logo

Coloboma oka to patologia charakteryzująca się naruszeniem integralności struktur narządów wzroku: osoba nie ma części tęczówki, siatkówki, soczewki, naczyniówki i innych elementów zewnętrznej części aparatu wzrokowego. Bardziej powszechna wrodzona coloboma, co do zasady, równolegle ujawnia inne wady - wargę zająca, rozszczepienie podniebienia twardego. W tym przypadku ostrość widzenia wady nie wpływa z rzadkimi wyjątkami.

Choroba może zostać nabyta. W tym przypadku czynnikami wywołującymi jego rozwój są urazy, interwencje chirurgiczne, ciężkie zatrucia z poważnym uszkodzeniem struktur narządów wzroku. Sama coloboma tęczówki oka lub innych jej elementów nie stanowi sama w sobie zagrożenia dla życia ludzkiego. Może w pełni studiować, pracować, ale jakość życia jest jednak ograniczona - pacjenci, zwłaszcza dzieci, cierpią z powodu dyskomfortu moralnego i własnej „niższości”. Leczenie choroby jest możliwe tylko przez operację. Czy to ma sens, aby przejść do tego kroku, określa tylko lekarza, indywidualnie w każdym przypadku.

Opis i odmiany

Ludzki aparat wzrokowy jest złożonym systemem, który zawiera wiele elementów i łączy, które są ze sobą ściśle powiązane. Gałka oczna i powieka są jej zewnętrzną częścią. Oko składa się z kilku błon, zmiany z coloboma mogą wpływać na którekolwiek z nich lub kilka na raz.

W zależności od tego, która część jest niekompletnie rozwinięta, zostaną zdiagnozowane następujące typy patologii:

  • Wiek Coloboma. Pojawia się jako pusty w środku trójkątny lub półokrągły kształt na powierzchni dolnej lub górnej powieki. Najbardziej nieszkodliwy rodzaj patologii, ale najbardziej nieprzyjemny dla dzieci: wada jest dobrze widoczna dla innych, często staje się przyczyną pytań i drwin ze strony rówieśników, co powoduje rozwój kompleksów i stan depresyjny u dziecka. Przy silnym rozszczepieniu powiek istnieje ryzyko wysuszenia powierzchni gałki ocznej, co może prowadzić do zapalenia i owrzodzenia.
  • Koloboma tęczówki jest łatwa do zdiagnozowania w tej postaci choroby, ponieważ tego typu patologia objawia się wizualnie: ciemna plama o kształcie łzy lub szczeliny jest wyraźnie widoczna na powierzchni oka. Przy rozdzielaniu dużej części struktury tęczówka może być całkowicie nieobecna i być reprezentowana jako wiązka włókien. Funkcja zwieracza źrenicy nie jest zaburzona w postaci wrodzonej, ponieważ wzrok też nie cierpi. Ale z nabytą postacią choroby zwieracz pozostaje nieruchomy.
  • Kolostomia siatkówki - dla tego typu choroby charakteryzuje się tworzeniem szczeliny podobnej do tęczówki. Jeśli dotknięta jest żółta plamka, gdzie znajduje się główna część receptorów odpowiedzialnych za percepcję światła, jakość widzenia jest poważnie zaburzona.
  • Koloboma soczewki - zwykle wpływa na dolną krawędź soczewki: na niej znajdują się wycięcia, nacięcia, kształt się zmienia. Wynika to z wadliwego rozwoju ciała rzęskowego. Włókna mięśniowe tego elementu są odpowiedzialne za podtrzymywanie soczewki i jej umieszczenie. Jeśli są osłabione lub słabo rozwinięte, soczewka jest zdeformowana.
  • Coloboma choroidalna - jest związana ze zmianami tęczówki i ciała rzęskowego, podczas badania dna oka w dolnej części oka pojawia się niebieskawa lub biaława plamka. Dzięki tej formie choroby gałka oczna jest nieuchronnie zdeformowana, co ułatwia jej wykrycie.
  • Coloboma nerwu wzrokowego. Najczęściej występują uszkodzenia głowy nerwu wzrokowego wraz ze zmianami soczewki. Ta forma skazy poważnie wpływa na wzrok pacjenta, objawiający się deformacją źrenic i zeza.

W większości przypadków u niemowlęcia natychmiast wykrywanych jest kilka typów wrodzonych kolobomów - w tym przypadku mówią, że oko ma całkowitą wadę. Jeśli zmiana zlokalizowana jest tylko na jednej strukturze, nazywa się to defektem niepełnym. Ponadto patologia jest jednostronna lub obustronna, typowa, jeśli znajduje się bliżej nosa w dolnej części oka lub jest nietypowa, jeśli lokalizacja jest inna.

Dlaczego rozwija się wada

Defekt nerwu wzrokowego (DZN) z reguły jest wykrywany natychmiast po narodzinach dziecka, to znaczy jest spowodowany upośledzonym rozwojem wewnątrzmacicznym płodu. Podstawy narządów wzroku pojawiają się w zarodku już w drugim tygodniu po poczęciu - są to tak zwane pęcherze, z których później utworzą się oczy. W miarę rozwoju zarodka jedna ze ścian pęcherza zaczyna się wbijać do środka, tworząc wklęsłą rudymentarną strukturę oka ze szczeliną.

Następnie krawędzie luki zaczynają się zbiegać i około piątego tygodnia ciąży są połączone. Ten moment jest bardzo ważny: jeśli krawędzie szczeliny nie zostaną całkowicie zamknięte, po 2-3 miesiącach zostaną wykryte wady tęczówki i innych elementów narządu wzroku.

Czynnikami wywołującymi naruszenie procesu fuzji wizualnej szczeliny mogą być:

  • różne infekcje w okresie ciąży, przenikające przez łożysko do płodu;
  • poważne leki, które są w stanie pokonać barierę łożyskową;
  • spożywanie alkoholu podczas ciąży i innych leków.

Niedorozwój nerwu wzrokowego jest najczęściej oznaczany na tle wad wrodzonych u dziecka. Zespołowi Downa, Edwardsowi, Patau, podstawnemu zapaleniu mózgu, ogniskowej hipoplazji skóry, trisomii często towarzyszy wada narządu wzroku u dziecka.

Nabyta coloboma staje się powikłaniem urazów oczu lub skutkiem ubocznym interwencji chirurgicznej. Możliwe jest odróżnienie obu typów patologii od typowych objawów.

Charakterystyczne objawy i symptomy

Jeśli coloboma znajduje się na tęczówce oka, to jest widoczna gołym okiem. Wszystkie inne formy można wykryć tylko poprzez uważne badanie struktur oka. Diagnoza jest skomplikowana przez fakt, że zazwyczaj patologia rozwija się i jest bezobjawowa. Objawy Coloboma są łatwo mylone z objawami innych chorób oczu.

Możesz odróżnić wrodzoną colobomę od nabytej przez następujące cechy charakterystyczne:

  • w przypadku wrodzonej patologii wpływającej na tęczówkę, coloboma jest skierowana w dół, co tłumaczy się osobliwościami przerostu szczeliny wzrokowej w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu;
  • wrodzona coloboma może kurczyć się w odpowiedzi na bodziec świetlny;
  • z wadą naczyniówki siatkówka otrzymuje niewystarczające składniki odżywcze, co prowadzi do powstania na niej jasnej plamki - mroczka. Objawia się to utratą pewnego obszaru w polu widzenia. Jego wielkość zależy od wielkości mroczka.
  • z coloboma narząd zmienia swój kształt, co może manifestować objawy astygmatyzmu.

Jak wspomniano powyżej, wada nie wpływa zwykle na ostrość widzenia. Ale gdy zostanie wystawiony na zbyt jasny błysk światła, może nagle nastąpić oślepienie, które samoistnie przechodzi po pewnym czasie. Aby zapobiec nieprzyjemnym objawom, pacjent powinien używać ciemnych soczewek lub okularów przeciwsłonecznych. To także ukryje kosmetyczną wadę twarzy.

