Retinoblastoma u dzieci, których rokowanie zależy od stadium w momencie rozpoznania, jest rakowatym guzem siatkówki. Najczęściej choroba ta występuje u małych dzieci, dorośli prawie nie wpływają.
Jeśli guz zostanie wykryty na samym początku rozwoju, jest on również podatny na leczenie zachowawcze. W tym czasie znajduje się w gałce ocznej i wpływa tylko na jej wewnętrzne struktury.
Na tym etapie skuteczne:
Obie metody działają dobrze z chemioterapią i radioterapią, dlatego często są przepisywane w ramach kompleksowego leczenia. Uzdrowienie pacjenta jest prawdopodobne, podobnie jak zachowanie funkcji widzenia. Stuprocentowa wizja po leczeniu siatkówczaka jest niemożliwa, ale dziecko jest w stanie prowadzić normalne życie, uczyć się, uprawiać sport.
W tej sytuacji rokowanie nie jest tak korzystne - guz rozprzestrzenia się do tkanek wewnętrznych oka i nerwu wzrokowego. Z reguły lekarze zalecają wyłuszczenie oka - całkowite usunięcie chirurgiczne.
Podczas operacji nerw wzrokowy jest wycinany w maksymalnej odległości od dotkniętego obszaru. Pozwala to uratować życie i zdrowie dziecka, ale pociąga za sobą poważne konsekwencje dla życia.
Jest to poważna wada kosmetyczna i całkowita utrata wzroku z jednej strony. Dziecko jest zaopatrzone w protezę, ale służy tylko do przywrócenia wyglądu.
Leczenie, które łączy krioterapię lub fotokoagulację z chemoterapią i radioterapią, jest odpowiednie dla dzieci z dziedziczną postacią siatkówczaka w drugim etapie. Schemat ten jest optymalny ze względu na wysokie prawdopodobieństwo powstania wielu ognisk.
Ten etap glejaka siatkówki u lekarzy nazywa się „wątpliwy”. Guz rozprzestrzenia się na orbitę oka, dzięki czemu we wszystkich przypadkach pokazano wyłuszczenie i wyrwę - usunięcie orbity. Ta operacja powoduje jeszcze większą wadę twarzy niż usunięcie gałki ocznej.
Wymagana jest intensywna terapia chemiczna i radioterapia.
W przypadku braku leczenia proces przerzutów rozpoczyna się przez długi czas.
Gdy guz rozprzestrzenia się szeroko, przerzuty znajdują się w:
Pacjent wymaga wyłuszczenia, wyleczenia, lokalizacji przerzutów, leczenia skutków zatrucia organizmu, intensywnej chemioterapii i radioterapii.
Ale nawet po przyjęciu wszystkich tych środków w ponad połowie przypadków przerzuty stają się przyczyną śmierci. Wskaźnik przeżycia pacjentów w rozpoznaniu renitoblastoma we wczesnych stadiach wynosi 95%, średnio - 64%, najpóźniej - 47%.
Po pomyślnym zakończeniu leczenia większość dzieci doświadcza trwałej remisji, która trwa przez całe życie. Mimo to istnieje prawdopodobieństwo nawrotu.
U 5% wyleczonych dzieci choroba powraca.
Ta choroba jest dziedziczna. Ludzie, którzy mieli glejaka siatkówki w dzieciństwie, mają w związku z tym bardzo małe szanse na zdrowe dzieci. Ale nawet jeśli przypadki nie były rodzicami, ale innymi starszymi krewnymi dziecka, istnieje możliwość rozwoju w nim patologii.
Jest bardzo pożądane, aby kobiety i mężczyźni z takich rodzin odwiedzali genetykę w celu uzyskania porady profilaktycznej przed planowaniem poczęcia. Odpowiedź, czy można mieć dziecko i jakie są szanse na zdrowe dziecko, podaje specjalista dopiero po dokładnym badaniu genetycznym.
Dzieci urodzone w rodzinach z przypadkami glejaka siatkówki są zagrożone. Co 2-3 miesiące potrzebują konsultacji okulistycznej. Konieczne są częste badania, aby przy pierwszych oznakach choroby można było rozpocząć skuteczne, lecz łagodne leczenie dziecka, aby zachować wzrok i piękno twarzy dziecka.
Dziś wszystkie dzieci przechodzą badanie okulistyczne. Do roku liczba kontroli wynosi od dwóch do czterech. Następnie udaj się do lekarza najlepiej dwa razy w roku przez co najmniej trzy lata. W tym wieku układ wzrokowy dziecka już się uformował i prawdopodobieństwo wystąpienia choroby jest zmniejszone.
Ważne jest przestrzeganie prostych środków zapobiegawczych:
Badania oczu pomagają zidentyfikować jeden z objawów siatkówczaka - żółty lub biały blask w oczach, jak w przypadku kotów. Jeśli taka refleksja została zauważona przynajmniej raz, konieczne jest jak najszybsze skontaktowanie się z okulistą, nie czekając na konsultację w sprawie harmonogramu.
