Wrodzona jaskra jest chorobą narządów wzroku, zwaną także infantylną. Czasami jest dziedziczona, może wystąpić u noworodków z negatywnym wpływem na płód.
Istnieją 3 podgatunki jaskry:
Lekarze twierdzą, że u przytłaczającej liczby dzieci początkowe objawy tej choroby zaczynają się pojawiać w wieku 5-6 lat.
Za główną przyczynę rozwoju jaskry uważa się wrodzone nieprawidłowe warunki, które mogą wystąpić wraz z rozwojem kąta komory przedniej i układu drenażowego narządów wzrokowych.
Takie anomalie powodują przeszkody w wypływie płynu lub sprawiają, że jest on bardzo trudny, a to z kolei towarzyszy takim konsekwencjom, jak zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe.
Może to nastąpić z powodu różnych stanów patologicznych kobiety podczas porodu, zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży.
Wynika to z różnych powodów. Obejmują one:
Wrodzona jaskra wykazuje specyficzne objawy kliniczne, które zależą od pewnych cech oczu u dzieci w różnych kategoriach wiekowych.
Zazwyczaj rozróżnia się następujące objawy choroby:
Jego średnica sięga 20 mm i może pójść na tę liczbę. Zwiększa szerokość kończyny. Zaobserwowano takie znaki:
Wrodzone podgatunki jaskry można łączyć z rozwojem patologii w innych układach organizmu, takich jak mikrocefalia lub choroby serca, upośledzenie słuchu, zaćma itp.
W ponad połowie przypadków jaskra wrodzona rozpoczyna się jednocześnie w dwóch oczach i najczęściej nie jest wykrywana przez skargi pacjenta. Wyjątkami mogą być tylko bolesne stany spowodowane patologią rogówki.
W miarę postępu choroby mogą pojawić się gronkowce lub łzy twardówki, można zaobserwować, że spojówka rozciąga się i staje się cieńsza. Często można zauważyć rozwój takich powikłań jak zaćma.
Muszę powiedzieć, że na początku choroby dno oka pozostaje normalne podczas badania. Na późniejszym etapie lub gdy choroba zaczyna się rozwijać, z powodu naruszenia układu krążenia, głowa nerwu wzrokowego jest modyfikowana.
Leczenie lekami nie ma szczególnego skutku. Dlatego jest stosowany jako dodatkowa terapia wraz z zabiegiem chirurgicznym. Tylko za pomocą metod operacyjnych można usunąć te przeszkody, które zapobiegają wypływowi płynu wewnątrzgałkowego i powstają w wyniku patologii obszaru drenażu.
Operacyjna metoda leczenia opiera się na stosowaniu miotiku, analogów hormonu prostaglandynowego, a także beta-blokerów i inhibitorów anhydrazy węglanowej.
Stosowany w leczeniu jaskry wrodzonej oraz terapii wzmacniającej lub odczulającej.
Leczenie chirurgiczne dzieli się na 2 główne zasady:
Rodzaj operacji wybiera się na podstawie wyników gonioskopii. Tak więc prawie wszystkie typy choroby są klasyfikowane jako zamknięte, a główną metodą stosowaną podczas operacji jest poprawa wypływu płynu wewnątrzgałkowego.
Jeśli w rogu komory przedniej znajduje się tkanka mezodermalna, powstaje goniotomia.
Istotą tej interwencji chirurgicznej jest zniszczenie tkanki mezodermalnej za pomocą specjalnego instrumentu. Lekarze zalecają przeprowadzenie podobnej operacji w początkowej fazie choroby, gdy ciśnienie wewnątrzgałkowe jest normalne lub nieznacznie podwyższone.
Gdy już zauważono późniejszy etap wrodzonej jaskry, to wraz z goniotomią można przypisać goniopunkturę, co pozwoli na stworzenie dodatkowego kanału do filtracji podspojówkowej płynu.
W wyjątkowych przypadkach tkanka mezodermalna jest usuwana przez trabekulotomię. Jeśli etap choroby już zaszedł daleko, uciekają się do operacji typu fistulisation - sinusotrabeculoectomy.
W początkowej fazie choroby przeprowadza się operacje ukierunkowane na zmniejszenie wytwarzania płynu wewnątrzgałkowego.
Terapia lekami jest również ważna w leczeniu tej choroby, zwanej jaskrą wrodzoną, i odgrywa znaczącą rolę. Lecz bez zabiegu chirurgicznego jest mało prawdopodobne, aby takie leczenie przyniosło wspaniały efekt. Dlatego są one używane w kompleksie. W metodzie leczenia można włączyć takie techniki jak:
Ponadto dziecko otrzymuje leczenie funkcjonalne, które ma na celu wyeliminowanie problemu. Jest to głównie korekta ametropii i metody leczenia pleoptic, ponieważ u dzieci z jaskrą wrodzoną często można zauważyć zjawisko krótkowzroczności w różnym stopniu.
Jeśli istnieje przynajmniej niewielkie podejrzenie choroby, takiej jak jaskra wrodzona u dzieci, można je zarejestrować w przychodni. W takim przypadku należy je sprawdzać raz w miesiącu. Zmierzone parametry, takie jak:
Wrodzona jaskra jest chorobą charakteryzującą się wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego (IOP) u dziecka przed lub bezpośrednio po urodzeniu z powodu niedorozwoju struktur gałki ocznej. IOP to ciśnienie, które płyn wewnątrz oka wywiera na błonę białkową. Z powodu tego ciśnienia zachowany jest okrągły kształt gałki ocznej, co jest niezbędne do prawidłowego działania analizatora wzrokowego. Normalne ciśnienie wewnątrzgałkowe mieści się w zakresie od 10 do 21 mm Hg. Art. Ten IOP jest utrzymywany przez utrzymywanie dopływu i odpływu płynu wewnątrz oka na tym samym poziomie. Jeśli napływ wzrasta lub zmniejsza się wypływ płynu wewnątrzgałkowego, pojawia się jaskra.
Tylko u 10% dzieci jaskra jest związana z obciążoną dziedzicznością. Ponadto oboje rodzice mogą być zdrowi i nie cierpią na tę chorobę, ale są nosicielami patologicznego genu. Jeśli dziecko otrzymuje patologiczny gen od samotnego rodzica, staje się także nosicielem i może przekazać je swoim dzieciom. Jeśli dziecko otrzyma patologiczny gen od obojga rodziców, rozwija nadciśnienie oczne lub jaskrę.
Zasadniczo u 90% noworodków ciężar ciąży matki staje się przyczyną jaskry. Czynnikami ryzyka jaskry wrodzonej są:
Ryzyko rozwoju wrodzonej jaskry jest minimalne, jeśli:
Chorobę u dziecka można założyć już w szpitalu, ale najczęściej pierwsze objawy pojawiają się w wieku jednego miesiąca. Dlatego rutynowe badanie dziecka przez specjalistę w ciągu jednego miesiąca jest bardzo ważne i odkładanie go na później jest wysoce niepożądane.