Czy konieczne jest leczenie

Oprócz kosmetyku, coloboma w większości przypadków nie powoduje żadnych wad optycznych. Ale nieestetyczny wygląd może sprawić, że osoba ma tak silny komfort psychiczny, że rozwiązanie problemu jest konieczne. Nie ma sensu leczenie coloboma jakiejkolwiek formy pochodzenia metodami konserwatywnymi. Tylko interwencja chirurgiczna o różnym stopniu złożoności może pomóc: uszkodzona tkanka tęczówki lub powieka zewnętrzna są zszyte.

  • Przy rozległej kolobomie pokazano plastik zewnętrznego narządu wzroku.
  • W przypadku zmian naczyniówkowych zszywanie tkanek jest niemożliwe, ponieważ nie jest możliwe dokładne wykrycie lokalizacji zmian chorobowych. Pokazuje naczynia do przeszczepów.
  • Jeśli soczewka ucierpiała, jest usuwana i zamiast niej wszczepiana jest specjalna soczewka. Sztuczna soczewka w swojej zdolności załamywania światła nie jest gorsza od naturalnej. Większość nowoczesnych modeli może również pomieścić.

Wady nerwu wzrokowego nie mogą być wyeliminowane nawet przez interwencję chirurgiczną, o ile nie ma takiej techniki, w której brakujące włókna nerwowe zostaną przywrócone.

Dalsze wizyty odbywają się w zależności od towarzyszących chorób i zaburzeń:

  • Jeśli coloboma jest połączona z innymi patologiami okulistycznymi, którym towarzyszy upośledzenie wzroku, należy je również leczyć.
  • W przypadku zmian na powiekach, nawilżania, zmiękczania, przepisywane są krople ochronne, aby zapobiec rozwojowi zespołu suchego oka i zapalenia.
  • W przypadku jaskry konieczne jest regularne stosowanie preparatów miejscowych w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzgałkowego.
  • Po wykonaniu odwarstwienia siatkówki wykonuje się fotokoagulację na obszarze wokół siatkówki.
  • W przypadku wykrycia zmniejszonego widzenia lekarz wybiera soczewki korekcyjne lub okulary.

Przy każdej diagnozie preparaty wspomagające i środki ludowe nie będą zbędne: kompleksy witaminowo-mineralne dla oczu z ekstraktem luteiny i borówki, wywary z roślin leczniczych, które wzmacniają narządy wzroku. Są to liście i owoce borówki czarnej, rumianku, lipy, świetlika. Należy rozumieć, że środki ludowe oparte na ziołach leczniczych pomagają zachować funkcje narządów wzroku i częściowo zapobiegają rozwojowi pewnych patologii. Nie są jednak w stanie radykalnie zmienić stanu i ostrości wzroku pacjenta.

Wszystkie operacje wykonywane są w znieczuleniu ogólnym, mają szereg przeciwwskazań i mogą prowadzić do niepożądanych skutków ubocznych i powikłań. Dlatego, jeśli coloboma nie zmniejsza ostrości widzenia, próbują wykluczyć interwencję chirurgiczną. Wada kosmetyczna jest korygowana przez urządzenia optyczne - soczewki kontaktowe lub okulary.

Podsumowanie: Koloboma oka to brak części tkanek jednego z elementów bloku ocznego lub powieki. Coloboma to rzadka, najczęściej wrodzona patologia, która nie powoduje bezpośredniego zagrożenia dla stanu zdrowia i życia pacjenta, zwykle towarzyszą mu inne wady noworodka. Ale może to spowodować poważny dyskomfort moralny i wywołać rozwój innych chorób okulistycznych. Profilaktykę Coloboma komplikuje fakt, że wada jest często spowodowana predyspozycją genetyczną. Możliwe jest zmniejszenie ryzyka, jeśli przyszła mama odmówi picia alkoholu, kokainy i innych środków odurzających w okresie rozrodczym. Ważne jest, aby nie dopuścić do poważnych chorób zakaźnych i przyjmowania toksycznych leków. W przypadku stwierdzenia patologii leczenie przeprowadza się tylko chirurgicznie z rozległymi zmianami chorobowymi. w innych przypadkach defekt kosmetyczny jest korygowany za pomocą soczewek lub okularów.

http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza

Coloboma głowy nerwu wzrokowego: przyczyny i leczenie

Jedną z wrodzonych wad narządów wzroku jest coloboma. Rozwija się z wielu powodów. Z tą patologią w głowie nerwu wzrokowego znajduje się wgłębienie. Jest wypełniona komórkami siatkówki. Chorobę wykrywa się u 75 na 1000 noworodków. Nie postępuje z czasem.

W ciągu 4-5 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego płodu luka embrionalna jest zamknięta. Wraz z nieprawidłowym, niekompletnym zestawieniem jego krawędzi rozwija się defekt błony oka i wrodzona koloboma głowy nerwu wzrokowego. Wada może być zlokalizowana w różnych częściach oka: tęczówce i naczyniówki, siatkówce i nerwie wzrokowym.

Choroba może być przenoszona w sposób autosomalny dominujący lub sporadyczna. W niektórych przypadkach matki dzieci z nieprawidłowością przyjmowały kokainę w czasie ciąży lub miały infekcję wewnątrzmaciczną wirusem cytomegalii.

Objawy coloboma nerwu wzrokowego

Koloboma nerwu wzrokowego może znajdować się zarówno w jednym oku, jak iw obu gałkach ocznych. Jest wykrywany podczas oftalmoskopii. Okulista widzi lekko powiększoną głowę nerwu wzrokowego, na której znajduje się zaokrąglona dziura o srebrno-białym kolorze z wyraźnymi granicami. W większości przypadków strefa wykopów jest przesuwana w dół. Często nie ma krawędzi neuroretinalnej. W tym przypadku górna krawędź nie ulega zmianie. Powodem decentralizacji wykopów jest położenie szczeliny w zarodku względem prymitywnego dysku. Wada może rozprzestrzeniać się na dolną część głowy nerwu wzrokowego. W tym przypadku przechwytuje naczyniówkę i sąsiednią siatkówkę na znaczną odległość.

W obecności coloboma nerwu wzrokowego mogą wystąpić takie objawy:

  • ostrość widzenia jest utrzymywana lub odpowiada prawidłowej projekcji światła;
  • wzrost wielkości martwego pola;
  • duże miażdżycy ośrodkowe lub centralne.

Jeśli koloboma tarczy nerwu wzrokowego rozwija się równocześnie z defektami naczyniówki i siatkówki, w zależności od lokalizacji defektów w różnych stopniach, pole widzenia może być zaburzone. Odnotowano również takie anomalie:

  • tylny lenticonus;
  • dół nerwu wzrokowego;
  • embriotokson tylny;
  • resztki tętnicy haloidowej.

Pacjenci cierpiący na kolostomię nerwu wzrokowego, po 20 latach, często mają takie powikłanie, jak niehemogenne odwarstwienie siatkówki. W wieku 45-50 lat rozwijają się obwodowe podnaczyniowe błony naczyniowo-obwodowe. Pochodzenie obu powikłań nie zostało ustalone.

Diagnostyka

Kolobomy charakteryzują się następującymi objawami okulistycznymi:

Gdy oftalmoskopia nerwu wzrokowego u pacjentów cierpiących na coloboma, następuje zjawisko skurczu. Wyjaśnia to obecność zorientowanych koncentrycznych komórek mięśni gładkich w dystalnej części ubytku, które zostały określone podczas badania histologicznego.

Podczas prowadzenia tomografii komputerowej i skanowania B w tylnej części oka znajdź głęboką wadę. Również w miejscu kontaktu nerwu wzrokowego z twardówką występuje niewielki wzrost średnicy nerwu wzrokowego. MRI wykazuje oznaki hipoplazji po tej samej stronie śródczaszkowego segmentu nerwu wzrokowego.