Do badania diagnostycznego dziecka umieszcza się w szpitalu. Dzieci chodzą tam z matkami. Wszelkie procedury diagnostyczne są wykonywane tylko w znieczuleniu ogólnym. W przeciwnym razie zapewnienie spokoju i spokoju dziecka przy tak delikatnych manipulacjach jest niemożliwe ze względu na jego wczesny wiek.
Badania cytologiczne i histologiczne próbek materiału z gałki ocznej przeprowadza się tylko w skrajnych przypadkach - istnieje ryzyko rozprzestrzeniania się komórek przerzutowych z powodu transferu instrumentalnego.
Większość dzieci jest przypisana do:
Jako dodatkową metodę diagnostyczną wykonuje się nakłucia rdzenia kręgowego i osteoscintigrafię - badanie tkanki kostnej radioizotopem. Te manipulacje są niezbędne do podejrzenia przerzutów daleko poza oczy i głowę. Jeśli środki zapobiegawcze i diagnostyczne są wykonywane na czas, nie ma zagrożenia utraty wzroku i śmierci dziecka.
Tak więc, glejak siatkówki u dzieci, których rokowanie nie zawsze jest pozytywne, nie rozwija się, rodzice powinni zawsze uważać i nie lekceważyć pomocy specjalistów.
Lubisz to? Udostępnij w sieciach społecznościowych!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastoma lub rak siatkówki to tworzenie się złośliwego guza w obszarze siatkówki. Chorobę najczęściej diagnozuje się u dzieci, jest wrodzona, ale trudno ją wykryć w pierwszych dniach życia. Najczęściej guz siatkówki jest wykrywany w ciągu dwóch lat, w tym wieku występuje szczyt choroby. 98% przypadków wykrywa się do pięciu lat.
Retinoblastoma jest powszechny na całym świecie. Średnio, jedna na 20 000 dzieci rodzi się z tą chorobą, a zarówno dziewczęta, jak i chłopcy chorują z tą samą częstotliwością. W 20-30% przypadków glejak siatkówki jest obustronny, tj. wpływa na oba oczy. Takie przypadki są zwykle wykrywane wcześniej.
W zależności od przyczyny choroby rozróżnia się 2 formy guza oka:
Retinoblastoma oka przebiega w 4 etapach:
Pomimo faktu, że oko kota, przetarte oczy i zez są dość zauważalnymi objawami, rak siatkówki jest diagnozowany dość łatwo we wczesnych stadiach choroby. Okulista widzi guz nawet o bardzo małym rozmiarze.
Szczególną kontrolę sprawują dzieci, których rodzice cierpieli na raka siatkówki w dzieciństwie, ze względu na wysokie ryzyko przeniesienia choroby przez dziedziczenie.
Aby ocenić rozprzestrzenianie się guza, wykonuje się następujące procedury diagnostyczne:
Retinoblastoma u dzieci może towarzyszyć niepowodzenie w pracy innych narządów i układów, więc diagnoza może obejmować konsultacje z otolaryngologiem i neurologiem.
Guz siatkówki jest leczony w zależności od stadium choroby. Zabieg wykorzystuje takie metody, jak:
Dzięki odpowiedniej kombinacji powyższych metod możliwe jest osiągnięcie sukcesu w leczeniu siatkówczaka, oszczędzając wzrok i oczy. Jeśli glejak siatkówki wpływa zarówno na narządy wzroku, a następnie na każde oko, jego metoda leczenia jest wybierana zgodnie ze wskazaniami.
Najczęściej glejak siatkówki jest leczony radioterapią. Guz oka jest bardzo wrażliwy na działanie radiobeamów, dlatego metoda ta jest uważana za dość skuteczną, ale promieniowanie może prowadzić do rozwoju zaćmy, wtórnych guzów kości. W przypadku radioterapii zlokalizowanej ryzyko tych powikłań jest znacznie niższe.
Okuliści preferują leczenie zachowawcze glejaka siatkówki. Uszkodzenia przedniego obszaru siatkówki do 7 mm są leczone krioterapią i uszkodzeniami tylnych obszarów do 4 mm - z fotokoagulacją. Ponadto możliwe jest stosowanie termoterapii, tj. wpływ na obszar oddziaływania ultradźwięków i promieniowania podczerwonego.
W przypadku masywnej zmiany, jaskry, niezdolności do przywrócenia wzroku, lekarze stosują chirurgiczne usunięcie oka, a następnie protezę pacjenta.
W obecności masywnej zmiany z regionalnymi przerzutami, inwazja nerwu wzrokowego, lekarze przepisują chemioterapię. Połączenie cytostatyków w chemioterapii jest uważane za skuteczne.