Głównymi objawami jaskry wrodzonej są:
W pierwszym miesiącu rodzice mogą zauważyć, że oczy dziecka są większe niż oczu rówieśników. Tęczówka, która nadaje kolor oczom, wykracza daleko poza krawędź powieki. Oczy stają się bardzo duże, stwarza wrażenie, że nie są w pełni otwarte. Ludzie często mówią „oczy są duże, jak u lalki”. Następnie rogówka staje się mętna, pojawia się jej obrzęk, przezroczystość jest zaburzona. Dziecko przestaje podążać za oczami przedmiotów, naprawiać widok, nie rozpoznaje rodziców. W tym samym czasie często dochodzi do fotofobii, dziecko próbuje cały czas ściskać jego oczy.
Nadciśnienie oczne u noworodków można sklasyfikować w zależności od etapu rozwoju procesu. Są więc 4 etapy:
Ponadto izoluje się wtórną jaskrę noworodków, gdy wzrost IOP jest związany z innymi chorobami. Na przykład w niektórych wrodzonych zespołach u dziecka tęczówka może być częściowo lub całkowicie nieobecna. Prowadzi to do naruszenia wypływu płynu z oka i rozwoju nadciśnienia ocznego.
Doświadczony okulista może zasugerować obecność jaskry już przy pierwszym badaniu dziecka i po przyjęciu historii matki. W przypadku wyraźnego wzrostu gałek ocznych noworodka, ich asymetrii, poważnego podrażnienia oczu, światłowstrętu, dziecko poddawane jest dalszemu dogłębnemu badaniu w szpitalu.
Trudność pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego u dzieci jest związana z ich niespokojnym zachowaniem. Pomiar może być przeprowadzony za pomocą dwóch rodzajów tonometrów do oczu - tonometru bezkontaktowego i tonera Maklakova. Tonometr bezkontaktowy może być stosowany jako metoda przesiewowa. Wynik pomiaru ciśnienia nie jest uważany za dokładny, ale tonometr pokaże asymetrię ciśnienia w obu oczach.
Dodatkową metodą badań jest badanie dna. Na specjalnym aparacie okulista bada wewnętrzne struktury oka, w tym nerw wzrokowy. Jeśli nerw wzrokowy jest uszkodzony, może to być pośredni znak rozwoju jaskry.
Leczenie choroby jest tylko chirurgiczne. Leczenie zachowawcze może być stosowane jako metoda pomocnicza w okresie przed i pomiędzy operacjami. Nowoczesne metody leczenia jaskry u noworodków dzielą się na laser i „nóż”. Istotą operacji jest stworzenie ścieżki odpływu płynu wewnątrzgałkowego z oka. Może to być stworzenie zupełnie nowej ścieżki, tak zwanego drenażu lub wycięcie wrodzonych błon, które zapobiegają naturalnemu odpływowi. Ponieważ oczy dziecka rosną bardzo szybko, może to wymagać kilku operacji, aby zwiększyć średnicę odpływu.
Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu kropelek przeciwnadciśnieniowych (redukujących ciśnienie), środków oddziałujących na nerw wzrokowy i wzmacniających leki. Przepisane są krople hipotensyjne, aby tymczasowo zmniejszyć ciśnienie w oku, aby zapobiec uszkodzeniu nerwu wzrokowego. Zmniejszają produkcję płynu wewnątrzgałkowego, co zmniejsza nadciśnienie w oku. Przed zabiegiem stosowanie leków neurotroficznych. Takie leki są stosowane w postaci zastrzyków dla gałki ocznej, w obszarze wyjściowym nerwu wzrokowego. Leki wpływają na komórki nerwowe, aktywując je i chroniąc je przed narażeniem na wysokie ciśnienie.
Po zabiegu operacyjnym konieczne jest przeprowadzenie leczenia funkcjonalnego dziecka, czyli korekcji upośledzenia wzroku. Dzieci z jaskrą wrodzoną często rozwijają krótkowzroczność. Specjalista po określeniu ostrości wzroku przypisuje korektę okularów, która jest pokazywana dzieciom od jednego roku. Jeśli dziecko ma zez w tle jaskry, przepisywane jest leczenie pleoptic - stosowanie specjalnych zaworów dla mrużącego lub zdrowego oka.
Zapobieganie jaskrze wrodzonej polega na zapobieganiu powikłaniom ciąży i wcześniactwu. Podczas planowania ciąży oboje rodzice muszą przejść badania genetyczne w celu ustalenia obecności genów odpowiedzialnych za rozwój jaskry. Badanie to jest szczególnie ważne dla rodziców, którzy już mają dzieci z nadciśnieniem ocznym.
Podczas ciąży należy unikać zarażania kobiet wirusem odry, różyczki i grypy. Podczas planowania należy zbadać badanie krwi pod kątem odporności i, jeśli to konieczne, ponownie zaszczepić się tymi chorobami. W celu zapobiegania kobietom ciężarnym z toksoplazmozą, unikaj kontaktu z kałem zwierząt domowych, jedz tylko mięso i mleko, które zostały poddane obróbce cieplnej.
Najważniejszą rzeczą w zapobieganiu wrodzonej jaskrze jest zapobieganie wcześniactwu. Kobieta powinna ściśle przestrzegać instrukcji lekarza, w razie potrzeby przyjmować hormony, poddawać się badaniu ultrasonograficznemu we wszystkich okresach przesiewowych. Jeśli zgodnie z wynikami badania USG istnieje prawdopodobieństwo przedwczesnego porodu, pessar jest przepisywany kobiecie przez wizytę ginekologa, przepisywany jest odpoczynek w łóżku.
Obejrzyj krótki film na temat objawów i leczenia jaskry wrodzonej.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/W warunkach zwiększonego ciśnienia w oku wszystkie struktury oka są uszkodzone, a największe uszkodzenia nerwu wzrokowego. Wrodzona jaskra często prowadzi do niepełnosprawności. Trudno jest zdiagnozować u niemowlęcia, gdy nie ma jeszcze charakterystycznych objawów.
Wrodzona jaskra jest głównie dziedzicznym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego w warunkach niedorozwoju kąta komory przedniej lub sieci beleczkowej (system filtracji oka). Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie, to znaczy mutacja występuje tylko wtedy, gdy u każdego z rodziców występuje wadliwy gen. W takich warunkach prawdopodobieństwo posiadania zdrowego dziecka wynosi 25%, szansa na przekazanie mutagennego genu wynosi 50%, ryzyko posiadania dziecka z jaskrą wynosi 25%. Rozkład choroby według płci wynosi 3: 2 (chłopcy / dziewczęta).
Czasami choroba rozwija się niezależnie w procesie rozwoju wewnątrzmacicznego bez wpływu wad genetycznych. Wrodzona jaskra jest rzadką patologią: jeden przypadek na 10 tysięcy dzieci. Jednak statystyki nie są całkowicie dokładne, ponieważ poszczególne formy wad wrodzonych ujawniają się znacznie później.
Bez właściwej diagnozy i leczenia dziecko z uporczywym wzrostem ciśnienia w oku może całkowicie oślepnąć w ciągu zaledwie 4-5 lat (od pierwszych objawów). Oddzielić kilka form klinicznych, uwzględniając objawy i obecność innych wad genetycznych.