Jednocześnie amplituda ERG jest najczęściej zachowywana u pacjentów. Jeśli nerw wzrokowy okrężnicy jest duży i znaczna część siatkówki jest zaangażowana w proces patologiczny, obecność anomalii jest określana podczas ERG. Istnieje również trwały spadek amplitudy komponentu P100, wzrost opóźnienia i zmiana konfiguracji odpowiedzi. VEP może pozostać normalny w odpowiedzi na epidemię, ale czasami występuje spadek amplitudy P100 i wzrost opóźnienia tego składnika.

Coloboma u dzieci często występuje jednocześnie z takimi nieprawidłowościami rozwoju:

  • ogniskowa hipoplazja skóry Goltza;
  • Zespół Goldenhara (oczna dysplazja kręgów auralnych kości piszczelowej);
  • zespół naskórka;
  • Zespół Downa, Edwards, Walker-Warburg.

Czasami wykrywa się kolobomię nerwu wzrokowego u pacjentów z podstawną encephalocele. 11% pacjentów ze zdiagnozowaną kolobomią nerwu wzrokowego ma zespół CHARGE. Jej przejawy są takie objawy:

  • choroba serca;
  • opóźnienie wzrostu;
  • hipoplazja narządów płciowych;
  • niedożywienie;
  • głuchota.

Zespół COACH składa się z objawów, takich jak coloboma głowy nerwu wzrokowego, ataksja i inne objawy patologii móżdżku. Konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej zespołu Coloboma i Northern Lights. Jeśli mówimy o kolobomie naczyniowo-siatkówkowym, należy wykluczyć atroficzne ogniska związane z Toxoplasma lub innymi chorobami dna dna dna. Ich różnica polega na barwieniu ognisk atrofii, zlokalizowanych w strefie centralnej.

Koloboma choryoretinalna charakteryzuje się obecnością defektów pola widzenia, odpowiadających lokalizacji defektu, aw obecności kolobomii nerwu wzrokowego obserwuje się spadek ostrości widzenia. Z powodu pęknięcia błony wyściełającej kolobomę naczyniówki, rozwija się komplikacja, taka jak odwarstwienie siatkówki.

Leczenie

Obecnie nie ma metod leczenia kolobomii nerwu wzrokowego. Jeśli rozwija się odwarstwienie siatkówki, wykonaj operację:

  • witrektomia;
  • wymaz gazowy;
  • restrykcyjna fotokoagulacja w strefie brzegowej szczeliny.

Jeśli wystąpiła neowaskularyzacja naczyniówkowa, wykonuje się fotokoagulację błony naczyniowej.

Moskiewskie kliniki

Poniżej znajdują się TOP 3 kliniki okulistyczne w Moskwie, gdzie leczą kolobomy głowy nerwu wzrokowego.

http://mosglaz.ru/blog/item/1887-koloboma-diska-zritelnogo-nerva.html

Coloboma nerwu wzrokowego

Coloboma nerwu wzrokowego jest polietiologiczną nie postępującą wrodzoną anomalią, mającą postać pustki o różnych rozmiarach wypełnionej komórkami siatkówki w obszarze dysku nerwu wzrokowego. Ta anomalia występuje u 0,075% ludzi.

Wrodzone kolobomy nerwu wzrokowego i błony oka są wynikiem niepełnego lub anomalnego porównania bliższych końców luki embrionalnej, która normalnie zamyka się w 4-5 tygodniu ciąży.

http://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-optic-nerve/coloboma-optic-nerve.html

Coloboma nerwu wzrokowego

Koloboma nerwu wzrokowego odnosi się do wad wrodzonych w rozwoju narządów układu optycznego. Ten stan jest polietiologiczny i nie postępujący. Coloboma jest reprezentowana przez wgłębienie w dysku nerwu wzrokowego o różnych rozmiarach, które jest wypełnione komórkami siatkówki. Chorobę tę rozpoznaje się u 75 pacjentów na 1000 noworodków.

Główną przyczyną wrodzonej kolobomy nerwu wzrokowego, jak również wady błon gałki ocznej jest niekompletne (lub anomalne) zestawienie krawędzi przy zamykaniu szczeliny embrionalnej. Zazwyczaj proces ten kończy się w 4-5 tygodniu ciąży. Koloboma może być zlokalizowana na dowolnej części brzegu szpary powiekowej, to znaczy może znajdować się po stronie tęczówki i naczyniówki lub po stronie siatkówki i nerwu wzrokowego.

Najczęściej choroba jest sporadyczna, ale zdarzają się przypadki dziedziczenia autosomalnego typu dominującego. Istnieją również doniesienia, że ​​rozwój kolobomy nerwu wzrokowego wystąpił na tle przyjmowania kokainy przez kobiety w ciąży lub w wyniku infekcji wewnątrzmacicznego wirusa cytomegalii.

Obraz kliniczny

Koloboma nerwu wzrokowego może znajdować się po jednej lub obu stronach. W przypadku oftalmoskopii lekarz określa sferyczne zagłębienie srebrno-białe z wyraźnymi granicami. Wykopany jest nieco powiększony dysk nerwu wzrokowego. Zwykle jest przemieszczany w dół, więc krawędź neuroretinalna jest często nieobecna, podczas gdy górna krawędź wygląda normalnie. Decentralizacja wykopów wynika z położenia luki względem prymitywnego dysku podczas rozwoju embrionalnego. Coloboma może rozprzestrzeniać się na dolną część i wychwytywać sąsiednią siatkówkę i naczyniówkę na znaczną odległość.

Ostrość widzenia może być utrzymana lub odpowiadać prawidłowej projekcji światła. Podczas perymetrii lekarz określa wzrost wielkości martwego pola, a także obecność dużego bydła centralnego lub centralnego. Czasami koloboma nerwu wzrokowego występuje wraz z ubytkami kolobomatycznymi w naczyniówce i siatkówce. W tym przypadku upośledzenie pola widzenia zależy od konkretnej lokalizacji tych defektów.

Gdy koloboma nerwu wzrokowego często występują inne anomalie w strukturze narządów układu optycznego. Należą do nich tylny lentikon, resztki tętnicy haloidowej, dół nerwu wzrokowego, embriotokson tylny.

Dość często, koloboma nerwu wzrokowego jest skomplikowana przez niehemogenne odwarstwienie siatkówki. Patogeneza tego powikłania nie jest w pełni wyjaśniona, ale częściej rozwija się po 20 latach.

Inną komplikacją, która wpływa na przebieg kolobomii nerwu wzrokowego, jest obwodowa podnabłonkowa błona naczyniowa. Jego patogeneza jest również nieznana, ale powikłanie pojawia się częściej w wieku 40-50 lat. W literaturze opisano jednak przypadek powstawania takiej błony u czteroletniego pacjenta, który cierpiał na izolowaną kolobomę nerwu wzrokowego.

Diagnostyka

Badanie histologiczne tkanki oka z kolobomą nerwu wzrokowego w obszarze jej dystalnego końca wykazało koncentrycznie gładkie komórki mięśniowe. Ta cecha struktury wyjaśnia zjawisko skurczu podczas oftalmoskopii kolobomii nerwu wzrokowego.

Praktycznie wszyscy pacjenci z podobną anomalią mają zez, wysoką krótkowzroczność i astygmatyzm krótkowzroczny.

Podczas prowadzenia TK i B-skanowania stwierdzono głęboką wadę w tylnej części oka, a także niewielki wzrost średnicy nerwu wzrokowego w obszarze kontaktu z osłonką twardówki. Również u pacjentów z coloboma można wykryć objawy MRI hipoplazji ipsilateralnej śródczaszkowego segmentu nerwu wzrokowego.

ERG amplitudy jest częściej zachowywany. Czasami przy dużych rozmiarach kolobomii nerwu wzrokowego, gdy zaangażowane są duże obszary siatkówki, w ERG wykrywane są anomalie. Występuje trwały spadek amplitudy komponentu P100, wzrost opóźnienia i zmiana konfiguracji odpowiedzi. VEP może pozostać normalny w odpowiedzi na epidemię, ale czasami występuje wzrost opóźnienia P100 i spadek amplitudy tego składnika.

U dzieci koloboma nerwu wzrokowego często występuje wraz z innymi nieprawidłowościami rozwojowymi organizmu (ogniskowa hipoplazja skóry Goltza, zespół naskórka naskórka, zespół Goldenhara (oczna dysplazja skrętna oka), zespół Downa, Walker-Warburg, Edwards). Czasami u pacjentów z pierwotnym mózgowym zapaleniem mózgu wykrywa się również kolobomię nerwu wzrokowego.

11% pacjentów z coloboma nerwu wzrokowego ma objawy zespołu CHARGE. Choroba ta obejmuje następujące objawy: choroba serca, niedożywienie, opóźnienie wzrostu, głuchota z powodu zakłócenia analizatora słuchowego, hipoplazja narządów płciowych.

Zespół COACH obejmuje coloboma dysku nerwu wzrokowego, ataksję i inne objawy patologii móżdżku.

Konieczne jest odróżnienie izolowanej kolki od syndromu zorzy polarnej.

W obecności kolobomy naczyniówki i siatkówki konieczne jest wykluczenie atroficznych ognisk związanych z Toxoplasma lub innymi patologiami dolnej części dna. W tym drugim przypadku ogniska atrofii są zwykle zabarwione w strefie centralnej.

Z kolobomą nerwu wzrokowego, ostrość widzenia jest zmniejszona, a z rozwarstwieniem naczyniówki wykrywane są wady pola widzenia, które odpowiadają lokalizacji ogniska.

Wśród powikłań najpoważniejszych jest odwarstwienie siatkówki z powodu pęknięcia błony, która wydziela kolobomę naczyniówki.

Leczenie

Metody profilaktyki kolobomii nerwu wzrokowego nie są obecnie opracowywane. Wraz z rozwojem powikłań (odwarstwienie siatkówki), interwencję chirurgiczną przeprowadza się w postaci witrektomii, zatykania gazu i restrykcyjnej fotokoagulacji w obszarze brzeżnym szczeliny. Jeśli występuje neowaskularyzacja naczyniówkowa, wówczas fotokoagulacja błony neowaskularnej jest przeprowadzana bezpośrednio.

W centrum medycznym Moskiewskiej Kliniki Oczu każdy może przetestować najnowocześniejszy sprzęt diagnostyczny i na podstawie wyników zasięgnąć porady specjalisty najwyższej klasy. Klinika doradza dzieciom od 4 lat. Jesteśmy otwarci siedem dni w tygodniu i pracujemy codziennie od 9:00 do 21:00. Nasi specjaliści pomogą zidentyfikować przyczynę zaburzenia widzenia i przeprowadzą właściwe leczenie zidentyfikowanych patologii.

Aby wyjaśnić koszt zabiegu, możesz umówić się na wizytę w Moskiewskiej Klinice Oka, dzwoniąc pod numer 8 (800) 777-38-81 i 8 (499) 322-36-36 w Moskwie (codziennie od 9:00 do 21: 00) lub korzystając z formularza zapisu online.

Autor artykułu: specjalista moskiewskiej kliniki okulistycznej Mironova Irina Sergeevna

http://mgkl.ru/patient/stati/koloboma-zritelnogo-nerva

Coloboma nerwu wzrokowego

Obrzęk nerwu wzrokowego objawia się zmianą jego brodawki sutkowej. W tym momencie powstaje wycięcie lub wgłębienie, które ma ostro odbijające ściany. Często powstaje obrzeże pigmentu coloboma. Rozmiar koloboma najczęściej znacznie przewyższa średnicę nerwu wzrokowego. Dno wgłębienia nie jest równe i ma kilka poziomów, z których najniższy jest charakterystyczny dla dolnej części. Coloboma jest różowa w górnym obszarze i biała w pozostałej części.

Nerw wzrokowy jest sparowanym nerwem czaszkowym, przez który informacja jest przekazywana w postaci impulsów do struktur mózgu z komórek siatkówki oka. Niewątpliwie wszelkie patologie wpływające na nerwy wzrokowe prędzej czy później doprowadzą do najpoważniejszych zaburzeń percepcji, a nawet całkowitej ślepoty.

Tworzenie się nerwów wzrokowych, a raczej ich dysków i włókien, zachodzi od trzeciego do dziesiątego tygodnia rozwoju płodu. W tym okresie wszelkie nieprawidłowości w procesie embriogenezy prowadzą do różnych patologii nerwów wzrokowych. Do anomalii należą: coloboma, hipoplazja, glejoza krążka, zapalenie rzekomy rzekomy itp. Najczęściej choroba jest sporadyczna, jednak wiadomo, że medycyna ma przypadki dziedziczenia tej patologii w sposób autosomalny dominujący. Ponadto wrodzona infekcja CMV, odbiór opiatów przez kobietę w ciąży, może prowadzić do naruszenia formowania gałki ocznej.

Czym jest nerw wzrokowy coloboma

Coloboma jest rzadką wrodzoną chorobą, w której występuje depresja w rejonie dysków nerwu wzrokowego wypełniona komórkami siatkówki. Ta anomalia jest niezwykle rzadka, według statystyk na świecie cierpi na nią około 0,075% ludzi. Przed medycyny kolobomami jest praktycznie bezsilny.

Kolobomy to wady nieusuwalne, pod warunkiem, że są w zaniedbanej formie, mogą powodować bardzo poważne powikłania: odwarstwienie siatkówki i surowicze, stopniowe rozszerzanie wykopu itp. Dlatego musimy pamiętać, że ciągłe monitorowanie choroby przez okulistę zapobiegnie rozwojowi powikłań.

Rodzaje Koloba

Istnieją trzy grupy kolobomii nerwu wzrokowego, które są spowodowane przez różne wyniki centralnych naczyń siatkówki:

1. Pierwszy typ charakteryzuje się wyjściem wiązki naczyniowej na dolnej krawędzi defektu.

2. W drugim typie statki znajdują się w centrum lub bliżej górnego regionu.

3. Dla trzeciego typu charakteryzuje się równomiernym rozmieszczeniem naczyń krwionośnych wokół krawędzi.

Stopień wpływu na ostrość wzroku za pomocą coloboma może być różny (od uratowanego i kończącego się całkowitą ślepotą). Niewątpliwie funkcja widzenia zależy od wielkości i lokalizacji choroby. Pod warunkiem, że coloboma znajduje się w obszarze rzutu wiązki papillomacular, wtedy wizja będzie niska. Ale pod warunkiem lokalizacji coloboma w nosowej części dysku, widzenie będzie wysokie, czasem nawet do 1,0.

Coloboma rzadko wpływa na pole widzenia, a jeśli wystąpią defekty, są one zwykle zlokalizowane w górnej połowie. Często koloboma nerwu wzrokowego jest diagnozowana u pacjenta w tym samym czasie, co mikrogumia, koloboma naczyniówki i inne anomalie oka.

Rodzaje Koloba

Eksperci dzielą kolobomy na gatunki, w zależności od czasu ich pojawienia się:

Wrodzona coloboma rozwija się na skutek działania szkodliwych czynników na podstawy oka. Wynikiem tego oddziaływania jest niewłaściwe zamknięcie luki germinalnej i naruszenie form powstałych struktur.

Nabyta coloboma powstaje w wyniku uszkodzenia gałki ocznej. Po urazie niektóre obszary mogą stracić witalność i martwicę. Również ubytek pooperacyjny przypisuje się nabytej coloboma.

Objawy

Głównym objawem tej choroby jest mroczek w miejscu brakującego miejsca nerwowego, to znaczy brak lub osłabienie widzenia w małym obszarze pola widzenia.


Rozmiar koloboma najczęściej znacznie przewyższa średnicę nerwu wzrokowego.