Wczesne rozpoznanie glejaka siatkówki na wczesnym etapie pozwala na wyleczenie za pomocą fotokoagulacji, radioterapii i krioterapii (metody zachowywania narządów). Chirurgiczne usunięcie narządu wzroku również leczy, ale pozostawia kosmetyczny defekt i dyskomfort.
Rokowanie często rozczarowuje następujące powikłania:
Skuteczne zapobieganie rakowi siatkówki obejmuje:
Retinoblastoma u dzieci - nowotwór złośliwy siatkówki. Retinoblastoma jest niebezpieczny, ponieważ w zaawansowanym stadium prowadzi w najlepszym razie do usunięcia oka, w najgorszym - do śmierci dziecka. Ogólna częstość występowania choroby wynosi do 4,5% wszystkich nowotworów wśród dzieci poniżej 15 roku życia, niezależnie od płci. Najczęściej raka siatkówki rozpoznaje się u dzieci w wieku 2–3 lat.
Retinoblastoma jest rakiem siatkówki, wynikającym z dziedzicznej transmisji zmienionych genów lub bez wyraźnego powodu. Uszkodzenie zaczyna się w siatkówce, następnie angażuje się naczyniówkę, oczodół i odległe narządy.
Wrodzone zaburzenia genetyczne stanowią ponad 50% raka siatkówki u dzieci. Charakterystyczne połączenie z innymi wrodzonymi nieprawidłowościami rozwojowymi spowodowanymi obecnością mutacji w komórkach.
Pozostały procent przypadków określa się jako sporadyczny, tj. „Przypadkowy”, bez wyraźnego powodu. W tym przypadku edukacja jest wykrywana wśród starszej grupy wiekowej dzieci. Czynniki predysponujące do zaburzeń na poziomie chromosomów, rozważ:
Retinoblastoma jest podatna na szybki wzrost. Przerzuty można znaleźć w kościach, kościach lub mózgu, wątrobie.
Dodatkowo zapraszamy do lektury artykułu: rak oka.
Rak siatkówki u dzieci ma kilka klasyfikacji.
Z powodów:
W sprawie rozprzestrzeniania się edukacji na temat raka:
W zależności od stopnia zróżnicowania komórek złośliwych:
Z natury wzrostu:
Według liczby węzłów:
Klasyfikacja według systemu TNM składa się z trzech elementów: T - guz (z łaciny. „Guz”; obszar uszkodzenia), N - nodus (z łaciny. „Węzły”, mianowicie węzły chłonne), M - przerzuty (z łaciny. „Przerzuty” ; ich obecność lub nieobecność).
Klasyfikacja według stadium choroby:
Objawy kliniczne glejaka siatkówki u dzieci różnią się w różnych stadiach choroby. We wczesnych etapach nie ma subiektywnych odczuć, więc pierwszy etap nazywa się etapem spoczynku. Rak może być określony przez białego ucznia, tzw. „Kocie oko”. Jest to pierwszy objaw raka oka u dzieci. Jest to spowodowane faktem, że guz przechodzi przez źrenicę. Później zaburzono widzenie z tworzeniem zeza.
W drugim etapie pojawiają się zewnętrzne oznaki - zaczerwienienie oka, łzawienie, strach przed światłem. Rozwija się zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenia tęczówki, a także wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego wraz z powstaniem wtórnej jaskry.
Trzeci etap objawia się występowaniem oka (wytrzeszcz oczu). Występuje kiełkowanie guza w sąsiedniej tkance.
Ostatni czwarty etap to terminal, najtrudniejszy. Przerzuty pojawiają się w innych narządach. Dzieci w ostatnim stadium glejaka siatkówki doświadczają silnego osłabienia, bólu głowy, utraty wagi. Nudności, wymioty, ból chorego oka.
W przychodni okulistycznej są wszystkie dzieci w rodzinie, które miały siatkówczaka. Można podejrzewać pierwsze objawy raka siatkówki według klasycznej triady objawów:
W przypadku wykrycia objawów glejaka siatkówki u dzieci przeprowadza się dokładną diagnozę:
Retinoblastoma powinien być monitorowany i leczony przez następujących lekarzy:
Leczenie raka oka u dzieci obejmuje chirurgiczne usunięcie ogniska (kilka rodzajów operacji), radioterapię, chemioterapię.
Glejak siatkówki małego rozmiaru jest leczony metodami o niskim wpływie. Zastosuj następujące metody:
Duże obszary raka są zmuszone do usunięcia oka (wyłuszczenie). Następnie dziecko ustawia protezę oka. Jeśli rak wykracza poza granice narządu wzrokowego, wówczas następuje eks- plensja orbity, tj. Całkowite usunięcie jej zawartości.
