Zapalenie siatkówki - rzadka choroba oczu, która charakteryzuje się patologicznym rozwojem naczyń krwionośnych siatkówki i powoduje częściową, a czasami ślepotę. Najczęściej patologia ta rozwija się w dzieciństwie i okresie dojrzewania, głównie u chłopców, i dotyczy tylko jednego oka.
Patologia postępuje dość powoli i prowadzi do stopniowej utraty wzroku: powolne krwawienie z zaatakowanych naczyń w tylnej części siatkówki, skutkując zwiększonym odkładaniem się cholesterolu, całkowicie uszkadzając samą siatkówkę, która ostatecznie złuszcza się.
Choroba została opisana już w XIX wieku: naukowiec Coatsa zidentyfikował trzy etapy patologicznej zmiany chorobowej tylnego segmentu siatkówki, którym towarzyszą przemiany naczyń krwionośnych i wysięk (wydalanie właściwe dla procesu zapalnego) płynu.
Przez długi czas zapalenie siatkówki uznawano za chorobę zapalną, ale po dokładniejszym zbadaniu patologii zidentyfikowano inne przyczyny - wrodzone zmiany nowotworowe naczyń obwodowej części siatkówki oka. W tej chwili dokładne przyczyny rozwoju tej patologii przez naukowców nie zostały ustalone.
Ze względu na fakt, że zapalenie siatkówki jest chorobą idiopatyczną, to znaczy powstającą niezależnie, niezależnie od innych zmian chorobowych, nie można wiarygodnie ustalić dokładnych przyczyn rozwoju patologii.
Niektóre badania wskazują na znaczenie podwyższonego poziomu fibroblastów we krwi w rozwoju choroby, inne sugerują dziedziczną wadę genów odpowiedzialnych za strukturę naczyń ocznych.
Na ostatnim etapie rozwoju tej patologii charakterystyczne jest całkowite odwarstwienie siatkówki, ale najczęściej choroba nie ma tendencji do szybkiego postępu. Poważne powikłania występują tylko w 20% przypadków.
Podczas diagnozowania tej choroby istnieje kilka etapów rozwoju patologii, które różnią się nasileniem objawów:
Jednym z pierwszych objawów choroby, która powinna być ostrzeżona, jest tzw. „Żółte oko”, które jest wyraźnie widoczne w fotografii flash. Oko dotknięte zapaleniem siatkówki Coina świeci na żółto na każdym zdjęciu, ponieważ złogi cholesterolu powodują żółtawe odbicie światła.
Po wykryciu tego objawu, zwłaszcza u małych dzieci, konieczne jest dokładne badanie przez okulistę, który diagnozuje nie tylko rozwój choroby, ale także stopień jej rozwoju.
Choroba Coatesa sama w sobie jest bezbolesna, gdy nagromadzony płyn nie może naturalnie wypłynąć z oka, następuje wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego, co powoduje rozwój dość bolesnej jaskry.
Gdy późne leczenie tego procesu patologicznego, choroba kończy się całkowitym odwarstwieniem siatkówki i utratą oka. Szczególnie niekorzystne rokowanie jest typowe dla małych dzieci.
U małych dzieci przebieg choroby jest dość trudny, objawy choroby rozwijają się bardzo szybko i występuje zwiększona subatrofia gałki ocznej.
Podczas diagnozowania tej patologii stosuje się cały szereg badań, w tym zwykłe badanie okulistyczne pacjenta, badanie mikroskopowe siatkówki i angiografię fluorescencyjną.
Zgodnie z badaniami, lekarz jest zdeterminowany przez taktykę leczenia pacjenta i wybiera optymalną i indywidualną metodę dla każdego.
Taktyką leczenia tej choroby jest ciągła uważna obserwacja przez lekarza wszystkich, nawet niewielkich zmian zachodzących w siatkówce na każdym etapie rozwoju procesu patologicznego.
Głównym celem leczenia zapalenia siatkówki Coates jest skok patologicznie zmienionych naczyń krwionośnych oka, zakończenie procesu ich zniszczenia i tworzenie ognisk wysięku.
Jeśli choroba Coatesa nie jest leczona, ale po prostu obserwuje jej przebieg, w 95% przypadków pacjent będzie całkowicie ślepy. Chociaż znane są przypadki samoistnego wyleczenia zapalenia siatkówki, a wszystkie ogniska wysięku rozpuszczają się całkowicie, ale nawet w tych przypadkach wizja nie jest przywracana.
Jedynie dzięki terminowemu leczeniu lekarza i właściwie przeprowadzonemu leczeniu prawie możliwe jest zachowanie gałki ocznej i przywrócenie jej funkcjonalności.
Pacjenci z chorobą Coatsa, zwłaszcza małe dzieci, po skutecznym leczeniu powinni być stale monitorowani przez okulistę i poddawani badaniom co najmniej raz na 3-4 miesiące, ponieważ istnieje ryzyko nawrotów zniekształceń naczyniowych.
Aby uniknąć nawrotu choroby i rozwoju powikłań wysiękowych, wszystkie nowo pojawiające się patologie i anomalie naczyniowe muszą być koagulowane w czasie.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlCoats opisywany jest jako choroba „charakteryzująca się obecnością rozległych obszarów wysięku w niektórych obszarach dna oka” oraz „niektóre bardzo specyficzne formy choroby naczyniowej”. Objawami klinicznymi są teleangiektazje naczyniowe, częste (wydłużone) tętniaki naczyń siatkówki („żarówka”) i mikrotętniaki naczyń włosowatych, którym towarzyszy wysięk sub- i wewnątrzsiatkówkowy. Żółto-białe wysięki są zlokalizowane w tylnym biegunie jako miejsce obok naczyń siatkówki, które mogą być otoczone złogami cholesterolu.
Równikowa i obwodowa siatkówka jest zwykle zaangażowana początkowo w stronę skroniową, chociaż może mieć wpływ na każdy kwadrant. Z reguły prowadzi to do rozwoju odwarstwienia siatkówki, jaskry, zaćmy i gałki ocznej ftizisu. U dzieci w wieku przedszkolnym zwykle odnotowuje się zez i leukocorię; Znaczące zmniejszenie widzenia podczas badania przesiewowego wynosiło 16%. Obecność cholesterozy w gałce ocznej jest mniej powszechnie opisywana. Starsze dzieci lub dorośli mogą mieć utratę wzroku; w ponad połowie przypadków słabe widzenie wiąże się z wysiękowym odwarstwieniem siatkówki lub zajęciem plamki żółtej.
Zmiany plamki obejmują teleangiektazje, wysięki i obrzęk, zwłóknienie plamki żółtej lub przez otwór w plamce. Etapy choroby Coatsa przedstawiono w poniższej tabeli. Większość oczu prezentowana jest w etapach 2 lub 3, rzadziej w etapach 1 lub 5. Młodzi pacjenci mają tendencję do przejścia do trzeciego etapu choroby.
a) rozpowszechnienie. Stosunek mężczyzn / kobiet z chorobą Coatsa wynosi 17: 3. W 80% przypadków choroba jest jednostronna bez predyspozycji rasowych i szacowana częstość występowania w populacji wynosi 0,09 na 100 000 ludności. Średni wiek wykrycia choroby wynosi osiem lat, większość wykrywana jest w ciągu pierwszych 15 lat życia. Wczesne objawy choroby wskazują na szybszy postęp.
b) histopatologia. Zmiany naczyniowe obejmują ich pogrubienie i hialinizację, ścieńczenie lub zanik śródbłonka i pocenie się osocza w ścianach naczyń krwionośnych z powodu naruszenia bariery hemato-siatkówkowej. Prowadzi to do martwicy, dezorganizacji, rozszerzenia naczyń krwionośnych i powstawania teleangiektazji.