Ponad 80 przypadków wrodzonej jaskry na 100 wynika z mutacji genu CYP1B1. Mechanizmy genetycznych uszkodzeń były mało badane, ale medycyna zna ponad 50 mutacji tego konkretnego genu. Ich relacja ze zwiększonym IOP została wiarygodnie ustalona. Jedyne, co jeszcze się nie udało, to powiązanie pewnych defektów genów z pewnymi formami choroby.
Gen znajduje się na chromosomie II i jest przeznaczony do kodowania białka cytochromu P4501B1. Białko to prawdopodobnie bierze udział w wytwarzaniu i rozszczepianiu cząsteczek tworzących sieć beleczkową. Wady strukturalne białka P4501B1 zakłócają normalny metabolizm cząsteczek, co negatywnie wpływa na tworzenie i tworzenie narządów wzroku.
Istnieje powód, aby przyjąć zaangażowanie genu MYOC (chromosom I). Białkowa miocylina, która jest wytwarzana w procesie ekspresji tego genu, jest obecna w tkankach gałki ocznej. Bierze również udział w rozwoju i funkcjonowaniu sieci beleczkowej. Wiadomo, że uszkodzenie genu MYOC może powodować młodzieńcze (młode) formy jaskry z otwartym kątem przesączania.
Niektórzy eksperci sugerują, że jednoczesna mutacja tych genów powoduje rozwój wrodzonej jaskry z otwartym kątem przesączania. Inni naukowcy nazywają defekty MYOC wśród mutacji CYP1B1 jako zbieg okoliczności, który nie wpływa znacząco na wygląd jaskry wrodzonej.
Mutacja genów u płodu może wystąpić spontanicznie, nawet przy normalnym zestawie genów rodziców. Następnie jaskra jest wtórna, ponieważ nie jest związana z defektami genetycznymi. Inną przyczyną wtórnych zaburzeń jest uszkodzenie układu wzrokowego w czasie ciąży (zakażenia matki, urazy wewnątrzmaciczne, rozwój siatkówczaka, choroby wrodzone). Dużą rolę odgrywają różne czynniki zewnętrzne.
Niezależnie od przyczyn, choroba rozwija się zgodnie z jedną zasadą: przy słabo rozwiniętym kącie komory przedniej ciecz wodnista nie może normalnie krążyć, gromadzi się we wnękach i zwiększa ciśnienie. Ze względu na fakt, że niemowlęta mają wciąż elastyczne tkanki twardówki i rogówki, rozciągają się pod ciśnieniem cieczy, dlatego wzrost ciśnienia nie jest początkowo krytyczny. Jednak powoduje to wzrost gałek ocznych, które często powodują podejrzenie jaskry.
Płyn zaczyna naciskać na błonę i soczewkę rogówki, tworząc mikroskopijne łzy i sprzyjając rozwojowi zaćmy. Wysokie ciśnienie niekorzystnie wpływa na funkcjonowanie siatkówki, głowy nerwu wzrokowego i samego nerwu. W przypadku zaawansowanej wrodzonej jaskry często wykrywa się zmętnienie rogówki i odwarstwienie siatkówki, co jest niebezpiecznie nieuleczalną ślepotą.
Wrodzony wzrost IOP wyraża się w trzech głównych formach, w zależności od przyczyny naruszenia. Podstawowa forma - najczęściej - ma osobną klasyfikację według czasu wystąpienia objawów.
Formy jaskry wrodzonej:
Jest to stopień niedorozwoju sieci drenażowej, który określa, o której godzinie iw jakiej formie objawi się jaskra wrodzona. Im więcej zakłóceń jest wyrażonych, tym wcześniej płyn oka zacznie gromadzić się i wywierać nacisk na struktury oka. Niewielkie anomalie kąta komory mają niewielki wpływ na wypływ płynu w pierwszych latach życia, objawy nasilają się tylko z powodu utrzymywania się naruszeń.
Bardzo rzadko zdarza się zdiagnozować chorobę bezpośrednio po urodzeniu. Aby określić obecność choroby jest możliwe tylko przez wtórne objawy: dziecko jest niegrzeczne i nie śpi dobrze, czując nieprzyjemne doznania. Pierwszy wyraźny znak jaskry - wzrost wielkości gałek ocznych - jest również łatwy do pominięcia, ponieważ na zewnątrz wydaje się, że dziecko ma tylko duże oczy.
Oznaki wczesnej jaskry wrodzonej:
Objawy dziecięcej i młodzieńczej jaskry są podobne, często te formy różnią się tylko czasem wystąpienia. U starszych dzieci rogówka nie jest już elastyczna, a oczy nie rosną. Wszystko zaczyna się od dyskomfortu wzrokowego i bólów głowy. W polu widzenia mogą występować muszki i wokół źródeł światła - wielobarwne aureole. Występuje ogólne pogorszenie funkcji wizualnych.
Wrodzonej jaskrze często towarzyszą zaburzenia refrakcji i dystrofia mięśni oczu (krótkowzroczność, zez, astygmatyzm). W przyszłości pole widzenia zostanie zwężone, a wzrok tunelu się pogorszy, a adaptacja do słabego oświetlenia i zmierzchu jest zakłócona. Obrzęk, obrzęk i nadwrażliwość na światło nie są charakterystyczne dla późnych postaci choroby.
Wszelkie zaburzenia widzenia należy kierować do okulisty. W jaskrze wrodzonej testy genetyczne są dodawane do standardowego badania. Lekarz powinien zbadać dziedziczność rodziny i historię ciąży. Jeśli dziecko wymawia gidrofalm, łatwiej jest ustalić diagnozę. Trudności pojawiają się, gdy choroba objawia się później, a objawy są mniej wyraźne.
Badanie pozwala wykryć powiększony rozmiar gałek ocznych (z wczesnym upośledzeniem), obrzęk otaczających tkanek i słabą reakcję źrenic na światło. Ponieważ ciśnienie jest normalizowane przez rozciąganie twardówki, konieczne jest porównanie wskaźników tonometrii z normalnym rozmiarem oka. Powiększona gałka oczna niebezpiecznie przerzedza i rozrywa siatkówkę, zwiększając ryzyko szybko postępującej krótkowzroczności.
W badaniu struktur na poziomie mikro, zanik tęczówki, pogłębienie komory przedniej, mikroskopijne łzy i ogniska zmętnień na błonie rogówkowej. Istnieje twardnienie twardówki, z wyglądu nabiera niebieskawego koloru. Początkowo nie ma wpływu na dno oka, ale następnie następuje gwałtowne wykopanie dysku wzrokowego (wgłębienie środkowe). Gdy ciśnienie spada, zagłębienie może się zmniejszyć.
Metody standardowego badania okulistycznego:
Dodatkowe metody badania:
Analiza historii dziedzicznej jest potrzebna, aby zidentyfikować podobne objawy u krewnych. Jeśli kobieta doznała infekcji lub urazu w trakcie ciąży, należy to uwzględnić przy diagnozie. Dokładne potwierdzenie pierwotnej jaskry może być tylko specjalistą w dziedzinie genetyki. Technika bezpośredniego sekwencjonowania umożliwia wykrycie zmian w genie CYP1B1.