Radiolog indywidualnie wybiera przebieg i dawkę promieniowania rentgenowskiego. Radioterapia siatkówczaka za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego może być przeprowadzona metodami bezstykowymi (zdalnie) i kontaktowymi. Pierwsza opcja jest uważana za bezpieczniejszą, druga często prowadzi do komplikacji. Leczenie rentgenowskie u 70% dzieci daje bardzo dobre wyniki, pozwala zmniejszyć rozmiar glejaka siatkówki, aby osiągnąć trwałą poprawę.
Leki przeciwnowotworowe są przepisywane w leczeniu dużych guzów, obecności przerzutów, uszkodzeń sąsiednich tkanek. Leki są podawane dożylnie lub bezpośrednio do obszaru nidus. Leki przeciwnowotworowe mają działanie cytostatyczne i cytotoksyczne:
Najlepszy efekt chemioterapii uzyskuje się przez połączenie co najmniej 3 różnych leków.
Głównym powikłaniem glejaka siatkówki jest nawrót po leczeniu. Występuje u około 5% dzieci. Dziedziczna forma raka siatkówki jest szczególnie skłonna do nawrotów.
Korzystne rokowanie po leczeniu siatkówczaka u dzieci odnotowuje się w 95% przypadków w przypadku wykrycia początkowych stadiów raka i wczesnego rozpoczęcia leczenia. W takich przypadkach możliwe jest uzyskanie długotrwałej remisji bez nawrotów, oszczędzając wzrok i oko.
Rokowanie choroby pogarsza się w obecności czynników:
Jeśli rak wykroczył poza narząd wzroku, wystąpiły przerzuty, a ryzyko śmierci jest wysokie.
Specyficzne zapobieganie glejakowi siatkówki u dzieci nie istnieje. Przed poczęciem zaleca się, aby przyszli rodzice poddali się testowi genetycznemu. Pozwoli to ocenić ryzyko rozwoju edukacji siatkówki u dziecka i innych chorób wrodzonych.
Przed poczęciem musisz prowadzić zdrowy tryb życia, unikać toksycznego wpływu na organizm. Pomoże to zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia sporadycznego guza.
Rodzice, którzy cierpieli na tę chorobę, powinni regularnie zabierać dziecko do okulisty na badanie. Pozwoli to wykryć raka siatkówki na wczesnym etapie i uratować wzrok dziecka, a co najważniejsze - życie.
Uważaj na swoje dzieci. Jeśli w rodzinie był rak siatkówki, regularnie badaj oczy dziecka. Znak „kocie oko” jest łatwy do zidentyfikowania, nawet dla osób bez wykształcenia medycznego.
Udostępnij artykuł znajomym w sieciach społecznościowych. Zostaw komentarz, jeśli znasz retinoblastoma. Życzymy Tobie i Twoim dzieciom dobrego zdrowia. Wszystkiego najlepszego.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastoma (Latin retina - retina) - rak oka, który tworzy się w siatkówce, tkankach i krąży wokół oka, a wraz z rozwojem przynosi odległe rozprzestrzenianie się. Choroba ta występuje głównie u dzieci w wieku poniżej 5 lat, a szczytem są 2-3 lata. Do 5% nowotworów złośliwych u dzieci występuje w siatkówczaku. Choroba dotyka z równą częstotliwością zarówno chłopców, jak i dziewczynki.
Retinoblastoma pociąga za sobą ból, tworzenie zeza, utratę funkcji widzenia centralnego i obuocznego, jak również stan zapalny. Guz tego typu jest dziedziczny. U dzieci z glejakiem siatkówki w większości przypadków rodzice byli narażeni na tę chorobę. Zwiększają również prawdopodobieństwo innych rodzajów raka.
Szybki rozwój, rozprzestrzenianie się na mózg i szpik kostny, a także na kości kanalikowe, są charakterystyczne dla siatkówczaka. Na powstawanie choroby mogą wpływać następujące czynniki:
Głównym czynnikiem, przez który najczęściej powstaje glejak siatkówki, jest dziedziczność. Do 60% przypadków podlega temu czynnikowi. U rodziców z tą chorobą w rzadkich przypadkach dziecko może urodzić się bez patologii. Dlatego rodzice, którzy już się przenieśli, powinni uważać na każdą zmianę stanu oczu i konsultować się z lekarzem w odpowiednim czasie.
Ta choroba objawia się do 2-3 lat dziecka, w szczególności jest wykrywana przez zmiany obustronne. Dziedzicznemu siatkówczakowi towarzyszą inne patologie, takie jak - choroba serca, rozszczep podniebienia itp.
Nie dziedziczny glejak siatkówki jest jednostronny i może wystąpić na każdym etapie życia. U dorosłych choroba ta jest niezwykle rzadka. Przypadki te, choć nie są wynikiem danych rodzinnych, są wywoływane przez mutacje niektórych genów.
Jeśli rodzice pracują w rafineriach ropy naftowej, z metalami ciężkimi i w niekorzystnych środowiskach, jest to niebezpieczne dla rozwoju choroby u dziecka. Z wiekiem prawdopodobieństwo posiadania dziecka z patologią jest wyższe.