W wyniku badań anatomicznych ustalono, że w większości przypadków z coloboma struktura samego nerwu wzrokowego nie ulega zmianie. W oftalmoskopii lekarz ujawnia typowy obraz, który objawia się torbielowatą ektazją twardówki, znajdującą się poniżej wejścia do nerwu wzrokowego. W obszarze ektopii brak jest nabłonka pigmentowego i naczyniówki. Jednocześnie elementy siatkówki są często zachowywane w takim czy innym stopniu. Rzadziej wykrywany jest upośledzony rozwój nerwu wzrokowego lub jego błon.

Oznacza to, że koloboma nerwu wzrokowego w większym stopniu jest ektatyczną naczyniówką lub niedorozwiniętymi torbielami oczodołu. Dlatego niektórzy naukowcy, tacy jak Hippel, uważają za słuszne nazywanie tych anomalii nie kolobomami nerwu wzrokowego, ale wadami obszaru wejścia nerwu wzrokowego.

Bardziej rzadką formą kolobomii nerwu wzrokowego jest okołobłoniasty prawdziwy gronkowiec. Jednocześnie niezmieniony sutek nerwu wzrokowego znajduje się we wgłębieniu, które ma regularny kształt cylindryczny.

Podobnie jak w przypadku kolobom innych lokalizacji, pojawienie się nerwu wzrokowego z kolobomami wynika z wewnątrzmacicznego zakłócenia powstawania szczeliny powiekowej.

Leczenie

Niestety we współczesnej medycynie nie ma wiarygodnych metod leczenia Kolobem. Wynika to z faktu, że nie udało się jeszcze zastąpić konkretnej tkanki, która tworzy nerwy wzrokowe. Jednak pomimo niemożności powrotu do zdrowia po Kolobie, choroba ta wymaga obserwacji wykwalifikowanego okulisty, aby zapobiec wystąpieniu poważnych powikłań.

Powikłania colobomas

Postępująca ekspansja wykopu nawet przy normalnym ciśnieniu wewnątrzgałkowym z przerzedzeniem pasa neuronowego.

Poważne odwarstwienie siatkówki.

W przypadkach, gdy chorobie towarzyszy koloboma naczyniówki i siatkówki, może wystąpić odwarstwienie siatkówki.

http://proglaza.ru/articles-menu/1226-kolooboma-zritelnogo-nerva.html

Jaka jest coloboma tęczówki i jak niebezpieczna jest ta choroba

Koloboma tęczówki jest rzadką patologią narządów wzroku, rozpoznawaną od urodzenia, spowodowaną defektem tęczówki oka. Anomalię skutecznie leczy się chirurgicznie lub maskuje soczewkami.

Jakie są funkcje i coloboma

Coloboma to wada tęczówki. Zgodnie ze stanem ICD-10, kody Q12, Q13, Q14 są przypisane, sekcja zależy od lokalizacji tkanek zmienionych przez patologię. Jeśli wyobrażasz sobie warstwy tęczówki oka, soczewki, nerwu wzrokowego, wada oznacza całkowity lub częściowy brak kilku warstw narządu wzroku.

Wrodzona choroba rozwija się pod wpływem chorób i czynników zewnętrznych, które dotknęły matkę w czasie ciąży w 4-5 tygodniu ciąży, z powodu mutacji genetycznych. Anomalie rozwijają się we wszystkich częściach narządu wzroku: od powieki do zakończeń nerwowych, często występują przy słabo rozwiniętej gałce ocznej na tle zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Rozróżnić jednostronną i obustronną ciałkowatą, utworzoną na jednym lub jednym oku. Rozwój patologii nie jest związany z wiekiem rodziców, rasy, płci, koloru skóry i oczu, miejsca zamieszkania. Z anomalią rodzi się jeden na dziesięć tysięcy noworodków.

Objawy i przyczyny oczu

Objawy ogólne wyrażają się w pogorszeniu wzroku, regularnym bólu, zawrotach głowy, rozdzieleniu zdjęć. Ciężkość jest związana z objętością dotkniętych tkanek.

Zewnętrzne objawy choroby są zauważalne dla nie-specjalisty tylko wtedy, gdy tęczówka i powieka. Już w chwili narodzin dziecko ma zauważalną deformację kształtu tęczówki: nie jest okrągła, ponieważ powinna być normalna, rozciągnięta w dół, jak kapiąca farba, z wyglądu źrenica przypomina dziurkę od klucza.

Symptomatologia wyraża się w wysuszeniu błony śluzowej oka i jest łatwo korygowana przez interwencję chirurgiczną. Okulista może zdiagnozować kolobomy powiek, naczyniówki, nerwu wzrokowego, siatkówki podczas badania i na podstawie skarg pacjentów.

Etiologia jest spowodowana przez następujące czynniki:

  • wirus cytomegalii, przenoszony przez przyszłą matkę we wczesnych stadiach porodu;
  • alkohol spożywany przez kobietę w czasie ciąży;
  • uzależnienie od narkotyków kobiety w ciąży, środki odurzające, w szczególności kokaina, mają wyraźny efekt teratogenny.

Wrodzonym nieprawidłowościom u dzieci często towarzyszą choroby współistniejące: zespół Downa, Edwards, Chadj, Ecardi, podstawna encephalocele, ankyloblepharone, heterochromia, naskórek naskórka, rozszczep wargi, rozszczep podniebienia.

Gatunki Coloboma

Oprócz wrodzonej, nabytej (traumatycznej), jednostronnej, obustronnej colobomy opisano kilka innych rodzajów choroby.

W zależności od stopnia uszkodzenia narządu wzroku przydziel:

  • pełna coloboma, w której nie ma wszystkich struktur oka i powieki, objawia się wraz z innymi patologiami rozwoju wewnątrzmacicznego;
  • izolowany typ, w którym anomalia obejmuje tylko jedną strukturę: powiekę, soczewkę, pozostałe składniki narządów pozostają zdrowe, a dodatkowe patologie u pacjenta nie są diagnozowane;
  • połączona forma, która charakteryzuje się pokonaniem dwóch lub więcej struktur oka. Stopień objawów w postaci połączonej jest inny, w niektórych przypadkach towarzyszą mu inne nieprawidłowości wewnątrzmaciczne.

Typowe przypadki zostały już opisane przez naukowców, nietypowe - niezgodne z tymi opisami. Pełna klasyfikacja choroby opiera się na lokalizacji zaatakowanej tkanki oka.

Oczy tęczówki

Jeśli zmiana jest rozległa, pacjent ma fotofobię z powodu niezdolności do kontrolowania strumienia światła padającego na siatkówkę, co powoduje, że pacjent doświadcza oślepienia, które przechodzi po interwencji medycznej.

Popularnym sposobem korygowania patologii jest skomplikowana operacja chirurgiczna, w której wycina się zdeformowane krawędzie tęczówki, po czym zszywa się normalny pierścień tęczówki.

Coloboma na powiekach nie powoduje uszkodzenia funkcji wzrokowej, będąc kosmetycznym defektem korygowanym chirurgicznie.

Blepharoplastyka to operacja mająca na celu skorygowanie kolobomii powiek, trwająca nie dłużej niż godzinę, pacjent ma minimalny okres powrotu do zdrowia.