Eksperci nalegają na awaryjne i chirurgiczne leczenie podwyższonego IOP wrodzonej natury. Bez odpowiedniej terapii wszystkie rodzaje jaskry powodują niepełnosprawność, ponieważ wywołują odwarstwienie siatkówki lub zanik nerwu wzrokowego. Pomocnicza terapia zachowawcza jest zwykle przepisywana na krótki okres przed zabiegiem (leki przeciwnadciśnieniowe i środki odwadniające, techniki odwracające uwagę). Czasami leki są przepisywane po zabiegu chirurgicznym.
Jest dość trudno wybrać leki zmniejszające ciśnienie w oku u dziecka, ponieważ większość leków z tej grupy nie jest testowana na dzieciach i nie można ich zalecić do leczenia. Jeśli jednak istnieją poważne wskazania, lekarz może przepisać „dorosły” lek za zgodą rodziców. Lekarze muszą cały czas monitorować stan dziecka.
Zacznij od użycia tylko jednego leku. Jeśli narzędzie pierwszej linii jest nieskuteczne, zostanie zastąpione bez dodawania nowego. Nie możesz używać więcej niż dwóch leków (z wyjątkiem zatwierdzonych kombinacji). Kombinacje do leczenia jaskry nie powinny zawierać leków o identycznym działaniu.
Zasady leczenia przeciwnadciśnieniowego jaskry u dziecka:
Wybór metod leczenia chirurgicznego zależy od postaci choroby, nasilenia objawów i cech rozwoju układu wzrokowego. Główne zadanie lekarzy: zmniejszenie obciążenia sieci drenażowej i zapobieganie powikłaniom. Dla każdego dziecka ustalany jest plan chirurgiczny.
Pilne operacje są przeprowadzane przy krytycznym poziomie ciśnienia w oku, którego nie można zmniejszyć w żaden inny sposób. Leczenie chirurgiczne jest zalecane, nawet jeśli początkowe wartości IOP były początkowo niskie, ale leki nie przyniosły rezultatów.
Techniki chirurgiczne w leczeniu jaskry wrodzonej:
Z wrodzonym wzrostem IOP, żylna twardówka zatoki pozostaje funkcjonalna przez długi czas. Ponieważ defekt odpływu znajduje się wewnątrz zatoki, na wczesnym etapie lepiej jest wybrać rekonstrukcyjne operacje mikrochirurgiczne. Ta interwencja pozwala stworzyć kanał przepływu nadmiaru płynu do zatoki.
Wszystkie metody tworzenia normalnego odpływu płynu z oczu są podzielone na dwie grupy. Pierwszy obejmuje metody, które pozwalają wyeliminować defekty na naturalnej ścieżce drenażu, a drugi - operacje przetapiania, które tworzą dodatkowe kanały.
Eliminacja defektów w sieci drenażowej oka:
W późnym stadium jaskry wrodzonej natury, gdy błona rogówki bardzo ucierpiała, zaleca się stosowanie technik przetokowych i podobnych. Dają możliwość tworzenia alternatywnych ścieżek, które „rozładują” główną sieć odwadniającą.
Techniki fistulizing:
Jeśli choroba silnie się rozwinęła, skorzystaj z połączonych technik i stwórz naprzemienne ścieżki pod błoną śluzową i w obszarze okołobłoniastym. To jest przestrzeń między naczyniami a twardówką.
Połączone metody redukcji IOP:
Gdy gałka oczna osiąga rozmiar krytyczny, wzrasta ryzyko powikłań po operacji brzusznej. Jest znacznie bezpieczniejszy, zamiast tworzyć nowy odpływ, aby zmniejszyć produkcję wilgoci z oczu. Podstawą takich operacji jest praca z procesami rzęskowymi lub tylnymi tętnicami rzęskowymi, które je karmią. Zwykle stosowane efekty temperaturowe. Po zabiegu chirurgicznym dziecko przepisuje Acetazolamid na kilka dni w celu zwiększenia wpływu na ciało rzęskowe.
Metody działania procesów rzęskowych:
Diathermocoagulacja (kauteryzacja) tętnic jest uważana jedynie za alternatywę. Taki wpływ znacząco zmniejsza przepływ krwi do motywu rzęskowego, wpływając na jego funkcjonalność.
Wrodzona jaskra może być powikłaniem podwichnięcia soczewki w zespole Marfana. Przywrócenie normalnego wypływu wilgoci z oka pomoże jedynie usunąć soczewkę poprzez fakoemulsyfikację.
Czasami jaskrę łączy się z angiomatozą, to znaczy występuje nadmierna proliferacja sieci naczyniowej. W tych przypadkach wskazana jest cyklotermoagulacja lub irydenklisis. Gdy jaskra jest powikłana nerwiakowłókniakowatością, wykonuje się irydektomię. W przypadku fakomatozy szerokiej lub podstawowej. Operacja umożliwia usunięcie naczyniowatych i neurofibromatycznych wzrostów w obszarze kąta komory.
W okresie pooperacyjnym przepisywane są miejscowe leki przeciwzapalne, przeciwbakteryjne i metaboliczne. W przypadku powikłań przepisywane są najpierw środki wzmacniające naczynia i środki hemostatyczne.
Po operacji należy nadal odwiedzać okulistę w celu monitorowania wyników leczenia. Sprawdź wskaźniki IOP trzy razy w roku. Od 15 roku życia, przy braku sygnałów alarmowych, tonometria jest wykonywana corocznie podczas rutynowego badania przez okulistę.
Czynniki niepożądane po zabiegu:
Sukces leczenia jaskry wrodzonej zależy od tego, jak szybko wykryje się IOP i jak silnie się ujawnia. Po operacji rokowanie jest zwykle korzystne. Jeśli procedura jest przeprowadzana na czas, wzrok jest przywracany u 75% pacjentów. Późne leczenie jest trudne, pojawiają się poważniejsze komplikacje, a liczba udanych operacji spada do 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Medyczny katalog chorób
Oko - gałka oczna - jest kulistym ciałem: z elastycznymi powłokami wypełnionymi zawartością (soczewka, ciało szkliste, wodnista wilgoć, która zasila wszystkie struktury oka).
Ciśnienie wewnątrzgałkowe - nacisk wywierany przez zawartość gałki ocznej na jej zewnętrzną powłokę zależy głównie od zmieniającej się ilości cieczy wodnistej w gałce ocznej, ponieważ rozmiar soczewki, ciała szklistego i innych struktur jest prawie stabilny i rzadko się zmienia.
Ciecz wodna jest stale formowana w ciele rzęskowym przez ultrafiltrację z krwi, wchodzi do tylnej komory oka, stamtąd przez źrenicę do komory przedniej i wypływa z oka przez kąt rogówki, gdzie znajduje się system drenażowy oka. Ten ostatni składa się z aparatu beleczkowego, żylnej zatoki twardówki: przewodu zbiorczego.
Aparat beleczkowy - wielowarstwowa cienka (do 1 mm grubości) perforowana membrana oddzielająca przednią komorę oka od żylnej zatoki twardówki - okrągłe naczynie o szerokości 0,2 - 0,5 mm, połączone 30-40 cienkimi kolektorami z żyłami oka. Proces cyrkulacji cieczy wodnistej oka jest nazywany hydrodynamiką oka. Poziom ciśnienia śródgałkowego zależy od wytwarzania przez ciało rzęskowe cieczy wodnistej i szybkości jej wypływu z oka.
