych u pacjentów w wieku poniżej 15 lat. Guz rozwija się głównie u dzieci w wieku poniżej 5 lat, większość pacjentów to dzieci w wieku 2-3 lat. Ryzyko wystąpienia jest niezależne od płci.
Ten guz jest typowym nowotworem dziedzicznym. Wiele osób, które miały siatkówczaka, rodzi dzieci z podobną diagnozą. Prawdopodobieństwo rozwoju guza u drugiego dziecka, gdy glejak siatkówki został zdiagnozowany w pierwszym, wynosi 6%. Jeśli w jednej rodzinie jest kilku chorych dzieci, niebezpieczeństwo wzrasta do 50%. Pomimo złośliwej natury choroba jest uleczalna. Wczesne leczenie zapewnia przeżycie ogromnej większości pacjentów.
Ludzkie oczy zaczynają tworzyć się we wczesnym stadium rozwoju wewnątrzmacicznego. W tym okresie pojawiają się komórki retinoblastów, które są w stanie szybko się dzielić. Powstają z nich komórki siatkówki, ale mutacje w genach zapobiegają tworzeniu przez retinoblasty dojrzałych komórek. Zamiast tego niedojrzałe retinoblasty wciąż się mnożą, tworząc guz.
Nazwa nowotworu wynika z faktu, że powstaje z retinoblastów, a dokładniej z podstaw tkanki nerwowej siatkówki (neuroektodermy). Retinoblastoma może być utworzony z komórek dowolnej warstwy jądrowej siatkówki. W takim guzie nie ma zrębu, istnieją ogniska martwicy i zwapnień.
Głównym powodem rozwoju jednostronnych glejaków siatkówki są mutacje somatyczne. Dwustronne pojawiają się z powodu mutacji chromosomowych w komórkach płciowych.
W 40% przypadków rozpoznaje się wrodzony glejak siatkówki, a choroba objawia się w pierwszych 30 miesiącach życia dziecka. Często wrodzony guz łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi (choroba serca, hiperostoza kory mózgowej, rozszczep podniebienia). Ryzyko zmian złośliwych w innych narządach wzrasta.
Przyczyny nabytego siatkówczaka nie są jasne. Czynniki ryzyka dla lekarzy obejmują późny wiek rodzenia, pracę w hutach, zanieczyszczenie środowiska. U dorosłych nabyta forma jest diagnozowana bardzo rzadko, częściej u dzieci w wieku przedszkolnym.
Retinoblastomy są podzielone na dziedziczne i sporadyczne (losowe). Nowotwory dziedziczne dotykają obu oczu, a od czasu do czasu nowotwory zwykle mają postać pojedynczego węzła w jednym oku.
Formy histologiczne guza:
Retinoblastoma - bardziej złośliwa postać - jest znacznie bardziej powszechna. Jego komórki są zgrupowane głównie wokół naczyń, tworząc pseudo-gniazda. Ale komórki retinocytoma tworzą prawdziwe rozety (guz tworzy się wokół jasnej przestrzeni), ta forma ma bardziej korzystny przebieg.
Istnieje kilka rodzajów wzrostu raka siatkówki. Wzrost guza może być skierowany do wewnątrz lub na zewnątrz. W rzadkich przypadkach glejak siatkówki wyrasta do otaczających tkanek tak chaotycznie, że nie można określić jego granic.
Rodzaje wzrostu siatkówczaka:
Gdy rozprzestrzenia się poza granice gałki ocznej, oko jest przemieszczane i rozwija się wytrzeszcz oka. Retinoblastoma może przenikać do orbity, zatok przynosowych i nosa do jamy czaszki. Rozległe przerzuty nowotworu prowadzą do śmierci pacjenta.
Objawy glejaka siatkówki zależą bezpośrednio od wielkości guza, jego lokalizacji i rodzaju wzrostu. Małe ogniska, które nie dają wyraźnych objawów, można wykryć podczas rutynowego badania. U 20–40% pacjentów choroba przechwytuje oba oczy. Guz w drugim oku może nie pojawić się natychmiast, czasami różnica czasu wynosi kilka lat.
Leukocoria to pierwszy objaw, który zauważają nawet rodzice. Jest to biało-żółta poświata, która pojawia się, gdy światło odbija się od masy guza. Jeśli siatkówczak znajduje się w środku oka, zez może być jednym z wczesnych objawów.
Etapy rozwoju siatkówczaka:
Jeśli w rodzinie występują przypadki glejaka siatkówki, dzieci powinny być regularnie pokazywane okulistom. Retinoblastoma ma swoją własną triadę objawów: leukocoria (biały kolor źrenicy), zez i rozszerzenie źrenicy ze słabą reakcją na światło. Pacjentom z guzem doradza okulista, można połączyć neurologa i otolaryngologa.
Badania przesiewowe w kierunku podejrzenia raka siatkówki:
Biopsja wewnątrzgałkowa jest niepożądana, ponieważ może powodować proliferację komórek wzdłuż kanałów limfatycznych i krążeniowych. Ta metoda jest stosowana tylko w ostateczności, gdy guz nie jest widoczny w inny sposób.
Oceń rozprzestrzenianie się guza, na co pozwalają takie metody:
Aby zidentyfikować odległe przerzuty, wykonuje się nakłucie lędźwiowe i dalsze badania płynu mózgowo-rdzeniowego i szpiku kostnego. Dodatkowo wykonuje się mielogram (wymaz ze szpiku kostnego, który odzwierciedla skład komórek mieloidalnych tkanek).
Diagnostyka różnicowa obejmuje następujące choroby:
Lekarz opracowuje plan leczenia w zależności od stadium siatkówczaka. Jeśli występuje obustronna zmiana, taktyki leczenia są opracowywane osobno dla każdego oka.
Co wziąć pod uwagę przy wyborze leczenia:
W trakcie leczenia można zastosować kilka różnych metod, ich prawidłowa kombinacja w dużej mierze determinuje szanse na zachowanie wzroku i oczu. Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają wykryć glejaka siatkówki na wczesnym etapie, gdy krioterapia, fotokoagulacja i ekspozycja na promieniowanie są wystarczające do skutecznego leczenia.
Metody leczenia retinoblastoma:
Współczesna medycyna preferuje leczenie zachowawcze glejaka siatkówki. Ta taktyka jest skuteczna tylko w obecności małych pojedynczych jednostek, które pozostają w oku, ale poza granicami stref plamki żółtej i okołopęcherzowej.
W leczeniu raka oka aktywnie stosuje się krioterapię i fotokoagulację, co pozwala na zachowanie wzroku i rzadko powoduje komplikacje. Krioterapia wpływa na zmiany w przedniej komorze gałki ocznej i fotokoagulację na plecach. Monitorowanie leczenia odbywa się za pomocą oftalmoskopii i ultradźwięków.
Metody lokalnego leczenia siatkówczaka:
Radioterapia służy do zachowania funkcji widzenia. Retinoblastoma jest bardzo wrażliwa na radioterapię: 75% pacjentów radzi sobie z chorobą wyłącznie za pomocą tej metody, ale zaleca się krioterapię w celu utrwalenia efektu.
Być może zastosowanie różnych technik radiacyjnych w leczeniu siatkówczaka, ale zazwyczaj ucieka się do ekspozycji zewnętrznej z dwoma polami bocznymi, w tym siatkówką. Dzieje się tak, ponieważ większość pacjentów ma wiele guzów pochodzenia wieloogniskowego.
Pole napromieniowania obejmuje także ciało szkliste i 10 mm dostępnej części nerwu wzrokowego. Dawki radioterapii różnią się w wysokich granicach (3500 Gy w grupie I-III, 4500 Gy w grupie IV-V). Dzieci poniżej trzeciego roku życia poddaje się napromienianiu w znieczuleniu ogólnym na specjalnym stole do fiksacji.
Płyty radioaktywne można stosować do leczenia glejaka siatkówki. Ich zastosowanie jest ograniczone, ale działają dobrze na małe guzy poza dyskiem optycznym. Technika ta nie jest zalecana w przypadku wrodzonych siatkówczaków, ponieważ istnieje duże ryzyko zmian naczyniowych i krwawienia z powodu zmiany wieloogniskowej.
Aby zapobiec rozwojowi zaćmy popromiennej, należy używać specjalnych jednostek. Ponieważ istnieje ryzyko nawrotu guza w przedniej części siatkówki, po radioterapii zalecane są dodatkowe procedury krioterapii.
