logo

W 10% przypadków chorobę rozpoznaje się we wczesnym dzieciństwie, niemal natychmiast po narodzinach dziecka. Kolejne 80% patologii wykrytych w pierwszym roku życia dziecka. U innych dzieci choroba objawia się później, w szkole lub w okresie dojrzewania. Jaskra zwykle dotyczy jednocześnie obu oczu, ale wzrost ciśnienia śródgałkowego w tym samym czasie okazuje się asymetryczny.

Powody

Najczęstszą przyczyną jaskry wrodzonej jest mutacja genu, która znajduje się w drugim chromosomie i jest odpowiedzialna za powstawanie beleczek.

Z powodu defektu genu, tworzenie siatki beleczkowej podczas prenatalnego rozwoju płodu jest zakłócone. W rezultacie dziecko rodzi się z niedorozwiniętym kątem przedniej komory oka, co prowadzi do pogorszenia odpływu cieczy wodnistej. Pociąga to za sobą wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Tworzenie się układu beleczkowego może zostać zakłócone z powodu wpływu szkodliwych czynników środowiskowych na płód. Jednocześnie rodzice nie ujawniają patologicznych genów, które dziecko mogłoby odziedziczyć.

Możliwe przyczyny jaskry wrodzonej:

  • choroby zakaźne u matki - świnka, toksoplazmoza, grypa, różyczka;
  • zaburzenia endokrynologiczne u kobiety w ciąży - cukrzyca, patologia tarczycy;
  • wpływ czynników teratogennych - palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, leczenie antybiotykami tetracyklinowymi lub innymi toksycznymi lekami;
  • niewłaściwa dieta, brak witamin lub urazów podczas ciąży;
  • choroby serca i naczyń krwionośnych przyszłej matki, prowadzące do niedotlenienia (głodu tlenowego) płodu.

Częstość wrodzonego glauco jest znacznie wyższa u dzieci urodzonych z małżeństw pokrewnych (na przykład między kuzynami).

Objawy

W 60% przypadków jaskra wrodzona u dzieci pojawia się natychmiast po urodzeniu. Noworodek zwiększa rozmiar gałki ocznej o dwa lub więcej razy. Zjawisko to nazywane jest również bhumthalmum, hydrofthalmic lub dropsy. Z powodu nagromadzonego płynu wewnątrz oka bardzo trudno jest go dotknąć.

Dzieciak z buphthalmum ma silne rozszerzenie źrenicy. Komora przednia jego oka jest zbyt głęboka, co tłumaczy się nagromadzeniem ogromnych ilości cieczy wodnistej wewnątrz.

Ze względu na zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe u noworodka rogówka staje się mętna i rozwija się zapalenie rogówki. Dziecko zachowuje się bardzo drażniąco i boleśnie reaguje na jasne światło.

U wielu dzieci choroba objawia się później, w ciągu kilku miesięcy lub nawet lat po urodzeniu. Z reguły jaskra ma przebieg powoli postępujący, co znacznie komplikuje jej rozpoznanie. W rezultacie dziecko stopniowo traci wzrok.

Objawy jaskry u dzieci poniżej pierwszego roku życia:

  • drażliwość;
  • słaby sen;
  • odmowa jedzenia i niechęć do zabawy;
  • nietolerancja na jasne światło;
  • wzrost jednej lub obu gałek ocznych jednocześnie;
  • niebieskawy odcień twardówki;
  • zaczerwienienie oka;
  • łzawienie;
  • oczopląs - chaotyczne ruchy gałki ocznej.

Starsze dzieci mogą narzekać na pojawienie się much przed oczami lub lekkie aureole wokół źródeł światła. Z czasem mogą pogorszyć widzenie obwodowe, zez, odwarstwienie siatkówki, zanik nerwu wzrokowego.

W zależności od przyczyny, mechanizmu rozwoju i czasu manifestacji wyróżnia się kilka rodzajów jaskry wrodzonej. Należy zauważyć, że przebieg i czas manifestacji choroby bezpośrednio zależy od stopnia niedorozwoju układu beleczkowego oka. Im gorzej funkcjonuje, tym wcześniej przejdzie patologia i tym trudniej będzie.

Wrodzona pierwotna

Opracowany ze względu na wadę kodu genetycznego. Z reguły rodzice lub bliscy krewni dziecka również chorują na tę chorobę. Patologia pojawia się przy urodzeniu lub w pierwszych trzech latach życia dziecka.

Czasami choroba prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego w okresie prenatalnym i powoduje szybką utratę wzroku u noworodka.

Drugorzędny

Przyczyną wtórnej jaskry mogą być urazy porodowe i zapalne choroby oczu (zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki oka). Kąt komory przedniej w tym przypadku jest uszkodzony raczej przez czynniki zewnętrzne niż zakłócenia genetyczne. Choroba może wystąpić w każdym wieku.

Infantylny

Pojawia się w wieku 3-10 lat. Nie powoduje wzrostu gałek ocznych. Ma przebieg powoli postępujący oligosymptomatycznie. Z reguły obraz kliniczny choroby przypomina jaskrę u dorosłych.

Nieletni

Pierwsze oznaki patologii pojawiają się w okresie dojrzewania. Pacjent może zauważyć kolorowe koła wokół źródeł światła. Może mu przeszkadzać ból głowy, dyskomfort oczu i inne nieprzyjemne objawy. Należy pamiętać, że jaskra młodzieńcza może być bezobjawowa przez długi czas.

Który lekarz leczy jaskrę u dzieci?

Okulista dziecięcy zajmuje się diagnozą i leczeniem patologii. Jeśli dziecko wymaga zabiegu chirurgicznego, wykonuje je chirurg okulistyczny. Po leczeniu chirurgicznym dziecko pozostaje pod nadzorem lekarza przez długi czas.

Diagnostyka

Możesz podejrzewać chorobę przez obecność charakterystycznych objawów u dziecka. Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest dokładne badanie przez okulistę i dodatkowe metody badania.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Wrodzona jaskra

Wrodzona jaskra jest raczej rzadką chorobą okulistyczną charakteryzującą się zmianą ciśnienia wewnątrzgałkowego z powodu naruszenia struktury oka. W wyniku procesu patologicznego odpływ płynu wewnątrzgałkowego jest trudny, więc ciśnienie wewnątrz oka wzrasta i rozwija się jaskra. Zewnętrznie choroba objawia się wzrostem gałek ocznych, zmianą koloru i struktury tęczówki, światłowstrętem, objawami krótkowzroczności i astygmatyzmu.

Ta choroba jest leczona tylko chirurgicznie. Jeśli nie przeprowadzi się operacji w wieku dziecięcym, mogą wystąpić nieodwracalne wtórne zmiany narządów widzenia prowadzące do ślepoty.

Ogólny opis choroby

Aby zrozumieć, jak rozwija się ta patologia, należy wiedzieć, jak działa oko i jakie funkcje pełnią poszczególne elementy w jego strukturze.

Płyn wewnątrzgałkowy spełnia dwie główne funkcje:

  • odpowiedzialny za realizację procesów metabolicznych;
  • utrzymuje ciśnienie wewnątrz oka na właściwym poziomie.

Płyn wewnątrzgałkowy powstaje przez filtrowanie krwi w naczyniach włosowatych ciała rzęskowego - części naczyniówki oka. Ta sama powłoka bierze udział w zmianach soczewki, dzięki czemu uzyskuje się obraz wizualny. W rogu przedniej komory gałki ocznej znajduje się złożona sieć kanalików, przez które wypływa płyn wewnątrzgałkowy. Jeśli odpływ nie zostanie zakłócony, optymalne ciśnienie jest stale utrzymywane w oku, a problemy ze wzrokiem nie występują.

Jeśli odpływ jest niewystarczający, podczas gdy produkcja płynu okulistycznego pozostaje taka sama, ciśnienie zawsze będzie wzrastać. To z kolei doprowadzi do upośledzenia krążenia krwi, komórki nie otrzymają wystarczającej ilości składników odżywczych. Z biegiem czasu oko nie może już pełnić swoich funkcji. Po pierwsze, ostrość widzenia zmniejsza się, a wzrok peryferyjny pogarsza się, pacjent obawia się bólu. Są to główne objawy jaskry wrodzonej. Ale dziecko jest wciąż zbyt małe, aby je deklarować niezależnie, dlatego chorobę często diagnozuje się dopiero kilka miesięcy później, a czasem lata po jej rozpoczęciu.

Wrodzona jaskra u dzieci występuje tylko u jednego z 10 000 noworodków i ustalono, że dzieci płci męskiej cierpią na taką wadę częściej niż dziewczynki. Choroba objawia się już w pierwszych 6 miesiącach, zazwyczaj oba oczy są dotknięte chorobą. Niestety, objawy choroby u dzieci nie zawsze są rozpoznawane w odpowiednim czasie, patologia postępuje, podczas gdy leczenie jest opóźnione. W tym przypadku około 50% małych pacjentów całkowicie traci wzrok o 5–7 lat. Czasami objawy wad wrodzonych występują tylko w okresie dojrzewania.

Klasyfikacja

Klasyfikację jaskry w medycynie przeprowadza się ze względu na rozwój i obraz kliniczny. Istnieją trzy rodzaje choroby:

  • pierwotna jaskra,
  • wtórny,
  • połączone

Ten ostatni rozwija się na tle innych dziedzicznych patologii lub anomalii.

Podstawowa forma (80% przypadków) zwykle rozwija się u tych dzieci, których krewni cierpią na tę samą chorobę, to znaczy dziedzicznie. Przyczyną jaskry wrodzonej u dzieci jest również patologiczny przebieg ciąży, spowodowany następującymi przyczynami:

  • awitaminoza;
  • choroby zakaźne;
  • obrażenia i uszkodzenia mechaniczne;
  • nadużywanie alkoholu;
  • uzależnienie.

W rezultacie tkanki w przednim kąciku komory oka, które powinny się rozpuścić w miarę rozwoju płodu w łonie matki, pozostają po urodzeniu dziecka. Czasami dochodzi do fuzji kanalikowej, przerostu naczyń włosowatych lub niektórych kanalików jest całkowicie nieobecny z powodu nieprawidłowego rozwoju oka.

Wtórna lub nabyta jaskra u dziecka jest zwykle spowodowana chorobami lub urazami w macicy lub podczas porodu. Powody mogą być następujące:

  • zapalenie rogówki lub owrzodzenie rogówki;
  • zapalenie tęczówki;
  • zapalenia tęczówki;
  • uraz oka podczas porodu.

Jeśli zmiany wpływają na kąt komory przedniej, zaburzony jest również wypływ płynu, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego i zaburzeń widzenia. Im wyższy stopień niedorozwoju siatki beleczkowej przedniej komory oka, tym wcześniej i jaśniej pojawiają się objawy choroby. Według wieku rozwoju są:

  • Wczesna forma - występuje przy urodzeniu lub objawia się w pierwszych trzech latach życia dziecka.
  • Dziecięce - zdiagnozowane u dzieci w wieku od 3 do 10 lat, objawy i obraz kliniczny przypominają jaskrę dorosłych.
  • Nieletni - różni się od poprzedniego tylko wiekiem pacjenta.

Pomimo faktu, że ustalono wyraźny związek między mutacjami niektórych genów a rozwojem jaskry, mechanizm rozwoju choroby nie jest dokładnie znany.

Genetyczne przyczyny jaskry

W 80% przypadków wrodzona jaskra jest spowodowana zmianami mutacyjnymi w genie CYP1B1. Ten gen jest odpowiedzialny za kodowanie białka cytochromu P4501B1. Jego funkcje w organizmie człowieka nie są jeszcze w pełni zrozumiałe, ale istnieją sugestie, że jest on zaangażowany w rozwój i niszczenie cząsteczek sygnałowych, które tworzą siateczkę beleczkową przedniej komory oka.

Jeśli struktura cytochromu P4501B1 jest zaburzona odpowiednio, staje się nieprawidłowy metabolizm cząsteczek sygnałowych, w wyniku czego gałka oczna tworzy się nieprawidłowo u dziecka i rozwija się wrodzona jaskra. Naukowcy zidentyfikowali ponad 50 rodzajów mutacji genowych, które wywołują tę chorobę.

Mutacje genu MYOC również odgrywają rolę w rozwoju jaskry. Niedawno wierzono, że zmutowane gatunki tego genu powodują jaskrę młodzieńczą otwartą. Udowodniono jednak, że jeśli struktura MYOC i CYP1B1 jest uszkodzona w tym samym czasie, powoduje to również wrodzoną postać choroby. Mutacje obu genów są dziedziczone przez mechanizm autosomalny. Jak wspomniano powyżej, w 80% przypadków przyczyną choroby jest predyspozycja genetyczna. W pozostałych 20% rozwój wiąże się z wewnątrzmaciczną, urazem porodowym lub dysfunkcyjną ciążą.

Jak rozpoznać chorobę

Objawy jaskry w początkowej fazie, co do zasady, pozostają niezauważone. Nietypowe zachowanie niemowlęcia jest wykrywane tylko przez bardzo uważnych rodziców. Później, w trakcie leczenia, matki często przypominają sobie, że 2-3 miesiące przed przejściem do ostrego stadium choroby dziecko obawiało się następujących objawów:

  • słaby sen;
  • słaby apetyt;
  • łzawienie;
  • kapryśność i płaczliwość;
  • strach przed jasnym światłem.

W miarę rozwoju patologii pojawiają się również zewnętrzne oznaki: gałka oczna wzrasta i wybrzusza się, twardówka staje się cienka, nabiera niebieskiego zabarwienia, a rogówka staje się mętna i opuchnięta. Im wyższe ciśnienie wewnątrzgałkowe, tym jaśniejsza będzie choroba. Zdjęcie pokazuje, jak wygląda zmieniona patologia dziecka.

Starsze dzieci mogą narzekać na zaburzenia widzenia - wszystkie obiekty wyglądają, jakby były otoczone jasnymi halo, „muszki” migają przed oczami. Podczas badania przez okulistę można wykryć krótkowzroczność, astygmatyzm i zez.

Metody diagnostyczne i lecznicze

Jeśli rodzice mają przynajmniej niewielkie podejrzenie o zaburzenia widzenia u dziecka, należy jak najszybciej skontaktować się z dobrze wyposażoną kliniką przez doświadczonego okulistę.

Co zrobi lekarz, aby potwierdzić lub obalić diagnozę:

  • Przynajmniej w przybliżeniu określają funkcje narządów wzroku za pomocą specjalnych metod.
  • Sprawdź poziom ciśnienia wewnątrzgałkowego za pomocą specjalnych metod. Jeśli dziecko śpi, używa się instrumentów, a jeśli dziecko jest przytomne, ciśnienie wewnątrz oka jest określane przez badanie dotykowe.
  • Bada narządy wzroku za pomocą mikroskopu.

W nowoczesnej okulistyce stosuje się takie procedury diagnostyczne jak tonometria, keratometria, gonoskopia, biometria ultradźwiękowa, biomikroskopia i oftalmoskopia. Ponadto konieczne jest przeprowadzenie badań genotypowych, badanie historii rodziców i historii ciąży.

Na podstawie tych badań lekarz dokona konkluzji i zaleci niezbędne leczenie. Wada jest eliminowana tylko przez operację. Co więcej, im wcześniej operacja zostanie wykonana, tym korzystniejsze rokowanie. Każde opóźnienie prowadzi do pogorszenia widzenia, które w końcu staje się coraz trudniejsze do przywrócenia.

W okresie przedoperacyjnym niektóre leki mogą być stosowane jako środki pomocnicze, wspomagające. Są to krople Pilokarpina, Klonidyna, Epinefryna. Nie dają znaczącego efektu terapeutycznego i nigdy nie mogą pozbyć się przyczyny jaskry. Przebieg leczenia jest przepisywany tylko w celu złagodzenia dyskomfortu i zapobiegania poważnym wtórnym zaburzeniom w oczekiwaniu na operację. Interwencja chirurgiczna jest wykonywana tylko w znieczuleniu ogólnym.

Istnieją dwa sposoby przeprowadzenia operacji:

  • eliminacja przeszkód w wypływie płynu wewnątrzgałkowego;
  • tworzenie nowego obejścia.

W większości przypadków operacja jest dobrze tolerowana przez dzieci i wizja jest w pełni przywrócona, rokowanie jest korzystne. Ale teraz, do końca życia, dziecko będzie pod nadzorem okulisty. W pierwszych latach po zabiegu badania profilaktyczne należy przeprowadzać raz na 3 miesiące. Następnie, jeśli wizja nie pogarsza się i nie ma skarg, wystarczy odwiedzić lekarza co 6-12 miesięcy. Jednak na ryzyko dzieci, które miały młodą jaskrę w młodym wieku, pozostają na całe życie. Dorośli pacjenci planujący potomstwo muszą koniecznie poinformować lekarza o swojej wadzie. Obecnie możliwe jest zapobieganie niektórym genetycznie uwarunkowanym zaburzeniom nawet na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju niemowlęcia.

http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukoma

Jaskra wrodzona u dziecka

Wrodzona jaskra (zwana również infantylną) może być dziedziczna lub pojawiać się w wyniku narażenia na płód różnych niekorzystnych czynników.
Istnieją trzy formy jaskry wrodzonej:

  • prosta jaskra wrodzona (hydrofthalmic);
  • jaskra w połączeniu z anomaliami oka;
  • jaskra w połączeniu z wrodzonymi wadami układu.

Według specjalistów dość duża liczba dzieci (55,6%) wykazuje pierwsze oznaki jaskry we wczesnym wieku (do 5–6 lat).

Powody

Wrodzona jaskra jest rzadką postacią jaskry. W większości przypadków dotyczy to obu oczu, ale w różnym stopniu. Chłopcy chorują trochę częściej niż dziewczynki. Czasami ta forma jaskry jest dziedziczna. Geny odpowiedzialne za rozwój oka, a także mutacje powodujące jaskrę i inne defekty genetyczne są obecnie przedmiotem badań naukowych i zostały już częściowo zidentyfikowane. Istnieją jednak również sporadyczne przypadki, które występują wśród dzieci, które nie mają predyspozycji genetycznych do rozwoju jaskry wrodzonej.

Zwiększony IOP występuje z powodu niewystarczającego rozwoju kąta komory przedniej i siateczki beleczkowej podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. U tych dzieci ciecz wodnista nie płynie prawidłowo, ale ponieważ jej wytwarzanie zachodzi normalnie, ciśnienie wewnątrzgałkowe jest podwyższone.

Wrodzona jaskra jest sklasyfikowana jako pierwotna, łączona i wtórna. W zależności od wieku dziecka występuje wczesna jaskra wrodzona, która występuje w pierwszych trzech latach życia, jaskra dziecięca i młodzieńcza, która objawia się później w dzieciństwie lub okresie dojrzewania.

Pierwotną wczesną jaskrę wrodzoną rozpoznaje się w 80% przypadków jaskry wrodzonej. Choroba objawia się w pierwszym roku życia dziecka.

Z reguły oba oczy są dotknięte, ale w różnym stopniu. U chłopców występuje częściej niż u dziewcząt. Choroba wiąże się z dziedziczeniem. Niektóre geny, mutacje, w tym jaskra i inne defekty genetyczne są odpowiedzialne za rozwój oczu. Ale dzieci mogą również doświadczać sporadycznych przypadków, które nie mają dziedzicznej predyspozycji do rozwoju wrodzonej jaskry.

Wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego jest spowodowany naruszeniem formowania kąta komory przedniej i sieci beleczkowej podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, dlatego u tych dzieci wypływ cieczy wodnistej jest zaburzony, co przyczynia się do ciśnienia wewnątrzgałkowego.

W zależności od poziomu ciśnienia wewnątrzgałkowego, prędzej czy później, tj. Przez tygodnie, miesiące, a nawet lata, rozwijają się zmiany jaskrowe. Mechanizm ich rozwoju jest taki sam jak u dorosłych, ale u dzieci zwiększa się wielkość gałek ocznych, ze względu na większą podatność twardówki.

Rogówka podlega również rozciąganiu, co może prowadzić do małych łez, które powodują zmętnienie rogówki. Może to nastąpić wraz ze spadkiem ciśnienia wewnątrzgałkowego. W wyniku uszkodzenia nerwu wzrokowego lub zmętnienia rogówki u dzieci z jaskrą wrodzoną obserwuje się zaburzenia widzenia.

Objawy i objawy

Wrodzona jaskra charakteryzuje się szczególnymi objawami klinicznymi spowodowanymi cechami wieku oczu u dzieci.
Cechy charakterystyczne to:

  • zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe
  • światłowstręt, łzawienie,
  • wzrost wielkości gałki ocznej (dziecko rodzi się z dużymi „ekspresyjnymi oczami”), a wzrost postępuje szybko,
  • wzrost średnicy rogówki (w późniejszych etapach, średnica rogówki może osiągnąć 20 mm i więcej), szerokość kończyny,
  • obrzęk rogówki (wygląda mętnie),
  • spowalniające reakcje źrenicowe
  • zmiany w głowie nerwu wzrokowego.

Wrodzona jaskra jest często łączona z jednoczesnym rozwojem wad w innych układach i narządach (mikrocefalia, wady serca, głuchota, fakomatoza itp.) Oraz w oku (mikrokorrone, aniridia, zaćma itp.).

Wrodzona jaskra w 75% przypadków rozwija się w obu oczach. Zgodnie z obserwacjami specjalistów, jaskrze wrodzonej i dziecięcej u większości dzieci nie towarzyszą dolegliwości, z wyjątkiem tych, które są spowodowane przez zespół rogówki. Innymi słowy, choroba postępuje jak jaskra z otwartym kątem przesączania. W późniejszych stadiach jaskry mogą pojawić się gronkowce, mogą wystąpić pęknięcia twardówki i obserwuje się zwichnięcie spojówek. Często rozwija się skomplikowana zaćma. W początkowej fazie rozwoju jaskry wrodzonej dno oka jest normalne. Wraz z postępem choroby z powodu zaburzeń krążenia dysku nerwu wzrokowego poddaje się zmianom dystroficznym.

Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większa szansa na pełne życie dziecka. Dlatego bardzo ważne jest terminowe odwiedzanie lekarzy w pierwszym roku życia, jak to ma obecnie miejsce, ponieważ umożliwi to wczesne rozpoznanie jaskry, nawet jeśli nie zostanie wykryte w szpitalu położniczym.

W niektórych przypadkach objawy jaskry są podobne do zapalenia spojówek, światłowstręt i łzawienie utrudniają rozpoznanie. Można je rozróżnić tylko przez wielkość rogówki i brak nadciśnienia wewnątrzgałkowego, dlatego konieczne jest zdiagnozowanie nawet, jeśli istnieje najmniejsze podejrzenie jaskry.

Wrodzona jaskra charakteryzuje się postępującym pogorszeniem funkcji wzrokowych. We wczesnych stadiach redukcja wzroku wynika głównie ze zmian w rogówce (obrzęk, zmętnienie), błędu refrakcji i nadwzroczności. W procesie rozwoju wrodzonej jaskry funkcje wzrokowe są zmniejszone, ponieważ wpływa to na nerw wzrokowy i siatkówkę.

Leczenie

W leczeniu jaskry wrodzonej u dzieci i dorosłych stosuje się różne taktyki. Dla dzieci zazwyczaj zaleca się leczenie chirurgiczne, a im wcześniej zostanie ono wykonane, tym lepiej. Celem interwencji chirurgicznej jest normalizacja wypływu płynu wewnątrzgałkowego lub zmniejszenie jego produktów.