Nazywany jest pomiar ciśnienia śródgałkowego tonometria. Tonometrię wykonuje się umieszczając ładunek na oku - tonometr, który po zmierzeniu ściska oko, a tym samym zwiększa ciśnienie wewnątrzgałkowe. Ciśnienie to nazywa się tonometryczne, w przeciwieństwie do prawdziwego ciśnienia wewnątrzgałkowego, które można obliczyć z danych tonometrii. Oczywiste jest, że prawdziwe ciśnienie wewnątrzgałkowe jest nieco mniejsze niż ciśnienie tonometryczne.
W praktyce wykorzystują wartość ciśnienia tonometrycznego, nazywając ją wartością ciśnienia wewnątrzgałkowego, i wyznaczają ją w milimetrach rtęci (mm Hg).
Normalnie ciśnienie wewnątrzgałkowe, uzyskane przez pomiar tonometrem Maklakova (o wadze 10 g), mieści się w zakresie od 18 do 27 mm Hg. Art.
Każda osoba ma ciśnienie w oku ma swój własny dzienny rytm. Jest zwykle wyższy rano i niższy wieczorem. Ta normalna różnica w ciśnieniu wewnątrzgałkowym rano i wieczorem nazywa się dziennymi wahaniami i wynosi 4-6 mm Hg. Art.
W patologii ciśnienie wewnątrzgałkowe może zmieniać się w kierunku obniżenie (niedociśnienie oka) lub podniesienie (nadciśnienie oka).
Jaskra - stabilny wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego wraz z rozwojem zaburzeń troficznych w siatkówce i głowie nerwu wzrokowego, powodujący zmniejszenie funkcji widzenia. Termin ten łączy dużą grupę chorób oczu, które charakteryzują się stałym lub okresowym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego z późniejszym rozwojem wykopu (pogłębieniem) nerwu wzrokowego i typowymi wadami pola widzenia. W związku z tym, aby postawić diagnozę jaskry, jej objawy kardynalne muszą być obecne: wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego, jaskrowe wydobycie nerwu wzrokowego i zmiany w polu widzenia.
Pole widzenia jaskry (schemat).
1 - jaskra stopnia I; 2 - jaskra II stopnia;
Jaskra 3 - III stopnia; 4, 5 - jaskra stopnia IV.
Istnieją trzy główne typy jaskry.
Wrodzona jaskra jest konsekwencją niedorozwoju dróg odpływu cieczy wodnistej. Podstawowym objawem jaskry wrodzonej jest rozciąganie błon oka, które są elastyczne u noworodków. Może być dziedziczna lub rozwijać się w okresie prenatalnym.
Jaskra występuje z częstością 1 przypadku na 10 000 noworodków i może być zdiagnozowana w szpitalu położniczym. Pielęgniarki mogą podejrzewać jaskrę wrodzoną u noworodka ze zwiększoną wielkością rogówki, która zwykle ma średnicę 9 mm. Ze względu na rozciąganie i wystawanie gałki ocznej z powodu zwiększonej ilości płynu w oku, wrodzona jaskra jest nazywana hydrofthalmic lub buphthalmus (bulls eye).
Leczenie chirurgiczna jaskra wrodzona.
Istnieje jaskra, która jest diagnozowana u starszych dzieci, na przykład z zespołem gemini encephalotria, który jest wykrywany na fioletowym miejscu na skórze twarzy - naczyniak. Dzieci z tą chorobą, jak również z nerwiakowłókniakowatością, powinny być zarejestrowane u okulisty.
Wtórna jaskra występuje jako konsekwencja tych chorób oka, w wyniku czego wypływ cieczy wodnistej jest zaburzony.
Jaskra pierwotna jest grupą chorób przewlekłych oczu charakteryzujących się zwiększonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym i spowodowaną tym wzrostem przez postępujące wykopy z następczą atrofią nerwu wzrokowego. Jaskra pierwotna jest prawie równie powszechna we wszystkich krajach świata, dotykając 1-2% populacji w wieku powyżej 40 lat. W krajach rozwiniętych około 15% osób niewidomych straciło wzrok z powodu jaskry.
Patologia hydrodynamiki oka wiąże się z pojawieniem się bloków, które naruszają swobodną cyrkulację płynu między wnękami gałki ocznej i jej wypływem z oka.
Bloki mogą być funkcjonalny i ekologiczny. Często z czasem funkcjonalna jednostka odwracalna staje się organiczna, nieodwracalna.
W różnych postaciach pierwotnej jaskry występują różne rodzaje bloków:
Zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe w pierwotnej jaskrze jest konsekwencją jednego lub większej liczby powyższych bloków.
Jaskra pierwotna jest klasyfikowana według formy, stadium, stanu ciśnienia, dynamiki funkcji wzrokowych.
Istnieją dwa główne typy procesu glaumatozny:
Zgodnie z obrazem klinicznym są one tak różne, że można je uznać za różne choroby. W rzadkich przypadkach obie formy jaskry można znaleźć u tego samego pacjenta (jaskra mieszana).
Klasyfikacja jaskry pierwotnej.
http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.htmlJaskra jest bardzo poważną chorobą, charakteryzującą się ostrym atakiem i zielonkawym odcieniem źrenicy oka. Jest również nazywana zieloną zaćmą. Nadal nie ma pełnej listy dokładnych objawów jaskry w naszych czasach, ponieważ zawsze występują nieporozumienia i zbiegają się one z wieloma innymi chorobami.
Najczęściej choroba jest dziedziczna i wynika z upośledzenia wzroku. U dzieci często jaskra zwiększa i uszkadza oczy, co prowadzi do letargu, światłowstrętu i krótkowzroczności. Diagnozę najlepiej wykonać w czasie ciąży, szczególnie genetycznie zlokalizowanej w chorobie ludzi.
Leczenie niestety tylko chirurgiczne i powinno być przeprowadzone tak szybko, jak to możliwe, aby nie doprowadzić do gorszych konsekwencji. W tym artykule omówimy jaskrę wrodzoną, jej rodzaje, objawy, patologię rozwojową i metody leczenia.
Przyczynami tej patologii są albo czynnik genetyczny, albo szkodliwy wpływ na rozwijający się płód.
Według statystyk epidemiologicznych u ponad połowy dzieci początkowe objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego odnotowuje się i diagnozuje przed ukończeniem 5 lat.
Pierwotna jaskra wrodzona jest bardzo rzadką patologią (1: 10 000), ale jest bardziej powszechna niż inne wrodzone jaskry. Dotyczy głównie chłopców (65%). W 90% przypadków - choroba występuje spontanicznie, w 10% - predyspozycja dziedziczna.
Wrodzona jaskra (zwana również infantylną) może być dziedziczna lub występować w wyniku narażenia płodu na różne niekorzystne czynniki.
Wrodzona jaskra jest chorobą, w której ciśnienie wewnątrzgałkowe wzrasta z powodu dziedzicznych lub wrodzonych nieprawidłowości w strukturach oka, przez które normalnie przepływa płyn wewnątrzgałkowy.
Zwykle płyn wewnątrzgałkowy zapewnia procesy metaboliczne i utrzymuje niezbędne ciśnienie wewnątrz oka.