Wyciek osocza do przestrzeni wewnątrz i podsiatkówkowych prowadzi do powstawania wysięków, krwotoków, powstawania torbieli, obrzęku, naciekania limfocytoidów i odkładania fibryny. Siatkówka neuronalna ulega wtórnej degeneracji, a komórki PES, które fagocytują lipidy, są przekształcane w wypełnione tłuszczem „komórki cienia”.
c) Genetyka. Wiele przypadków jest sporadycznych, chociaż choroba Coatsa może być spowodowana mutacją somatyczną w genie NDP (mutuje w chorobie Norrie) w siatkówce na etapie formowania, co prowadzi do przewożenia zmutowanego allelu w regionie siatkówki. Zmiany podobne do zmian w chorobie Coatsa występują w barwnikowym zwyrodnieniu siatkówki, którego fenotyp z nienaruszonymi para-tętniczkowymi PES jest związany z mutacjami w genie CRB 1.
U dzieci opisano chorobę Coatesa, która jest związana z zakładanym autosomalnym stanem recesywnym, charakteryzującym się odkładaniem się prątków domózgowych, mikroangiopatią mózgową, rzadkością włosów, dystrofią płytek paznokciowych, wewnątrzmacicznym opóźnieniem wzrostu, zmianami szpiku kostnego i opóźnieniem rozwoju w okresie poporodowym. Inne skojarzenia obejmują miopatię barkowo-łopatkowo-twarzową (w tych przypadkach jest to często obustronne), niedobór plazminogenu typu 1, zespół Cornelia de Lange, zespół Hallermanna-Streyfa, zespół Senor-Loken i wiele guzów glomusa (angioneuromas).
d) Leczenie. Diagnoza choroby Coatsa często nie powoduje trudności. Diagnostyka różnicowa jest przede wszystkim przeprowadzana za pomocą glejaka siatkówki, zwłaszcza z rozlanym płaskim, rozmytym, bez zwapnień, guzów naciekowych wykrytych w starszym wieku.Jeśli niemożliwe jest wykluczenie glejaka siatkówki, wykonuje się wyłuszczenie. Inne przyczyny diagnostyki różnicowej obejmują uporczywe unaczynienie płodu (płodowe), dysplazję witreoretinalną, retinopatię wcześniactwa, parplanit, retinozę związaną z X, toksykozę i chorobę Hippel von Lindau.
Choroba Coatsa postępuje powoli, powodując około 64% pacjentów odwarstwienie siatkówki w ciągu pięciu lat, zwłaszcza u pacjentów w wieku czterech lat i młodszych. Czynniki niekorzystnego rokowania obejmują: po-równikową lokalizację, rozproszoną lub zlokalizowaną powyżej siatkówki teleangiektazji i wysięków, makrocystyzm siatkówki, płyn niewchłanialny po leczeniu i odwarstwienie siatkówki.
W przypadku leczenia w większości przypadków możliwe jest ustabilizowanie lub poprawa procesu (98% w naszym badaniu). W łagodnych przypadkach celem leczenia jest zachowanie wzroku. W trudniejszych przypadkach - w tworzeniu komfortu dla oczu i kosmetycznych ulepszeń.
Wczesna ablacja obwodowych teleangiektazji i tętniaków jest bardziej skuteczna ze względu na ich mały rozmiar lub brak wysięku i zaangażowanie innych ćwiartek. Leczenie obejmuje krioterapię, koagulację laserem argonowym lub połączenie obu. Zielony dioda laserowa (532 nm) jest używana w obecności płynu podsiatkówkowego. Powikłania obejmują rozwój zaćmy, odwarstwienie siatkówki i witreoretinopatię proliferacyjną.
W przypadku odwarstwienia siatkówki, jest ono umieszczane na miejscu przez drenaż płynu podsiatkówkowego z wypełnieniem twardówki lub bez wypełnienia koagulantem. Przeprowadzenie witrektomii z drenażem płynu podsiatkówkowego z nakładaniem się krążącej taśmy może poprawić funkcję widzenia.
Dodatkowe leczenie doszklistkowe steroidami, inhibitorami czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego lub ich kombinacją ma różną skuteczność. Jednak zdarzały się przypadki odwarstwienia siatkówki trakcyjnej z powodu rozwoju kurczących się włóknistych sznurków witreoretinalnych. Steroidy wewnątrzgałkowe są również związane z ryzykiem rozwoju zaćmy i jaskry.
Choroba Coatsa.
„Wizytówka” - telangioektazja naczyniowa,
widoczne na obwodowej angiografii fluorescencyjnej i naczyniach siatkówki rozszerzonych tętniakowo. a - choroba Coatsa. Rozszerzanie tętniaka naczyń siatkówki, wysięk - w tym przypadku nieco - i mikrotętniaki.
b - Choroba Coatsa. Surowe odwarstwienie siatkówki z masywnym odkładaniem cholesterolu podsiatkówkowego.
Choroba Coatsa jest rzadką wrodzoną chorobą oczu (nie dziedziczną), prowadzącą do całkowitej lub częściowej ślepoty. Przyczyną tej anomalii jest nieprawidłowy rozwój naczyń włosowatych układu krążenia z tyłu siatkówki. Uważa się, że jaskrę może powodować choroba Coatsa.
W chorobie Coatsa jedno oko jest dotknięte (w większości odmian), młodzi mężczyźni są podatni na tę chorobę. Główne objawy pojawiają się w okresie od 6 do 8 lat, ale mogą wystąpić zarówno po 1,5 roku, jak i po 70 roku życia.
Przyczyną zapalenia siatkówki Płaszcze jest stopniowa utrata wzroku w dotkniętym chorobą oku. Zaatakowane naczynia przeciekają krew, cholesterol gromadzi się w tylnej części oka, a jego nagromadzenie powoduje uszkodzenie siatkówki. Choroba Coatsa ma tendencję do powolnego postępu, aw późniejszych stadiach choroby rozpoczyna się odwarstwienie siatkówki.
Zmiany atroficzne, zaćma i jaskra są uważane za zdarzenia wtórne w zapaleniu siatkówki Coina. W ciężkich przypadkach może być konieczne usunięcie zaatakowanego narządu wzroku.
Diagnoza stanu patologicznego różni się etapami rozwoju choroby, które różnią się nasileniem objawów:
1) Choroba Coatsa - początkowa manifestacja - charakteryzuje się bezobjawowym procesem, z niewielkimi odchyleniami od ogólnie przyjętych standardów:
Początkowa patologia jest wykrywana na standardowym badaniu przez okulistę. Podczas badania dna znaleziono małe naczynia włosowate znacznie powiększone
2) Choroba Coatsa - rozwój - w tym okresie następuje gwałtowny spadek wzroku, wzrost wcześniej uszkodzonych naczyń krwionośnych choroby, połączenie się w formacje podobne do czerwonawych koralików. Niektóre obszary siatkówki są dotknięte w takim stopniu, że zaczyna się ich oderwanie.
3) Nieodwracalne zmiany patologiczne - charakteryzują się ostateczną utratą widoczności w uszkodzonym oku z powodu bezwzględnego odwarstwienia siatkówki. Procesy zapalne w błonach naczyń krwionośnych mogą prowadzić do rubeozy. Równolegle z głównymi zmianami chorobie towarzyszą takie choroby jak jaskra i zaćma.
4) Końcowy etap choroby Coatsa objawia się końcowymi zmianami zanikowymi gałki ocznej, nieodwracalnym wariantem odwarstwienia siatkówki (całkowite odwarstwienie siatkówki) i utratą zaatakowanego narządu.
Jednym z najważniejszych objawów choroby, widocznym bez specjalnego sprzętu, jest pojawienie się zespołu żółtych oczu na zdjęciach. W zapaleniu siatkówki Coatesa narząd uszkodzony przez chorobę błyszczy żółtawym odcieniem z powodu nagromadzenia cholesterolu.
To on daje podobny kolor do każdego zdjęcia. Rodzice powinni zwracać uwagę na zdjęcia dzieci - wczesne wykrycie uszkodzenia oczu i terminowe leczenie uratują nie tylko sam narząd, ale także wzrok dziecka.
Wyróżnić podobne objawy objawowe choroby powinny być dodatkowe techniki badawcze.
Aby zdiagnozować chorobę Coatsa, należy wykonać kompleks badań specjalistycznych:
Aby wyleczyć chorobę Coatesa, może wybrać lekarza prowadzącego poszczególne techniki. Opcje leczenia zależą od wskazań na różnych etapach patologii:
Cały okres leczenia jest uważnie monitorowany pod kątem przemian zachodzących w siatkówce gałki ocznej, niezależnie od poziomu rozwoju zmian patologicznych. Głównym celem leczenia choroby Coatesa jest lutowanie naczyń krwionośnych zmienionych przez chorobę (metoda koagulacji laserowej), zatrzymanie ich zniszczenia i zapobieganie powstawaniu nowych ognisk wysiękowego odwarstwienia siatkówki.
Równolegle z zabiegami chirurgicznymi, pacjentom przepisuje się leki, które poprawiają przepuszczalność naczyń włosowatych, terapię witaminową, leki rozszerzające naczynia i kortykosteroidy.
Bierna obserwacja przebiegu choroby Coatesa bez interwencji medycznej prawie zawsze prowadzi do oślepienia uszkodzonego oka. W niektórych małych przypadkach dochodzi do samorozpuszczalnego ogniska wysięku (na tle zapalenia siatkówki Coina), ale nie dochodzi do przywrócenia funkcjonalności widzenia, oko pozostaje „ślepe”.
Dzięki terminowemu leczeniu w placówce medycznej na tle rozwoju choroby Coatsa prawie zawsze możliwe jest przywrócenie uszkodzonego oka i zapobieganie wystąpieniu ślepoty. Po zabiegach chirurgicznych pacjenci nadal obserwują lekarza prowadzącego co najmniej 4 razy w ciągu roku kalendarzowego. Rokowanie po leczeniu jest warunkowo korzystne ze względu na zagrożenie wtórnym wystąpieniem choroby Coatsa.
Negatywna prognoza przebiegu choroby jest ustalana na zaawansowanych etapach, negatywnej dynamiki w wyniku przeprowadzonych manipulacji, wtórnego występowania tej samej choroby. Choroba nie jest dziedziczna, chłopcy chorują trzy razy częściej niż dziewczynki. Rodzice powinni być traktowani z większą uwagą w stosunku do dzieci poniżej 10 roku życia - w tym czasie rejestrowana jest maksymalna liczba przypadków.
http://ofthalm.ru/bolezn-koatsa.htmlChoroba Coatsa dotyczy chorób idiopatycznych, którym towarzyszą zmiany polimorficzne w naczyniach i naczyniach włosowatych znajdujących się w siatkówce. Wady te znajdują się głównie w strefie obwodowej. Zapalenie siatkówki Płaszcze są rodzajem ubytków błony siatkówki. Występuje częściej u chłopców w wieku młodzieńczym i dzieci. Badania nad epidemiologią choroby nie wykazały czynników predysponujących do rasizmu lub pochodzenia etnicznego.
Rozwój choroby Coatsa jest związany z dziedzicznymi mutacjami w genach, które powodują deterministyczne anomalie. Rozwój odwarstwienia siatkówki jest charakterystyczny dla ostatnich etapów zapalenia siatkówki. Często choroba Coatsa nie ma tendencji do progresji, ale w 20% przypadków występują poważne powikłania.
Klasyfikacja choroby Coatsa opiera się na kryterium wieku (w zależności od wieku, w którym wystąpiły początkowe objawy zapalenia siatkówki). Zgodnie z tym wyróżnia się postać młodzieńczą (5-10 lat), starczą formę, która jest dość rzadka. Ta ostatnia postać zapalenia siatkówki charakteryzuje się późnym pojawieniem się pierwszych objawów, odkładaniem się cholesterolu oprócz stałego wysięku.
W zależności od stadiów choroby wyróżnia się następujące rodzaje choroby Coatsa:
W młodym wieku często obserwuje się ostre zapalenie siatkówki. W tym przypadku objawy, które zaczęły się w dzieciństwie, szybko rosną. W tym przebiegu zapalenia siatkówki, w wieku 5-6 lat, powstaje całkowite odwarstwienie siatkówki i subatrofia gałki ocznej.
Pacjenci z podejrzeniem choroby Coatsa muszą wykonać szereg procedur diagnostycznych:
Wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano zapalenie siatkówki Moneta, powinni być obserwowani przez okulistę na wszystkich etapach patologii (począwszy od okresu bezobjawowego, a skończywszy na całkowitym odłączeniu siatkówki). W celu leczenia zmienione naczynia krwionośne są łączone, co zapobiega powstawaniu nowych ognisk wysięku.
W zależności od nasilenia objawów zapalenia siatkówki w tym celu należy zastosować:
1. Koagulacja laserowa we wczesnych stadiach choroby.
2. Kriokoagulacja jest pokazana z mniejszymi obszarami oderwania.
3. Interwencje witreoretinalne są wykonywane w przypadku całkowitego oderwania.
Jeśli leczenie zapalenia siatkówki w odpowiednim czasie nie zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie, rokowanie jest niekorzystne, ponieważ z czasem dochodzi do całkowitego odwarstwienia siatkówki i utraty funkcji widzenia. W literaturze można znaleźć kliniczne opisy spontanicznego wyleczenia i resorpcji ognisk wysięku. Jednak nawet w tym przypadku wizja nie jest zwracana pacjentowi.
W centrum medycznym Moskiewskiej Kliniki Oczu każdy może przetestować najnowocześniejszy sprzęt diagnostyczny i na podstawie wyników zasięgnąć porady specjalisty najwyższej klasy. Klinika doradza dzieciom od 4 lat. Jesteśmy otwarci siedem dni w tygodniu i pracujemy codziennie od 9:00 do 21:00. Nasi specjaliści pomogą zidentyfikować przyczynę zaburzenia widzenia i przeprowadzą właściwe leczenie zidentyfikowanych patologii.
Aby wyjaśnić koszt zabiegu, możesz umówić się na wizytę w Moskiewskiej Klinice Oka, dzwoniąc pod numer 8 (800) 777-38-81 i 8 (499) 322-36-36 w Moskwie (codziennie od 9:00 do 21: 00) lub korzystając z formularza zapisu online.
Autor artykułu: specjalista moskiewskiej kliniki okulistycznej Mironova Irina Sergeevna
http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinitChoroba Coatsa jest rzadką wrodzoną anomalią, która prowadzi do odwarstwienia siatkówki iw rezultacie do częściowej lub absolutnej ślepoty. Choroba postępuje stopniowo, a we wczesnych stadiach jest prawie niezauważalna.
Co musisz wiedzieć, aby zdiagnozować chorobę w czasie i czy jest możliwe spowolnienie procesów patologicznych, aby opóźnić utratę wzroku? Każdy, kto dba o zdrowie siebie i bliskich, warto zrozumieć patogenezę i objawy podstępnej choroby okulistycznej.
Z zapalenia siatkówki Płaszcze cierpią od 1 do 9 osób na 100 tysięcy ludności świata. Około 78% przypadków to mężczyźni. Zazwyczaj początek choroby występuje w pierwszych 10-16 latach życia. Najczęstszy debiut występuje u dzieci w wieku 5-8 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku.
Choroba Coatsa charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem naczyń krwionośnych, które przenikają do siatkówki - wewnętrznej wyściółki oka. Wyrażają to następujące patologie:
Z wysiękiem cholesterol przenika do narządów wzrokowych. Gromadzi się i gromadzi w dnie, co prowadzi do zapalenia siatkówki - zapalenia dna. W dłuższej perspektywie powoduje to odwarstwienie siatkówki i ślepotę. Ze względu na procesy zachodzące w chorobie Coatsa nazywane jest także wysiękowym zapaleniem siatkówki i teleangiektazją siatkówki.
Choroba ma charakter idiopatyczny, to znaczy jej przyczyny są nadal nieznane. Uważa się, że nie jest on dziedziczny, ale ma charakter teratogenny - położony w okresie rozwoju embrionalnego.
Ryzyko wysiękowego zapalenia siatkówki u płodu wzrasta, gdy następujące czynniki wpływają na ciało kobiety w ciąży:
Pacjenci i ich rodziny powinni dowiedzieć się o mechanizmie rozwoju choroby. Główną rolę w tym procesie przypisuje się polimorficznemu, to znaczy wielokrotnemu zaburzeniu struktury naczyń włosowatych oka. Początkowa wada leży w śródbłonkach bariery krew-siatkówka. Są to komórki warstwy pokrywającej każde z naczyń dna i odpowiedzialne za przepuszczalność ścian kapilarnych. Zazwyczaj niezwykle nieszkodliwe substancje, które zasilają oko, wnikają do siatkówki przez filtr hemato-siatkówkowy.
WAŻNE! Wadliwa bariera przepuszcza za dużo krwi. Dzięki temu duże cząsteczki lipidów dostają się do oka.
Anomalia prowadzi do zespołu krwotocznego, który charakteryzuje się częstymi krwotokami w dnie oka.
Ma to następujące konsekwencje:
W miarę postępu choroby wzrok pogarsza się, co ostatecznie prowadzi do jaskry, ślepoty, a następnie do utraty oka.
Patologia rozwija się etapami. Naukowcy rozróżniają następujące etapy choroby:
Początkowy etap jest trudny do rozpoznania, ale tylko na nim można leczyć chorobę Coatsa.
Początkowo choroba objawia się następująco:
Kiedy choroba osiąga drugi etap, wzrok pacjenta gwałtownie spada.
Ten etap charakteryzuje się następującymi manifestacjami:
Na trzecim etapie stopniowo rozwija się bezwzględne odwarstwienie siatkówki, a oko przestaje widzieć. Zapalenie podsiatkówkowe prowadzi do rubeozy - stanu, w którym na tęczówce pojawiają się nowo utworzone naczynia. Na tym etapie występują zaćma i jaskra.
W końcowej fazie telangiektazji dna oka dochodzi do całkowitego odwarstwienia siatkówki. Zaatakowany narząd jest zaniknięty i powinien zostać usunięty.
Choroba Coatesa zwykle dotyczy jednego oka, a tylko 11% całkowitej liczby przypadków dotyczy obu oczu. Najczęściej można go rozpoznać za pomocą zdjęcia. Żółtawa luminescencja źrenic osoby w kadrze, podobna do efektu czerwonych oczu, wskazuje na chorobę. Występuje z powodu złogów cholesterolu.
Następujące objawy wskazują również na początek wysiękowego zapalenia siatkówki:
Choroba postępuje bezboleśnie. Pacjent i jego otoczenie często nie zwracają uwagi na pierwsze objawy choroby.
WAŻNE! Oprócz zespołu żółtego oka, łagodny zez i częste zaczerwienienie twardówki wskazują na początkowy etap choroby Coatesa.
W miarę rozwoju zapalenia siatkówki w oku rosną ogniska cholesterolu, a naczynia siatkówki krwawią i rozszerzają się coraz bardziej. W rezultacie naczynia włosowate łączą się w guzki. Pacjent zaczyna dostrzegać niezwykłe wzory. W końcowej fazie choroby następuje częściowa ślepota, a następnie całkowita śmierć dotkniętego chorobą narządu.
ICD-10 wiąże zapalenie siatkówki Coatsa z innymi chorobami siatkówki. Choroba ma kod H.35.0.
W początkowej fazie oftalmoskopia pozwala na ujawnienie patologii - badanie przez okulistę. Lekarz bada dno pacjenta za pomocą specjalnego sprzętu - oftalmoskopu i urządzenia z soczewką dna oka.
Kontrola ujawnia nieprawidłowości w strukturze następujących elementów oka:
Za pomocą oftalmoskopii określ, jak daleko odszedł początkowy etap zapalenia siatkówki. Jeśli choroba zaczęła się niedawno, wiele stałych wysiękowych wysepek znajduje się na obrzeżach siatkówki. Gdy dolegliwość jest bliska przejścia do stadium rozwiniętego, ogniska cholesterolu wypełniają centralną część siatkówki. W obu przypadkach kapilary dna oka są zniekształcone i rozszerzone.
Rutynowe badanie nie jest jedynym sposobem na wykrycie choroby Coatesa. W tym celu stosuje się również następujące metody:
Jeśli pacjent miał już pełne odwarstwienie siatkówki, konieczne jest przeprowadzenie nie tylko CT, ale także kolorowego Dopplera z obrazowaniem rezonansu magnetycznego. Pomoże to wyeliminować możliwość nowotworów złośliwych.
Jak leczyć wysiękowe zapalenie siatkówki? Terapia jest skuteczna tylko w początkowych stadiach choroby.
Wyznacza następujące cele:
W leczeniu pacjentów z zapaleniem siatkówki Coina stosuje się leki, kriopeksję i koagulację laserową siatkówki, a także wypełnienie pozaszkieletowe. Jeśli choroba osiągnęła stan końcowy, nie jest już podatna na leczenie. Następnie uciekł się do enukleacji - całkowitego usunięcia oka, zniszczonego przez chorobę.
Z pomocą pacjenta leki są przygotowane do zabiegu. Jednocześnie stosuj leki z następujących grup:
Za pomocą wyładowania angioprotektorów jest emoksypina. Między innymi chroni siatkówkę przed jasnym światłem i przyspiesza resorpcję płynu, który dostał się do oka przez nieprawidłowe naczynia.
Ten lek ma następujące analogi farmakologiczne:
Podczas oczekiwania na operację pacjenci przyjmują leki przeciwpłytkowe, takie jak aspiryna, tiklopidyna i klopidogrel.
Aż do połowy zaawansowanego stadium, jeśli nie dotyczy to więcej niż dwóch trzecich dna oka, lekarze uciekają się do koagulacji laserowej siatkówki. Jednocześnie nienormalne naczynia są zapieczętowane, a tym samym zatrzymują krwotoki. Przebieg leczenia składa się z 2-6 serii zabiegów w odstępach 3-4 miesięcy.
WAŻNE! Wzrok ustabilizował się u 70% pacjentów z chorobą Coatsa, którzy przeszli operację laserową.
Jeśli siatkówka już zaczęła złuszczać, to do połowy trzeciego etapu choroby stosuje się kriopeksję. W tej metodzie lekarze zamrażają uszkodzone obszary dna oka za pomocą cienkiej sondy zewnętrznej. Obszar siatkówki, który znajduje się bezpośrednio pod aparatem, jest przylutowany do wewnętrznej wyściółki oka. Więc naprzemiennie blokuj wszystkie przerwy. Kriopeksja umożliwia przywrócenie integralności i integralności siatkówki, zatrzymanie lub spowolnienie jej oderwania.
Wypełnienie pozaszkieletowe stosuje się od drugiej połowy zaawansowanego stadium choroby Coatsa do połowy zaawansowanego stadium.
Ta skomplikowana operacja jest wykonywana w następujący sposób:
W 95% przypadków operacja pomaga zatrzymać rozwój patologii.
Wczesna diagnoza i właściwe leczenie powoduje, że choroba ma rokowanie korzystne: wzrok można utrzymać, chociaż dolegliwość powraca do 40% pacjentów z remisją.
Niekorzystne rokowanie ujawnia się w następujących przypadkach:
Choroba jest szczególnie niebezpieczna dla małych dzieci. Bez leczenia w odpowiednim czasie u 96% pacjentów rozwija się skomplikowana zaćma, 70% ma jaskrę neowaskularną i 23% zanik oka.