Uważa się, że guz ma pochodzenie neuroektodermalne i może tworzyć jedno lub więcej ognisk. Retinoblastoma wpływa na siatkówkę i ciało szkliste podczas rozwoju w wewnętrznej części oka, a podczas rozwoju zewnętrznego tworzy odwarstwienie siatkówki.
Komórki nowotworowe szybko rozwijają intensywny podział. Po powiększeniu guz może rosnąć poza siatkówką i rozprzestrzeniać się na inne narządy.
Istnieją różne objawy w zależności od parametrów guza, lokalizacji, rodzaju dystrybucji, właściwości zmiany, struktury oczodołu. Głównym problemem w identyfikacji problemu jest to, że małe dzieci nie mogą opisać ani wyjaśnić centrum dyskomfortu, ale dzięki czujności rodziców większość przypadków glejaka siatkówki można wykryć w początkowej fazie formacji. Zgodnie ze znakami może rozpoznać chorobę:
I - etap. Na tym etapie nie zauważono żadnych istotnych objawów. Badanie ujawniło biały odruch źreniczny z niezwykłym blaskiem oka. Ten etap można przypisać utracie widzenia centralnego i obuocznego, w wyniku czego pociąga za sobą zez.
Retinoblastoma jest trudna do wykrycia przez utratę wzroku, ponieważ dziecko nie zawsze jest w stanie ocenić i powiedzieć o chorobie. Z boku widać zeza, a rodzice natychmiast zwracają na to uwagę.
II - etap. Związane z procesami zapalnymi - światłowstręt, nadmiar gruczołów łzowych i powstawanie zapalenia tęczówki. Wraz z rozwojem guza zaczyna się ból. Zwiększa się ciśnienie wewnątrzgałkowe i powstaje wtórna jaskra. Z powodu nacisku gałka oczna dziecka wzrasta.
III - etap. Jest on determinowany przez tworzenie wytrzeszczu o różnym stopniu nasilenia, inwazji tkanek oka i rozprzestrzeniania się patologii z pierwotnego ogniska.
W przypadku guza obustronnego charakterystyczne jest uszkodzenie każdego oka, aw przypadku sporadycznego - uszkodzenie jednego oka.
IV - etap. Wykryty przez rozprzestrzenianie się choroby w szpiku kostnym, wątrobie, mózgu. Proces ten przepływa przez błonę mózgową, nerw wzrokowy i szlaki krwiotwórcze. W tym przypadku pacjent cierpi na nudności, wymioty i ból, a nieco później na anoreksję. Guz nie jest widoczny, dopóki nie osiągnie rozmiaru większego niż 0,25 mm.
Przez genezę siatkówczaka dzieli się na dziedziczną i sporadyczną. Pod względem rozpowszechnienia występują zróżnicowane - retinocytoma i niezróżnicowane - retinoblastoma. Glejak siatkówki jest endofityczny i egzofityczny. Forma endofityczna - rozwija się wewnątrz oka, niszczy warstwy siatkówki. Egzofit jest określany przez odwarstwienie siatkówki i znajduje się na zewnątrz.
Zdefiniuj kilka etapów rozwoju zgodnie z klasyfikacjami systemu TNM:
Dzieci z dziedziczną predyspozycją do tej choroby powinny być zarejestrowane u okulisty. Okulista bada pacjenta w celu identyfikacji objawów choroby: zeza, leukocorii, wzrostu gałki ocznej. W tym celu należy użyć biomikroskopii, oftalmoskopii, gonioskopii, badania wzrokowego, pomiaru kąta zeza, pomiaru ciśnienia w oku. Gdy niewyraźne widzenie, sprawdź ultradźwięki oka, aby wykryć guz.
Biopsja wewnątrzgałkowa może wywołać rozwój guza, w wyniku czego ta procedura jest stosowana tylko w wyjątkowych przypadkach. Aby określić częstość występowania i rozwój guza, posłużyli się radiografią przestrzeni oka i zatok, CT i MRI mózgu, scyntygrafią wątroby.
Jeśli choroba zostanie wykryta na początkowym etapie, leczenie przeprowadza się bez żadnych strat za pomocą radioterapii i krioterapii.
W zależności od stopnia rozwoju i jego rozpowszechnienia, zalecane są procedury, w których możliwa jest utrata oka. Rokowanie dla wykrycia tej patologii w większości przypadków jest korzystne. Jednak metody leczenia za pomocą wygaszania oka pociągają za sobą wadę kosmetyczną, a następnie uraz psychiczny dziecka.
Łącząc różne metody leczenia, prawdopodobieństwo całkowitego wyleczenia wynosi 90%. Metody te obejmują: chemioterapię, radioterapię, krioterapię, fotokoagulację, enukleację, termoterapię i chirurgię. W zależności od zachowania wzroku, występowania nowotworu i jego lokalizacji, przepisuje się leczenie. Również leczenie jest wybierane oddzielnie, w przypadku uszkodzenia każdego oka.
Rodzaje leczenia:
W celu zapobiegania glejakowi siatkówki konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem w sprawie predyspozycji genetycznych w rodzinie. Dzieci urodzone w takich rodzinach powinny być regularnie badane i monitorowane.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastoma - rak siatkówki, który ma pochodzenie genetyczne i atakuje głównie małe dzieci. Ta choroba poważnie zagraża zdrowiu dziecka, a jeśli diagnoza i leczenie są spóźnione, to jego życie. Nawet jeśli choroba zostanie pokonana na ostatnim etapie, nadal istnieje duże prawdopodobieństwo, że dziecko może stracić wzrok i otrzymać kosmetyczną wadę do końca życia.
Retinoblastoma to nowotwór złośliwy, który rozwija się w przestrzeni wewnątrzgałkowej z tkanek siatkówki. Choroba ta występuje w zdecydowanej większości przypadków u dzieci w wieku poniżej 5 lat i niezależnie od płci dziecka. Wynika to z faktu, że guz pochodzi z tkanek embrionalnych. Możemy powiedzieć, że choroba jest cofnięta w okresie prenatalnej formacji dziecka. Takie dzieci rodzą się w ponad 50% przypadków od rodziców, którzy cierpieli na chorobę w dzieciństwie, to znaczy ta patologia ma charakter genetyczny.
Retinoblastoma znajduje się na siatkówce w przestrzeni wewnątrzgałkowej
Czy glejak siatkówki występuje u dorosłych? Niezwykle rzadkie. Specjaliści z wieloletnią praktyką kliniczną zauważają, że przez cały okres pracy napotykają pojedyncze przypadki potwierdzonej histologicznie choroby u dorosłych pacjentów. Można przypuszczać, że przyczyną rozwoju siatkówczaka w tym przypadku staje się guz nowotworowy, który powstał w dzieciństwie, ale z powodu niejasnych okoliczności nie nastąpił jego rozwój.
W zależności od charakteru wzrostu guzów, są one podzielone na dwa główne typy - endofityczny i egzofityczny. Pierwszy typ nowotworu ma tendencję do kiełkowania w siatkówce i ciele szklistym, a drugi przenika do przestrzeni międzykomórkowej siatkówki, powodując jej oderwanie z powodu gromadzenia się płynu. Niezwykle rzadko u pacjentów występuje naciekający siatkówczak, co prowadzi do degradacji siatkówki i akumulacji zawartości płynu w przednich obszarach oka.
Retinoblastoma może być zarówno jednostronny (monokularny, jedno- stronny), jak i dwustronny (obuoczny, dwustronny).
Jednostronny (jedno stronny) glejak siatkówki z objawem „kociego oka” (odruch białego źrenicy) widoczny gołym okiem
W zależności od lokalizacji wewnątrzgałkowej guza dzieli się na 5 typów:
Ponadto glejaki siatkówki są podzielone na sporadyczne i dziedziczne. Pierwszy typ jest zwykle monolateralny, tworząc guz w jednym oku, a drugi jest obustronny, to znaczy jednocześnie wpływa na oba narządy wzroku.
Retinoblastoma odnosi się do guzów, których komórki mają niskie zróżnicowanie, to znaczy bardzo różnią się od otaczających zdrowych tkanek. Jak wiadomo, guzy takie są bardziej agresywne, charakteryzują się przyspieszonym wzrostem i aktywnym przerzutami do rdzenia kręgowego oraz kości mózgowych i szkieletowych.
Jak już wspomniano, główną przyczyną siatkówczaka jest dziedziczność. Jeśli dziecko otrzymało od rodziców zmienioną (zmutowaną) formę określonego genu (RB), to jego późniejsze mutacje gwarantują rozwój nowotworu. Udział takich guzów przekracza 60% całkowitej liczby siatkówczaków.
W wielu przypadkach dziedzicznym formom tej choroby towarzyszą inne zaburzenia rozwoju wewnątrzmacicznego - „usta wilka”, wady zastawki serca itp.
Sporadyczne guzy, które występują dość rzadko, w taki czy inny sposób, zależą od mutacji genów, które teoretycznie mogłyby być związane z wiekiem rodziców, ich pobytem w regionach nieprzyjaznych środowisku i zatrudnieniem w niebezpiecznych branżach. Ten typ glejaka siatkówki jest zarejestrowany u dzieci w wieku szkolnym i dorosłych.
Wiek rodziców starszych niż 45 lat niesie ze sobą ryzyko mutacji genowych u noworodka.
Istnieje mit, że ponieważ gen brązowych oczu jest dominujący, dzieci z tym kolorem tęczówki są bardziej podatne na glejaka siatkówki. Tak nie jest, ponieważ nowotwór jest określany przez inny dominujący gen autosomalny. Szanse na zachorowanie na siatkówczaka u dzieci z jasnymi i ciemnymi oczami są rozłożone prawie 50/50.
Objawowy obraz glejaka siatkówki zależy od stadium jego rozwoju. W oparciu o tę zasadę lekarze rozróżniają 4 etapy choroby:
Wydzieliny - wyłupiaste oczy przed orbitą z powodu wzrostu guza
Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, w tym odruch białego źrenicy, rozszerzenie źrenicy z osłabioną odpowiedzią na światło i zez (zez), pacjent powinien przejść pełne badanie okulistyczne:
USG oka może wykryć guz, gdy jego media są zamglone
Jako dodatkowy zestaw badań w celu identyfikacji odległych przerzutów można przeprowadzić:
MRI mózgu pozwala określić zasięg guza
Ważnym zadaniem diagnozy jest różnicowanie siatkówczaka z następującymi patologiami:
Leczenie glejaka siatkówki przeprowadza się w złożonym i zależnym od stadium rozwoju nowotworu. Następujące czynniki odegrają ogromną rolę:
Kompleksowa terapia zazwyczaj obejmuje:
Ponadto, w niektórych przypadkach wskazane jest stosowanie metod wpływu temperatury na guz (krio- i termoterapia), a także koagulację laserową. Właściwy wybór zastosowanych środków i odpowiednia strategia leczenia w wielu przypadkach pozwala pacjentowi utrzymać wzrok. W każdym przypadku okuliści dokładają wszelkich starań, aby uniknąć wyłuszczenia - usunięcia chorego oka.
Wybór tej metody jest przeprowadzany z rozległą inwazją guza, zwiększonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym i, co najważniejsze, niezdolnością do przywrócenia brakującego wzroku. Usunięcie chorego oka wykazuje najwyższe wskaźniki przeżycia pacjentów i nie wymaga kolejnych regularnych bolesnych badań.
W niektórych przypadkach nie można uniknąć chirurgicznego usunięcia zaatakowanego oka.
Ale nie można nie brać pod uwagę faktu, że ta metoda jest psychologicznie traumatyczna dla dziecka i jego rodziców. Ponadto jest on obarczony znacznymi problemami kosmetycznymi, ponieważ usuwanie oka jest przeprowadzane dla małych dzieci, które nadal wyrastają kości czaszki i tworzą orbitę oka, więc będą potrzebować częstych i powtarzających się protez.
Z kiełkowaniem glejaka siatkówki poza granicami orbity oczodołowej, chirurgiczne usunięcie guza jest jeszcze bardziej traumatyczne, ponieważ usuwa się dodatkowe segmenty kości czaszki.
Przy najmniejszej okazji, aby zachować wzrok w dotkniętym chorobą oku, stosuje się radioterapię, ponieważ siatkówczak aktywnie reaguje na promieniowanie rentgenowskie. Siatkówka, ciało szkliste i przedni odcinek nerwu wzrokowego (co najmniej 1 cm) muszą wpaść w strefę ekspozycji. Podczas procedury używane są specjalne ekrany, aby chronić soczewkę przed zmętnieniem. Biorąc pod uwagę fakt, że małe dzieci są narażone na promieniowanie, zabieg wykonuje się w znieczuleniu ogólnym, stosując fiksację dziecka na specjalnym stole.
Terapia lekami cytostatycznymi jest stosowana w przypadkach, gdy występuje rozległa zmiana wewnątrzgałkowa z inwazją nerwu wzrokowego. Do leczenia stosuje się:
Retinoblastoma dobrze reaguje na chemioterapię, ale ma bardzo negatywny wpływ na ciało pacjenta. Dlatego, jeśli istnieje taka możliwość, cytostatyki są dostarczane bezpośrednio na obszar dotknięty chorobą w celu zmniejszenia uszkodzeń ciała.
Jeśli wykrycie glejaka siatkówki wystąpiło we wczesnych stadiach, jest całkiem możliwe, że pacjent całkowicie wyzdrowieje, podczas gdy jego wzrok i oczy zostaną uratowane. Zdrowie pacjenta nie cierpi, a później będzie mógł prowadzić zwykły styl życia. W początkowej fazie procesu złośliwego istnieje możliwość przeprowadzenia skutecznego leczenia zachowawczego przy użyciu łagodnych metod leczenia.
Niestety, czasami nie jest możliwe uniknięcie wyłuszczenia, ale pomaga uratować życie i zdrowie dziecka.
Wyłuszczenie wykazuje również dobre wyniki pod względem przeżycia pacjentów, ale ta metoda leczenia ma poważne daleko idące konsekwencje, takie jak utrata wzroku i poważna wada kosmetyczna. Przy szerokim rozprzestrzenianiu się procesu nowotworowego w oponach, zatokach przynosowych i nerwu wzrokowego, a także w odległych przerzutach, rokowanie jest znacznie gorsze. Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju glejaka siatkówki, zagrożone dzieci powinny być pod stałym nadzorem specjalisty.