Tworzy się go przez filtrowanie krwi z naczyń włosowatych ciała rzęskowego, części naczyniówki, która jest również zaangażowana w zmianę kształtu soczewki, i przepływa w większości przez złożony system kanałów znajdujących się w rogu komory przedniej. W ten sposób utrzymuje się stabilność i regulację ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Kąt przedniej komory jest ograniczony przez tęczówkę, ciało rzęskowe i rogówkę. Układ kanałów jest reprezentowany przez tak zwaną sieć beleczkowatą, układ najcieńszych błon o różnych rozmiarach filtrujących płyn wewnątrzgałkowy.
Wrodzona jaskra jest poważną chorobą oczu u noworodków, która jest główną przyczyną ślepoty u dzieci. Pojawia się z powodu nieprawidłowego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego podczas ciąży u płodu, aw niektórych przypadkach jaskrze towarzyszą różne anomalie rozwoju dziecka.
W niektórych przypadkach jaskrę zauważa się natychmiast po urodzeniu dziecka, ale najczęściej patologia ta jest wykrywana w pierwszym roku życia, ponieważ zaledwie kilka tygodni po urodzeniu dziecko zaczyna opanowywać aparat wzrokowy, a wcześniej bardzo trudno jest zauważyć zaburzenia widzenia.
Często jest dziedziczna. Objawy choroby można znaleźć u krewnych chorego dziecka.
Występowanie wrodzonej jaskry pierwotnej wynika z faktu, że z powodu różnych problemów w czasie ciąży (różne choroby zakaźne, niedobory witamin, urazy mechaniczne, alkoholizm, uzależnienie od narkotyków i inne), niektóre tkanki, które muszą zostać rozwiązane w okresie prenatalnym, pozostają.
Rzadziej występują wrodzone anomalie, takie jak fuzja lub całkowity brak hełmów kanału, proliferacja naczyń krwionośnych w kącie komory przedniej.
Ta forma jest już związana z niektórymi chorobami lub urazami przenoszonymi bezpośrednio do oka w okresie prenatalnym:
Z powodu tych zmian wypływ płynu wewnątrzgałkowego z oka jest zakłócany, podczas gdy wytwarzanie płynu pozostaje takie samo, w wyniku czego wzrasta ciśnienie wewnątrzgałkowe, zaczynają spadać funkcje oka (ostrość widzenia, obwodowe pole widzenia), pojawia się ból.
Zmiany te można pomylić z jaskrą pierwotnego kąta otwartego. Gdy patologia gonioskopii może nie być, ale w niektórych przypadkach występują oznaki goniodisgenezy.
W przypadku wystąpienia jaskry wrodzonej w 80% przypadków główną rolę odgrywa czynnik dziedziczny z transmisją głównie w sposób autosomalny recesywny. W tym przypadku patologia ma często połączony charakter (anomalie są obserwowane zarówno w gałce ocznej, jak iw poszczególnych narządach i układach).
W niektórych przypadkach rozwój choroby wynika z wpływu na płód różnych niekorzystnych czynników w okresie rozwoju prenatalnego. Wśród nich negatywną rolę odgrywają odra różyczka, toksoplazmoza, choroby wirusowe, zaburzenia endokrynologiczne, promieniowanie jonizujące, hipo i awitaminoza.
Patogeneza jaskry wrodzonej jest zróżnicowana, ale podstawą do zwiększenia IOP jest niedorozwój lub nieprawidłowy rozwój systemu drenażu oka.
Najczęstszymi przyczynami blokowania obszaru beleczek i kanału Schlemma są niezaabsorbowane embrionalne tkanki mezodermalne, słabe różnicowanie struktur kątowych, przednie przymocowanie korzenia tęczówki i kombinacja różnych anomalii.
Uszkodzenie cieczy wodnistej w jaskrze wrodzonej jest związane z wrodzoną cechą struktury kąta komory przedniej i nie jest związane z innymi nieprawidłowościami oka. Przerywa to wypływ płynu z oka.
Przyczynami jest przywiązanie tęczówki bezpośrednio do powierzchni beleczek lub fuzja zarodkowej tkanki beleczki, przez którą musi przepływać płyn wewnątrzgałkowy.
Bezpośrednią przyczyną jaskry wrodzonej jest zazwyczaj nieprawidłowy rozwój kąta komory przedniej lub defekty w układzie drenażowym.
Z kolei takie odchylenia od normalnego rozwoju mogą być spowodowane (zwykle we wczesnych stadiach ciąży) następującymi czynnikami:
Choroba opiera się na wrodzonych anomaliach rozwoju kąta komory przedniej i układu drenażowego oka, które utrudniają lub znacznie utrudniają płyn wewnątrzgałkowy, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Przyczynami tej anomalii są różne stany patologiczne kobiety, zwłaszcza w pierwszych miesiącach ciąży. Są one spowodowane różnymi przyczynami: infekcjami (różyczką, grypą itp.), Zatruciem, alkoholizmem, promieniowaniem jonizującym itp.
Oprócz czynników dziedzicznych przyczyną patologii mogą być różne schorzenia i choroby matki podczas ciąży, takie jak różyczka lub ospa wietrzna.
Alkohol, nikotyna i substancje odurzające mogą również mieć swoje działanie. Dziedziczna jaskra może być przenoszona przez pokolenie, więc jeśli istnieją czynniki ryzyka, zaleca się przeprowadzenie diagnostyki natychmiast po urodzeniu.
Pomimo naturalnych trudności związanych z diagnozą związaną z wczesnym dzieciństwem (niezdolność małego pacjenta do przestrzegania instrukcji, precyzyjne zwerbalizowanie własnych uczuć itp.), Wrodzona jaskra ma dość specyficzne i łatwo rozpoznawalne objawy.
Pierwszym z nich jest oczywiście zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe, które można ustalić za pomocą tonometrii (prosta procedura pomiaru okulistycznego). Inne istotne diagnostycznie objawy jaskry wrodzonej to:
W wielu przypadkach wrodzona jaskra rozwija się równocześnie z innymi wadami - zarówno w układzie wzrokowym (aniridia, zaćma itp.), Jak iw innych układach i strukturach ciała (wrodzone wady serca, głuchota, mikrocefalia itp.).
W przeciwieństwie do wielu nabytych form jaskry, dotykających głównie jedno oko, w większości przypadków (do 80%) jaskra wrodzona rozwija się w obu oczach.
Nie może być zauważalnego subiektywnego lęku, jeśli nie ma poważnego uszkodzenia rogówki, a następnie diagnozę można ustalić tylko za pomocą obiektywnego badania okulistycznego opartego na kryteriach wymienionych powyżej.
Z biegiem czasu postęp jaskry może jednak prowadzić do powstawania gronkowca (wypukłości) i pęknięć twardówki, rozciągania przezroczystych błon itp.
Zaburzenie ukrwienia i upośledzenie krążenia płynów wewnątrzgałkowych może prowadzić do dystrofii nerwu wzrokowego. Częstym powikłaniem jaskry wrodzonej w późnych stadiach jest również zaćma.
Stan funkcjonalny układu wzrokowego jest zwykle dość szybko redukowany. Zaburzenia widzenia stają się szczególnie wyraźne, złośliwe na etapach zaangażowania w proces patologiczny nerwu wzrokowego i / lub komórek siatkówki.