Szczegółowa odpowiedź na pytanie „Co to jest choroba Coats?”:
Zapobieganie chorobom nie istnieje. Jedynym sposobem uniknięcia poważnych konsekwencji jest dostrzeżenie choroby na wczesnym etapie i wykonanie operacji.
Zapalenie siatkówki jest rzadką i niebezpieczną chorobą, której nie można przewidzieć. Nie ma zewnętrznych przyczyn i nie jest dziedziczna. Regularne badania wykonywane przez okulistę i najwyższa czujność pomagają wykryć i zatrzymać chorobę na czas. Choroba uderza w dzieci, które zwykle milczą na temat płuc, bezbolesnych zaburzeń i dorosłych, którzy ignorują problemy. Im więcej osób dowie się o tej patologii, tym mniej ofiar będzie ślepych.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlChoroba sierści (zewnętrzne zapalenie siatkówki krwotocznej monety) jest chorobą idiopatyczną charakteryzującą się zmianami polimorficznymi w naczyniach siatkówki, zlokalizowanymi głównie na obwodzie oraz masywnym wysiękiem wewnątrz i podsiatkówkowym.
Pierwsze doniesienie o chorobie znanej obecnie pod nazwą eponym Coatsa jest prawdopodobnie napisane przez W.A. Brailey (1876). W 1908 roku G. Coats opublikował raport, w którym opisano trzy formy uszkodzeń tylnego odcinka oka, charakteryzujące się zmianami w naczyniach siatkówki i wyraźnym wysiękiem
W drugim dziele, które ukazało się drukiem w 1912 r., G. Coats przedstawił dwie pierwsze formy stanów patologicznych opisanych przez niego jako jedną chorobę, nazywając ją zewnętrznym krwotocznym zapaleniem siatkówki. Trzecia forma angiomatozy siatkówki, opisana przez G. Coatsa, jest obecnie znana jako choroba Hippela.
Wady genetyczne odpowiedzialne za rozwój zapalenia siatkówki Płaszcze nie zostały ustalone. W ciągu ostatnich dwóch dziesięcioleci opisano liczne przypadki kombinacji choroby Coatesa z różnymi genetycznie zdeterminowanymi anomaliami, w szczególności z barwnikowym zapaleniem siatkówki, stwardnieniem guzowatym, zespołami Hallermanna-Straighta, Señora-Loken, Parry-Romberga i Cornelii de Lange.
Zwiększenie poziomu czynnika wzrostu fibroblastów w surowicy krwi stwierdzono u pacjentów z wieloma guzami kłębuszków i chorobą Coatsa. Autorzy nie wykluczają możliwej roli tego czynnika w patogenezie choroby. Sugeruje się również wpływ czynnika przepuszczalności naczyń (lub czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego) na procesy angiogenezy w uszkodzeniach naczyń siatkówki o różnej etiologii, w szczególności w chorobie Coatsa.
Obecnie nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji choroby Coatsa. W praktyce klinicznej, dla jaśniejszej oceny ciężkości choroby, przewidywania jej wyników i standaryzacji leczenia pacjentów z chorobą Coatsa, zaleca się klasyfikację kliniczną, podkreślając 4 etapy w przebiegu choroby
Klasyczne objawy zaawansowania choroby Coatsa są często wykrywane już u karmionych niemowląt w wieku 2-6 miesięcy. Zwykle w tych przypadkach pierwszymi objawami choroby są zez lub leukocoria, a przy biomikroskopii stwierdza się całkowite wysiękowe odwarstwienie siatkówki, z odłączoną siatkówką w postaci pęcherzyków umieszczonych w przestrzeni retrolentycznej lub przylegającej do tylnej powierzchni soczewki.
W początkowej fazie choroba Coatesa jest bezobjawowa i najczęściej diagnozowana jest u dzieci w wieku 2-8 lat z okazjonalnymi badaniami okulisty przed wejściem do przedszkola, ogrodu lub szkoły. U dorosłych choroba najczęściej rozwija się w wieku 40-60 lat.
Starsze dzieci i dorośli mogą narzekać na stopniowe zmniejszanie ostrości wzroku, pojawienie się „plam” przed obolałym okiem lub zniekształcenie kształtu i rozmiaru przedmiotowych przedmiotów.
Z reguły dotyczy to jednego oka. Obustronne zmiany obserwuje się tylko u 5-8% pacjentów. Chłopcy chorują 3 razy częściej niż dziewczynki.
Dominującym objawem choroby Coatesa są jasne, żółte, depresyjne depozyty stałego wysięku w warstwach siatkówki i przestrzeni podnaskórkowej, zlokalizowane głównie w tylnym biegunie lub w tych obszarach, w których znajdują się zmienione naczynia. Anomalie naczyniowe znajdują się głównie na obrzeżach i obejmują teleangiektazje, rozszerzone tętniczki, naczynia włosowate i żylne, mikro- i makroanurysmy, przetoki tętniczo-żylne. Gdy zmienione okulistyka może zmienić wygląd naczyń na „czerwone koraliki” lub „pęczek popiołu górskiego”. Nieprawidłowe naczynia są częściej zlokalizowane w skroniowej połowie siatkówki, zwłaszcza w dolnym kwadrancie (w 40% przypadków).
Objawy kliniczne różnią się ciężkością od minimalnych naczyniowych zaburzeń naczyń włosowatych z niewielkim wysiękiem, obejmujących mniej niż jedną ćwiartkę, do rozległych pól teleangiektazji. nakładające się 3-4 ćwiartki i połączone z masywnym wysiękiem i rozwojem ograniczonego lub całkowitego odwarstwienia siatkówki.
Nieleczona choroba postępuje dalej, co prowadzi do rozwoju całkowitego odwarstwienia siatkówki. Szczególnie niekorzystna choroba Coats występuje u małych dzieci. U 96% dzieci z chorobą Coatesa, które nie są leczone, całkowite odwarstwienie siatkówki i zapalenie tęczówki rozwijają się w ciągu 6 lat i powstaje skomplikowana zaćma. W rezultacie u 57–75% pacjentów z zapaleniem siatkówki Coina rozwija się jaskra neowaskularna, a 23% ma subatrofię gałki ocznej.
W celu wyjaśnienia diagnozy i określenia taktyki leczenia, oprócz rutynowego badania okulistycznego, pacjenci z chorobą Coatsa muszą przeprowadzić dokładniejsze badanie dna oka za pomocą pośrednich metod GoldOmann z wykorzystaniem oftalmoskopu z obuoczną głowicą, biomikroskopii z trzema lustrzanymi soczewkami Goldmanna i angiografii fluorescencyjnej.
W PAH, malformacje naczyniowe, niedrożność naczyń włosowatych tętniczek i tętnic, strefy upośledzonej przepuszczalności ścian rozszerzonych naczyń siatkówki, obszary nieperfumowane, przetoki tętniczo-żylne są wykrywane. Fag może dokładnie zlokalizować anomalie naczyniowe i oszacować ilość nadchodzącej koagulacji laserowej. W niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów z obrzękiem plamki lub złogami wysięku stałego w plamce żółtej, wskazane jest zastosowanie optycznej tomografii koherencyjnej.
U pacjentów z chorobą Coatesa w rozwiniętym, zaawansowanym i końcowym stadium choroby, charakteryzującym się obecnością wysiękowego odwarstwienia siatkówki i / lub rozległymi wewnątrz- i podsiatkówkowymi osadami twardego wysięku, konieczne jest zastosowanie echografii. Skanowanie ultradźwiękowe eliminuje obecność guzów, które mogą być zlokalizowane pod odłączoną siatkówką lub maskowane wysiękiem, w wyniku czego nie są wykrywane przez oftalmoskopię, określają lokalizację, długość i wysokość odwarstwienia siatkówki i wysiękowe osady podobne do guza, oceniają stan przestrzeni podsiatkówkowej. W trudnych przypadkach u pacjentów z całkowitym odwarstwieniem siatkówki, w celu wykluczenia siatkówczaka, złośliwego rdzeniowego nabłonka lub czerniaka, wskazane jest wykonanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i kolorowej sonografii dopplerowskiej.
Przy długotrwałej obserwacji pacjentów z chorobą Coatsa przydatne jest stosowanie perymetrii. Ocena zmian w polu widzenia w dynamice w niektórych przypadkach pozwala nam ocenić naturę przebiegu choroby: wzrost obszaru defektów w polu widzenia wskazuje na postęp zewnętrznego wysiękowego zapalenia siatkówki.
Wyniki badań morfologicznych w początkowej fazie choroby są niespójne. Niektórzy autorzy stwierdzili znaczne pogrubienie ścian małych naczyń z niezmienionym lub nieznacznie zwiększonym klirensem i stosunkowo nienaruszonym śródbłonkiem. Inni badacze donieśli o wyraźnym zmniejszeniu ścian małych naczyń, zwiększeniu ich prześwitu i braku śródbłonka w niektórych obszarach.
Przy użyciu mikroskopii elektronowej ustalono, że pogrubienie ścian naczyń włosowatych w rozwiniętym stadium choroby wynika z nasiąkania lipidami, osoczem i fibryną, a także infiltracji makrofagami i leukocytami. Plazmolemma komórek śródbłonka nie ma wyraźnych konturów błony. W ich cytoplazmie decydują młode formy blaszkowatego kompleksu - dicytosomy związane z jego nowotworem. Występuje pogrubienie błony Brucha z powodu nagromadzenia w zewnętrznej warstwie kolagenu wysięku z plazmy wyłaniającej się z warstwy horoskopu.
Subretinalny materiał składa się głównie z wolnego cholesterolu i jego estrów. Obecność eozynofili i leukocytów w ścianach nieprawidłowych naczyń i wokół nich wskazuje na reakcję zapalną spowodowaną obecnością wysięku.
Zapalenie siatkówki Coates należy odróżnić od następujących chorób:
Najtrudniej jest odróżnić chorobę Coatsa od egzofitycznego rosnącego glejaka siatkówki. W takich przypadkach guz jest często maskowany pod odłączoną siatkówką, można wykryć wtórne zmiany naczyniowe w postaci rozszerzenia naczyń siatkówki i teleangiektazji. Retinoblastoma ma zwykle wygląd gęstego węzła, chociaż zdarzają się przypadki rozlanego nacieku siatkówki przez masy guza. Ponadto, w daleko zaawansowanym lub końcowym stadium zapalenia siatkówki Coin, glejoza retrolentyczna naśladuje guzki nowotworowe. Czasami trudno jest ustalić prawidłową diagnozę u pacjentów z daleko zaawansowanym stadium choroby, gdy glejak siatkówki rozpada się lub znajduje się na oderwanej siatkówce.
W celu diagnostyki różnicowej siatkówczaka i choroby Coatsa stosuje się szereg testów paraklinicznych: tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, ultrasonografia, dopplerografia barwna, oznaczanie zawartości enolazy specyficznej dla neuronów w osoczu i dehydrogenazy mleczanowej w wilgotności komory przedniej. Niestety, żadna z powyższych metod diagnostycznych nie jest specyficzna. Podczas wykonywania diagnostyki różnicowej najbardziej pouczające są echografie i CT, podczas których można wykryć zwapnienia wewnątrzgałkowe i ocenić stan nerwu wzrokowego, twardówki i tkanek oczodołowych. U pacjentów z egzofitycznym rozwijającym się siatkówczakiem uwapnienia są wykrywane w 95% przypadków. Chociaż obecność zwapnień nie jest objawem patognomonicznym glejaka siatkówki, jednak u pacjentów z chorobą Coatsa zwapnienia wewnątrzgałkowe lub kostnienie są niezwykle rzadkie.
MPT ma niską wrażliwość na zwapnienia wewnątrzgałkowe, ale pozwala na niezawodne odróżnienie wysięku podsiatkówkowego od guza. W niektórych przypadkach wskazane jest zastosowanie biopsji przezskórnej i analizy DNA.
Szpiczak rdzeniowy jest pierwotnym guzem nabłonka pigmentowanego, często manifestuje się u dzieci w wieku 4-5 lat, ale istnieją doniesienia o przypadkach jego wykrycia u niemowląt w pierwszych miesiącach życia. Często prawidłowa diagnoza u pacjentów z rdzeniakiem nabłonka ustala się na późnym etapie choroby rok lub dłużej po wystąpieniu pierwszych objawów. W takich przypadkach objawy kliniczne złośliwego rdzeniaka szpiku u małych dzieci przypominają obraz w zaawansowanym stadium zapalenia siatkówki Coatsa. Często choroba jest wykrywana, gdy u pacjentów rozwija się leukocoria lub, nieco później, jaskra neowaskularna, której towarzyszy silny zespół bólowy.
CT i echografia w tym stadium choroby z reguły nie mają charakteru informacyjnego, zwłaszcza gdy guz znajduje się z przodu, ponieważ nie ma wyraźnego efektu „tkanki dodatkowej”. MRI może pomóc w diagnozie, w szczególności przy użyciu techniki badań „tłumienia tłuszczu”. W wątpliwych przypadkach, zwłaszcza w przypadku rozwoju jaskry neowaskularnej z bólem, jedynym wyjściem dla klinicysty jest wyłuszczenie.
Choroba Hippela i Hippla-Lindau. Potrzeba diagnostyki różnicowej występuje tylko w zaawansowanych i końcowych stadiach choroby u pacjentów z całkowitym wysiękowym odwarstwieniem siatkówki i / lub jaskrą neowaskularną. W przeciwieństwie do zapalenia siatkówki Coates z chorobą Hippela, u 30-50% pacjentów oba oczy są dotknięte. Około 25% pacjentów z chorobą Hippel-Lindau z CT i MRI mózgu wykrywa hemangioblastoma lub móżdżkowy naczyniak krwionośny i ma objawy neurologiczne. U 1/3 pacjentów stwierdza się zmiany torbielowe nerek i / lub trzustki, w 7% - guz chromochłonny.
Ważnymi kryteriami diagnostycznymi na korzyść choroby Hippela lub choroby Hippel-Lindau są również wykrywanie naczyniaka siatkówki podczas badania oftalmoskopowego krewnych lub dane anamnestyczne wskazujące na obecność pacjentów z tą postacią fakomatozy w rodzinie.
X połączone młodzieńcze retinoschisis U niemowląt z pęcherzowych postaci X-linked młodzieńczego Retinoschisis często ujawniają gromadzenie twardych wydzielin żółty kolor w słupie tylnym oraz obwodowe polimorficznych zmian naczyniowych w postaci okołonaczyniowych „sprzęgła”, neowaskularyzacji, mikrotętniaki, obliterated naczyń, tworząc kształt drzewiastą. W niektórych przypadkach przebieg choroby jest powikłany przez tworzenie się włóknisto-naczyniowych sznurów witreoretinalnych, rozwój hemofilii i trakcji lub wysiękowego odwarstwienia siatkówki. W przypadku echografii w takich przypadkach ujawnia się odwarstwienie siatkówki z gęstą zawartością podsiatkówkową, co może być również mylące dla okulistów.
Dane wywiadowcze wskazujące na zależny od płci charakter dziedziczenia choroby u pacjentów z wrodzoną retinezją mogą pomóc w rozwiązaniu dylematu diagnostycznego pojawiającego się w takich przypadkach. W wrodzonej retinoschisis, w przeciwieństwie do choroby Coatesa, oba oczy są dotknięte. Ważną rolę w diagnostyce różnicowej odgrywają badania elektrofizjologiczne, podczas których pacjenci z retinezją młodzieńczą sprzężoną z chromosomem X, rejestrując maksymalną kombinowaną odpowiedź lub skotopową ERG, ujawniają dwustronne zmniejszenie amplitudy fali b przy zachowaniu parametrów fali a. U pacjentów z chorobą Coatsa w początkowym i zaawansowanym stadium ERG nie zmienia się. W daleko zaawansowanym stadium choroby, w obecności rozległego wysiękowego odwarstwienia siatkówki, ERG chorego oka jest podnormalna lub nie jest rejestrowana, podczas gdy odpowiedź nienaruszonego oka pozostaje normalna.