Leczenie chirurgiczne i efekty radioterapii w 80-90% przypadków glejaka siatkówki. Chemioterapia jest wskazana w przypadku masywnych zmian chorobowych, wpływających na nerw wzrokowy i orbitę, a także w obecności przerzutów regionalnych.
W przypadku siatkówczaka, winkrystyna, Vepesid i karboplatyna są uznawane za najskuteczniejszy kompleks leków chemioterapeutycznych. Być może użycie winkrystyny, doksorubicyny i cyklofosfamidu, ale praktyka pokazuje, że ten drugi cytostatyk zwiększa ryzyko nawrotu i prowadzi do sterylizacji.
Chemioterapia może być układowa i miejscowa. Lokalne metody obejmują dotętnicze i doszklistkowe. Pierwszy polega na wprowadzeniu leków do tętnicy, która dostarcza krew do obszaru siatkówczaka. Drugim jest wprowadzenie leków do ciała szklistego, gdy jest ono dotknięte przez nowotwór lub wchodzi w kontakt z jego uszkodzeniami na siatkówce.
Najskuteczniejszym sposobem leczenia raka oka jest wyłuszczenie - usunięcie gałki ocznej. Podczas operacji nerw wzrokowy jest cięty tak dalece, jak to możliwe, więc ta metoda pokazuje najlepsze wyniki w leczeniu siatkówczaka. 6 tygodni po operacji można wykonać protetykę, aby wyeliminować wadę wzroku. Ponieważ pacjenci z glejakiem siatkówki są najczęściej dziećmi, wyłuszczenie wiąże się z pewnymi trudnościami. Po usunięciu gałki ocznej kości oczodołu zaczynają rosnąć bardziej aktywnie, powodując silną wadę.
Wskazania do wyłuszczenia:
Po wyłuszczeniu oko jest wysyłane do analizy histologicznej. Jeśli guz uderzył w nerw wzrokowy i naczyniówkę lub przekroczył twardówkę, wskazuje to na złe rokowanie dla pacjenta. Gdy siatkówczak wykracza poza granice orbity, zaleca się wyeksploatowanie orbity (usunięcie zawartości orbity).
W których przypadkach łączymy wyłuszczanie i leczenie zachowawcze:
Prawidłowe rozpoznanie glejaka siatkówki na wczesnym etapie jest kluczem do skutecznego leczenia. Dopóki guz się nie rozprzestrzeni, możliwe jest leczenie zachowujące narządy (fotokoagulacja, krioterapia, ekspozycja na promieniowanie). Wyłuszczenie może zapewnić przeżycie pacjenta, ale rezultatem będzie utrata wzroku i powstanie wady wzroku.
Ponieważ w przeważającej większości przypadków choroba ma wrodzony charakter, zapobieganie będzie poradnictwem genetycznym dla rodzin, w których występowały przypadki raka siatkówki. Bardzo ważne jest regularne badanie dzieci z grup ryzyka i odpowiednie pod względem wieku.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Retinoblastoma - rak siatkówki, który ma pochodzenie genetyczne i atakuje głównie małe dzieci. Ta choroba poważnie zagraża zdrowiu dziecka, a jeśli diagnoza i leczenie są spóźnione, to jego życie. Nawet jeśli choroba zostanie pokonana na ostatnim etapie, nadal istnieje duże prawdopodobieństwo, że dziecko może stracić wzrok i otrzymać kosmetyczną wadę do końca życia.
Retinoblastoma to nowotwór złośliwy, który rozwija się w przestrzeni wewnątrzgałkowej z tkanek siatkówki. Choroba ta występuje w zdecydowanej większości przypadków u dzieci w wieku poniżej 5 lat i niezależnie od płci dziecka. Wynika to z faktu, że guz pochodzi z tkanek embrionalnych. Możemy powiedzieć, że choroba jest cofnięta w okresie prenatalnej formacji dziecka. Takie dzieci rodzą się w ponad 50% przypadków od rodziców, którzy cierpieli na chorobę w dzieciństwie, to znaczy ta patologia ma charakter genetyczny.