Często rozwija się skomplikowana zaćma. W początkowej fazie rozwoju jaskry wrodzonej dno oka jest normalne. Wraz z postępem choroby z powodu zaburzeń krążenia dysku nerwu wzrokowego poddaje się zmianom dystroficznym.
W ciągu pierwszych 2-3 miesięcy rodzice mogą być ostrzegani przez niespokojne zachowanie dziecka, słaby sen i apetyt, takie dzieci unikają jasnego światła, może trochę łzawienia.
Trudność polega na tym, że rozwój oka i mózgu dziecka następuje stopniowo od urodzenia, tak że tylko od 2 miesięcy dziecko ma najbardziej nieistotną wizję, widząc tylko sylwetki przedmiotów i ludzi.
Tak więc spadek funkcji wzrokowych, które cierpią na jaskrę: ostrość widzenia i obwodowe pole widzenia nie mogą być określone w tym okresie.
Nasilenie objawów zależy od wielkości ciśnienia śródgałkowego. Wraz ze znacznym wzrostem ciśnienia w gałce ocznej zwiększa się rozmiar gałki ocznej, rozciąga się, rogówka staje się mętna, obrzękła, a twardówka, przeciwnie, staje się cienka z powodu rozciągania i uzyskuje niebieski odcień.
Wczesne objawy jaskry wrodzonej:
Głównym objawem jaskry wrodzonej jest połączenie jednego z powyższych objawów ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym.
Późne objawy jaskry wrodzonej:
Można podejrzewać obecność jaskry w dużych oczach, które u dzieci wyglądają bardzo ładnie i zwykle nie powodują obaw. Najczęściej jest to proces dwukierunkowy, z większością pacjentów będących chłopcami.
Jeśli przyczyną patologii jest dziedziczenie, jaskra może wystąpić u dziecka dowolnej płci. Najczęściej choroba ta jest wykrywana nawet w szpitalu położniczym, ale jeśli nie zdiagnozowano terminowo i nie rozpoczęto leczenia, zanim dziecko osiągnie wiek szkolny, dziecko oczekuje całkowitej ślepoty.
Diagnostyka różnicowa jaskry wrodzonej jest przeprowadzana z megalocornea - dużej rogówki (nie ma innych objawów choroby) i miąższowego zapalenia rogówki. W przypadku tych ostatnich występują charakterystyczne zmiany w rogówce przy braku innych objawów choroby.
W przypadku jaskry wrodzonej u dziecka, podczas zbierania wywiadu u matki, konieczne jest ustalenie, w jaki sposób dziecko ma problem, czy dobrze śpi, bierze pierś, często pluje pokarmem.
Dziecko jest określane przez ostrość wzroku w zależności od wieku. Badanie przeprowadza się metodą oświetlenia bocznego, światła przechodzącego, a ciśnienie wewnątrzgałkowe określa się poprzez badanie dotykowe.
Należy wiedzieć, że dokładne badanie stanu oczu u noworodków, nawet bez specjalnych urządzeń okulistycznych, może prawidłowo postawić diagnozę w 90% przypadków.
Używając milimetrowej linijki zastosowanej we właściwym kierunku do krawędzi orbity, mierzy się rozmiar rogówki (9 mm u noworodków, 10 mm u dzieci w wieku jednego roku i 11 mm u dzieci w wieku powyżej 3 lat). Ponadto identyfikuje się wczesne oznaki wrodzonej jaskry.
Przy najmniejszym podejrzeniu jaskry wrodzonej należy natychmiast skontaktować się z okulistą.
Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większa szansa na pełne życie dziecka. Dlatego bardzo ważne jest, aby odwiedzać lekarzy w odpowiednim czasie w pierwszym roku życia, jak to ma miejsce obecnie, ponieważ umożliwi to wczesną diagnozę.
W niektórych przypadkach objawy jaskry są podobne do zapalenia spojówek, światłowstręt i łzawienie utrudniają rozpoznanie. Można je rozróżnić tylko przez wielkość rogówki i brak nadciśnienia wewnątrzgałkowego, dlatego konieczne jest zdiagnozowanie nawet, jeśli istnieje najmniejsze podejrzenie jaskry.
Wraz z wczesnym wystąpieniem objawów choroba jest najtrudniejsza i ma złe rokowanie. U dzieci z jaskrą wrodzoną, przede wszystkim duże i wyraziste (w początkowej fazie) oczy przyciągają uwagę.
Na kliniczny objaw wodochłonności wpływa fakt, że tkanki oka u dziecka są łatwo rozciągliwe, a zatem zmiany zachodzą we wszystkich jego strukturach.
W miarę postępu choroby rogówka nadal się rozciąga, twardówka staje się cieńsza, nabiera niebieskawego zabarwienia (naczyniówka jest widoczna), rąbek rozszerza się znacznie, a komora przednia pogłębia się.
Odpowiednie przekształcenia występują w tęczówce. Zaczyna się rozwijać procesy atroficzne, ekscytujące i zwieracz źrenicy. W rezultacie rozszerza się i powolnie reaguje na światło.
W zaawansowanym stadium choroby często mętnieje (rozwija się zaćma). Początkowo dno oka nie ulega zmianie, ale następnie wykrycie jaskry nerwu wzrokowego zaczyna się rozwijać dość szybko. Jednocześnie siatkówka jest rozciągnięta i rozcieńczona, co może później doprowadzić do jej oderwania.
We wczesnych stadiach choroby IOP wzrasta nieznacznie i okresowo, później staje się oporny.
Postęp choroby prowadzi do stałego pogorszenia stanu funkcji wzrokowych, głównie widzenia centralnego i obwodowego. Na początku choroby spadek ostrości widzenia jest spowodowany obrzękiem rogówki.
W przyszłości wzrok pogarsza się z powodu zaniku nerwu wzrokowego, co objawia się jaskrową neuropatią optyczną.
Z tego samego powodu progowy spadek wrażliwości na światło występuje w części paracentralnej i obwodowej siatkówki, co prowadzi do pojawienia się określonych zmian w polu widzenia chorego oka.
Jednocześnie obserwuje się objawy takie jak światłowstręt, łzawienie i światłowstręt. Dziecko staje się niespokojne, nie śpi dobrze, jest kapryśne bez wyraźnego powodu.
W formie wszystkie wrodzone jaskry, zarówno dziedziczne, jak i wewnątrzmaciczne, są zamknięte. Przyczyny przeszkód w wypływie płynu wewnątrzgałkowego są jednak różne, co pozwala nam wyróżnić dwa główne typy kliniczne choroby - A i B.
Opracowano i z powodzeniem zastosowano różne strategie i techniki chirurgiczne: trabekulotomię, trabekulektomię, ich kombinację, goniotomię, goniopunkturę itp.
Jednocześnie strategia terapeutyczna w leczeniu jaskry wrodzonej jest złożona i obejmuje obowiązkowe wsparcie lekowe:
Często wrodzoną jaskrą towarzyszy krótkowzroczność (krótkowzroczność), o umiarkowanym lub wysokim nasileniu. W związku z tym w takich przypadkach konieczne jest podjęcie działań w celu korekcji wzroku i leczenia pleoptic (zapobieganie i leczenie niedowidzenia - „zespół leniwych oczu”).