Nerw wzrokowy

Koloboma nerwu wzrokowego charakteryzuje się całkowitą nieobecnością lub deformacją, patologia rozwija się w dnie. Stopień utraty wzroku zależy od ilości zdeformowanej lub nieobecnej tkanki nerwowej, często rozwija się w połączeniu z zezem i prowokuje pojawienie się bydła - martwych punktów. W wieku dorosłym pacjent rozwija lukę lub odwarstwienie siatkówki. Nauki medyczne identyfikują następujące typy:

  • koloboma naczyniówki, w której rozszczepia się tkanka naczyniowa gałki ocznej, powodując przerwanie jej dopływu krwi. Ta anomalia jest nazywana naczyniową, wyrażającą się występowaniem bydła lub ciemnych plam w polu widzenia, co zbiega się z wielkością z obszarem rozszczepionej tkanki, w większości przypadków prowadzi do rozwoju krótkowzroczności - krótkowzroczności;
  • soczewka - charakteryzuje się naruszeniem funkcji załamania światła, rozwojem astygmatyzmu i zaćmy. Pacjent widzi zamazany obraz, obraz jest podwojony;
  • siatkówka - zdiagnozowana z objawami wtórnych powikłań pacjenta, gdy występuje przerwa lub oderwanie. Pierwotne objawy choroby u pacjenta są nieobecne, z pełną lub złożoną postacią choroby, możliwa jest całkowita utrata wzroku;
  • głowa nerwu wzrokowego (tarcza wzrokowa) - rzadka patologia, która w tej chwili nie może zostać skorygowana. Wada jest diagnozowana na wizytę okulisty za pomocą oftalmoskopii. Charakteryzuje się spadkiem ostrości wzroku, zezem, krótkowzrocznością i innymi zaburzeniami optycznymi.

Metody leczenia kolobomii nerwu wzrokowego

Nerw wzrokowy można leczyć chirurgicznie, jeśli pojawią się dodatkowe choroby - oderwanie lub rozpad siatkówki. Główne metody korekcji patologii to:

  • witrektomia - częściowe lub całkowite usunięcie ciała szklistego;
  • zatkanie gazu - zastąpienie ciała szklistego mieszaniną gazów w celu uzyskania bliskiego kontaktu siatkówki z tkanką naczyniową;
  • fotokoagulacja - lutowanie siatkówki;
  • lazerokoagulyatsiya - lutowanie siatkówki laserem.

Całkowite wyleczenie patologii nerwu wzrokowego nie jest dostępne dla współczesnej medycyny, nauka nie może syntetyzować zastępczej tkanki, z której powstaje nerw wzrokowy. Leczenie pozostaje objawowe.

Co zrobić, jeśli powieka nie otworzy się po zabiegu

Jedynym sposobem na skorygowanie kolobomii powiek jest plastyka powiek, w której powiece otrzymuje się za pomocą skalpela postać fizjologiczną. Powikłaniem chirurgii plastycznej jest opadanie powiek, w których nie można otworzyć oczu. Taka konsekwencja interwencji oznacza, że ​​podczas operacji uszkodzono mięśnie lub nerwy, które przewodzą impulsy nerwowe do mózgu.

Stan nie przejdzie sam, pacjent wymaga powtórnej interwencji chirurgicznej. Wada może być spowodowana wewnętrznym obrzękiem tkanki. W pierwszych dniach po zabiegu należy przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza.

Rokowanie leczenia i możliwe powikłania

Do tej pory nie ma żadnych środków zapobiegawczych w celu korekty patologii. Coloboma nie jest uważana za chorobę, ale za patologię rozwojową, nie ma środków do jej leczenia. Nauka medyczna, pomimo obecności szczegółowego opisu stanu narządów wzroku pacjenta, sugeruje wyeliminowanie przejawianych powikłań i konsekwencji patologii przy użyciu technik chirurgicznych i maskowanie ubytku soczewkami.

Jeśli zdiagnozowano chorobę, pacjent jest obserwowany przez okulistę, jest badany dwa razy w roku w celu wykrycia niepożądanych skutków, groźnych zmian wieku związanych z jego wzrokiem i poddania się leczeniu. Prognoza życia z lekkim uszkodzeniem tkanek jest korzystna przy noszeniu kolorowych soczewek, okularów przeciwsłonecznych / siatek jako środka ostrożności. Ciężkie upośledzenie jest obarczone postępującą utratą wzroku, prowadzącą do niepełnosprawności.

Aby zapobiec rozwojowi kolobom, kobiety w ciąży powinny uważnie monitorować swoje zdrowie, rezygnować ze złych nawyków, prowadzić zdrowy tryb życia, przyjmować witaminy. Terminowa terapia uratuje cię przed niebezpiecznymi komplikacjami.

http://domkrasotki.ru/resnicy/zabolevania/koloboma

Przyczyny i leczenie kolobomów oka

Często nowo narodzone oczy tworzą się nawet po porodzie. W pierwszych tygodniach życia dziecko zaczyna przyzwyczajać się do nowego środowiska, jego organy są ostatecznie uformowane i przygotowują się do aktywnego wzrostu. Tworzenie systemu wizualnego jest procesem złożonym. Czasami rozwój następuje z zaburzeniami, gdy czynniki zewnętrzne, genetyka i inne wady wzrostu wpłynęły na płód. Coloboma to stan polietiologiczny: rozszczepienie powieki, tęczówki, siatkówki, błony naczyniowej, nerwu wzrokowego. Może być izolowaną lub połączoną zmianą.

Co to są oczy coloboma?

Coloboma to brak kawałka tkanki w różnych częściach układu oka. Często takie odchylenie jest konsekwencją niewłaściwego rozwoju wewnątrzmacicznego osoby: po 3-4 tygodniach pojawia się wadliwe ukształtowanie szczeliny w filiżance oka.

Wada może wystąpić w dowolnej części oka: od nerwu wzrokowego do powieki. Najczęściej mutacja jest połączona z mikroftalmią (redukcja gałki ocznej) i wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym.

Choroba może być również nabyta, nazywana jest traumatyczną kolobomą. Taka wada pojawia się najczęściej podczas działania mechanicznego na gałce ocznej. Rzadziej, ale zdarza się, że mutacja pojawia się po operacji z udziałem tkanek oka (usunięcie guza lub zmiany martwiczej).

Również jedno na dziesięć tysięcy dzieci rodzi się z wrodzoną kolobomią. Jest to zjawisko rzadkie (osierocone). Choroba nie jest związana z płcią i rasą.

Klasyfikacja Koloboma

Często u jednego pacjenta diagnozuje się kilka typów Koloba. Wada może być jednostronna i obustronna.

Typy ludzkiego Koloba:

  1. Tęczówka koloboma. Ten typ występku jest najczęstszy. Wrodzona coloboma tęczówki jest jak dziurka od klucza lub kropla. Funkcjonalność źrenicy i percepcja światła pozostają więc, dzięki niewielkiej zmianie, wizja nie słabnie. Jeśli coloboma tęczówki została nabyta podczas życia, najczęściej prowadzi to do dysfunkcji zwieracza źrenicy.
  2. Koloboma naczyniówka. Stan, w którym brakuje części naczyniówki.
  3. Coloboma ciała rzęskowego. Patologia, która charakteryzuje się zaburzeniem pracy aparatu akomodacyjnego, co prowadzi do zahamowania funkcji wizualnej.
  4. Coloboma soczewki, nerw wzrokowy. Najrzadszy typ patologii. Stan jest zły dla wzroku, w połączeniu z zezem.
  5. Wiek Coloboma. Częściej choroba dotyka dolnej powieki. Z silną wadą gałka oczna wysycha, co stopniowo powoduje owrzodzenie rogówki i inne nieprawidłowości.

Typy Koloba:

  1. Typowe, gdy mutacja dotknęła dolną część tęczówki i tkanki z nosa.
  2. Nietypowy, gdy występuje inna lokalizacja patologii.

Pełna coloboma obejmuje tęczówkę, siatkówkę, nerw wzrokowy, soczewkę, naczyniówkę i inne elementy oka w procesie patologicznym. Częściowa charakteryzuje się mniejszymi defektami.

Przyczyny mutacji

Nabyte kolobomy pourazowe występują po ciężkim uszkodzeniu tkanki oka.

Przyczyny colibus u noworodków:

  1. Wady układowe: podstawna encephalocele, naskórek naskórka, zespół Downa, ogniskowa dysplazja skóry, zespół Edwardsa, zespół Patau, zespół Goldenhara, choroby związane z trisomią chromosomalną.
  2. Wpływ na płód: nadużywanie alkoholu, przyjmowanie leków (kokaina jest silniejsza niż inne działanie teratogenne na dziecko), zakażenie płodu wirusem cytomegalii. Czynniki te zwiększają również ryzyko urodzenia dziecka z deformacjami twarzy (rozszczep wargi, rozszczep podniebienia, hiperteloryzm itp.).
  3. Mutacje genetyczne: odziedziczone lub powstające w procesie de novo rozwoju mutacji genowych. Rozwój patologii wymaga tylko jednej kopii zdeformowanego genu, ponieważ coloboma jest najczęściej dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Rzadko koloboma transmitowana przez X-linked. W tym przypadku gen jest dziedziczony jako hemofilia i inne choroby żeńskiego chromosomu. Zasada jest taka: chory ojciec, nosiciel genu, przekazuje chorobę zdrowej córce, która przekaże wadę synom z prawdopodobieństwem 50%. Kolobomy są tak małe, że są widoczne tylko podczas kontroli. Czasami rodzice nie wiedzą o chorobie.
  4. Koloboma stulecia może być konsekwencją martwicy tkanek i blizn z obrażeniami.

Objawy Coloboma

Zwykle koloboma tęczówki lub powieki jest widoczna od pierwszego wejrzenia. Inne rodzaje patologii nie są tak oczywiste. Często są one podobne do innych chorób układu oka.

Specyficzne objawy coloboma:

  1. Gdy zniekształcenia tęczówki często występują inne objawy. Niezwykły kształt źrenicy nie wpływa na widzenie, jeśli patologia jest nieistotna. Duża mutacja dotycząca zwieracza źrenicy może prowadzić do silnego spadku widzenia w jasnych warunkach i przy jego braku.
  2. Coloboma ciała rzęsowego towarzyszy upośledzona adaptacja wzroku, dalekowzroczność (łatwiej jest pacjentowi skupić się na obiektach umieszczonych w odległości niż te najbliższe).
  3. Kolobomy choroidalne zakłócają odżywianie siatkówki, powstają mroczki (ślepe, ciemne plamy na polu widzenia). Rozmiar mroczka będzie podobny do rozmiaru brakującej części tkanki.
  4. Koloboma soczewki ma podobne objawy do astygmatyzmu. Wynika to z faktu, że soczewka traci swój kulisty kształt. Gdy koloboma, która sprowokowała rozszczepienie soczewki, załamanie światła zostaje przerwane, w różnych obszarach postrzeganie światła jest inne.
  5. Defekt nerwu wzrokowego wywołuje również mroczki, zeza i upośledzoną adaptację. W przypadku tej colobomy stopień zahamowania funkcji wzrokowej zależy od objętości defektu.
  6. Kolobomii stulecia towarzyszą urazy spojówek spowodowane rzęsami, nadżerkami, zapaleniem spojówek.

Wielu pacjentów zauważa podzielone widzenie, zawroty głowy. Gdy obustronna tęczówka rozwija się oczopląs (mimowolne oscylacje oczu). Choroba może być objawem zespołów Chardzha i Ekardi.

Izolowana siara siatkówki jest ukryta. Ciężkie objawy pojawiają się tylko z wtórnym powikłaniem (pęknięcie lub odwarstwienie siatkówki). Izolowana wada nie może wpływać na wzrok. W połączeniu z mikroftalmią lub rozszczepieniem dwóch elementów oka możliwa jest całkowita ślepota.

Diagnoza wady

Zdiagnozowanie mutacji jest możliwe tylko przy kompleksowym badaniu okulistycznym.

Metody diagnostyczne dla colobomas:

  1. Inspekcja.
  2. Analiza histologiczna ujawnia koncentryczne włókna mięśni gładkich.
  3. Wizometria - definicja ostrości widzenia. Kiedy naczynia coloboma diagnozują krótkowzroczność.
  4. Oftalmoskopia. Pokazuje wzrost średnicy za pomocą kolki nerwu wzrokowego, są jasne zaokrąglone zagłębienia z wyraźnymi granicami. Gdy naczynia coloboma wyglądają jak biała plama z zapiekanym konturem.
  5. Biomikroskopia ultradźwiękowa. Pokazuje hipoplazję ciała rzęskowego, procesy są krótkie i szerokie, włókna są chaotyczne, struktura więzadła zinn jest niewyraźna. Gdy kryształ coloboma określa podział w dolnej ćwiartce wewnętrznej, deformacja równika soczewki.
  6. Ultradźwięki w trybie B wykrywają głębokie defekty w zachodnim biegunie oka.
  7. CT i MRI określają hipoplazję śródczaszkowego obszaru nerwu wzrokowego, obrzęk plamki, pogłębiając patologię dysku.

Coloboma leczenie oczu

Jedynym leczeniem kolobomów układu oka jest operacja. Nie jest możliwe uwolnienie pacjenta od wady lekiem lub za pomocą fizjoterapii.

Jednak nie wszyscy pacjenci z coloboma wymagają interwencji chirurgicznej. Jeśli deformacja jest niewielka i nie wpływa na widzenie, lekarze nie zalecają narażania się na ryzyko. Operacja na oczach - duże niebezpieczeństwo. Operacja zawsze boli system oczu, w niektórych przypadkach korzyści przewyższają szkody.

Możesz ukryć mutację za pomocą kolorowych soczewek kontaktowych. Czasami z coloboma rozwija się lekka światłowstręt, który może być ograniczony do okularów przeciwsłonecznych.

Metody leczenia Coloboma:

  1. Perytomia z późniejszym zszyciem krawędzi tęczówki. Wykazano to z silnym spadkiem ostrości widzenia. W przypadku dużych kolobom, tęczówki podczas operacji, krawędzie ubytku są odcinane, a następnie ponownie dokręcane i zszywane. W ten sposób powstaje normalna źrenica. Podobnie wyeliminuj wiek coloboma. Operacja jest prosta, ale pozwala w pełni przywrócić ochronę wieku gałki ocznej.
  2. Koagulacja laserowa jest wymagana tylko u tych pacjentów, u których podczas deformacji nerwu wzrokowego tworzy się podsiatkówkowa neowaskularna błona.
  3. Kolagenoplastyka - tworzenie się struktury kolagenu, która hamuje postęp choroby.
  4. Witrektomia jest potrzebna, gdy depresja widzenia do 0,3 dioptrii z odwarstwieniem siatkówki plamki. Po zabiegu zaleca się laserową koagulację siatkówki.
  5. Endodrenidacja przez błonę jest wskazana dla kolobomy naczyniówki. Kompleks leczenia obejmuje także fotokoagulację laserową siatkówki.
  6. Blepharoplastyka - eliminacja rozszczepienia powieki.
  7. Wszczepienie soczewki wewnątrzgałkowej jest zalecane, gdy soczewka jest zdeformowana. Współczesna medycyna oferuje pacjentom sztuczne soczewki, które są praktycznie nie do odróżnienia od naturalnych. Niektóre osiągnięcia nauki mogą się nawet dostosować, wszystkie mają dobre właściwości refrakcyjne.

Jeśli coloboma występuje jako objaw innej choroby oczu, wymagana jest kompleksowa terapia. Ta sama technika jest potrzebna, jeśli defekt ma negatywny wpływ na funkcję wizualną.

Z zespołem suchego oka, który jest konsekwencją silnej kolobomy stulecia, lekarze zalecają krople łez w kroplach. Gdy jaskra pokazuje sposób zmniejszenia ciśnienia śródgałkowego. Gdy wzrok jest osłabiony, musisz nosić okulary lub soczewki z odpowiednią liczbą dioptrii. Gdy odwarstwienie siatkówki wymaga pilnej fotokoagulacji wokół wady.

W dodatkowej terapii obejmują multiwitaminy. Zalecane zioła wzmacniające układ oczu: rumianek, jagoda, ochanka, lipa. Preparaty ziołowe z coloboma są nieskuteczne, ale całkowicie bezpieczne.