Jedną z najczęstszych metod leczenia jest goniotomia, której skuteczność zależy od ciężkości choroby i wieku dziecka. Jakiś czas po tej procedurze przepisuje się goniopunkturę, ale tylko wtedy, gdy istnieją specjalne wskazania. Około 90% dzieci rozpoczynających leczenie na czas ma szansę na częściowe lub całkowite przywrócenie wzroku.

Stosuje się również inne zabiegi, takie jak trabekulotomia i trabekulektomia. Mogą być przeprowadzane zarówno razem, jak i osobno, wszystko zależy od formy choroby i jej ciężkości. Następnie może zostać przepisana dodatkowa terapia lekowa, której celem jest obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego i ogólnego efektu wzmacniającego. Leki są również przepisywane przed zabiegiem, aby zmniejszyć ciśnienie wewnątrzgałkowe i przygotować pacjenta do zabiegu.

Wszelkie interwencje chirurgiczne u pacjentów, zwłaszcza u tak małych, wykonywane są w znieczuleniu ogólnym. Dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych okres hospitalizacji dziecka wynosi tylko około 2 tygodni. Jeśli operacja została przeprowadzona na czas, we wczesnych stadiach choroby, leczenie jaskry wrodzonej daje dobry efekt, większość pacjentów zachowuje dobre lub zadowalające widzenie do końca życia, a na późniejszych etapach tę skuteczność odnotowuje się tylko u co czwartego chorego dziecka.

W żadnym przypadku nie należy opóźniać leczenia wrodzonej jaskry, przyczyną opóźnienia może być jedynie ogólny poważny stan noworodka w obecności wielu patologii narządów wewnętrznych.

Diagnostyka

Jest bardzo prosty w diagnozowaniu jaskry wrodzonej, ponieważ objawy kliniczne są widoczne natychmiast po urodzeniu dziecka. Najwcześniej zaobserwowanym przez rodziców i pracowników służby zdrowia objawem jaskry wrodzonej jest zwiększona wielkość gałki ocznej, rogówki, nadmierna ekspansja szczelin oczu i źrenic.

U zdrowych niemowląt poziom rogówki powinien wynosić 9 mm, szczelina oka powinna mieć szerokość 4 mm (między krawędziami górnej i dolnej powieki), rozcięcie oka powinno mieć długość 19 mm, a średnica źrenicy powinna wynosić 2 mm. W przypadku jaskry wrodzonej wymiary te zwiększają się o kilka milimetrów. Można to łatwo określić za pomocą standardowej reguły milimetrowej.

U noworodków z jaskrą wrodzoną twardówka staje się niebieskawo-niebieskawa z powodu nadmiernego rozciągania i radiografii dolnej naczyniówki. Większość dzieci z wrodzoną jaskrą cierpi na światłowstręt, łzawienie i łzawienie.

Jeśli przeprowadzisz bardziej szczegółowe badanie, możesz określić ekspansję rąbka do 3-4 mm (jest to miejsce, w którym rogówka wchodzi do twardówki).

Zauważalna jest także zwiększona głębokość komory przedniej (normalnie odległość między tęczówką a rogówką wynosi nie więcej niż 3 mm), a samo zmętnienie jest widoczne w samej rogówce.

http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.html

Rodzaje i objawy jaskry wrodzonej

W warunkach zwiększonego ciśnienia w oku wszystkie struktury oka są uszkodzone, a największe uszkodzenia nerwu wzrokowego. Wrodzona jaskra często prowadzi do niepełnosprawności. Trudno jest zdiagnozować u niemowlęcia, gdy nie ma jeszcze charakterystycznych objawów.

Jak dziedziczna jest jaskra wrodzona u dzieci

Wrodzona jaskra jest głównie dziedzicznym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego w warunkach niedorozwoju kąta komory przedniej lub sieci beleczkowej (system filtracji oka). Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie, to znaczy mutacja występuje tylko wtedy, gdy u każdego z rodziców występuje wadliwy gen. W takich warunkach prawdopodobieństwo posiadania zdrowego dziecka wynosi 25%, szansa na przekazanie mutagennego genu wynosi 50%, ryzyko posiadania dziecka z jaskrą wynosi 25%. Rozkład choroby według płci wynosi 3: 2 (chłopcy / dziewczęta).

Czasami choroba rozwija się niezależnie w procesie rozwoju wewnątrzmacicznego bez wpływu wad genetycznych. Wrodzona jaskra jest rzadką patologią: jeden przypadek na 10 tysięcy dzieci. Jednak statystyki nie są całkowicie dokładne, ponieważ poszczególne formy wad wrodzonych ujawniają się znacznie później.

Bez właściwej diagnozy i leczenia dziecko z uporczywym wzrostem ciśnienia w oku może całkowicie oślepnąć w ciągu zaledwie 4-5 lat (od pierwszych objawów). Oddzielić kilka form klinicznych, uwzględniając objawy i obecność innych wad genetycznych.

Przyczyny wrodzonego uniesienia IOP

Mutacje genów

Ponad 80 przypadków wrodzonej jaskry na 100 wynika z mutacji genu CYP1B1. Mechanizmy genetycznych uszkodzeń były mało badane, ale medycyna zna ponad 50 mutacji tego konkretnego genu. Ich relacja ze zwiększonym IOP została wiarygodnie ustalona. Jedyne, co jeszcze się nie udało, to powiązanie pewnych defektów genów z pewnymi formami choroby.

Gen znajduje się na chromosomie II i jest przeznaczony do kodowania białka cytochromu P4501B1. Białko to prawdopodobnie bierze udział w wytwarzaniu i rozszczepianiu cząsteczek tworzących sieć beleczkową. Wady strukturalne białka P4501B1 zakłócają normalny metabolizm cząsteczek, co negatywnie wpływa na tworzenie i tworzenie narządów wzroku.

Istnieje powód, aby przyjąć zaangażowanie genu MYOC (chromosom I). Białkowa miocylina, która jest wytwarzana w procesie ekspresji tego genu, jest obecna w tkankach gałki ocznej. Bierze również udział w rozwoju i funkcjonowaniu sieci beleczkowej. Wiadomo, że uszkodzenie genu MYOC może powodować młodzieńcze (młode) formy jaskry z otwartym kątem przesączania.

Niektórzy eksperci sugerują, że jednoczesna mutacja tych genów powoduje rozwój wrodzonej jaskry z otwartym kątem przesączania. Inni naukowcy nazywają defekty MYOC wśród mutacji CYP1B1 jako zbieg okoliczności, który nie wpływa znacząco na wygląd jaskry wrodzonej.

Zaburzenia wewnątrzmaciczne

Mutacja genów u płodu może wystąpić spontanicznie, nawet przy normalnym zestawie genów rodziców. Następnie jaskra jest wtórna, ponieważ nie jest związana z defektami genetycznymi. Inną przyczyną wtórnych zaburzeń jest uszkodzenie układu wzrokowego w czasie ciąży (zakażenia matki, urazy wewnątrzmaciczne, rozwój siatkówczaka, choroby wrodzone). Dużą rolę odgrywają różne czynniki zewnętrzne.

Niezależnie od przyczyn, choroba rozwija się zgodnie z jedną zasadą: przy słabo rozwiniętym kącie komory przedniej ciecz wodnista nie może normalnie krążyć, gromadzi się we wnękach i zwiększa ciśnienie. Ze względu na fakt, że niemowlęta mają wciąż elastyczne tkanki twardówki i rogówki, rozciągają się pod ciśnieniem cieczy, dlatego wzrost ciśnienia nie jest początkowo krytyczny. Jednak powoduje to wzrost gałek ocznych, które często powodują podejrzenie jaskry.

Płyn zaczyna naciskać na błonę i soczewkę rogówki, tworząc mikroskopijne łzy i sprzyjając rozwojowi zaćmy. Wysokie ciśnienie niekorzystnie wpływa na funkcjonowanie siatkówki, głowy nerwu wzrokowego i samego nerwu. W przypadku zaawansowanej wrodzonej jaskry często wykrywa się zmętnienie rogówki i odwarstwienie siatkówki, co jest niebezpiecznie nieuleczalną ślepotą.