Retinoblastoma jest niebezpieczną patologią wymagającą poważnej uwagi rodziców. Przy pierwszych oznakach choroby należy natychmiast skonsultować się z lekarzem i przeprowadzić pełne badanie dziecka. Krewni i przyjaciele tych dzieci, które mają predyspozycje genetyczne do tego guza, powinni być zawsze czujni. Należy pamiętać, że we wczesnych stadiach choroby jest całkowicie uleczalna.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastoma w ogromnej większości przypadków zdiagnozowanych we wczesnym dzieciństwie. Guz występuje w 4% przypadków wszystkich patologii onkologicznych u dzieci. Najpierw dotknięta jest siatkówka, a następnie guz przemieszcza się do innych struktur oka.
Największa zapadalność na tę chorobę występuje w wieku pięciu lat. Obserwuje się go równie często u chłopców i dziewcząt. Korzystne rokowanie jest możliwe tylko w odpowiednim czasie. W ostatnich latach nastąpił wzrost zachorowalności na tę chorobę.
Retinoblastoma u dzieci ma pochodzenie neuroektodermalne - to znaczy rozwija się z komórek cewy nerwowej płodu. Około 60% przypadków choroby ma predyspozycje genetyczne. Przyczyny sporadycznych przypadków są niekorzystnymi czynnikami środowiskowymi. Guz rozwija się z różnych warstw siatkówki.
Retinoblastoma charakteryzuje się szybkim wzrostem. Przez nerw wzrokowy rozprzestrzenia się do mózgu. Daje przerzuty do kości i szpik kostny. Wrodzony nowotwór jest połączony z nowotworami złośliwymi innej lokalizacji i wad rozwojowych.
W dziedzicznej postaci choroby ryzyko nowotworu u nienarodzonego dziecka wynosi 70%.
Retinoblastoma u dzieci klasyfikuje się według kilku cech. Według czynnika przyczynowego wyróżnia się dwie formy:
Według rodzaju wzrostu występują trzy typy guzów:
Wyizolowane są również guzy ze zróżnicowanymi i niezróżnicowanymi komórkami. Te ostatnie mają najbardziej niekorzystne rokowanie, rosną niezwykle szybko i dają odległe przerzuty.
Przebieg choroby mieści się w czterech kolejnych okresach, objawiających się różnymi objawami:
Wczesne wykrywanie raka oka przeprowadza się podczas badania dziecka i identyfikacji objawów leukocorii. Retinoblastoma charakteryzuje się bardzo szybkim wzrostem - podwaja się w ciągu kilku tygodni. Podczas badania konieczna jest ocena stanu innych narządów, w których przerzuty glejaka siatkówki.
Do diagnozy choroby badanie okulistyczne oka ma pierwszorzędne znaczenie.
Retinoblastoma u dzieci jest chorobą, którą należy leczyć jak najszybciej. Środki terapeutyczne zależą od stadium choroby. Stosowane są następujące metody:
Celem leczenia jest maksymalne zachowanie gałki ocznej. Dlatego okuliści koncentrują się na taktyce konserwatywnej, stosując chirurgię tylko w skrajnych przypadkach.
Taktyka leczenia w zależności od stadium choroby:
Po wyłuszczeniu konieczne jest badanie histologiczne gałki ocznej w celu określenia cech nowotworu. Jest to wymagane do kształtowania rokowania i taktyki dalszego leczenia.
Każdemu rodzajowi terapii towarzyszy rozwój skutków ubocznych:
Najniższa częstotliwość działań niepożądanych obserwowana podczas kriodestrukcji i leczenia laserem.
W siatkówczaku występują dwa typy prognoz na przyszłość - korzystne i niekorzystne:
Prowadzone jest poradnictwo genetyczne w celu zapobiegania glejakowi siatkówki. Ryzyko zachorowania na raka oka wzrasta, jeśli rodzice cierpieli na tę chorobę.
Ciężki przebieg choroby, trudne leczenie pozostawia pewne konsekwencje, które mogą pojawić się u dziecka w ciągu kilku lat. Przeprowadzono kilka badań w celu oceny takich długoterminowych skutków. W tym celu przyjęto grupę ochotników - ludzi w wieku około 30 lat, którzy mieli glejaka siatkówki w dzieciństwie.
Większość badań oceniała zdolności intelektualne i poznawcze, pamięć długoterminową i krótkotrwałą. Uzyskano następujące wyniki:
Zgodnie z wynikami badań stwierdzono, że choroba i leczenie nie wpływają niekorzystnie na kondycję człowieka i nie dają niebezpiecznych efektów opóźnionych.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html