Zapobieganie wadom wzroku i rokowanie

Środki, które mogą chronić dziecko przed coloboma, powinny być wykonywane przez przyszłą matkę. Musi unikać substancji teratogennych. Nie tylko powodują wady wzroku, ale także wpływają na rozwój dziecka jako całości. Warto wiedzieć, że żadne zalecenia nie pomogą w 100% uratować dziecka przed coloboma.

W przypadku coloboma rokowanie jest w większości przypadków korzystne. Mutacja nie zagraża zdrowiu i życiu człowieka. Jedyne niebezpieczeństwo wiąże się z defektami, które nawiedzają większość pacjentów z coloboma.

http://beregizrenie.ru/vospaleniya/koloboma/

Coloboma tęczówki, siatkówki, soczewki, nerwu i powieki

Coloboma oka to wada, w której nie ma fragmentu żadnej z jego strukturalnych części (muszli lub tkanki). Najczęściej anomalia ta jest wrodzona, ale możliwa jest również nabyta forma, która pojawia się w wyniku urazów i procesów patologicznych. Najczęściej (1: 6000) występuje wrodzona coloboma tęczówki oka.

Coloboma i heterochromia (różna pigmentacja oczu) to dość rzadkie patologie narządów wzrokowych.

Klasyfikacja choroby

Do czasu wystąpienia patologii dzieli się ją na wrodzoną i nabytą. Wrodzona postać występuje z powodu nieprawidłowości genetycznych lub narażenia na szkodliwe substancje w procesie rozwoju płodu. Dzieje się tak z powodu zamknięcia szpary powiekowej i często towarzyszą jej inne zaburzenia. Wszystkie struktury oka - od powieki do siatkówki i nerwu wzrokowego - podlegają defektowi.

Nabyta coloboma nie zdarza się tak często. Może wystąpić z powodu urazów oraz w wyniku operacji usunięcia uszkodzonych tkanek i błon.

Istnieje kilka typów, w zależności od obszaru dotkniętego defektem:

  1. tęczówka;
  2. głowa nerwu wzrokowego;
  3. choroid (coloboma naczyniówki);
  4. siatkówka;
  5. soczewka;
  6. powieka;
  7. ciało rzęskowe.

W przypadku pełnej colobomy dotyczy to wszystkich powyższych elementów. Z częściowym - tylko jeden lub kilka. Obustronna postać choroby obejmuje oba oczy.

Główne powody

Przyczyną nabytej (traumatycznej) formy jest mechaniczne uszkodzenie narządu wzroku. Wrodzona postać ma wiele różnych przyczyn:

  • Układowe problemy rozwojowe: zespół Edwardsa, Down i Patau, z zapaleniem mózgu i innymi.
  • Negatywny wpływ na zarodek i płód. Używanie przez matkę alkoholu lub innych narkotyków, zakażenie wirusami i narażenie na promieniowanie i substancje toksyczne znacznie zwiększają ryzyko patologii u noworodków.
  • Mutacje genów - zarówno dziedzicznych, jak i nowo powstałych.

Objawy choroby

Z wrodzoną kolobomą tęczówki oka występuje wyraźna wada kosmetyczna. Źrenica pacjenta nie ma regularnego okrągłego kształtu, ale przypomina dziurkę od klucza, gruszkę lub trójkąt. Ostrość widzenia zmniejsza się nieznacznie lub wcale. Poważny problem pojawia się przy regulacji ilości światła na siatkówce i percepcji światła.

W przypadku znacznego uszkodzenia naczyniówki, ciemne obszary pojawiają się przed oczami osoby.

Rozszczepienie nerwu wzrokowego ma inny wpływ na zmniejszenie ostrości widzenia. Jeśli forma coloboma jest izolowana, często nie obserwuje się odchyleń. Jeśli wada jest połączona z rozszczepieniem innych elementów gałki ocznej, obserwuje się spadek wzroku aż do całkowitej ślepoty. Obraz jest podzielony, zawroty głowy, zdolność widzenia obuocznego jest osłabiona. Obraz kliniczny jest często podobny do astygmatyzmu.

Izolowana postać koloboma siatkówki jest zwykle bezobjawowa. Pacjenci zaczynają narzekać tylko wtedy, gdy wykryte zostaną wtórne powikłania (ciemne plamy przed oczami) spowodowane odwarstwieniem siatkówki i jego pęknięciami.

Gdy soczewka jest uszkodzona, cierpi na jej zdolność do refrakcji i pojawiają się objawy astygmatyzmu. Koloboma stulecia, oprócz wady estetycznej, może powodować obrażenia, wysuszenie i zapalenie rogówki oka, a także przyczyniać się do zakażenia zapaleniem spojówek.

Koloboma ciała rzęskowego powoduje problemy z zakwaterowaniem i widzeniem obuocznym u pacjenta.

Diagnostyka Coloboma

Choroba, w zależności od postaci, jest diagnozowana różnymi metodami. Koloboma tęczówki oka jest określona już przez powierzchowne badanie wzrokowe oka (źrenica w kształcie gruszki). Jeśli wykonywana jest biomikroskopia ultradźwiękowa wrodzonej postaci choroby, obserwuje się zmniejszenie długości i zwiększenie szerokości procesów rzęskowych. Struktura wiązki Zinna jest rozmyta, włókna ułożone chaotycznie, co wskazuje, że element jest słabo rozwinięty. Za pomocą wizjometrii mierzy się, jak bardzo zmniejszyło się widzenie.

W przypadku uszkodzenia nerwu wzrokowego metodą oftalmoskopii można zauważyć niewielki wzrost średnicy. Ultradźwięki i tomografia komputerowa pomagają dostrzec wady zlokalizowane z tyłu oka. Badanie histologiczne zapewnia zdolność do wykrywania włókien mięśni gładkich z koncentryczną orientacją.

Koloboma naczyniówki objawia się w postaci białych formacji z zapiekanymi krawędziami, które można wykryć w oftalmoskopii. Badanie ostrości wzroku ujawnia krótkowzroczność, której poziom koreluje z wielkością zmiany naczyniówki.

Patologia soczewki, gdy badanie biomikroskopowe wygląda jak rozszczepienie, które znajduje się w dolnej wewnętrznej ćwiartce. Wraz z dalszym postępem choroby równik soczewki jest coraz bardziej zdeformowany.

Leczenie Coloboma

Medycyna nie opracowała jeszcze metod leczenia zachowawczego tej choroby.

Jeśli wada tęczówki jest mała, bez leczenia. Aby uniknąć objawów oślepienia, pacjent jest ograniczony do ilości napływającego strumienia świetlnego - zaleca się noszenie specjalnych okularów z siatką zamiast soczewek lub przyciemnionych soczewek kontaktowych z jasnym środkiem.

W innych przypadkach pokazano różne rodzaje operacji.

  • Jeśli wzrok jest osłabiony, krawędzie tęczówki są zaciśnięte, zszyte i wzmocnione przez ramę podtrzymującą.
  • Jeśli nerw jest uszkodzony, powstaje kompleks błonowy przez koagulację laserową.
  • Odwarstwienia siatkówki są poddawane fotokoagulacji laserowej.
  • Jeśli niedobór soczewki jest bardzo zaniedbany, zastępuje się ją soczewką wewnątrzgałkową.
  • Problemy z podziałem stulecia rozwiązuje plastyka powiek.

Prognozy i niebezpieczeństwo

Pacjenci cierpiący na coloboma muszą przejść badanie okulistyczne dwa razy w roku. Obowiązkowe dno oftalmoskopowe, viziometriya i biomikroskopia. Rokowanie dla pełnego życia pacjenta jest pozytywne, jeśli rozszczepienie błon i innych struktur narządu wzrokowego jest małe. Poważne uszkodzenia często komplikują krytyczne zmniejszenie ostrości wzroku do całkowitej ślepoty, co prowadzi do niepełnosprawności osoby.

http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhki
Up