Rak oka u dzieci (glejak siatkówki) to nowotwór złośliwy, rozwijający się z tkanek embrionalnych, powstający w siatkówce oka, w warstwie tkanki nerwowej odpowiedzialnej za percepcję światła i transmisję obrazu. Nowotwory oka u dzieci zwykle wykazują pierwsze objawy w wieku do 2 lat. Do piątego roku życia wykrywa się wszystkie przypadki choroby.
Czasami objawy pozostają ukryte przez długi czas. Trudność polega na tym, że dzieci nie mogą powiedzieć o pogorszeniu wzroku, a rodzice nie mogą zauważyć pierwotnych objawów choroby w odpowiednim czasie. W większości przypadków rak oka jest wywoływany przez geny. Prawdopodobieństwo, że zdrowe dzieci rodzą rodziców, którzy cierpieli na ten nowotwór, jest bardzo małe.
Retinoblastoma jest jednostronny i dwustronny. Forma dwustronna z dużym prawdopodobieństwem z powodu dziedziczności.
Wyniki badań onkologicznych potwierdzają fakt, że rak oka u dzieci powstaje w wyniku mutacji genetycznych. Transmisja genu, który powoduje raka oka przez pokolenie. Dlatego nawet jeśli rodzice nie mieli raka, należy zwrócić uwagę na obecność takich odchyleń u dziadków dziecka.
W dziedzicznym siatkówczaku występuje również wysoki stopień prawdopodobieństwa powstawania nowotworu w drugim oku, dlatego badania diagnostyczne drugiego oka należy przeprowadzać co 3 miesiące przez 2 lata. Do 5 lat powinno zapobiegać nawrotom.
Jeśli patologia rozwija się w gałce ocznej z innych powodów niezwiązanych z dziedziczeniem, głównie rak dotyczy tylko jednego narządu wzrokowego, ryzyko powstania siatkówczaka w drugim oku jest minimalne. W tym przypadku rak jest jednostronny.
[veo class = "veo-yt" string = "GKVVLj_kgCM"]
Objawy raka oka zależą od aktualnego etapu.
Początkowy glejak siatkówki nazywany jest stadium spoczynkowym. Objawy choroby są wykrywane przez bezpośrednie badanie. Początkowo dziecko ma zez, z powodu utraty widzenia centralnego i bocznego. Wśród znaków emitować syndrom „kocie oko”, drugie imię leukocoria. Podobne objawy można łatwo zauważyć na zwykłych zdjęciach dziecka.
Jasne światło aparatu lampy błyskowej daje efekt czerwonych oczu, odbijający się od siatkówki. W przypadku guza w oku lampa błyskowa rejestruje białe podświetlenie na obrazie.
Drugi etap to jaskra. Wśród objawów jaskry rozróżnia się: przepływ łez, lęk przed światłem, wzrost ukrwienia i zapalenie tęczówki - zapalenie tęczówki. Inne objawy objawiają się w postaci: stałego bólu, słabego wypływu płynu, zwiększonego ciśnienia w oku. W większości przypadków pierwotna jaskra rozwija się w wtórną.
Trzeci to etap kiełkowania. Na tym etapie istnieje taki objaw, jak wytrzeszcz oczu, czyli wysunięcie gałki ocznej. Rak rozwija się w jamie i między błonami mózgu.
Najcięższym czwartym jest stadium przerzutów. Guz nowotworowy rozprzestrzenia się w tkankach wątroby, mózgu i kości. Ogólny stan dziecka ulega znacznemu pogorszeniu: występuje osłabienie całego organizmu, ból głowy, zatrucie.
Objawy te mogą być skutkami ubocznymi innych chorób związanych z oczami, więc nie należy kategorycznie diagnozować dziecka - glejaka siatkówki. Oczywiście słuszne byłoby zwrócenie się o pomoc do kompetentnego lekarza, jeśli wystąpi jeden z objawów.
Nawet na początkowych etapach rozwoju raka oka u dzieci można go zdiagnozować. Badanie dziecka może odbywać się za pomocą znieczulenia. Lekarze stosują takie metody, jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i ultradźwięki.
Leczenie raka oka korzystnie przeprowadza się przy użyciu łagodnych metod: promieniowania, krioterapii i chemioterapii. W ciężkich przypadkach stosuje się metodę chirurgiczną. Podczas przepisywania leczenia lekarz bierze pod uwagę takie cechy choroby jak:
Medycyna dostarcza dużej ilości nowoczesnych metod leczenia raka oka u dzieci, które niszcząc komórki nowotworowe, zachowują zdolność dziecka do widzenia.
Leki, które tłumią glejaka siatkówki są wstrzykiwane domięśniowo, dożylnie, dotętniczo (bezpośrednio do obszaru naczynia, które karmi oko).
Leczenie poprzez skupianie promieniowania w obszarze guza.
Materiał radioaktywny jest wprowadzany bezpośrednio do guza. Ta metoda zapewnia minimalne uszkodzenie sąsiedniej zdrowej tkanki.
Zamrażanie komórek nowotworowych za pomocą ciekłego azotu.
Zniszczenie komórek nowotworowych przez laser podczerwieni skierowany na nich.
Z pomocą lasera tworzą skrzepy krwi w naczyniach krwionośnych, które odżywiają komórki nowotworowe, zatrzymując w ten sposób przepływ krwi do nich.
Wykonywane jest chirurgiczne usunięcie całej gałki ocznej. Jest stosowany w najcięższych postaciach, aby zapobiec wzrostowi przerzutów na inne narządy.
Nawet po przejściu złożonego leczenia onkologicznego, gdy rak oka u dzieci przechodzi w remisję, rodzice nadal muszą monitorować zdrowie dziecka, przechodzić regularne badania, aby zapobiec przerzutom. Zwłaszcza dzieci z dziedziczną onkologią.
Oceń ten artykuł: 30 Proszę ocenić artykuł
Teraz artykuł pozostawił liczbę recenzji: 30, średnia ocena: 4,20 z 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlGuzy oka to szeroka gama różnych nowotworów tkanek i błon śluzowych oka, które są łagodne lub złośliwe. U dzieci nowotwory oka są dość powszechne. Ich etymologia jest zróżnicowana, podobnie jak lokalizacja, rodzaj i stopień choroby.
Najczęściej w dzieciństwie występują guzy powiek i zapalenie spojówek. Mniej powszechne są guzy wewnętrzne.
Istnieje wiele typowych klasyfikacji guza oka u dziecka. Oczywiście przyczyny każdej indywidualnej choroby mogą się różnić. Głównymi czynnikami wpływającymi na wygląd guzów są:
Najczęstszym nowotworem oka u rosyjskich dzieci jest glejak siatkówki. Występuje corocznie u prawie pięciuset dzieci.
Najbardziej charakterystyczne objawy tej choroby to:
W innych chorobach obraz kliniczny może być podobny lub mieć własne cechy. Najczęstsze objawy guzów oka u dzieci:
Jeśli u dziecka zostanie wykryty jeden lub więcej objawów, należy natychmiast udać się do okulisty dziecięcego. Tylko specjalista na podstawie pomiarów diagnostycznych może ustalić dokładną diagnozę i ustalić przyczyny patologii.
Rokowanie guza oka zależy od stadium, w którym rozpoznano. Jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium, możliwe jest skuteczne leczenie. Jeśli choroba została zidentyfikowana przez wyraźną symptomatologię, możliwe są smutne konsekwencje:
Choroby oczu mogą znacznie zepsuć wygląd małego pacjenta, który w przypadku braku tworzyw sztucznych może negatywnie wpłynąć na komunikację między rówieśnikami i socjalizację dziecka.
W żadnym wypadku rodzice nie powinni samoleczyć. Nawet pozornie nieszkodliwy kompres może pogorszyć stan dziecka.
Wszelkie środki ludowe powinny być skoordynowane ze specjalistą i działać jako dodatkowa terapia.
W celu skutecznego leczenia konieczne jest pełne spełnienie wszystkich wymagań okulisty dziecięcego. Specjalista opracowuje indywidualny schemat leczenia, dlatego nie należy naruszać zaleceń nawet po ustąpieniu bolesności oczu lub innych objawów u dziecka.
Podczas leczenia, zwłaszcza złośliwych i zaniedbanych form łagodnych guzów, rodzice powinni moralnie wspierać swoje dziecko. Nastrój dorosłych przenosi się na małego pacjenta. Tylko dzięki poczuciu optymizmu i opieki rodzicielskiej dziecko może poradzić sobie z chorobą.
Po wizualnej kontroli małego pacjenta i zbadaniu historii i wyników badań diagnostycznych, okulista może powiedzieć dokładną diagnozę i przyczyny choroby.
W zależności od przyczyn, kształtu i ciężkości guza oka, leczenie jest zalecane:
W większości przypadków niemożliwe jest całkowite wyleczenie guza oka. Możliwe jest tylko opóźnienie nawrotu na długi czas.