Jeśli podczas rutynowego badania przez okulistę pediatrycznego wykryte zostaną znaczące diagnostycznie oznaki wrodzonej jaskry, dziecko poddaje się badaniom lekarskim. Badanie miesięczne z kontrolą ciśnienia wewnątrzgałkowego, wielkości rogówki i rąbka, ogólny stan funkcjonalny układu wzrokowego jest obowiązkowy.
W kompleksowym leczeniu jaskry wrodzonej, oprócz metod chirurgicznych, ważną rolę odgrywa terapia lekowa, w tym:
Konieczne jest również leczenie funkcjonalne - korekta ametropii, leczenia pleoptic (u dzieci z jaskrą wrodzoną częściej obserwuje się krótkowzroczność od umiarkowanej do wysokiej).
Leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne i z reguły służy jako uzupełnienie operacji. Obejmuje stosowanie miotyków, analogów prostaglandyn, beta-blokerów, inhibitorów anhydrazy węglanowej. Pokazano również terapię wzmacniającą i odczulającą.
W obecności embrionalnej tkanki mezodermalnej w narożniku komory przedniej wykonuje się goniotomię. Istotą operacji jest zniszczenie tkanki embrionalnej za pomocą specjalnego narzędzia. Goniotomia jest zalecana w początkowej fazie choroby z normalnym lub nieznacznie zwiększonym IOP.
W rozwiniętym stadium goniotomię łączy się z goniopunkturą, co pozwala na stworzenie dodatkowego skoku do filtracji podspojówkowej płynu.
W niektórych przypadkach tkanka mezodermalna jest usuwana przez wewnętrzną i zewnętrzną trabekulotomię. W zaawansowanym stadium uciekają się do operacji typu przetokowego - sinusotrakuktomii.
U dzieci i dorosłych stosuje się różne taktyki leczenia jaskry. Dla dzieci zazwyczaj zaleca się leczenie chirurgiczne, a im wcześniej zostanie ono wykonane, tym lepiej. Celem interwencji chirurgicznej jest normalizacja wypływu płynu wewnątrzgałkowego lub zmniejszenie jego produktów.
Jedną z najczęstszych metod leczenia jest goniotomia, której skuteczność zależy od ciężkości choroby i wieku dziecka.
Jakiś czas po tej procedurze przepisuje się goniopunkturę, ale tylko wtedy, gdy istnieją specjalne wskazania. Około 90% dzieci rozpoczynających leczenie na czas ma szansę na częściowe lub całkowite przywrócenie wzroku.
Stosuje się również inne zabiegi, takie jak trabekulotomia i trabekulektomia. Mogą być przeprowadzane zarówno razem, jak i osobno, wszystko zależy od formy choroby i jej ciężkości.
Następnie może zostać przepisana dodatkowa terapia lekowa, której celem jest obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego i ogólnego efektu wzmacniającego. Leki są również przepisywane przed zabiegiem, aby zmniejszyć ciśnienie wewnątrzgałkowe i przygotować pacjenta do zabiegu.
Wszelkie interwencje chirurgiczne u pacjentów, zwłaszcza u tak małych, wykonywane są w znieczuleniu ogólnym. Dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych okres hospitalizacji dziecka wynosi tylko około 2 tygodni.
Jeśli operacja została przeprowadzona na czas, we wczesnych stadiach choroby, leczenie jaskry wrodzonej daje dobry efekt, większość pacjentów zachowuje dobre lub zadowalające widzenie do końca życia, a na późniejszych etapach tę skuteczność odnotowuje się tylko u co czwartego chorego dziecka.
W żadnym przypadku nie należy opóźniać leczenia wrodzonej jaskry, przyczyną opóźnienia może być jedynie ogólny poważny stan noworodka w obecności wielu patologii narządów wewnętrznych.
W zapobieganiu ślepocie z jaskry wrodzonej główną rolę odgrywa wczesne wykrywanie i leczenie operacyjne choroby u dzieci już w pierwszym roku życia. Dlatego pediatra o dowolnym profilu powinien zwrócić uwagę na wczesne objawy jaskry wrodzonej.
W ciągu pierwszego miesiąca po diagnozie przeprowadza się leczenie chirurgiczne. W początkowej fazie wykonuje się goniotomię lub goniopunkturę, a na późniejszych etapach stosuje się połączone operacje (trepanocyclogonotomia z diatermokoagulacją, goniodiatrią penetrującą, cyklodiatrią, cyklodializą).
W przypadku jaskry powikłanej angiomatozą stosuje się iridenkleizę lub cyklotermokagulację.
W przypadku jaskry powikłanej nerwiakowłókniakowatością wskazana jest irydektomia.
Niezależnie od wyniku operacji terapia miotik jest prowadzona przez długi czas. Wszyscy pacjenci z jaskrą podlegają stałemu badaniu lekarskiemu. Są one badane co najmniej raz na trzy miesiące. Po operacji, oprócz miotyków, używają środków, które poprawiają trofizm oka i przeprowadzają ogólne leczenie wzmacniające.
Leczenie jaskry wrodzonej jest tylko chirurgiczne. Operacja podczas wykonywania takiej diagnozy jest przeprowadzana natychmiast, aby uniknąć spadku funkcji wizualnych.
U dzieci wszystkie operacje jaskry wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Zadaniem operacji jest usunięcie przeszkód w wypływie płynu wewnątrzgałkowego lub utworzenie nowej ścieżki odpływu, aby ominąć zakłóconą.
Po zabiegu dzieci powinny przebywać pod obowiązkowym nadzorem okulisty średnio raz na 3 miesiące, ponieważ takie dzieci pozostają na całe życie zagrożone zwiększeniem ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Goniotomia - rozcięcie beleczki, w której instrument jest wprowadzany przez rogówkę do kąta komory przedniej. Wykonaj po wstępnym badaniu, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona i istnieje wystarczająca przejrzystość rogówki dla dobrej wizualizacji struktur kątowych.
Tę procedurę można powtórzyć. Wydajność - około 85%. Przy średnicy rogówki 14 mm i większej goniotomia zwykle nie prowadzi do sukcesu, ponieważ w takich oczach Schlemma kanał jest prawie zatarty.
Trabekulektomia - wycięcie (usunięcie) części beleczki, w której instrument jest wprowadzany przez nacięcie twardówki. Po tej operacji płyn okulistyczny zaczyna płynąć pod spojówką, zmniejszając w ten sposób ciśnienie wewnątrz oka. Z reguły udane, zwłaszcza przy dodatkowym użyciu antymetabolitów.
Pacjenci są badani po 1 miesiącu. po operacji. Kontrolowanie średnicy rogówki jest równie ważne, jak monitorowanie poziomu IOP, ponieważ wzrost średnicy rogówki jest ważnym znakiem destabilizacji jaskry wrodzonej.
Około 50% pacjentów zgłasza zaburzenia widzenia z powodu uszkodzenia nerwu wzrokowego, niedowidzenia anizometropowego, blizn rogówki, zmętnień soczewek i podwichnięć. Gdy oczy bumfumusa są bardzo podatne na obrażenia.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie