Jeśli dziecko urodzi się dużo wcześniej niż oczekiwany termin urodzenia, zwiększa ryzyko różnych problemów zdrowotnych. Jedną z dość poważnych i powszechnych patologii u wcześniaków jest retinopatia.
Tak zwany problem z siatkówką u dzieci urodził się znacznie wcześniej niż oczekiwano. Jego kod wynosi 10 μb - H 35.1. Głównym niebezpieczeństwem retinopatii jest ryzyko nieodwracalnej utraty funkcji widzenia.
Choroba jest spowodowana przez wiele czynników, wśród których fundamentalna jest niedojrzałość niemowlęcia, które urodziło się przed 34 tygodniem rozwoju płodu. Jednak dziecko może urodzić się w czasie, ale nadal pozostanie niedojrzałe. Inne czynniki wywołujące retinopatię to:
Więcej informacji na temat przyczyn retinopatii można znaleźć w filmie wideo:
Naczynia wewnątrz siatkówki zaczynają się rozwijać od 16 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego niemowlęcia. Do tego czasu w tej części oka w ogóle nie ma naczyń. Zaczynają rosnąć od miejsca, w którym przechodzi nerw wzrokowy, w kierunku peryferii. Naczynia aktywnie rosną aż do samego początku porodu, dlatego im wcześniej narodzi się okruch, tym mniejsza liczba naczyń w siatkówce ma czas się uformować. U głęboko wcześniaków wykrywane są dość rozległe obszary bez naczyń (nazywane są naczyniami).
Kiedy rodzi się dziecko, różne czynniki zewnętrzne (głównie tlen i światło) zaczynają wpływać na jego siatkówkę, co powoduje pojawienie się retinopatii. Normalny proces tworzenia naczyń jest zakłócony. Zaczynają kiełkować w ciele szklistym, a jednoczesny wzrost tkanki łącznej prowadzi do napięcia siatkówki i jego oderwania.
Retinopania u wcześniaków rozwija się w następujący sposób:
Retinopatia jest procesem w kilku etapach, który można ukończyć zarówno przez tworzenie blizn, jak i całkowitą regresję, w której wszystkie objawy zanikają.
W miejscu oddzielenia normalnej tkanki naczyniowej i miejsc beznaczyniowych pojawia się biaława linia. Identyfikacja takiej linii podziału jest powodem przeprowadzania cotygodniowych kontroli dziecka.
W miejscu linii separacji beznaczyniowej siatkówki z obszarami naczyniowymi pojawia się trzon. Przy 70-80% noworodków na tym etapie następuje spontaniczna poprawa, podczas gdy niewielkie zmiany pozostają na dnie.
W powstałym trzonie pojawia się tkanka włóknista, a ciało szkliste powyżej jest zagęszczone, co powoduje wciąganie naczyń siatkówki do ciała szklistego. Powoduje to napięcie siatkówki i wysokie ryzyko oderwania. Ten etap nazywany jest również progiem, ponieważ wraz z jego progresją retinopatia staje się prawie nieodwracalna.
Siatkówka częściowo złuszcza się bez udziału części środkowej (przejście do etapu 4A) i oderwania w obszarze centralnym (przejście do etapu 4B). Ten etap i kolejne zmiany nazywane są terminalnymi, ponieważ rokowanie dla dziecka pogarsza się, a jego wzrok jest gwałtownie zaburzony.
Siatkówka całkowicie się złuszcza, co prowadzi do gwałtownego pogorszenia widzenia dziecka.
Oddzielnie występuje choroba dodatnia, która nie ma wyraźnych etapów. Ta forma rozwija się wcześniej i postępuje znacznie szybciej, co powoduje odwarstwienie siatkówki i szybki początek końcowych etapów retinopatii.
Wszystkie dzieci urodzone przed 35 tygodniem życia lub o niskiej wadze (poniżej 2 kg) powinny zostać zbadane przez okulistę przy użyciu specjalnego sprzętu do takiego badania. Jeśli objawy retinopatii zostały zidentyfikowane, noworodka nadal bada się raz w tygodniu, w obecności choroby dodatniej, częściej co trzy dni.
Badania trwają do momentu, gdy choroba całkowicie ustąpi lub wymaga leczenia chirurgicznego. Jak tylko choroba ustąpi, dziecko jest kontrolowane co dwa tygodnie.
Podczas badania dziecko bez przerwy rozszerza źrenicę, a także wykorzystuje specjalne procedury dla spekulantów (wyeliminują nacisk na oczy z palców). Dodatkową metodą badania retinopatii jest ultrasonografia oka.
Etap choroby wpływa na leczenie retinopatii, ale wszystkie metody leczenia można podzielić na:
Czas trwania aktywnej retinopatii wynosi średnio 3-6 miesięcy. Wynikiem rozwoju choroby może być samoistne wyleczenie (często obserwowane w pierwszym lub drugim etapie) i bliznowacenie, w którym zmiany resztkowe mają różne objawy. Na ich podstawie zmiany cykliczne dzielą się na stopnie:
Zapobieganie retinopanii ma na celu zapobieganie porodowi przedwczesnemu. Ponadto ma na celu właściwą opiekę nad wcześniakiem.
W przypadku wykrycia choroby w stadium 1 u dziecka wymagane jest profilaktyczne podawanie hormonów kortykosteroidowych, a dodatkowo przeciwutleniacze są przepisywane w terapii tlenowej. Po ustaleniu drugiego etapu w niemowlęciu, zwiększa się dawka leków hormonalnych oraz dodatkowy tlen i leki, które rozszerzają naczynia, jeśli to możliwe, ograniczają.
Kriokoagulacja i koagulacja laserowa, takie jak zniszczenie obszarów beznaczyniowych w siatkówce, są dość skuteczne w zapobieganiu retinopatii. Ich stosowanie zmniejsza częstość występowania niekorzystnych skutków o 50-80%. Manipulacje wykonuje się w znieczuleniu ogólnym, wynik ocenia się po 7-14 dniach i, jeśli to konieczne, powtórz procedurę.
W ciężkich stadiach retinopatii wzrok dziecka bardzo cierpi. Nawet leczenie chirurgiczne może tylko poprawić postrzeganie światła i zapewnić możliwość poruszania się po pokoju i monitorowanych obiektach.
Warto również zauważyć, że u dzieci z łagodnymi stadiami choroby możliwe są dalsze naruszenia narządu wzroku, takie jak niedowidzenie, jaskra, krótkowzroczność i późne odwarstwienie. Z tego powodu powinny być regularnie monitorowane przez okulistę do 18 roku życia.
Retinopatia jest procesem w kilku etapach, który można ukończyć zarówno przez tworzenie blizn, jak i całkowitą regresję, w której wszystkie objawy zanikają.
http://www.o-krohe.ru/nedonoshennyj/retinopatiya/Retinopatia wcześniaków jest najcięższą chorobą okulistyczną występującą u bardzo wcześniaków. W połączeniu z agresywnymi i często nieodwracalnymi zmianami w siatkówce oka i ciele szklistym i prowadzi do utraty wzroku, jest również nieodwracalny. Jakie są główne przyczyny takiej patologii, jej głównych objawów, przebiegu klinicznego, metod leczenia i zapobiegania?
Nowoczesne technologie medyczne pozwalają dzieciom przetrwać nawet o wadze 0,5 kg. Jednakże zaobserwowano, że wcześniaki doświadczają czasami głębokich niepełnosprawności w praktycznie wszystkich narządach.
W inkubatorze sztucznie utrzymywano zwiększoną ilość tlenu, aby zapewnić przetrwanie dziecka. Jednak wysokie stężenie tego gazu wywołuje zaburzenia procesów metabolicznych w naczyniach.
U niemowląt, zwłaszcza z rozpoznaniem wcześniactwa, procesy metaboliczne w siatkówce wynikają nie z oddychania komórkowego, ale z rozpadu glukozy (to znaczy glikolizy).
Aby to zrobić, nie potrzebujesz tlenu. Jednak pod wpływem dużych ilości tego pierwiastka chemicznego procesy rozszczepiania są hamowane, a oko doświadcza głodu tlenowego.
Długotrwałe niedotlenienie prowadzi do śmierci fotoczułych obszarów oka. Są one następnie zastępowane przez tkankę łączną, więc retinopatia w wcześniactwie jest nieodwracalna.
Obecnie uważa się, że ta choroba jest wieloczynnikowa. Powody są następujące:
Uważa się, że jednym z czynników występowania tej choroby jest zwiększone działanie światła na siatkówkę. U wcześniaków jest szczególnie wrażliwa na jasne światło. Jeśli dziecko wejdzie do środowiska o wysokim świetle, rozwija się uszkodzenie siatkówki, w niektórych przypadkach prowadzące do uszkodzenia oczu.
Podstawą patogenezy retinopatii u wcześniaków jest niewystarczające tworzenie się oczu, zwłaszcza ciała szklistego, siatkówki i naczyń, które go karmią. Od 16 tygodnia ciąży stopniowo tworzą się naczynia w siatkówce (nazywa się to unaczynieniem).