Retinoblastoma znajduje się na siatkówce w przestrzeni wewnątrzgałkowej
Czy glejak siatkówki występuje u dorosłych? Niezwykle rzadkie. Specjaliści z wieloletnią praktyką kliniczną zauważają, że przez cały okres pracy napotykają pojedyncze przypadki potwierdzonej histologicznie choroby u dorosłych pacjentów. Można przypuszczać, że przyczyną rozwoju siatkówczaka w tym przypadku staje się guz nowotworowy, który powstał w dzieciństwie, ale z powodu niejasnych okoliczności nie nastąpił jego rozwój.
W zależności od charakteru wzrostu guzów, są one podzielone na dwa główne typy - endofityczny i egzofityczny. Pierwszy typ nowotworu ma tendencję do kiełkowania w siatkówce i ciele szklistym, a drugi przenika do przestrzeni międzykomórkowej siatkówki, powodując jej oderwanie z powodu gromadzenia się płynu. Niezwykle rzadko u pacjentów występuje naciekający siatkówczak, co prowadzi do degradacji siatkówki i akumulacji zawartości płynu w przednich obszarach oka.
Retinoblastoma może być zarówno jednostronny (monokularny, jedno- stronny), jak i dwustronny (obuoczny, dwustronny).
Jednostronny (jedno stronny) glejak siatkówki z objawem „kociego oka” (odruch białego źrenicy) widoczny gołym okiem
W zależności od lokalizacji wewnątrzgałkowej guza dzieli się na 5 typów:
Ponadto glejaki siatkówki są podzielone na sporadyczne i dziedziczne. Pierwszy typ jest zwykle monolateralny, tworząc guz w jednym oku, a drugi jest obustronny, to znaczy jednocześnie wpływa na oba narządy wzroku.
Retinoblastoma odnosi się do guzów, których komórki mają niskie zróżnicowanie, to znaczy bardzo różnią się od otaczających zdrowych tkanek. Jak wiadomo, guzy takie są bardziej agresywne, charakteryzują się przyspieszonym wzrostem i aktywnym przerzutami do rdzenia kręgowego oraz kości mózgowych i szkieletowych.
Jak już wspomniano, główną przyczyną siatkówczaka jest dziedziczność. Jeśli dziecko otrzymało od rodziców zmienioną (zmutowaną) formę określonego genu (RB), to jego późniejsze mutacje gwarantują rozwój nowotworu. Udział takich guzów przekracza 60% całkowitej liczby siatkówczaków.
W wielu przypadkach dziedzicznym formom tej choroby towarzyszą inne zaburzenia rozwoju wewnątrzmacicznego - „usta wilka”, wady zastawki serca itp.
Sporadyczne guzy, które występują dość rzadko, w taki czy inny sposób, zależą od mutacji genów, które teoretycznie mogłyby być związane z wiekiem rodziców, ich pobytem w regionach nieprzyjaznych środowisku i zatrudnieniem w niebezpiecznych branżach. Ten typ glejaka siatkówki jest zarejestrowany u dzieci w wieku szkolnym i dorosłych.
Wiek rodziców starszych niż 45 lat niesie ze sobą ryzyko mutacji genowych u noworodka.
Istnieje mit, że ponieważ gen brązowych oczu jest dominujący, dzieci z tym kolorem tęczówki są bardziej podatne na glejaka siatkówki. Tak nie jest, ponieważ nowotwór jest określany przez inny dominujący gen autosomalny. Szanse na zachorowanie na siatkówczaka u dzieci z jasnymi i ciemnymi oczami są rozłożone prawie 50/50.
Objawowy obraz glejaka siatkówki zależy od stadium jego rozwoju. W oparciu o tę zasadę lekarze rozróżniają 4 etapy choroby:
Wydzieliny - wyłupiaste oczy przed orbitą z powodu wzrostu guza
Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, w tym odruch białego źrenicy, rozszerzenie źrenicy z osłabioną odpowiedzią na światło i zez (zez), pacjent powinien przejść pełne badanie okulistyczne:
USG oka może wykryć guz, gdy jego media są zamglone
Jako dodatkowy zestaw badań w celu identyfikacji odległych przerzutów można przeprowadzić:
MRI mózgu pozwala określić zasięg guza
Ważnym zadaniem diagnozy jest różnicowanie siatkówczaka z następującymi patologiami:
Leczenie glejaka siatkówki przeprowadza się w złożonym i zależnym od stadium rozwoju nowotworu. Następujące czynniki odegrają ogromną rolę:
Kompleksowa terapia zazwyczaj obejmuje:
Ponadto, w niektórych przypadkach wskazane jest stosowanie metod wpływu temperatury na guz (krio- i termoterapia), a także koagulację laserową. Właściwy wybór zastosowanych środków i odpowiednia strategia leczenia w wielu przypadkach pozwala pacjentowi utrzymać wzrok. W każdym przypadku okuliści dokładają wszelkich starań, aby uniknąć wyłuszczenia - usunięcia chorego oka.