Rodzinna witreoretinopatia wysiękowa. Potrzeba diagnostyki różnicowej pojawia się głównie u pacjentów z chorobą Coatsa w zaawansowanym stadium choroby. Choroba jest obustronna, ale oczy mogą być dotknięte znaczną różnicą czasu. Ważne dla diagnostyki różnicowej danych z historii rodziny i wyników badań okulistycznych innych członków rodziny. W przeciwieństwie do zapalenia siatkówki Coina, w rodzinnej retinopatii wysiękowej, zmiany wysiękowe są minimalne, często określa się obwodowe zmiany naczyniowo-naczyniowe, co prowadzi do deformacji trakcji głowy nerwu wzrokowego i heterotopy plamki do strony skroniowej. U pacjentów z rodzinną wysiękową witreoretinopatią, nawet przy braku zmian oftalmoskopowych w dnie, obserwuje się zmniejszenie fali ERG. Ponadto u pacjentów z chorobą Coatsa zmiany w ciele szklistym są nietypowe, z wyjątkiem wtórnej reakcji zapalnej obserwowanej w zaawansowanych i zaawansowanych stadiach choroby.
Toksyczne zapalenie błony naczyniowej charakteryzuje się wyraźną reakcją zapalną ciała szklistego i obecnością białych lub szarych mas (ziarniniak naczyniówki) w tylnym biegunie lub na obrzeżach siatkówki. Później tworzą się grube pasma i membrany witreoretinalne. Zarówno w ostrej fazie choroby, jak iw okresie remisji może rozwinąć się odwarstwienie siatkówki. Choroba jest zwykle jednostronna i rozwija się głównie w dzieciństwie.
Rozpoznanie różnicowe opiera się na różnicach klinicznych: w przypadku zapalenia siatkówki Coin przeważają anomalie naczyniowe, zmiany w ciele szklistym są łagodne i pojawiają się tylko w zaawansowanym stadium choroby. Ponadto 60-80% pacjentów z toksokarozą w ostrej fazie choroby ma różne zaburzenia somatyczne: gorączkę, kaszel i świszczący oddech w płucach, hepatosplenomegalię, drgawki, pokrzywkę i eozynofilię we krwi. Później badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej w płucach ujawnia rozproszone cienie naciekowe.
Informacyjny jest badaniem immunologicznym - enzymatycznym testem immunosorbcyjnym wykorzystującym jaja pasożyta jako antygen: u około 45% pacjentów z uszkodzeniami oczu miano przeciwciał przekracza 1:32. Pośrednim potwierdzeniem rozpoznania u dziecka z podejrzeniem toksokarotycznego zapalenia błony naczyniowej oka jest wyraźny efekt terapeutyczny w podawaniu kortykosteroidów i dietylokarbamazyny.
Zapalenie błony naczyniowej oka. Zakażenie Toxoplasma gondii w okresie poporodowym zwykle pozostaje niezauważone. Horioretinit występuje u około 1% pacjentów z nabytą postacią toksoplazmozy. Choroba jest jednostronna. Zmiany Horioretinal są połączone z witreitis o różnym nasileniu. W ciężkim zapaleniu błony śluzowej biało-żółte ogniska zanikające retinochoroidalne, przeświecające przez zmętnienia w ciele szklistym, tworzą efekt w przenośni zwany „reflektorem we mgle”. W ciężkich przypadkach zapalenie rozciąga się na przedni odcinek, któremu towarzyszy pojawienie się komórek w wilgoci w komorze przedniej i wytrąca się na śródbłonku, a także tworzenie synechii. W niektórych przypadkach obserwuje się zapalenie brodawki, liczne krwotoki wewnątrz i podsiatkówkowe, masywny wysięk, któremu towarzyszy rozwój wysiękowego odwarstwienia siatkówki.
Diagnostyka różnicowa opiera się na typowym obrazie klinicznym i pozytywnych wynikach badań immunologicznych - reakcji z barwnikiem lub wykrywaniu przeciwciał przy użyciu pośredniej fluorescencji (IgM i IgG). W niektórych przypadkach odnotowuje się ostrą toksoplazmozę, złe samopoczucie, gorączkę, bóle mięśni, wysypkę plamisto-grudkową, powiększenie węzłów chłonnych i powiększenie wątroby. Wysypki na skórze utrzymują się przez 3-4 dni, pozostałe objawy choroby - w ciągu kilku dni lub nawet tygodni. Powołując etiotropowych leków i kortykosteroidy (połączenie pirymetaminy sulfadiazyna i klindamycyny z deksazonom) u większości pacjentów z nabytym toksoplazmozy zauważyć stopniowej regresji chorób ciała szklistego i siatkówki.
Choroba Ilza to idiopatyczne obwodowe zapalenie siatkówki połączone z niedokrwieniem obwodowych obszarów siatkówki. Około 80% pacjentów z chorobą Ilza to mężczyźni. Choroba zwykle rozwija się w wieku 20-30 lat. Z reguły oba oczy są dotknięte. U 17–48% pacjentów zmiany chorobowe oczu są połączone z zaburzeniami słuchu przedsionkowego. Inne zaburzenia extraocular występują rzadziej obejmują głównie uszkodzenia układu nerwowego: ostre i podostre mielopatię, padaczka, neuropatia obwodowa, para- i porażenie, udar. Choroba Ilza jest powszechna na Bliskim Wschodzie. Od pewnego czasu choroba może przebiegać bezobjawowo.
Głównymi przyczynami zaburzeń widzenia są hemophthalmus i obrzęk plamki żółtej. W PHA na obrzeżach określa się rozległe, dobrze zdefiniowane, nieperfundowane strefy i objawy zapalenia naczyń. Mikrotętniaki, rozszerzone żyły, przetoki tętniczo-żylne, obszary złogów stałego wysięku i liczne ogniska przypominające wat są wykrywane wzdłuż granicy stref beznaczyniowych. W miarę postępu choroby i rozwijania prepapillyarnaya preretinal neowaskularyzacji niedrożna branch retinal vein Witreoretinalne zwłóknienia i przysłoną rubeoza. Choroba jest często powikłana nawracającym hemophthalmus. Niemniej jednak pacjenci z chorobą Ilza mają wysoką ostrość wzroku: w dłuższej perspektywie 67% pacjentów ma ostrość wzroku 0,5 lub więcej.
Diagnostyka różnicowa jest czasem związana z pewnymi trudnościami, zwłaszcza w początkowej fazie choroby. Opiera się na różnicach oftalmoskopowych, wynikach PAH i danych z badania neurosomatycznego pacjentów. Ponadto u prawie wszystkich pacjentów z zapaleniem siatkówki Coina wykrywane są wyraźne ogniska wysięku stałego w tylnym biegunie. Jednocześnie powikłania, takie jak nawracające hemophthalmus i zwłóknienie przedretynalne, są niezwykle rzadkie w chorobie Coatsa i zwykle wynikają z nieodpowiedniego doboru parametrów koagulacji laserowej.
Pierwotne przetrwałe ciało szkliste (PBGST) jest rzadko obserwowaną sporadyczną wrodzoną anomalią spowodowaną uporczywością i wtórnym zwłóknieniem prymitywnego haloidowego układu naczyniowego. Porażka jest zazwyczaj jednostronna. U pacjentów z PGGST włókno naczyniowo-naczyniowe opuszcza głowę nerwu wzrokowego i przyczepia się do tylnej torebki soczewki, powodując zmętnienie w miejscu kontaktu. Często PGGST łączy się z mikrofthalmos lub mikrokorą.