Proces kończy się dopiero w momencie narodzin dziecka na normalnych warunkach. Zatem retinopatia u noworodków rozwija się u wcześniaków. Im większy stopień wcześniactwa, tym mniejsze naczynia krwionośne w siatkówce.
Zauważ, że u siedmiomiesięcznych dzieci siatkówka jest tworzona zgodnie z zasadą koncentryczną. A jeśli w środkowej jego części naczynia krwionośne są dobrze rozwinięte, to nie są na obrzeżach. Ze względu na wpływ czynników środowiskowych - takich jak jasne światło, tlen - postępuje retinopatia noworodków.
Choroba rozwija się na tle zatrzymania fizjologicznego tworzenia naczyń krwionośnych. Kiełkują w oku, czyli w grubości ciała szklistego. Następnie tworzy się za nim tkanka łączna, która powoduje rozciąganie siatkówki. Ten warunek jest już krytyczny. W miarę postępu procesu wzrasta ryzyko odwarstwienia siatkówki.
Choroba zaczyna się zwykle w czwartym tygodniu życia, a jej szczyt przypada zwykle na ósmy tydzień. Oba oczy są zazwyczaj dotknięte.
Retinopatia wcześniaków ma 3 wyraźne okresy rozwoju:
Współczesna klasyfikacja międzynarodowa identyfikuje następujące etapy retinopatii wcześniaków:
Po osiągnięciu trzeciej fazy aktywnej retinopatii rozróżnia się następujące stopnie patologicznych zmian bliznowatych w siatkówce:
Należy pamiętać, że z trzeciego stopnia bliznowacenia następuje znaczny spadek ostrości widzenia, często nieodwracalny.
Tylna agresywna retinopatia wcześniaków jest bardzo niebezpiecznym wariantem przebiegu aktywnej choroby. Zazwyczaj szybki postęp procesu w dnie oka z porażką obu oczu. Tendencja do samoregulacji choroby z reguły jest nieobecna. Chorobie towarzyszą:
Są takie etapy choroby:
Retinopatia wcześniaków w tej formie ma najbardziej korzystne wyniki w początkowych stadiach rozwoju. Pod warunkiem rozprzestrzeniania się procesu patologicznego w ciele podobnym do szkła, prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku i zachowanie wzroku jest znacznie zmniejszone. Podczas tworzenia częściowego oderwania siatkówki, wizja nie może zostać uratowana.
Badanie wcześniaka rozpoczyna się od trzeciego tygodnia po urodzeniu. Zalecana częstotliwość powtarzanych badań diagnostycznych wynosi co dwa tygodnie. Powinny one trwać do końca procesów unaczynienia. Jeśli pojawią się pierwsze objawy retinopatii, badanie powinno odbywać się co tydzień.
Badanie wzroku przeprowadza się metodą pośredniej oftalmoskopii obuocznej. Konieczne jest rozszerzenie źrenic (można to osiągnąć przez wkroplenie roztworu atropiny do oka). Dla dzieci konieczne jest użycie specjalnych urządzeń do rozszerzania powiek. Zwykle pierwsze badanie wykonuje się w klinikach pod kontrolą komputerów. W przypadku retinopatii „plus” dno należy badać co 3 dni.
Dodatkowo stosuje się skuteczną metodę diagnostyczną, taką jak ultrasonografia oka. Badanie ultrasonograficzne w tak wczesnym dzieciństwie jest całkowicie nieszkodliwe dla ciała dziecka.
Poważna diagnoza różnicowa jest potrzebna do wykrycia lub wyeliminowania innych możliwych zmian w oku, takich jak zanik nerwu, nieprawidłowości w jego rozwoju. Do diagnostyki różnicowej stosuje się fiksację potencjałów wywołanych i elektroretinogram.
Diagnozę dna należy przeprowadzić w przypadku ustąpienia choroby. Dziecko musi być badane przez okulistę co sześć miesięcy, aż osiągnie wiek 18 lat. Szczególnie staranne badanie dna gałki ocznej powinno być przeprowadzane w okresie dojrzewania, w szczególności w celu określenia zwiększonego ryzyka ewentualnego odwarstwienia siatkówki.
Ważne jest przestrzeganie terminów środków zapobiegawczych, nawet jeśli występuje regresja. Jeśli stan dziecka jest ogólnie zadowalający, a jeśli ma wysoki wzrok, nie myśl, że choroba zniknęła.
Uczeń potrzebuje zwolnienia z głównej grupy wychowania fizycznego, ponieważ musi wykonywać specjalne ćwiczenia. Taka osoba uważnie monitoruje swój stan widzenia praktycznie przez całe życie.
Jeśli rozpoznano retinopatię wcześniactwa, leczenie należy przeprowadzić jak najwcześniej. W zależności od tego, na jakim etapie jest dany moment, istnieją dwa sposoby leczenia - konserwatywny lub chirurgiczny.
Leczenie zachowawcze może być przepisane tylko na etapie 1. Jego istota polega na wkraplaniu kropli do chorego oka. Może zostać wyznaczona na 1 rok życia. Surowo zabrania się samoleczenia. Najczęściej przepisywane są leki witaminowe i hormonalne. Twierdzą, że są skuteczne tylko w pierwszym stadium choroby, a później są bezużyteczne.
W innych przypadkach wskazane jest leczenie chirurgiczne. Wybór metody takiej terapii zależy od powagi procesu:
Ponadto przeprowadzana jest przezczaszkowa terapia magnetyczna. Jest to nowa metoda leczenia, która ma szanse na dalsze badania kliniczne.
W początkowej fazie rozwoju takiej choroby możliwe jest samoistne wyleczenie. Nie polegaj jednak na szansie i miej nadzieję, że wszystko przeminie samo. Jeśli wzrost naczyń rozciąga się dalej do ciała szklistego, to w większości przypadków konieczne jest stwierdzenie, że proces patologiczny uzyskał formę nieodwracalną.
Laseroterapia nie zawsze jest skuteczna. Wczesna witrektomia może pomóc uratować wzrok. W każdym przypadku terapia powinna być wysoce skuteczna i, jeśli to możliwe, najwcześniej.
Rokowanie pogarsza się wraz z rozwojem częściowego odwarstwienia siatkówki. Na piątym etapie rozwoju choroby rokowanie jest absolutnie niekorzystne, to znaczy nie jest możliwe przywrócenie wzroku.
Zapobieganie chorobie polega na przestrzeganiu zdrowego stylu życia w czasie ciąży (co pomaga zapobiegać wcześniakom) i wczesnym badaniom profilaktycznym wcześniaków. Pierwsze badanie wcześniaka przez okulistę powinno nastąpić w pierwszym miesiącu życia.
Gdy wykryte zostaną pierwsze objawy retinopatii, konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia (najlepiej metodą laserową), ponieważ jest to gwarancja udanego zatrzymania wzroku. Pamiętaj, że dziecko zawsze ma szansę wyzdrowieć.
http://o-glazah.ru/drugie/retinopatii-nedonoshennyh.htmlRetinopatia wcześniactwa nie występuje wśród dzieci o masie ciała powyżej 2000 r. I wśród dzieci urodzonych po 35 tygodniach ciąży.
Retinopatia wcześniactwa rozwija się u noworodków w wieku ciążowym poniżej 32 tygodni i waży mniej niż 2000 gramów.
Niedojrzała siatkówka wcześniaków rozwija się po porodzie, powodując nienormalny wzrost liczby naczyń włosowatych. Wczesny etap retinopatii wcześniaków odpowiada okresowi ciąży w 32, 33, 34, 35, 36 tygodniach lub od drugiego do szóstego tygodnia po porodzie. W tym przedziale wiekowym retinopatia postępuje od etapu 1 do etapu 3. Ten okres ma kluczowe znaczenie, ponieważ możliwe jest, że statki zaczną się rozwijać bez powodu.
Odwarstwienie siatkówki rozwija się w etapach 3 i 4. W rezultacie ciało szkliste traci swoją przezroczystość i przestaje przenosić światło. A siatkówka, która przekształca strumień świetlny w obraz, zostaje pokryta bliznami i traci wrażliwość - dzieci stają się ślepe.
Na samym początku choroby oczy już nie odróżniają światła!
Po trzech małych nakłuciach w gałce ocznej chirurg najpierw usuwa zmienione ciało szkliste. Jest on zastępowany roztworem soli, w wyniku czego siatkówka jest rozszerzana. Dziecko ma obiektywną wizję.
Zgodnie z klasyfikacją międzynarodową aktywna retinopatia wcześniaków jest podzielona w zależności od etapu procesu, jego lokalizacji i zasięgu.
Wygląd linii demarkacyjnej na granicy naczyniowej i beznaczyniowej siatkówki. Na obrzeżach dna oka przed linią naczynia są rozszerzone i zaciśnięte, mogą tworzyć nieprawidłowe gałęzie bez penetracji beznaczyniowej siatkówki.
Wygląd szybu (lub grzbietu) w miejscu linii demarkacyjnej. Siatkówka w tym obszarze pogrubia się i przenika przez ciało szkliste, powodując żółtawy trzon. Czasami wygląda to na przekrwienie z powodu przenikania do niego naczyń krwionośnych.
W stadiach I-II u 70-80% pacjentów z PH możliwe jest samoistne ustąpienie choroby przy minimalnych zmianach resztkowych w dnie!
Charakteryzuje się pojawieniem się wzrostu naczyń w obszarze trzonu. Zwiększa to aktywność naczyniową w tylnym biegunie oka, zwiększa wysięk do ciała szklistego, przetoki tętniczo-żylne na obwodzie stają się silniejsze, tworząc wydłużone arkady i sploty. Dodatkowa proliferacja może przybierać postać delikatnych włókien z naczyniami lub gęstą tkanką zlokalizowanych poza siatkówką za wałem. Przy małej przewadze procesu dwóch etapów możliwe jest samorzutne zaprzestanie wzrostu naczyń, ale zmiany resztkowe są bardziej wyraźne.
Istnieje częściowe odwarstwienie siatkówki.
Całkowite lub całkowite odwarstwienie siatkówki - zdiagnozowano ślepotę.
Retinopatia wcześniaków występuje:
Proces ten jest podstawą do zakłócenia normalnego wzrostu naczyń siatkówki.
Hematopoeza w okresie prenatalnym rozpoczyna się w pierwszych dwóch tygodniach zarodka. Począwszy od 12–16 tygodni wątroba i, w mniejszym stopniu, śledziona stają się głównym miejscem tworzenia krwi. Po około 20 tygodniach rozwoju płodu rozpoczyna się tworzenie krwi w szpiku kostnym, aw wątrobie i śledzionie stopniowo zanika. W momencie narodzin u niemowląt urodzonych o czasie, tworzenie krwi w wątrobie prawie całkowicie ustaje.
W głęboko przedwczesnej hemopoezie utrzymuje się prawie do 40 tygodnia ciąży (tj. Od 3 tygodni do 3 miesięcy rzeczywistego wieku).
We wczesnych stadiach rozwoju płodu odnotowuje się niewielką liczbę czerwonych krwinek. Przed wystąpieniem hematopoezy szpiku kostnego stężenie erytrocytów we krwi płodu rośnie powoli, a do czasu urodzenia wzrasta dramatycznie i wynosi już 5–6 milionów na 1 mm3.
Dla wcześniaków erytrocyty są niedojrzałe. Dlatego okres życia czerwonych krwinek u nich jest prawie 2 razy mniejszy niż u dzieci pełnoprawnych. Oznacza to, że u wcześniaków erytrocyty żyją 35 dni i umierają, a u noworodków w pełnym terminie erytrocyty przeżywają całe życie - 70 dni. Począwszy od 7 tygodnia życia wewnątrzmacicznego, hemoglobinę płodową zastępuje się hemoglobiną płodową. Ma wyższe powinowactwo do tlenu i wolniejsze uwalnianie tlenu do tkanek w porównaniu z hemoglobiną niemowląt urodzonych o czasie.
Zmiana syntezy hemoglobiny płodowej na hemoglobinę niemowląt urodzonych o czasie rozpoczyna się w 30–32 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego. Obraz kliniczny wczesnej niedokrwistości wcześniaków objawia się takimi objawami, jak bladość skóry, tachykardia lub bradykardia, tachypnoe, bezdech (dziecko nagle przestaje oddychać). Zakażenia, w szczególności flora gram-ujemna, dla aktywności życiowej, której konieczne jest aktywne spożywanie żelaza.
Siatkówka jest cienką powłoką o grubości 0,4 mm, która wyścieła wewnętrzną powierzchnię gałki ocznej, zlokalizowaną między ciałem szklistym a naczyniówką. Jego struktura składa się z 10 warstw (lista naczyniówki):
Siatkówka tworzy trzy neurony:
Nabłonek barwnikowy siatkówki:
Układ stożka siatkówki
Siatkówka zawiera 6,3-6,8 mln stożków dołka. Siatkówka zawiera trzy rodzaje stożków. Różnią się barwnikiem wizualnym, postrzegając promienie o różnych długościach fal. Różną czułość widmową stożków można wyjaśnić mechanizmem postrzegania kolorów.
Cztery obszary: centralny, równikowy, obwodowy, plamkowy. Obszary różnią się zawartością fotoreceptorów:
Region plamki żółtej i jego części składowe: dołek centralny, strefa beznaczyniowa dołka, foveol i centralna część dołu są pod względem funkcjonalnym najważniejszym obszarem siatkówki. Jest nerw wzrokowy, który, jak wyjaśniłem wcześniej, jest procesem zwoju, a nie komórki nerwowej.
Opóźnione funkcje motoryczne i retinopatia wcześniaków są poważnymi problemami.
http://klinikanikonova.ru/articles/retinopatija-nedonoshennyhRetinopatia wcześniaków (PH) jest ciężką chorobą oczu witreoretinalną (retinopatią wazoproliferacyjną), która rozwija się głównie u bardzo wcześniaków, niedojrzałych dzieci. Jego częstotliwość w populacji jest bardzo zróżnicowana i zależy od odsetka wcześniaków, które przeżyły, stopnia ich obciążenia somatycznego, niedojrzałości i warunków opieki.
Optymalizacja zaopatrzenia w tlen = zmniejszenie częstotliwości PH w grupie ryzyka z 35 do 13%: poziom O2 85-93% - 16,5% PH wśród wcześniaków, bez ślepoty!
Znaczenie problemu PH zależy nie tylko od jego częstości, ponieważ choroba może spontanicznie cofnąć się we wczesnych stadiach rozwoju, nie prowadząc do poważnych konsekwencji. Ogromne znaczenie ma fakt, że PH charakteryzuje się postępującym przebiegiem iw 5-40% przypadków osiąga etapy końcowe. Jednocześnie ryzyko progresji choroby zależy nie tylko od stopnia niedojrzałości niemowlęcia, ale także od szeregu współistniejących czynników, warunków pielęgnacji i terminowości przeprowadzonego leczenia profilaktycznego - leków, koagulacji laserowej i kriochirurgii. Ze względu na wprowadzenie w praktyce profilaktyki częstość występowania ciężkich postaci PH w krajach rozwiniętych znacznie się zmniejszyła.
Na świecie jest ponad 50 000 niewidomych dzieci z powodu retinopatii. Łącznie w świecie dzieci niewidomych 1,4 -1,26 (1999-2010).
W ostatnich latach częstotliwość porodów przedwczesnych w krajach uprzemysłowionych i różnych regionach Rosji waha się od 5 do 12%. Według różnych badań liczba dzieci urodzonych o masie ciała poniżej 1000 g osiąga 1,2%, z czego 25–65% uważa się za wykonalne. Odsetek dzieci o wadze poniżej 1500 g przy urodzeniu. waha się od 0,4 do 1,8%. W Rosji 6% jest przedwczesnych (12% w dużych miastach).
Oczekuje się wzrostu liczby dzieci z retinopatią wcześniaków w związku z przejściem Rosji do akceptowanych na świecie kryteriów żywotności płodów - okresu ciąży 22 tygodni i masy ciała 500 gramów lub więcej.
Sukces noworodków - wzrost liczby przeżywających bardzo wcześniaków, a to z kolei doprowadziło do wzrostu częstości retinopatii wcześniaków, w tym jej ciężkich postaci, w których występuje wyraźne upośledzenie funkcji wzrokowych.
W przypadku wcześniaków istnieje ryzyko uszkodzenia prawie wszystkich układów ciała, a celem jest narząd wzroku. U wcześniaków w młodym wieku choroby oczu i nieprawidłowości w rozwoju narządu wzroku są wykrywane 2,5 - 5 razy częściej niż u osób urodzonych o czasie.
Częstość rozwoju retinopatii wcześniaków zależy od wielu warunków (społeczno-ekonomicznych, biologicznych, ekologicznych) i jest bardzo zróżnicowana - od 17 do 43%, osiągając 24,7 na 100 000 przeżywających wcześniaków.
Częstotliwość RN w Rosji -
Ślepota z powodu PH
Kraje rozwinięte - 60 na 10 milionów dzieci (2007), Europa, Stany Zjednoczone - 0,2-0,3 na 1000 dzieci.
Kraje rozwijające się - 450 na 10 milionów dzieci (2007), 0,7–0,9 na 1000 dzieci.
Kraje o niskim poziomie rozwoju - brak RN (przedwczesne nie przetrwają).
Częstość rozwoju PH zależy od stopnia wcześniactwa, obciążenia somatycznego (matka / płód) i warunków przeżycia (czynniki społeczne). Wpływa również na:
Analiza intensywności terapii tlenowej wykazała, że czynnikami ryzyka rozwoju PH są: pobyt dziecka w warunkach sztucznej wentylacji płuc przez ponad 5 dni, czas ogólnej tlenoterapii wynosi ponad 20 dni, częściowe ciśnienie tlenu we krwi wynosi ponad 80 mm Hg.
Kończąc przegląd różnych czynników ryzyka rozwoju PH, należy zastanowić się nad jeszcze jednym ważnym punktem. J. Flynn (1992) wyraził hipotezę o przyczynach genetycznych PH. Po przeanalizowaniu charakteru przebiegu choroby, czasu jego wystąpienia i nawrotu objawów klinicznych, autor sugeruje, że rozwój PH jest związany z uszkodzeniem programu genetycznego waskulogenezy siatkówki, najwyraźniej w okresie rozwoju prenatalnego, a sama choroba rozwija się po urodzeniu dziecka.
Podkreśla to fakt, że czas rozwoju RN zależy nie tyle od wieku dziecka po urodzeniu, ile od wieku ciążowego: choroba zaczyna się rozwijać w siatkówce ściśle w określonym czasie, w 32-44 tygodniu ciąży. Związek z wiekiem ciążowym i stopniem niedojrzałości determinuje występowanie PH i dopiero potem wchodzi w życie różne czynniki pielęgnacyjne i warunki dziecka, które pogarszają ten proces. Hipotezę tę potwierdzają wyniki badania z wykorzystaniem metod genetyki molekularnej. Wiadomo, że rodzinna witreoretinopatia wysiękowa związana z płcią jest fenotypowo podobna do PH, aw niektórych przypadkach jest związana z mutacją genu dla choroby Norrie. Molekularne badania genetyczne sugerują, że mutacja genu dla choroby Norrie może odgrywać rolę w rozwoju ciężkich postaci pH.
RN praktycznie nie występuje wśród dzieci o masie ciała powyżej 2000 r. I wśród dzieci urodzonych po 35 tygodniach. ciąży.
Pomimo prowadzenia wielu lat badań klinicznych i eksperymentalnych, patogeneza PH nie jest w pełni poznana. Współczesne koncepcje PH ograniczają się do rozpoznania wieloczynnikowej natury jego pochodzenia, gdy wiele różnych czynników ryzyka powoduje zaburzenia normalnej waskulogenezy siatkówki u bardzo wcześniaków, niedojrzałych dzieci. To naruszenie waskulogenezy siatkówki leży u podstaw rozwoju PH i dlatego słusznie można je nazwać chorobą rozwijających się naczyń siatkówki.
Aby zrozumieć patogenezę choroby, konieczne jest poznanie prawidłowego rozwoju naczyń siatkówki. Płód siatkówki pozbawiony naczyń do 16 tygodnia ciąży. W tym okresie wzrost naczyń krwionośnych z dysku nerwu wzrokowego w kierunku peryferii. Jednocześnie grupa komórek w kształcie wrzeciona pojawia się w warstwie włókien nerwowych okołobłoniastych, które najwyraźniej są komórkami prekursorowymi śródbłonka naczyniowego w okresie rozwoju embrionalnego, chociaż pogląd ten nie jest wspólny dla wszystkich badaczy. Zbieżność lokalizacji i czasu wrzecionowatych komórek z tworzeniem i wzrostem naczyń siatkówki pozwala nam uznać je za komórki - prekursory naczyń krwionośnych. Możliwa jest jednak alternatywa. Komórki prekursorowe mogą być komórkami mezenchymalnymi, podczas gdy komórki w kształcie wrzeciona mogą odgrywać rolę komórek zrębowych (glejowych) dla rozwijających się i rozwijających się naczyń.
Ważna rola w procesie normalnego unaczynienia siatkówki i astrocytów. One, podobnie jak naczynia, są zlokalizowane w wewnętrznych warstwach siatkówki.
Migracja astrocytów z tarczy wzrokowej na obwód poprzedza wzrost naczyń krwionośnych. Astrocyty mogą ponadto indukować tworzenie struktur podobnych do naczyń włosowatych ze śródbłonka w hodowli komórkowej. W procesie waskulogenezy komórki w kształcie wrzeciona migrują na peryferie przez torbielowate przestrzenie siatkówki utworzone przez komórki Mullera. Migrujące komórki w kształcie wrzeciona są ze sobą połączone i tworzą półksiężyc, tak jakby był zwrócony w stronę linii zębatej.
Tworząc gromady na granicy naczyniowej i beznaczyniowej siatkówki, stopniowo przekształcają się w śródbłonek naczyń włosowatych. Proces wzrostu i tworzenia naczyń krwionośnych jest regulowany przez szereg mediatorów. Należą do nich czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), czynnik wzrostu fibroblastów, insulinopodobny czynnik wzrostu itp. Najbardziej badany jest wpływ VEGF wytwarzany przez różne linie komórkowe w warunkach niedotlenienia i konieczny do wzrostu naczyń embrionalnych i prawidłowej waskulogenezy.
W siatkówce VEGF jest wytwarzany przez astrocyty i komórki Mllera. Proponuje się rozróżnić dwa rodzaje tworzenia (rozwoju) naczyń:
W PH najwyraźniej oba te mechanizmy działają.
Wcześniak rodzi się z niepełnym unaczynieniem siatkówki, skupiskiem komórek w kształcie wrzeciona na granicy stref naczyniowych i nienaczyniowych. Po przedwczesnym porodzie dziecko przechodzi od stanu niedotlenienia wewnątrzmacicznego do względnej hiperoksji w normalnym środowisku powietrza lub otrzymuje dodatkowy tlen, który może być podstawą do zakłócenia normalnej waskulogenezy siatkówki. Rozważ różne patogenetyczne mechanizmy tego procesu.
Kiedyś uważano, że bezpośredni szkodliwy wpływ nadmiaru tlenu na śródbłonek naczyń odgrywa wiodącą rolę w patogenezie pH. Powstała wazoobliteracja prowadzi do niedotlenienia siatkówki i późniejszej nieprawidłowej angiogenezy.
Eksperymentalne badanie roli tlenu w rozwoju choroby podobnej do PH u nowonarodzonych szczeniąt i kociąt pozwoliło na postawienie hipotezy o dominującej roli tlenu w rozwoju choroby przy zmianie faz hiperoksji / niedotlenienia. Zgodnie z tą hipotezą, działanie zwężające naczynia w wyniku hiperoksygenacji powoduje zwężenie światła naczyń włosowatych, co przy przedłużonej hiperoksji prowadzi do spustoszenia i zatarcia naczyń.
Gdy zwierzęta są narażone na normalne warunki, tj. w warunkach względnej niedotlenienia następuje proliferacja śródbłonka i wzrost nowo utworzonych naczyń z wytworzeniem tkanki proliferacyjnej.
Jednym z mechanizmów patogenezy PH jest wpływ wolnych rodników na struktury błonowe siatkówki i jej naczyń. Zmniejszona zdolność przedwczesnego oporu wobec wolnych rodników powoduje intensywną peroksydację błon plazmatycznych i uszkodzenie komórek w kształcie wrzeciona. To z kolei prowadzi do aktywacji tworzenia się masywnych połączeń międzykomórkowych między komórkami w kształcie wrzeciona, zakłócenia ich normalnej migracji i procesu waskulogenezy. Zamiast tego są one aktywowane przez tworzenie grubej retikulum endoplazmatycznego.
Ponadto aktywowane komórki w kształcie wrzeciona w warunkach niedokrwienia siatkówki wydzielają czynnik angiogenny powodujący proliferację naczyń.
Należy podkreślić, że w przeciwieństwie do innych chorób proliferacyjnych (na przykład cukrzycy), w których naczynia rosną w strefie odwarstwienia szklistego, naczynia rosną bezpośrednio w ciele szklistym podczas pH. Proliferacja tkanki naczyniowej i glejowej powoduje odwarstwienie siatkówki trakcyjnej.
W tym przypadku trakcja idzie w kierunku do przodu, co określa charakterystyczną formę oderwania - lejek. W procesie rozwoju i progresji pH struktura ciała szklistego zmienia się znacząco i tworzą się w nim strefy upłynniania i pustki. Ponadto, tkanka proliferacyjna powstaje w obszarze tarczy optycznej, co przyczynia się do zwężenia i szybkiego zamknięcia tylnej części „lejka”.
Ta najbardziej popularna hipoteza patogenezy PH wyjaśnia wiele objawów klinicznych PH i uzasadnia potrzebę leczenia profilaktycznego. Zgodnie z tą hipotezą kluczem do rozwoju PH jest niedojrzałość, ponieważ przy normalnych warunkach urodzenia praktycznie nie ma niezróżnicowanych komórek wrzecionowatych lub innych prekursorów naczyniowych w siatkówce.
W ostatnich latach przeprowadzono interesujące badania na modelach zwierzęcych w celu zbadania roli VEGF w patogenezie PH. Uzyskane nowe dane pozwoliły nam sformułować hipotezę wyjaśniającą patogenezę PH głównie przez upośledzenie regulacji VEGF.
Przedwczesne narodziny dziecka powodują nagły wzrost poziomu tlenu w siatkówce. Ta względna hiperoksja powoduje zmniejszenie wytwarzania VEGF, a tym samym hamuje normalny wzrost naczyń, a także prowadzi do wazoobliteracji istniejących naczyń. Wzrost metabolizmu tkankowego w procesie rozwoju siatkówki i wzrost niedotlenienia obwodowych, nienaczyniowych części siatkówki powoduje hiperprodukcję VEGF, co prowadzi do nieprawidłowej neowaskularyzacji. Jednocześnie komórki glejowe mogą działać jako „czujniki” tlenowe, chociaż nie jest jeszcze jasne, jak to się dzieje.
Jedną z kontrowersyjnych kwestii patogenezy PH jest analiza przyczyn rozwoju patologicznej reakcji niedojrzałych naczyń na hiperoksję. Przyczyną może być to, że mechanizmy zwężające naczynia rozwijają się wcześniej niż mechanizmy rozszerzające, co prowadzi do nierównowagi naczyniowej.
Według innego poglądu zwężenie naczyń jest ochronne. Tak więc R. Flower i in. (1990) wykazali, że hamowanie syntezy prostaglandyn zmniejsza stopień zwężenia naczyń u nowonarodzonych zwierząt z hiperoksją, ale jednocześnie rozwijają się cięższe postaci choroby.
Obecnie modele zwierzęce badają rolę niedoboru dysmutazy ponadtlenkowej w rozwoju zaburzeń naczyniowych w siatkówce nowonarodzonych zwierząt w warunkach hiperoksji.
Omówiono rolę hiperkarbii (wysoka zawartość dwutlenku węgla we krwi) w patogenezie PH. Uzyskano dane doświadczalne, że izolowana hiperkarbia (bez hiperoksygenacji) może prowadzić do rozwoju neowaskularyzacji siatkówki u nowonarodzonych szczurów.
Uzyskano dane histologiczne dotyczące rozwoju zwyrodnienia astrocytów siatkówki pod działaniem nadmiaru tlenu. Sugerowano również, że nagromadzenie substancji białkowych w ciele szklistym i naruszenie krążenia haloidów prowadzi do rozwoju neowaskularyzacji, która została pokazana na modelu nowonarodzonych zwierząt.
Jednak z całą różnorodnością mechanizmów patogenetycznych wśród głównych czynników ryzyka rozwoju PH jest głęboka niedojrzałość płodu i tkanki oka do czasu przedwczesnego porodu. Wyraźnie ustalono, że ryzyko rozwoju PH, a zwłaszcza jego ciężkich postaci, jest najwyższe u dzieci z niższą masą urodzeniową i niższym wiekiem ciążowym.
Wyniki badań przeprowadzonych w ostatnich latach sugerują, że na rozwój pH wpływa nie tyle czynnik hiperoksji, co wahania napięcia cząstkowego tlenu i dwutlenku węgla we krwi tętniczej. Tak więc w badaniach eksperymentalnych na nowo narodzonych zwierzętach ustalono, że rozwój neowaskularyzacji i retinopatii występuje w nich po ekspozycji na tlen normobaryczny lub niedobór tlenu. Wzrostowi stężenia tlenu towarzyszy efekt zwężania naczyń krwionośnych na naczyniach hormonalnych, w wyniku czego transport tlenu do wewnętrznych warstw siatkówki zmniejsza się podczas hiperoksydacji zwierząt. W hiperbarycznych warunkach hiperoksygenacji występuje zwężenie naczyń, któremu towarzyszy niedotlenienie tkanek podczas przejścia zwierzęcia do normalnych warunków. To z kolei towarzyszy rozrostowi naczyń. Wyniki badań eksperymentalnych pozwoliły rozwiązać problem optymalizacji terapii tlenowej u wcześniaków. W szczególności zaproponowano dodatkową terapię tlenową z postępem retinopatii, aby zapobiec wystąpieniu progowego stadium choroby. Jednak badania porównawcze częstości pH przy stałej i zmiennej podaży tlenu nie wykazały różnic w grupach porównawczych.
Jednym z mechanizmów patogenezy PH jest wpływ wolnych rodników na struktury błonowe siatkówki i jej naczyń. Nadmierna kumulacja wolnych rodników wyjaśnia wpływ takich czynników ryzyka, jak dysplazja oskrzelowo-płucna, martwicze zapalenie jelit, krwotoki dokomorowe, zespół zaburzeń oddechowych i kardiopatia, choroby należące do grupy tak zwanych chorób wolnych rodników.
Biorąc pod uwagę hipotezę o kluczowej roli wolnych rodników w rozwoju pH, podjęto próbę zastosowania przeciwutleniaczy do zapobiegania i leczenia pH. Jednak przy stosowaniu alfa-tokoferolu w klinice nie ma przekonujących dowodów na jego aktywność. Niemniej jednak, po okresie sceptycyzmu wobec stosowania przeciwutleniaczy w ostatnich latach, zainteresowanie nimi ponownie wzrosło. Wynika to z wykrycia niedoboru witaminy E w surowicy u wcześniaków. W związku z ustanowieniem ścisłego związku między systemami antyoksydacyjnymi matki i dziecka, kobietom w ciąży zaleca się stosowanie „koktajlu antyoksydacyjnego” (zawierającego witaminę E i selen) jako środka zapobiegającego rozwojowi PH w grupach ryzyka.
Kontrowersyjny jest pogląd, że hiperbilirubinemia jest ważna w rozwoju PH. Wraz ze wskazaniami jego roli jako jednego z czynników ryzyka istnieje opinia na temat ochronnej roli hiperbilirubinemii.
Ważną kwestią problemu PH jest ocena roli wpływu światła na występowanie i przebieg choroby. In vivo, waskulogeneza siatkówki jest zakończona podczas rozwoju płodu przy braku jakiejkolwiek ekspozycji na światło. Przedwczesne dziecko wpada w nienaturalne warunki oświetleniowe, w tym nadmierne, związane z potrzebą opieki nad dzieckiem, jak również badanie okulistyczne. Naturalnie, biorąc pod uwagę znane dane na temat szkodliwego wpływu światła na siatkówkę, kwestia wpływu tego czynnika na niedojrzałą siatkówkę jest szczególnie istotna. Jednak w licznych badaniach poświęconych badaniu tego pytania nie uzyskano przekonujących dowodów na wpływ czasu trwania ekspozycji i stopnia oświetlenia na częstotliwość rozwoju i nasilenie PH.
Podstawą objawów klinicznych PH jest upośledzenie naczyń krwionośnych siatkówki, które rozpoczyna się w 16 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego i kończy się dopiero w momencie narodzin dziecka (40 tygodni). Prawie wszystkie wcześniaki mają okulistyczne różnice w stosunku do noworodków.
W dnie przedwczesnym (normalnym) strefy beznaczyniowe na obrzeżach siatkówki są zawsze wykrywane, a ich długość jest większa, im mniejszy jest wiek ciążowy dziecka w czasie badania. Obecność stref beznaczyniowych na obrzeżach dna nie jest objawem PH, a jedynie dowodem na opóźnienie siatkówki, niepełną waskulogenezę i, w związku z tym, możliwość retinopatii w przyszłości.
W swoim rozwoju choroba przechodzi przez kilka etapów, odzwierciedlając postęp aktywnego procesu. Zamiast aktywnego pH dochodzi do etapu regresji, a następnie - stadium blizny choroby.
Aktywność, długość i lokalizacja procesu mogą się znacznie różnić. W 1984 roku w Kanadzie okuliści z 11 wiodących krajów świata opracowali Międzynarodową Klasyfikację Aktywnej Retinopatii Wcześniaków i jedną formę rejestracji zmian patologicznych w oku. Ta klasyfikacja z drobnymi wyjaśnieniami i dodatkami jest stosowana wszędzie do tej pory.
Zgodnie z klasyfikacją międzynarodową aktywny PH jest podzielony w zależności od etapu procesu, jego lokalizacji i zasięgu.
W stadiach I-II u 70-80% pacjentów z PH możliwa jest spontaniczna regresja choroby przy minimalnych zmianach resztkowych w dnie.
Przy małej przewadze procesu (południk 1-2-godzinny), jak również w pierwszych dwóch etapach, możliwa jest regresja spontaniczna, jednak zmiany resztowe są bardziej wyraźne.
Rozwój procesu pozajelitowego na 5 kolejnych lub 8 godzinnych południkach uważa się za etap progowy PH, gdy proces progresji PH staje się praktycznie nieodwracalny. Niektórzy specjaliści sugerują podzielenie stadium III RN na łagodny (IIIa), średni (IIIc) i ciężki (IIIc) w zależności od stopnia proliferacji zewnątrzwydzielniczej.
Mikroskopowo, w oderwanej siatkówce, izoluje się degenerację zewnętrznych i wewnętrznych warstw fotoreceptorów i powierzchownej glejozy.
Etapy IV i V RN są zwykle nazywane terminalnymi z powodu złego rokowania i poważnego upośledzenia funkcji widzenia.
Podział procesu pod względem długości i lokalizacji ma znaczenie prawie wyłącznie dla pierwszych trzech etapów choroby.
Rozkład procesu patologicznego w dnie oka jest szacowany przez południk godzinowy (od 1 do 12). A przy lokalizacji PH istnieją trzy strefy
PH w strefie 1 jest znacznie cięższe i ma gorsze rokowanie.
Szczególnie wyróżniona prognostycznie niekorzystna forma aktywnego PH, zwana „chorobą plus”. Charakteryzuje się wczesnym początkiem i szybkim postępem. Z reguły strefa 1 jest zaangażowana w proces, tj. tylny biegun oka. „Choroba plus” występuje z bardziej wyraźną aktywnością, która objawia się ostrym ostrym rozszerzeniem naczyń siatkówki, ich krętością, tworzeniem silnych arkad naczyniowych na obrzeżach, krwotokami i reakcjami wysiękowymi. Tej postaci PH towarzyszy sztywność źrenicy, neowaskularyzacja tęczówki, wysięk w ciele szklistym, co bardzo utrudnia szczegółową analizę dna oka.
Ze względu na szybki przepływ PH i nieskuteczność ogólnie przyjętych środków zapobiegawczych rozwijają się końcowe stadia choroby.
Czas trwania aktywnych etapów PH, a dokładniej aktywnego PH średnio 3-6 miesięcy. Kończy się spontaniczną regresją spontaniczną w pierwszych dwóch stadiach choroby lub fazą bliznowacenia z resztkowymi zmianami dna oka o różnym nasileniu, aż do całkowitego odwarstwienia siatkówki.
Nie ma jednolitej klasyfikacji stadiów bliznowatych PH. Jednak Międzynarodowy Komitet ds. Klasyfikacji PH (1987) wydał zalecenia dotyczące oceny wyników badań dzieci z regresywnymi i bliznowatymi stadiami choroby. Zaleca się analizę zarówno zmian w samej siatkówce, jak i jej naczyniach na obrzeżach dna oka i na tylnym biegunie.
Zmiany naczyniowe obejmują:
W obszarze tylnego bieguna, przemieszczenia wielkich naczyń, ich krętości, można wykryć zmianę (spadek) kąta wypływu naczyń podczas rozgałęziania dychotomicznego itp.
Zmiany w samej siatkówce obejmują
Ponadto zmiany w przednim odcinku oka są charakterystyczne dla fazy regresywnej V PH:
Biorąc pod uwagę zalecenia Międzynarodowego Komitetu ds. Klasyfikacji PH i szerokie doświadczenie kliniczne, dokonano następującej wersji klasyfikacji regresywnego i bliznowatego pH:
W przeciwieństwie do etapu V aktywnego pH, odwarstwienie siatkówki przy pH bliznowatym zawsze ma charakter trakcyjny.
Jeśli przy aktywnym PH proces jest częściej obustronny i raczej symetryczny, to przy PH bliznowatym może być asymetryczny w 20-30% przypadków. Przyczyny różnych przebiegów PH w sparowanych oczach nie zostały ustalone.
Badanie wcześniaka na retinopatię rozpoczyna się od 32-34 tygodni rozwoju (zwykle 3-4 tygodnie po urodzeniu). Następnie okuliści badają niemowlę co 2 tygodnie do końca unaczynienia (tworzenie się naczyń siatkówki). Gdy pojawiają się pierwsze oznaki retinopatii, są one badane co tydzień, aż choroba zostanie całkowicie cofnięta lub proces ustąpi. Z „chorobą plus” - 1 raz w ciągu 3 dni.
Badanie dna oka przeprowadza się za pomocą pośredniej oftalmoskopii obuocznej. Badanie odbywa się z obowiązkowym rozszerzeniem ucznia i użyciem specjalnych powiek dla dzieci. Pierwsze badanie przeprowadza się zwykle na oddziale intensywnej terapii noworodków pod kontrolą monitorów.
Dodatkowo USG służy do diagnozowania i monitorowania skuteczności leczenia.
W diagnostyce różnicowej między retinopatią a innymi chorobami, które powodują dysfunkcję analizatora wzrokowego u wcześniaków - wykorzystuje się częściową atrofię nerwu wzrokowego, nieprawidłowy rozwój nerwu wzrokowego itp., Rejestrację wzrokowych potencjałów wywołanych (VFR) i elektroretinogramu (ERG).
W przypadku ustąpienia retinopatii noworodka dziecko powinno być badane przez okulistę raz na 6–12 miesięcy do 18 roku życia - aby wykluczyć powikłania związane z retinopatią (w szczególności odwarstwienie siatkówki w okresie dojrzewania).
Obserwując zasady i warunki badania, biorąc pod uwagę znajomość objawów klinicznych PH, diagnostyka różnicowa w aktywnych stadiach choroby nie powoduje znaczących trudności.
„Choroba plus” musi być odróżniona od glejaka siatkówki. Zmiany w tarczy nerwu wzrokowego w oderwaniu od charakterystycznych obwodowych objawów PH mogą być błędnie uważane za przejawy nadciśnienia śródczaszkowego i różnych stanów patologicznych ośrodkowego układu nerwowego wraz z rozwojem zastoinowej tarczy nerwu wzrokowego. Konieczne jest różnicowanie pH od krwotoków siatkówki noworodków, które z reguły objawiają się we wczesnych stadiach po porodzie. Są one często wykrywane u niemowląt urodzonych o czasie, dużych owoców i przedłużających się porodów.
W diagnostyce różnicowej bliznowych stadiów PH pojawiają się wielkie trudności, zwłaszcza w przypadkach, gdy optyk bada najpierw dziecko w późnym wieku.
Najtrudniej jest odróżnić PH (z tworzeniem się sierpowatych fałd i nietypowych sznurków) od pierwotnego przetrwałego ciała szklistego przerostowego (PST). Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej należy zwrócić uwagę na jednostronność zmiany w PCPS, często obserwowaną kombinację z anomaliami przedniego odcinka oka, a także brak zmian w sparowanym oku. Należy również pamiętać o możliwości połączenia PH z PPST.
Objawy kliniczne podobne do objawów PH można zaobserwować w obwodowym zapaleniu błony naczyniowej oka, retinezjozie chromosomów X, chorobie Ilsa, zwyrodnieniu witreoretinalnym Wagnera itp. Jednak w oparciu o wyniki dokładnej analizy danych anamnestycznych i objawów klinicznych choroby, w przeważającej większości przypadków możliwe jest ustalenie prawidłowej diagnozy.
Objawy kliniczne PH i rodzinnej wysiękowej witreoretinopatii, powoli postępującej choroby obustronnej o wyraźnym charakterze rodzinnym, są prawie nie do odróżnienia. Czas jego manifestacji jest różny, ale choroba zawsze rozwija się w starszym wieku i nie ma kontaktu z wcześniactwem.
Leczenie chirurgiczne pacjentów z PH dzieli się na profilaktykę i rehabilitację. Pierwsza grupa obejmuje krioterapię i koagulację laserową (trans-scleral i transpupillary), a także niektóre metody depresji twardówki na etapie progresji choroby.
Chirurgia rehabilitacyjna obejmuje głównie produkowaną lansvitrektomię, rzadziej - pojedyncze wycięcie błon w ciele szklistym (operacja Lensesaving), a także różne metody depresji twardówki. Szczególnie konieczne jest podkreślenie zachowujących narząd operacji chirurgicznych, które są wykonywane w końcowych etapach choroby, aby zapobiec wtórnym powikłaniom (zmętnienie rogówki, rozwój jaskry z zamkniętym kątem itd.)
Obecnie uważa się, że udowodniono skuteczność profilaktycznego lasera i kriokoagulacji beznaczyniowej siatkówki - interwencji, które zmniejszają częstość występowania niekorzystnych skutków o 30-50%.
W 1988 r. Opublikowano pierwsze wyniki prac wspólnej grupy, w szczególności zalecenia muszą przeprowadzać procedury we wszystkich przypadkach opracowania tak zwanego etapu progowego aktywnego PH, obejmującego strefy 2 i 3. W tym samym czasie definicja etapu progowego jako etapu III aktywnego PH 5 godzin południków w rzędzie lub 8 godzin południków w sumie. Ponadto zaproponowano wskazanie do kriokoagulacji, aby rozważyć wszystkie procesy zlokalizowane w strefie 1 dna oka lub występujące jako choroba dodatnia. Długoterminowe badania oceniające skuteczność kriokonagulacji prewencyjnej w PH przekonująco potwierdziły wykonalność jej zastosowania, a także zidentyfikowały szereg możliwych powikłań i przeciwwskazań do stosowania tej metody leczenia.
Komplikacje kriokrzepnięcia to obrzęk, maceracja i chemoza spojówki, krwotoki podspojówkowe do krwiaków, zwiększone IOP, krwotoki do ciała szklistego i siatkówki, zamknięcie tętnicy środkowej siatkówki, tworzenie błon proliferacyjnych, uszkodzenie mięśni gałki ocznej, a przy ciężkim zabiegu procedura, procedura, procedura siatkówki Z reguły przyczyną takich komplikacji są błędy w leczeniu. Należy podkreślić, że dyskusja na temat wyboru metod i harmonogramu procedury, ocena wyników leczenia trwa do chwili obecnej. Większość okulistów koaguluje tylko jałową siatkówkę za szybem, tj. Z przodu. Istnieją jednak zalecenia dotyczące koagulacji strefy samego trzonu i wzrostu tkanki pozastawnej.
Technika kriokoagulacji
Z reguły wykonuje się koagulację przezspojówkową i tylko wtedy, gdy proces jest zlokalizowany w strefie 1, konieczne staje się wykonanie nacięcia spojówki koncentrycznej z kończyną lub między mięśniami prostokąta. Koagulaty są stosowane pod kontrolą oftalmoskopu za pomocą specjalnej końcówki kriogenicznej przeznaczonej do leczenia PH, aw przypadku jej braku, za pomocą standardowych końcówek siatkówki lub zaćmy. Średni czas ekspozycji wynosi 2-3 sekundy przy otwarciu spojówki, 2-6 sekund przy użyciu techniki transconjunctival. Koagulaty są nakładane z linii zębatej w kierunku tylnego bieguna oka, koncentrycznie do kończyny.
Leczenie jest częściej przeprowadzane w znieczuleniu ogólnym (w celu uniknięcia reakcji oczu i płuc), znieczulenie miejscowe jest rzadziej stosowane, chociaż nie ma zgody w tej kwestii. Ocenę wyników leczenia należy przeprowadzić w ciągu 7-10 dni. W razie potrzeby procedurę można powtórzyć.
Skuteczność kriokoagulacji wynosi od 50 do 79% według różnych autorów. Skuteczność leczenia zależy w dużej mierze od rozległości i umiejscowienia zmiany, a także od obecności choroby dodatniej.
Najbardziej wyraźny efekt terapeutyczny uzyskuje się, gdy koagulacja jest wykonywana u pacjentów z PH w stadium IIIa. W przyszłości miofibroblasty migrują z trzonu do ciała szklistego i powodują odwarstwienie siatkówki trakcyjnej, nawet przy całkowitym zniszczeniu stref niedokrwienia. Na tej podstawie F. Kretzer i N. Hittner (1988) zalecają, aby wał był wystawiony na końcowy etap koagulacji.
Fotokoagulacja laserowa, zaproponowana do leczenia PH w 1968 r., Została następnie przeniesiona do krioterapii w tle. Było to spowodowane wieloma trudnościami technicznymi w stosowaniu u wcześniaków.
W ostatnich latach dzięki powszechnemu wprowadzeniu do praktyki klinicznej oftalmoskopu obuocznego (NBO) do koagulacji laserem argonowym, technika ta została ponownie aktywnie wykorzystana w PH. Wykazano, że jest on co najmniej tak skuteczny jak kriokoagulacja, a być może nawet przewyższa go.
Laserowa technika fotokoagulacji
Obecnie argonowo-zielony laser o długości fali emisji 488–514,5 nm i laser diodowy o długości fali 810–814 nm stosuje się do leczenia PH, oba głównie za pośrednictwem systemu NBO. Zaletą koagulacji laserowej w porównaniu z kriokoagulacją jest to, że efekt promieniowania laserowego jest ograniczony głównie przez wewnętrzną warstwę splotkowatą siatkówki i nabłonka pigmentowego, nie ma wpływu na twardówkę. Ponadto koagulacja laserowa pozwala skutecznie leczyć chorobę zlokalizowaną w strefie 1. Jednak w przypadku sztywnej źrenicy procedura jest bardzo trudna, przeprowadzenie procedury zajmuje więcej czasu ze względu na stosunkowo małe rozmiary koagulatów (400-600 μm).
Podobnie jak w przypadku krioterapii, koagulacja laserowa odsłania nienaczyniową siatkówkę przed trzonem, chociaż istnieją zalecenia dotyczące koagulacji obszaru zastawek tętniczo-żylnych. Koagulaty są stosowane blisko siebie, a ich liczba sięga 250-2500. Średnia moc wynosi 350-600 mV, czas ekspozycji wynosi 0,2-1 s. W konsekwencji procedura jest bardzo długa; na prowadzenie koagulacji laserowej jednego oka spędzić 15-45 minut Ze względu na znaczną długość procedury problem znieczulenia jest bardzo aktualny. Opinie na ten temat są kontrowersyjne, chociaż większość okulistów preferuje znieczulenie ogólne.
Zmniejszenie aktywności naczyniowej w tylnym biegunie oka następuje w 3-7 dniu, a regresja proliferacji pozajelitowej - w 10-14. Możliwość leczenia w okresie pooperacyjnym nie jest uznawana przez wszystkich okulistów. Wkraplanie preparatów kortykosteroidowych jest często stosowane w celu zmniejszenia obrzęku i reakcji naczyniowych. W ostatnich latach pojawiła się tendencja do stosowania dodatkowej terapii tlenowej zarówno po koagulacji kriogenicznej, jak i laserowej oraz w przypadkach postępu procesu w celu zmniejszenia stopnia niedotlenienia siatkówki, chociaż kwestia dawkowania, czasu i skuteczności pozostaje kontrowersyjna i wymaga dalszych badań.
Skuteczność leczenia laserowego z PH osiąga 73-90%. Badanie porównawcze wyników stosowania laserów argonowych i diodowych wykazało, że pomimo różnych parametrów technicznych (długości fali), wyniki ich stosowania są niemal identyczne i porównywalne z wynikami krioterapii. Skuteczność leczenia zależy od czasu zabiegu (etap progowy lub podprogowy), a także ciężkości i lokalizacji procesu patologicznego. Wyniki leczenia PH lokalizacji tylnej (strefa 1) są znacznie gorsze niż w przypadku rozwoju procesu w strefach 2 i 3, chociaż przewyższają te w trakcie kriokoagulacji. Zatem zadowalające wyniki krioterapii z tylnymi i przednimi formami PH uzyskano odpowiednio w 40 i 94% przypadków, a przy koagulacji laserowej w 88 i 98%.
Komplikacjami krzepnięcia z PH są keratopatia, oparzenia rogówki i soczewki, hiphema, krwotoki siatkówki. Opisano pojawienie się zaćmy od 14 do 99 dnia po zabiegu.
Zaletą lasera diodowego nad laserem argonowym jest mniejsza częstotliwość uszkodzenia przedniej torebki soczewki, zwłaszcza w obecności błony źrenicowej. Ponadto ten typ lasera jest bardziej przenośny i może być stosowany bezpośrednio na oddziałach wcześniaków intensywnej terapii.
Oddzielnie konieczne jest rozważenie możliwych powikłań znieczulenia, które obejmują sinicę, bradykardię, arytmię, przejściowe nadciśnienie itd.
Pomimo pewnych niedociągnięć, obecnie koagulacja laserowa = procedura z wyboru w przypadku leczenia profilaktycznego PH. Jego zaletą w stosunku do kriokrzepnięcia jest możliwość lepszego dawkowania stopnia krzepnięcia i tworzenia bardziej delikatnych blizn w siatkówce, mniejsza częstość występowania powikłań oczu, większe możliwości w leczeniu strefy 1, a także transport systemu z możliwością leczenia w oddziałach neonatologicznych.
Stosowane w wielu instytucjach techniki skrzepnięcia laserem trans-twardówkowym w leczeniu PH nie mają istotnych zalet w stosunku do kriokrzepnięcia przezskórnego.
Przy nieskuteczności lub braku skuteczności leczenia profilaktycznego, a także przy jego braku, u wielu niemowląt rozwijają się ciężkie bliznowate formy choroby. Możliwość i możliwość wykonania określonego rodzaju interwencji chirurgicznej w celu wyeliminowania konsekwencji PH lub poprawy (przynajmniej częściowo) funkcji widzenia są określone przez specyficzne kliniczne objawy choroby.
W przypadku częściowego odwarstwienia siatkówki (stadium IV) lub miękkich postaci stadium V można wykonać obniżenie twardówki o różnych długościach (wypełnienie, obniżenie koliste) i skrócenie twardówki.
U pacjentów z PH w stadium V, w obecności lejkowatego odwarstwienia siatkówki natury trakcyjnej, wykonuje się Lensvitrektomię typu otwartego lub zamkniętego. W obu przypadkach usunięcie soczewki jest niezbędną częścią operacji ze względu na konieczność wycięcia tkanki włóknistej w przestrzeni soczewki retrospektywnej, często przymocowanej do procesów rzęskowych. Tendencja do wykonywania witrektomii zachowującej Lense dla PH, która pojawiła się w ostatnich latach, jest bardzo ważna, ponieważ stan afakji znacznie komplikuje proces rozwoju widzenia po udanych interwencjach chirurgicznych. Jest to jednak możliwe tylko przy ograniczonym odwarstwieniu siatkówki, bez mocowania fałd do tylnej powierzchni soczewki.
Czas lansvitrektomii dla bliznowatego pH jest bardzo zróżnicowany. We wszystkich przypadkach niewłaściwe jest wykonanie operacji wcześniej niż 6 miesięcy ze względu na wysokie ryzyko reproliferacji i powikłań krwotocznych z powodu obecności resztkowej aktywności naczyniowej. Opóźniając wykonanie zabiegu zmniejsza szanse na funkcjonalny wynik operacji. Jednak doświadczeni chirurdzy często zalecają operację w wieku 8-12 miesięcy, a przy braku leczenia profilaktycznego - nie wcześniej niż 12 miesięcy.
Pozytywny wynik anatomiczny (prileganie lub częściowa prileganie siatkówki) podczas wykonywania jednego lub szeregu zabiegów chirurgicznych (dodatkowe nałożenie kolistego szwu, dodatkowe wycięcie błon z wprowadzeniem silikonu itp.) Uzyskuje się u 45-64% pacjentów z bliznowaceniem PH.
Różnice w skuteczności interwencji wynikają z różnych warunków początkowych oczu i czasu operacji. Tak więc, przy odwarstwieniu siatkówki lejka typu zamkniętego i wąskiego, wydajność zmniejsza się do 11-32% Najlepsze wyniki uzyskuje się przy PH fazy IV, a także przy „otwartym” typie lejka w przypadku wykonywania wczesnej operacji.
Funkcjonalne wyniki interwencji chirurgicznych pozostawiają wiele do życzenia. Po lansvitrektomii ostrość widzenia rzadko przekracza 0,01. W większości przypadków poprawia się tylko natura percepcji światła i projekcji światła, pojawia się możliwość śledzenia obiektów w osobie i możliwość orientacji w pomieszczeniu. Stosunek częstości anatomicznego i funkcjonalnego pozytywnego efektu w stadiach IV i V PH waha się od 64 do 43% (odpowiednio) według różnych autorów: w etapie V wynosi 40 i 16%.
Wyniki otwartej witrektomii w stadium V PH, według T. Hirose i in. (1993), odpowiednio 58 i 32%. W dłuższej perspektywie po operacji efekt anatomiczny może być zmniejszony z powodu reproliferacji i pojawienia się łez siatkówki, a efekt funkcjonalny zależy od kombinacji czynników, w tym metod korygowania afakji i intensywności leczenia pleoptic.
Wczesna korekta afakji i aktywne leczenie pleoptic jest jednym z najważniejszych czynników dla uzyskania zadowalającego wyniku funkcjonalnego. Najlepsze wyniki uzyskuje się poprzez korektę kontaktu.
Funkcje wzrokowe u dzieci z PH zależą od zespołu czynników.
Opóźnienie w rozwoju dziecka ze względu na kompleks zaburzeń neurologicznych wpływa również na rozwój widzenia w młodym wieku. Jednak porównując odległe wyniki funkcjonalne w przedwczesnych zaburzeniach mózgowych o różnym stopniu zaawansowania, nie znaleziono bezpośrednich korelacji, które można wytłumaczyć wysoką plastycznością funkcji kory i innych struktur mózgu w okresie noworodkowym.
Czynnikiem decydującym o rozwoju ostrości wzroku u wcześniaków z PH jest stan tylnego bieguna oka i obszar plamki samej siatkówki. Spektrum zmian w tym obszarze dna z regresywnym pH obejmuje hipoplazję i zmiany dystroficzne w plamce żółtej o różnym stopniu nasilenia (od lekkiej redystrybucji pigmentu do wewnątrz błonowego tworzenia błony).
Wraz z obecnością proliferacji pozajelitowej na obwodzie skroniowym z reguły wykrywa się deformację plamki żółtej i ektopię, aw cięższych przypadkach tak zwane fałdy siatkówki „półksiężyca”, powodujące znaczne zmniejszenie widzenia.
Ponadto istnieją dowody na występowanie dysfunkcji siatkówki u dzieci, które przeszły łagodne postacie PH w stopniu I-II bez resztkowych widocznych zmian w dnie. Dowodem na to było naruszenie parametrów ERG i potencjałów oscylacyjnych.
Ważnym czynnikiem wpływającym na rozwój widzenia u wcześniaków są błędy refrakcji. Ogólnie przyjmuje się, że wcześniaki z PH mają wysokie ryzyko wczesnego rozwoju krótkowzroczności. Niejasny jest mechanizm rozwoju krótkowzroczności u wcześniaków. Podejmowane są próby wyjaśnienia jego wyglądu przez cechy anatomicznych i optycznych parametrów oka - wzrost przeważnie przedniego odcinka, przednią pozycję soczewki, jej dużą objętość i sferyczność, większą krzywiznę rogówki. Niemniej jednak nie ma jasnego zrozumienia mechanizmu rozwoju krótkowzroczności w PH. Wiadomo tylko, że krótkowzroczność wcześniaków charakteryzuje się wczesnym początkiem, mniejszą wartością przednio-tylnej osi oka, większą krzywizną rogówki i bardziej kulistą soczewką krystaliczną w porównaniu z parametrami anatomicznymi oczu z krótkowzrocznością różnego pochodzenia.
Zgodnie z jednym z punktów widzenia krótkowzroczność jest normalną refrakcją wcześniaków i jako stan przejściowy obserwuje się u ponad połowy wcześniaków we wczesnym okresie życia. Ustalono, że wielkość refrakcji u wcześniaków zmienia się z wiekiem, krótkowzroczność powstaje głównie w zakresie 3-12 miesięcy, a następnie stabilizuje się do 12-24 miesięcy
Oprócz krótkowzroczności astygmatyzm i anizometropia często rozwijają się u wcześniaków z PH, co może być również ważnym czynnikiem upośledzenia wzroku. Dlatego uważne badanie refrakcji i korekcji ametropii są ważnymi czynnikami w rozwoju funkcji wzrokowych u dzieci z PH.
Oprócz naruszeń refrakcji u dzieci z PH często (do 23–47%) występuje zez o różnej genezie - refrakcyjny, anizometropiczny, niedowładowy, a także fałszywy lub wtórny, związany z ektopią plamki żółtej.
Przy ocenie stanu funkcji wizualnych i analizatora wizualnego u wcześniaków należy wziąć pod uwagę czas i kolejność ich rozwoju. Wiadomo, że potencjały siatkówki i kory mózgowej rozwijają się bardzo szybko u dzieci w ciągu pierwszych 4 miesięcy życia. Procesy rozwoju układu wzrokowego obejmują różnicowanie fotoreceptorów i foveoli, mielinizację nerwu wzrokowego, dojrzewanie bocznego ciała kolczystokomórkowego i rozwój pól widzenia w korze mózgowej. W tym przypadku stabilizacja funkcji wzrokowych następuje przez 2-6 lat.
W przypadku braku patologii neurologicznej i ocznej rozwój funkcji wzrokowych u wcześniaków występuje znacznie szybciej niż w przypadku chorób pełnookresowych. Jednocześnie konieczne jest oszacowanie skorygowanego wieku niemowlęcia, biorąc pod uwagę czas przedwczesnego porodu.
Ostrość wzroku u niemowląt ocenia się za pomocą przybliżonych testów (śledzenie obiektów w różnych odległościach) i różnych wariantów preferowanej techniki wyglądu (przy użyciu specjalnie zaprojektowanych map, siatek i pasków na ekranie monitora). Badania wykazały, że u większości dzieci z stadiami PH I-II ostrość widzenia odpowiada ostrości widzenia zdrowych dzieci (zez, niedowidzenie i zaburzenia mózgu wpływają na ostrość widzenia). Ujawniono wyraźną zależność ostrości wzroku od resztkowych zmian w dnie (stopień ektopii plamki żółtej, zmiany dystroficzne itp.). Ostrość wzroku w stadiach PH III-IVa waha się od 20/200 do 20/3200.
Pole widzenia. Grupa naukowców przeprowadziła analizę porównawczą stanu jednoocznego pola widzenia u wcześniaków z masą urodzeniową mniejszą niż 1251 g bez PH i z III stadium PH. Badania przeprowadzono w wieku 5,5 lat, stosując metodę perymetrii kinetycznej (podwójny łuk) o rozmiarze etykiety 6 °. Wyniki zostały ocenione przez 4 główne meridiany (górny i dolny skroniowy górny i dolny nos). Ujawniono znaczące zwężenie pola widzenia w oczach pacjentów przechodzących etap progowy PH, w porównaniu z grupą kontrolną.
Ponadto badanie porównawcze pola widzenia w oczach pacjentów z PH na etapie progowym i bez niego (8 meridianów), przeprowadzone w grupie starszych dzieci (w wieku 6-11 lat), ujawniło niewielkie dodatkowe zwężenie pola widzenia po krioterapii.
http://eyesfor.me/pediatric-ophthalmology/retinopathy-of-prematurity.html