Wybór tej metody jest przeprowadzany z rozległą inwazją guza, zwiększonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym i, co najważniejsze, niezdolnością do przywrócenia brakującego wzroku. Usunięcie chorego oka wykazuje najwyższe wskaźniki przeżycia pacjentów i nie wymaga kolejnych regularnych bolesnych badań.
W niektórych przypadkach nie można uniknąć chirurgicznego usunięcia zaatakowanego oka.
Ale nie można nie brać pod uwagę faktu, że ta metoda jest psychologicznie traumatyczna dla dziecka i jego rodziców. Ponadto jest on obarczony znacznymi problemami kosmetycznymi, ponieważ usuwanie oka jest przeprowadzane dla małych dzieci, które nadal wyrastają kości czaszki i tworzą orbitę oka, więc będą potrzebować częstych i powtarzających się protez.
Z kiełkowaniem glejaka siatkówki poza granicami orbity oczodołowej, chirurgiczne usunięcie guza jest jeszcze bardziej traumatyczne, ponieważ usuwa się dodatkowe segmenty kości czaszki.
Przy najmniejszej okazji, aby zachować wzrok w dotkniętym chorobą oku, stosuje się radioterapię, ponieważ siatkówczak aktywnie reaguje na promieniowanie rentgenowskie. Siatkówka, ciało szkliste i przedni odcinek nerwu wzrokowego (co najmniej 1 cm) muszą wpaść w strefę ekspozycji. Podczas procedury używane są specjalne ekrany, aby chronić soczewkę przed zmętnieniem. Biorąc pod uwagę fakt, że małe dzieci są narażone na promieniowanie, zabieg wykonuje się w znieczuleniu ogólnym, stosując fiksację dziecka na specjalnym stole.
Terapia lekami cytostatycznymi jest stosowana w przypadkach, gdy występuje rozległa zmiana wewnątrzgałkowa z inwazją nerwu wzrokowego. Do leczenia stosuje się:
Retinoblastoma dobrze reaguje na chemioterapię, ale ma bardzo negatywny wpływ na ciało pacjenta. Dlatego, jeśli istnieje taka możliwość, cytostatyki są dostarczane bezpośrednio na obszar dotknięty chorobą w celu zmniejszenia uszkodzeń ciała.
Jeśli wykrycie glejaka siatkówki wystąpiło we wczesnych stadiach, jest całkiem możliwe, że pacjent całkowicie wyzdrowieje, podczas gdy jego wzrok i oczy zostaną uratowane. Zdrowie pacjenta nie cierpi, a później będzie mógł prowadzić zwykły styl życia. W początkowej fazie procesu złośliwego istnieje możliwość przeprowadzenia skutecznego leczenia zachowawczego przy użyciu łagodnych metod leczenia.
Niestety, czasami nie jest możliwe uniknięcie wyłuszczenia, ale pomaga uratować życie i zdrowie dziecka.
Wyłuszczenie wykazuje również dobre wyniki pod względem przeżycia pacjentów, ale ta metoda leczenia ma poważne daleko idące konsekwencje, takie jak utrata wzroku i poważna wada kosmetyczna. Przy szerokim rozprzestrzenianiu się procesu nowotworowego w oponach, zatokach przynosowych i nerwu wzrokowego, a także w odległych przerzutach, rokowanie jest znacznie gorsze. Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju glejaka siatkówki, zagrożone dzieci powinny być pod stałym nadzorem specjalisty.
Retinoblastoma jest niebezpieczną patologią wymagającą poważnej uwagi rodziców. Przy pierwszych oznakach choroby należy natychmiast skonsultować się z lekarzem i przeprowadzić pełne badanie dziecka. Krewni i przyjaciele tych dzieci, które mają predyspozycje genetyczne do tego guza, powinni być zawsze czujni. Należy pamiętać, że we wczesnych stadiach choroby jest całkowicie uleczalna.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/