Diagnostyka różnicowa choroby Coatesa z innymi stanami patologicznymi powoduje trudności tylko w zaawansowanym stadium i opiera się na analizie danych z wywiadu, wyników badań klinicznych i immunologicznych.
1960, G. Meyer-Schwickerath i K. J. Pesch pierwszy opisana pozytywne wyniki stosowania ksenonu fotokoagulacji do leczenia pacjentów z chorobą Coates i siatkówki, naczyniaki, w połączeniu z wtórnym podsiatkówkowej wysięku. Później pojawiły się publikacje ukazujące skuteczność krioterapii i koagulacji laserowej siatkówki w leczeniu pacjentów z zapaleniem siatkówki monet.
Skuteczność rehabilitacji pacjentów z zapaleniem siatkówki Coina, w szczególności wyniki czynnościowe, zależy od wieku, w którym choroba się objawiła i na jakim etapie choroby rozpoczęto leczenie. W przypadkach, w których istnieją obszerne złoża płynu w słupie tylnym oraz obwodzie, często w połączeniu z wysiękowym odwarstwienia laserowej koagulacji przeprowadza się głównie narządy docelowe. Laserowa koagulacja siatkówki jest skuteczna w początkowych i zaawansowanych stadiach choroby (IA-IIA) ze zmianami do 240 °. W przypadkach zmian o dużej powierzchni lub zlokalizowanych na skrajnych obrzeżach wskazane jest połączenie koagulacji laserowej siatkówki z krioterapią.
W stadiach choroby IIB-IIIA krioterapia jest bardziej skuteczna niż koagulacja laserowa. U dzieci, zwłaszcza we wczesnym wieku, remisję choroby można z reguły osiągnąć tylko w wyniku kilku kursów (2-6) koagulacji laserowej i / lub krioterapii. Odstępy między zabiegami wynoszą 3-4 miesiące.
Laserową koagulację tylnego segmentu za pomocą zapalenia siatkówki Coina wykonuje się za pomocą systemów laserowych dostosowanych do lampy szczelinowej lub oftalmoskopu lornetkowego. W pierwszym przypadku do koagulacji laserowej stosuje się różne soczewki kontaktowe rogówki. Szeroko stosowane trzy lustra Goldmann soczewki, cztery -. Karikhoffa lustro soczewki, soczewka „Transekvator” ciągła Volk, itd. Gdy bezkontaktowe soczewki stosowanie krzepnięcia obwodowych 60, 78 lub 90 dioptrii. Należy pamiętać, że przy użyciu tych soczewek rozmiary plamki na siatkówce zmieniają się odpowiednio o 0,92, 1,15 i 1,39.
Wskazane jest rozpoczęcie leczenia koagulacją laserem barierowym wokół anomalii naczyniowych i wzdłuż granicy oderwanej siatkówki, tworząc linię demarkacyjną 2-3 rzędów koagulatów. Średnica koagulatów podczas koagulacji obwodowej wynosi 200-500 μm, czas ekspozycji 0,1-0,3 s, moc 150-800 mW. W jednej sesji można zastosować do 500-700 koagulatów. Po 5-7 dniach przeprowadza się drugą sesję, podczas której malformacje naczyniowe są koagulowane.
W niektórych przypadkach koagulacja złogów podobnego do guza wysięku podsiatkówkowego jest przydatna, co znacznie przyspiesza ich resorpcję. Jednocześnie parametry mocy, ekspozycji i średnicy plamki są identyczne z parametrami stosowanymi w koagulacji stref graniczących z podsiatkówkowymi wysiękami. W przypadkach bezruchu możliwe jest łączne zastosowanie koagulacji laserowej i krioterapii przezskórnej. Zniszczenie wszystkich anomalii naczyniowych jest warunkiem koniecznym do całkowitego wyzdrowienia. Pierwszy cykl leczenia można uznać za kompletny dopiero po wykrzepnięciu wszystkich wad rozwojowych naczyń, w tym najmniejszych telangiektazji i mikrotętniaków.
Podczas koagulacji laserowej u pacjentów z zapaleniem siatkówki Coin mogą wystąpić następujące powikłania:
W celu uniknięcia tych komplikacji musi być w każdym przypadku starannie dobierane parametry krzepnięcia (sterowanie, ekspozycji i rozmiarze) na miejscu, podczas gdy u pacjentów ze zmianami zajmujących kilka czwarte części koagulacji zawierać kilka sesje z nimi w odstępach 7-10 dni.
Po pewnym czasie (około 2-3 miesięcy) po koagulacji laserowej lub krioablacji nieprawidłowości naczyń, częściowe resorpcji podsiatkówkowe krwotoki i wewnątrz- i wydalin, takich podsiatkówkowe osadów wysięku w plamce. W obszarach wysiękowego odwarstwienia siatkówki, w zależności od stopnia resorpcji treści podsiatkówkowej, odnotowuje się całkowite lub częściowe przyleganie oderwanej siatkówki.
Gdy wysięk rozpuszcza się i resorbowana siatkówka zostaje wchłonięta, tętniaki, które nie zostały wcześniej zdiagnozowane, mogą zostać ujawnione, ukrywając się pod nimi iw rezultacie. W związku z tym, w celu zapobiegania nawrotom choroby jest konieczne do przeprowadzenia ich koagulację lub (sriodestruktsiyu i re-koagulacji dużych malformacje naczyniowe, które nie mogą być zablokowane w trakcie pierwszego cyklu leczenia. Liczba kursów obróbki laserowej niezbędnych do osiągnięcia stabilizacji w przebiegu choroby u pacjentów z retinopatia Coates, zazwyczaj mieści się w zakresie od 1 do 6. W przypadku niemowląt rehabilitacji z retinopatią Coates materialnego o ostrość wzroku (0,01 i więcej), lub tabele specyficzne porów ovomu PEL wraz z pleoptic koagulacji laserowej lub krioterapii niezbędnym do przeprowadzenia leczenia chorego oka i dawkowania okluzji lepiej widzącego oka zapobiegania głębokiego pozbawienia wizualny.
W przypadkach, gdy pacjenci z powszechnego rozwoju choroby Coates wysiękowego lub trakcji odwarstwienie siatkówki (krok Ilb-IIIa) przedstawia zastosowanie uszczelnienia ekstraraskleralnogo tsirklyazha lub w połączeniu z witrektomii membrany wycięcie przed i subrstinalnyh transretinalnym odprowadzanie wysięku, a następnie olej silikonowy tamponady lub perfluorowęglowodory. Jednocześnie konieczna jest koagulacja teleangiektazji przez endodiatermię lub endolaser.
Bierna obserwacja dzieci z chorobą Coatsa prowadzi do rozwoju ślepoty w 94% przypadków, poważne wady kosmetyczne spowodowane utratą oka z powodu wyłuszczenia, w 39%. Leczenie w odpowiednim czasie, gdy pacjenci przestrzegają lub, w większym stopniu, zalecany przez rodziców sposób postępowania pozwala zaoszczędzić oko u 97% dzieci, obiektywne widzenie u 88%. Wysokie efekty agresywnej fotokoagulacji i / lub krioterapii potwierdzają również wyniki ME. Ridley i in. (1982), któremu udało się osiągnąć stabilizację ostrości wzroku w długim okresie po leczeniu u 70% dzieci w wieku powyżej 4 lat.
Dzieci z chorobą Coates, który w wyniku leczenia osiągnięto remisję, powinny być badane co najmniej 1 raz w 4-6 miesięcy, ponieważ 40% z nich średnio o 4,5 lat istnieje nowa strefa malformacje naczyniowe. Aby uniknąć rozwoju powikłań wysiękowych, wszystkie nowo pojawiające się anomalie naczyniowe muszą być skoagulowane.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html