Formy jaskry wrodzonej

Wrodzony wzrost IOP wyraża się w trzech głównych formach, w zależności od przyczyny naruszenia. Podstawowa forma - najczęściej - ma osobną klasyfikację według czasu wystąpienia objawów.

Formy jaskry wrodzonej:

  1. Podstawowa, gdy przyczyną jest zaburzenie genetyczne odziedziczone po rodzicach. Są formy wczesne, dziecięce i młodzieńcze. Wczesne wykrycie po urodzeniu lub w ciągu pierwszych 3 lat. Dziecięca daje się odczuć w przedziale od 3 do 10 lat, wygląda bardziej jak jaskra u dorosłych. Chociaż forma młodzieńcza ma wrodzone warunki wstępne, pojawia się tylko w okresie dojrzewania. Diagnostyka różnicowa tych dwóch ostatnich form jest trudna, ponieważ mają podobne objawy.
  2. Drugorzędny, gdy wzrost IOP jest spowodowany nieprawidłowościami niegenetycznymi, które pojawiły się w okresie rozwoju prenatalnego.
  3. Połączone, gdy jaskra jest spowodowana innymi dziedzicznymi zaburzeniami.

Jest to stopień niedorozwoju sieci drenażowej, który określa, o której godzinie iw jakiej formie objawi się jaskra wrodzona. Im więcej zakłóceń jest wyrażonych, tym wcześniej płyn oka zacznie gromadzić się i wywierać nacisk na struktury oka. Niewielkie anomalie kąta komory mają niewielki wpływ na wypływ płynu w pierwszych latach życia, objawy nasilają się tylko z powodu utrzymywania się naruszeń.

Oznaki wrodzonej jaskry

Bardzo rzadko zdarza się zdiagnozować chorobę bezpośrednio po urodzeniu. Aby określić obecność choroby jest możliwe tylko przez wtórne objawy: dziecko jest niegrzeczne i nie śpi dobrze, czując nieprzyjemne doznania. Pierwszy wyraźny znak jaskry - wzrost wielkości gałek ocznych - jest również łatwy do pominięcia, ponieważ na zewnątrz wydaje się, że dziecko ma tylko duże oczy.

Oznaki wczesnej jaskry wrodzonej:

  • światłoczułość;
  • zwiększona produkcja łez;
  • obrzęk;
  • zaczerwienienie;
  • zmętnienie osłonki rogówki.

Objawy dziecięcej i młodzieńczej jaskry są podobne, często te formy różnią się tylko czasem wystąpienia. U starszych dzieci rogówka nie jest już elastyczna, a oczy nie rosną. Wszystko zaczyna się od dyskomfortu wzrokowego i bólów głowy. W polu widzenia mogą występować muszki i wokół źródeł światła - wielobarwne aureole. Występuje ogólne pogorszenie funkcji wizualnych.

Wrodzonej jaskrze często towarzyszą zaburzenia refrakcji i dystrofia mięśni oczu (krótkowzroczność, zez, astygmatyzm). W przyszłości pole widzenia zostanie zwężone, a wzrok tunelu się pogorszy, a adaptacja do słabego oświetlenia i zmierzchu jest zakłócona. Obrzęk, obrzęk i nadwrażliwość na światło nie są charakterystyczne dla późnych postaci choroby.

Diagnostyka

Wszelkie zaburzenia widzenia należy kierować do okulisty. W jaskrze wrodzonej testy genetyczne są dodawane do standardowego badania. Lekarz powinien zbadać dziedziczność rodziny i historię ciąży. Jeśli dziecko wymawia gidrofalm, łatwiej jest ustalić diagnozę. Trudności pojawiają się, gdy choroba objawia się później, a objawy są mniej wyraźne.

Badanie pozwala wykryć powiększony rozmiar gałek ocznych (z wczesnym upośledzeniem), obrzęk otaczających tkanek i słabą reakcję źrenic na światło. Ponieważ ciśnienie jest normalizowane przez rozciąganie twardówki, konieczne jest porównanie wskaźników tonometrii z normalnym rozmiarem oka. Powiększona gałka oczna niebezpiecznie przerzedza i rozrywa siatkówkę, zwiększając ryzyko szybko postępującej krótkowzroczności.

W badaniu struktur na poziomie mikro, zanik tęczówki, pogłębienie komory przedniej, mikroskopijne łzy i ogniska zmętnień na błonie rogówkowej. Istnieje twardnienie twardówki, z wyglądu nabiera niebieskawego koloru. Początkowo nie ma wpływu na dno oka, ale następnie następuje gwałtowne wykopanie dysku wzrokowego (wgłębienie środkowe). Gdy ciśnienie spada, zagłębienie może się zmniejszyć.

Metody standardowego badania okulistycznego:

  • wizometria (kontrola ostrości widzenia);
  • refraktometria (analiza refrakcji);
  • biomikroskopia (badanie elementów oka pod mikroskopem dwuocznym);
  • oftalmoskopia (badanie struktur dna oka);
  • oftalmotonometria (pomiar IOP);
  • keratometria (liczenie stopni zgięcia rogówki);
  • gonioskopia (wizualizacja komory przedniej);
  • limbometria (ocena funkcjonalności kończyny);
  • B-scan (ultradźwięki w zmętnieniu oka);
  • biometria ultradźwiękowa (analiza wielkości gałki ocznej).

Dodatkowe metody badania:

  • perymetria (analiza pola widzenia);
  • optyczna tomografia koherencyjna (badanie struktur oka w warstwach);
  • tonografia (długoterminowa kontrola hydrodynamiczna);
  • keratopachimetria (pomiar grubości rogówki);
  • goniografia iridocorneal (wizualizacja przedniej komory oka dziecka);
  • badanie nerwu wzrokowego za pomocą lasera;
  • biomikrograf dna oka (wizualizacja osłonki nerwu i nerwu wzrokowego);
  • elektroretinografia (ocena funkcji siatkówki ze stymulacją światłem).

Analiza historii dziedzicznej jest potrzebna, aby zidentyfikować podobne objawy u krewnych. Jeśli kobieta doznała infekcji lub urazu w trakcie ciąży, należy to uwzględnić przy diagnozie. Dokładne potwierdzenie pierwotnej jaskry może być tylko specjalistą w dziedzinie genetyki. Technika bezpośredniego sekwencjonowania umożliwia wykrycie zmian w genie CYP1B1.

Zasady leczenia

Eksperci nalegają na awaryjne i chirurgiczne leczenie podwyższonego IOP wrodzonej natury. Bez odpowiedniej terapii wszystkie rodzaje jaskry powodują niepełnosprawność, ponieważ wywołują odwarstwienie siatkówki lub zanik nerwu wzrokowego. Pomocnicza terapia zachowawcza jest zwykle przepisywana na krótki okres przed zabiegiem (leki przeciwnadciśnieniowe i środki odwadniające, techniki odwracające uwagę). Czasami leki są przepisywane po zabiegu chirurgicznym.

Jest dość trudno wybrać leki zmniejszające ciśnienie w oku u dziecka, ponieważ większość leków z tej grupy nie jest testowana na dzieciach i nie można ich zalecić do leczenia. Jeśli jednak istnieją poważne wskazania, lekarz może przepisać „dorosły” lek za zgodą rodziców. Lekarze muszą cały czas monitorować stan dziecka.

Zacznij od użycia tylko jednego leku. Jeśli narzędzie pierwszej linii jest nieskuteczne, zostanie zastąpione bez dodawania nowego. Nie możesz używać więcej niż dwóch leków (z wyjątkiem zatwierdzonych kombinacji). Kombinacje do leczenia jaskry nie powinny zawierać leków o identycznym działaniu.

Zasady leczenia przeciwnadciśnieniowego jaskry u dziecka:

  1. Czynniki pierwotne: inhibitory enzymu anhydrazy węglanowej (Fonurit, Acetazolamid, Dorzolamid) i adrenoblokery (Timolol). W przypadku nieskuteczności łączy się je z miotykami (pilokarpiną, fosfakolem) lub mimetykami alfa-adrenergicznymi (epinefryna) i prostaglandynami podobnymi do hormonów.
  2. Jeśli monoterapia jest niewystarczająca, przepisz kombinację leków lub środka skojarzonego. Rozpoczęte formy najlepiej leczyć natychmiast lekami o połączonej kompozycji.
  3. W przypadku krytycznych IOP początkowo zaleca się stosowanie leków złożonych. Gdy efekt jest nieobecny, należy dodać prostaglandynę, alfa-2-adrenostimulyator (klonidynę) lub m-cholinomimetyk (pilokarpinę, karbachol).
  4. Nie możesz przepisać więcej niż trzech leków przeciwnadciśnieniowych. Jeśli dwa leki nie pomagają w normalizacji ciśnienia wewnątrzgałkowego, należy przeprowadzić interwencję chirurgiczną w trybie nagłym.

Wybór metod leczenia chirurgicznego zależy od postaci choroby, nasilenia objawów i cech rozwoju układu wzrokowego. Główne zadanie lekarzy: zmniejszenie obciążenia sieci drenażowej i zapobieganie powikłaniom. Dla każdego dziecka ustalany jest plan chirurgiczny.

Leczenie chirurgiczne

Pilne operacje są przeprowadzane przy krytycznym poziomie ciśnienia w oku, którego nie można zmniejszyć w żaden inny sposób. Leczenie chirurgiczne jest zalecane, nawet jeśli początkowe wartości IOP były początkowo niskie, ale leki nie przyniosły rezultatów.

Techniki chirurgiczne w leczeniu jaskry wrodzonej:

  1. Przywrócenie wypływu wilgoci z oczu poprzez wyeliminowanie defektów wzdłuż naturalnego przebiegu sieci drenażowej lub poprzez utworzenie nowego kursu (przetoki).
  2. Zmniejszona produkcja płynu wewnątrzgałkowego.

Z wrodzonym wzrostem IOP, żylna twardówka zatoki pozostaje funkcjonalna przez długi czas. Ponieważ defekt odpływu znajduje się wewnątrz zatoki, na wczesnym etapie lepiej jest wybrać rekonstrukcyjne operacje mikrochirurgiczne. Ta interwencja pozwala stworzyć kanał przepływu nadmiaru płynu do zatoki.

Odzyskiwanie wypływu

Wszystkie metody tworzenia normalnego odpływu płynu z oczu są podzielone na dwie grupy. Pierwszy obejmuje metody, które pozwalają wyeliminować defekty na naturalnej ścieżce drenażu, a drugi - operacje przetapiania, które tworzą dodatkowe kanały.

Eliminacja defektów w sieci drenażowej oka:

  1. Goniotomia - rozwarstwienie zrostów w kącie komory, co pozwala na poprawę wypływu płynu przez żylną zatokę twardówki. Operacja jest wskazana tylko dla pacjentów z przezroczystą rogówką do 3 mm. Być może dodatkowa realizacja goniopunktury, gdy zapewni zapasowy kanał pod spojówką.
  2. Trabekulotomia (ab interno) - wykonywanie nacięć w siateczce beleczkowej. Procedurę można przeprowadzić na wczesnym etapie, nawet przy zmętnieniu rogówki. Chirurg wykonuje nacięcie pod spojówką i płatem twardówki, odsłaniając żylną zatokę twardówki. Najcieńsza sonda jest umieszczana w nacięciu i powstaje szczelina w ścianie zatoki.
  3. Laserowa trabekulopunktura.

W późnym stadium jaskry wrodzonej natury, gdy błona rogówki bardzo ucierpiała, zaleca się stosowanie technik przetokowych i podobnych. Dają możliwość tworzenia alternatywnych ścieżek, które „rozładują” główną sieć odwadniającą.

Techniki fistulizing:

  1. Diathermogoniopunktura, mikrodiametrogoniopunktura.
  2. Trabekulotomia (ab externo).
  3. Gonodializa i trabekulotomia ab externo.
  4. Grzybica zatokowa.

Jeśli choroba silnie się rozwinęła, skorzystaj z połączonych technik i stwórz naprzemienne ścieżki pod błoną śluzową i w obszarze okołobłoniastym. To jest przestrzeń między naczyniami a twardówką.

Połączone metody redukcji IOP:

  1. Trepanocyclogoniotomy i diathermocoagulation.
  2. Gonodyathermy z penetracją.
  3. Cyklodiametria.
  4. Sclerektomia z cyklodializą lub trabekulogonotomią.
  5. Trabekulektomia i cyklostomia.

Zmniejszenie ilości płynu do oczu

Gdy gałka oczna osiąga rozmiar krytyczny, wzrasta ryzyko powikłań po operacji brzusznej. Jest znacznie bezpieczniejszy, zamiast tworzyć nowy odpływ, aby zmniejszyć produkcję wilgoci z oczu. Podstawą takich operacji jest praca z procesami rzęskowymi lub tylnymi tętnicami rzęskowymi, które je karmią. Zwykle stosowane efekty temperaturowe. Po zabiegu chirurgicznym dziecko przepisuje Acetazolamid na kilka dni w celu zwiększenia wpływu na ciało rzęskowe.

Metody działania procesów rzęskowych:

  1. Cyklofotokoagulacja.
  2. Cyclo-destrukcja
  3. Cyklokryopeksja
  4. Cyklodathermy.
  5. Cyklokoagulacja laserowa lub bezkontaktowa.

Diathermocoagulacja (kauteryzacja) tętnic jest uważana jedynie za alternatywę. Taki wpływ znacząco zmniejsza przepływ krwi do motywu rzęskowego, wpływając na jego funkcjonalność.

Skomplikowana terapia jaskry

Wrodzona jaskra może być powikłaniem podwichnięcia soczewki w zespole Marfana. Przywrócenie normalnego wypływu wilgoci z oka pomoże jedynie usunąć soczewkę poprzez fakoemulsyfikację.

Czasami jaskrę łączy się z angiomatozą, to znaczy występuje nadmierna proliferacja sieci naczyniowej. W tych przypadkach wskazana jest cyklotermoagulacja lub irydenklisis. Gdy jaskra jest powikłana nerwiakowłókniakowatością, wykonuje się irydektomię. W przypadku fakomatozy szerokiej lub podstawowej. Operacja umożliwia usunięcie naczyniowatych i neurofibromatycznych wzrostów w obszarze kąta komory.

Powikłania i rokowanie

W okresie pooperacyjnym przepisywane są miejscowe leki przeciwzapalne, przeciwbakteryjne i metaboliczne. W przypadku powikłań przepisywane są najpierw środki wzmacniające naczynia i środki hemostatyczne.

Po operacji należy nadal odwiedzać okulistę w celu monitorowania wyników leczenia. Sprawdź wskaźniki IOP trzy razy w roku. Od 15 roku życia, przy braku sygnałów alarmowych, tonometria jest wykonywana corocznie podczas rutynowego badania przez okulistę.

Czynniki niepożądane po zabiegu:

  1. Proliferacja fibroblastów i nadmierne blizny. U dzieci podobne zjawiska obserwuje się częściej. Z tego powodu techniki przetokowe są mniej skuteczne w zwalczaniu jaskry wrodzonej. Nieodpowiednia interwencja i powstawanie goniosynechii po krwotoku mogą przyczyniać się do powstawania blizn. Możliwe jest zmniejszenie proliferacji za pomocą glikokortykosteroidów, cytostatyków i enzymów proteolitycznych.
  2. Kamera przednia z redukcją syndromu. Stan rozwija się z silnym odpływem wilgoci przez nowy kanał, słabą regeneracją i zewnętrzną filtracją. Zespół wyraża się zmniejszeniem przestrzeni między rogówką a tęczówką, wzrostem IOP i zmniejszeniem całkowitego ciśnienia tętniczego.
  3. Oddział Ciliochoroidal. Główne przyczyny oderwania: dekompresja, przesunięcie ciała rzęskowego, niedociśnienie, zmiany w ruchu krwi przez naczynia włosowate. Odwarstwienie rzęsistkowate jest charakterystycznym powikłaniem zespołu Sturge-Webera.
  4. Hiphema (krwotok w komorze przedniej), hemophthalmus (krew przedostająca się do ciała szklistego). Takie komplikacje są leczone przez zastosowanie struktur naczyniowych, leków hemostatycznych, przeciwutleniających i przeciwzapalnych. Być może powołanie mydriatic.

Sukces leczenia jaskry wrodzonej zależy od tego, jak szybko wykryje się IOP i jak silnie się ujawnia. Po operacji rokowanie jest zwykle korzystne. Jeśli procedura jest przeprowadzana na czas, wzrok jest przywracany u 75% pacjentów. Późne leczenie jest trudne, pojawiają się poważniejsze komplikacje, a liczba udanych operacji spada do 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

Jaskra u dzieci: przyczyny, leczenie

Wrodzona jaskra u dzieci znajduje się na liście ciężkich patologii ocznych i stanowi około 10% ich całkowitej liczby. Istnieją różne metody leczenia zachowawczego i chirurgicznego tej choroby, ale nie można wpływać na rozwój jaskry ani jej zapobiegać.

Anatomiczną przyczyną jaskry wrodzonej jest nieprawidłowość rozwoju systemu drenażu gałki ocznej, która reguluje wypływ płynu wewnątrzgałkowego. Wypływ płynu jest utrudniony lub całkowicie zablokowany, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe ze względu na cechy związane z wiekiem prowadzi do zmian w gałce ocznej i jej wzrostu z powodu rozciągania rogówki i twardówki.

Jeśli jaskra nie jest leczona, prędzej czy później, zwiększone ciśnienie śródgałkowe doprowadzi do niedożywienia nerwu wzrokowego, aw konsekwencji do utraty wzroku, ślepoty. Zatem jaskra wrodzona jest poważną, wyniszczającą chorobą. Im wcześniej postawiona zostanie diagnoza, tym większe są szanse na pełne życie dziecka.

Wrodzona jaskra może rozwinąć się w wyniku prenatalnego wpływu niekorzystnych czynników. Tak więc infekcje spowodowane ciążą (różyczka, grypa, ślinotok, toksoplazmoza itp.), Zaburzenia endokrynologiczne, hipo lub hiperwitaminoza, różne zatrucia, w tym ciężka toksykoza, niedotlenienie, działanie fal radioaktywnych itp. Taka jaskra jest uważana za wrodzoną wtórną. Istnieją także przyczyny genetyczne, gdy gen mutuje, który jest odpowiedzialny za rozwój struktur oka w macicy. Taka jaskra jest nazywana pierwotną. Istnieją jednak mieszane formy jaskry wrodzonej, gdy istnieje kilka powodów jej rozwoju.

Objawy jaskry wrodzonej:

wzrost gałki ocznej („wyraziste oczy”);

zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe;

wzrost średnicy rogówki;

zmętnienie rogówki;

pogłębienie komory przedniej;

zmiany patologiczne w głowie nerwu wzrokowego (zwyrodnienie, obrzęk);

rozszerzenie źrenicy i wolniejsza reakcja na światło;

zmniejszona funkcja wizualna.

Objawy objawów i ich intensywność zależą od formy i stadium choroby.

Ciało szkliste na początkowych etapach rozwoju choroby jest przezroczyste, w kolejnych etapach występują pojedyncze pływające zmętnienia, na późniejszych etapach - rozproszone zmętnienia, destrukcyjne zmiany, krwotoki. Z powodu upośledzonego krążenia krwi, głowa nerwu wzrokowego ulega zmianom dystroficznym i rozwija się zanik nerwu wzrokowego, co prowadzi do nieodwracalnej ślepoty.

Diagnoza jaskry wrodzonej

Kompleks badań obejmuje: badanie kliniczne, keratometrię, biomikroskopię, gonioskopię i gonioskopię z korneokompresją, oftalmoskopię, tonometrię, tonografię, badanie funkcji wzrokowych. Biometria ultradźwiękowa jest również używana do diagnozowania jaskry wrodzonej i oceny skuteczności leczenia.

Dzieci do lat trzech mogą prowadzić badania w czasie snu.

Zasadniczo diagnozę jaskry wrodzonej wykonuje się za pomocą mikro-pediatrii w szpitalu położniczym. Duże, wyraziste oczy u noworodka, zmętnienie i wzrost średnicy rogówki są „objawami” diagnostycznymi i wymagają starannego badania okulistycznego w pierwszych tygodniach życia. Najczęściej choroba dotyczy obu oczu.

Jeśli diagnoza nie zostanie postawiona po urodzeniu, w 80% przypadków dokonuje się tego w pierwszym roku życia. Dlatego ważne jest, aby nie tylko odwiedzać pediatrę w odpowiednim czasie, ale także okulistę pediatrycznego. Pierwsza wizyta powinna się odbyć w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia dziecka.

Leczenie jaskry wrodzonej

Jedyną możliwą i skuteczną metodą jest leczenie chirurgiczne. Terapia zachowawcza jest stosowana jako metoda towarzysząca w przygotowaniu do i po zabiegu. Nie ma przeciwwskazań dotyczących wieku do interwencji chirurgicznej. Skuteczność operacji zależy od terminowości leczenia specjalisty, a także od ciężkości choroby, czasu trwania objawów klinicznych i wieku dziecka.

Obecnie istnieją różne chirurgiczne metody leczenia jaskry wrodzonej, wybór w każdym przypadku jest indywidualny. W zależności od wieku wykonywane są goniotomia i homeopunktura, trabekulotomia i sinusstomia, można zainstalować systemy drenażowe, stosować technologie laserowe, takie jak cyklo-fotokoagulacja i cyklopeksja.

Jeśli nie było możliwe ustabilizowanie ciśnienia śródgałkowego za pomocą leczenia chirurgicznego i podtrzymującego leczenia zachowawczego, lub jakiś czas po operacji, zaobserwowano wzrost ciśnienia śródgałkowego, konieczna jest powtarzana interwencja. U małych dzieci choroba postępuje szybko, dlatego ich terminowa ponowna operacja ma szczególne znaczenie.

W klinice dziecięcej EMC w Moskwie dzieci z tą patologią operowane są przy użyciu mikroskopu operacyjnego i instrumentów mikrochirurgicznych. Sukces leczenia chirurgicznego zależy w dużej mierze od prawidłowego wyboru metod, w zależności od stadium choroby i charakteru zmian patologicznych.

Cechy operacji jaskry wrodzonej to:

minimalna inwazyjność operacji;

brak powikłań pooperacyjnych;

krótki pobyt w szpitalu.

Zalecenia dotyczące skrócenia okresu odzyskiwania:

zminimalizować kontakt z operowanym okiem;

w ciągu 14 dni użyj kropli środka dezynfekującego zalecanych przez lekarza;

powstrzymać się od wizyty w wannie / saunie przez 30 dni, unikać nagłych zmian temperatury;

unikać ekspozycji na zakurzone lub drażniące oczy;

powstrzymać się od wysiłku fizycznego przez 30 dni;

ściśle przestrzegaj wszystkich zaleceń lekarza okulisty.

Po operacji dzieci z jaskrą wrodzoną są nadal monitorowane przez okulistę, poddawanego badaniu raz w miesiącu. W procesie obserwacji przeprowadza się leczenie, przepisuje się błąd refrakcji lub leczenie pleoptic, monitoruje się ciśnienie wewnątrzgałkowe, stan dysku nerwu wzrokowego. Głównym celem obserwacji jest terminowe wykrycie pacjentów z niewyrównaną, postępującą jaskrą i leczeniem chirurgicznym.

http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenie

Objawy jaskry u dzieci, leczenie i zapobieganie pojawieniu się

WAŻNE, ABY WIEDZIEĆ! Skuteczny sposób przywrócenia wzroku bez operacji i lekarzy, zalecany przez naszych czytelników! Czytaj dalej.

Jaskra jest kombinacją chorób wpływających na nerw wzrokowy, upośledzających widzenie lub ślepotę. Ta choroba występuje w każdym wieku. Jaskra u niemowląt jest niezwykle rzadka 0,01-0,02%, ale grupa wiekowa starsza niż czterdzieści lat jest zagrożona, ponieważ stanowi większość przypadków.

Różnorodność

Jaskry u dzieci nie można wykryć natychmiast, dzieli się ją na takie typy w zależności od przyczyny i wieku pacjenta:

Wrodzona jaskra u dzieci jest dziedziczna, jeśli taka choroba wystąpiła w rodzaju, jest wysoce prawdopodobne, że dziecko urodzi się z tą dolegliwością. Mogą również wystąpić obrażenia wewnątrzmaciczne płodu (uraz brzucha u kobiety w ciąży) lub złe nawyki podczas ciąży. Według statystyk około 10% osób z upośledzeniem wzroku to niepełnosprawność w wrodzonej jaskrze dziecięcej.

Wtórna jaskra dziecięca występuje w wyniku urazów lub zapalenia oczu w macicy lub podczas porodu, co powoduje upośledzenie wypływu płynu wewnątrzgałkowego. Jaskra dziecięca może objawiać się od pierwszych miesięcy życia dziecka do trzeciego roku życia.

Jaskra młodzieńcza występuje po trzech latach, a często nie manifestuje się, dlatego jest późno zdiagnozowana. Do trzydziestu pięciu lat choroba określana jest również jako młodzieńcza, ponieważ nazywa się jaskrę młodzieńczą.

Powody

Nie ma jednego powodu, który mógłby służyć rozwojowi jaskry u dzieci. Choroba ta może być zarówno dziedziczna, jak i powstająca podczas rozwoju płodu. Co przyczynia się do powstawania jaskry:

  • nieprawidłowa struktura narządów wzroku u dziecka;
  • przenoszone niedotlenienie płodu;
  • odroczono chorobę matki w czasie ciąży (na przykład różyczkę, świnkę, toksoplazmozę itp.);
  • patologia układu sercowo-naczyniowego (CCC);
  • patologia układu nerwowego;
  • patologie układu hormonalnego;
  • złe nawyki matki podczas ciąży.

Objawy

Główne objawy jaskry dziecięcej obejmują:

  • wzrost wielkości rogówki;
  • rozszerzona źrenica;
  • naturalny kolor twardówki nie jest niebieski, wraz z rozwojem choroby pojawia się siatka naczyniowa;
  • strach przed światłem;
  • okresowe zaczerwienienie twardówki;
  • łzawienie oczu.

Podczas progresji choroby u dzieci nie ma apetytu, są niespokojne. U niemowląt występują stałe nastroje i okresowy sen. Dzieci, które już mówią, narzekają na bolesne doznania wokół oczu.

Leczenie

Jeśli podejrzewasz jaskrę u dzieci, lekarz wysyła pacjenta do specjalistycznego ośrodka, gdzie określa przyczynę choroby i na jakim etapie jest. Być może okulista będzie potrzebował informacji na temat ciąży, w tym celu należy złożyć wniosek do kliniki, w której kobieta została zarejestrowana. Pierwsze objawy jaskry pokrywają się z objawami zapalenia spojówek. W celu dokładnego rozpoznania choroby mierzy się rogówkę i mierzy ciśnienie w oku.

Krople do oczu zajmują centralne miejsce w leczeniu farmakologicznym, ich zadaniem jest przywrócenie normalnego ciśnienia wewnętrznego oka. Niestety, leczenie zachowawcze nie jest w stanie przezwyciężyć jaskry. Dlatego eksperci zalecają wyeliminowanie choroby przez operację. Nie ma limitu wieku dla operacji, ale ważne jest, aby wiedzieć, że im wcześniej zostanie przeprowadzona, tym bardziej pozytywny będzie wynik.

Współczesna medycyna ma dwa rodzaje operacji:

Aby leczyć oczy bez operacji, nasi czytelnicy z powodzeniem używają metody sprawdzonej. Po dokładnym przestudiowaniu go postanowiliśmy zwrócić na niego uwagę. Czytaj więcej.

Chirurgia laserowa stała się skuteczną metodą radzenia sobie z jaskrą. Celem operacji jest odzyskanie wypływu płynu przez jego naturalne kanały. Laser ma najwyższą możliwą dokładność, działa tylko w pewnym widmie z szybkim impulsem. Operacja jest wykonywana w znieczuleniu miejscowym.

Operacja jaskry jest wykonywana od stu pięćdziesięciu lat, co roku wprowadzane są nowe metody i zmiany, które stają się coraz bardziej skuteczne. Opinia specjalistów na temat interwencji operacyjnej w przypadku jaskry nie pokrywa się, ktoś uważa, że ​​należy ją przeprowadzić we wczesnym stadium choroby, i kto jest zdania, że ​​w ogóle nie jest potrzebny. Ale praktyka pokazuje, że jaskra co roku zyskuje postępującą naturę i prowadzi do nieodwracalnej ślepoty. Dlatego, jeśli leczenie zachowawcze nie pomaga, a wręcz przeciwnie, pogarszają się funkcje wzrokowe, jeśli przeważa ciągły wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego, okuliści uważają leczenie chirurgiczne za wyjście. Zadaniem operacji jest stworzenie nowego skoku dla wypływu płynu. Wynik jest oceniany po sześciu miesiącach (lub roku). Jeśli ciśnienie wewnątrzgałkowe osiągnie dolną granicę normy, wówczas taką operację uznaje się za udaną. Niestety, około dwudziestu procent operowanych pacjentów ma komplikacje, a kolejne operacje są w takich przypadkach nieskuteczne.

Okres rehabilitacji

W okresie pooperacyjnym zalecana jest terapia zachowawcza, której celem jest szybkie wyzdrowienie. Również w tym okresie pacjent jest obserwowany przez specjalistę z częstotliwością raz na kwartał. Okulista wydaje zalecenia, które należy bezwzględnie przestrzegać:

  • Właściwa opieka. Zabronione jest płukanie i pocieranie operowanego oka. W przypadku jakichkolwiek komplikacji i problemów, nie angażuj się samodzielnie w leczenie, ale zasięgnij porady lekarza.
  • Odpocząć. Zabronione jest spanie po stronie operowanego oka, ponieważ taka postawa może zwiększać ciśnienie wewnątrzgałkowe.
  • Dieta Zabrania się spożywania gorących, słonych, marynowanych potraw.
  • Spokojna codzienna rutyna. Zabrania się uprawiania sportu. Musisz także porzucić łaźnie parowe, łaźnie, sauny.

Zapobieganie

Prawdopodobieństwo posiadania dziecka z jaskrą, jeśli wystąpiły przypadki choroby w rodzaju, jest nieuniknione. W takim przypadku wszelkie zalecenia nie zapobiegną chorobie. W każdym razie zaleca się kobietom pracującym, aby nie piły alkoholu, aby wykluczyć palenie, a zwłaszcza narkotyki, w celu monitorowania odżywiania i ochrony żołądka przed urazami. Po narodzinach dziecka, aby chronić oczy przed negatywnymi czynnikami.

Ważne jest, aby wiedzieć, że jaskra w początkowym stadium przebiega bez objawów opisanych powyżej. Dlatego dziecko musi zostać zbadane przez okulistę w takich odstępach czasu:

  • po 6 miesiącach;
  • za 12 miesięcy;
  • po 2,5 roku;
  • za 3 lata;
  • co kolejny rok.

Jeśli rodzice podejrzewają nieprawidłowe widzenie u dziecka w okresie, który nie mieści się w ogólnie przyjętych ramach, należy natychmiast pokazać go specjalisty.

W tajemnicy

  • Niesamowicie... Możesz wyleczyć oczy bez operacji!
  • Tym razem.
  • Bez chodzenia do lekarzy!
  • Są dwa.
  • Niecały miesiąc!
  • Są trzy.

Kliknij link i dowiedz się, jak to robią nasi subskrybenci!

http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html
Up