Brak obrazu klinicznego choroby nowotworowej we wczesnych stadiach. Aby szybko zdiagnozować patologie, ważne jest regularne kontrolowanie specjalisty.
Zapobieganie wrodzonym nowotworom oka u dzieci nie jest, a aby zapobiec nabytym nowotworom, konieczne jest zminimalizowanie skutków czynników, które mogą przyczyniać się do rozwoju chorób.
Rak oka może rozwinąć się u dzieci w każdym wieku. Dzieje się tak wrodzonym lub rozwija się w młodym wieku od 2 do 5 lat. Rak siatkówki z powodu czynników dziedzicznych (z powodu mutacji genowej).
Zdecydowanie nikt badacz nie może odpowiedzieć na pytanie o przyczyny raka oka u dzieci. Istnieje ponad 10 hipotez, które służą jako początkowy bodziec do rozpoczęcia niekontrolowanego podziału niedojrzałych komórek tkanki, co prowadzi do rozwoju guza, rozwoju przerzutów. W odniesieniu do raka oka u dzieci nie ma również jednoznacznej opinii wyjaśniającej rozwój guza. Ponadto rozwija się z różnych tkanek - od guza na powiece lub gruczole łzowym, do uszkodzenia siatkówki lub naczyń krwionośnych oka.
W odniesieniu do najczęstszych postaci raka oka u dzieci hipotezy dotyczące dziedzicznej determinacji wywołanej mutacją genetyczną są uważane za dobrze ugruntowane i ogólnie akceptowane. Zmutowany gen jest utrwalony w zestawie chromosomalnym i jest dziedziczony przez pokolenie. Brak nowotworów złośliwych u rodziców nie wyklucza manifestacji choroby u dziecka. Przy planowaniu ciąży przyszli rodzice powinni brać pod uwagę obecność takich patologii wśród krewnych lub przodków odległych pokoleń.
Niebezpieczeństwo dziedzicznej transmisji to tendencja do uszkadzania narządu wzroku we wczesnym dzieciństwie.
Podczas wykrywania pierwszych objawów w jednym oku dziecka lekarze zalecają co 3 miesiące diagnozowanie drugiego oka w celu określenia początku rozwoju guza we wczesnych stadiach rozwoju, które można leczyć.
Objawy - indywidualne objawy choroby, które są połączone w zespoły i wskazują na kliniczny przebieg choroby. Specyficzny objaw może być związany z różnymi chorobami. Dlatego przez jedną zmianę stanu oka u dziecka nie można ocenić choroby. Tylko zestaw objawów charakterystycznych dla danego typu nowotworu pokazuje obraz rozwoju guza. Niezależnie od tego, jak pouczające są pierwsze objawy, diagnoza jest zawsze przeprowadzana dopiero po badaniu histologicznym podejrzanego nowotworu. Rak siatkówki nie jest jedynym nowotworem złośliwym, który rozwija się na oku. Rak powstaje z komórek dowolnych tkanek narządu wzrokowego pod wpływem:
Ponadto podobne objawy obserwuje się w chorobach zapalnych i alergicznych, urazach mechanicznych.
Ważne jest, aby pamiętać, że rak jest powoli postępującą chorobą, która przechodzi przez szereg etapów. Każdy z nich ma swoje własne cechy. Jedynie obserwując je i potwierdzając wyniki badań mikrobiologicznych i laboratoryjnych, onkolog może z pewnością zdiagnozować konkretny rodzaj nowotworu złośliwego.
Rozwój choroby charakteryzuje się stadium zaawansowania. Guz rozwija się etapami. Każdy z tych etapów charakteryzuje się pewnymi objawami.
Początkowy etap określają znaki pośrednie. U dziecka może wystąpić zez związany z upośledzeniem widzenia centralnego i bocznego z powodu uszkodzeń siatkówki, zmętnienia soczewki i rogówki.
Pierwsze objawy są łatwe do zauważenia na zdjęciach wysokiej jakości. W normalnych warunkach błysk podświetlenia zabarwia źrenicę jasnym czerwonym kolorem - naczyniami wyściełającymi dno oka. Fotografowie znają ten efekt. U dzieci w początkowej fazie rozwoju nowotworu złośliwego na zdjęciach źrenica ma kolor biały - światło padające na siatkówkę jest odbijane, nie penetrując dna oka.
Oprócz efektu białego rozbłysku na zdjęciu podczas badania zewnętrznego, zauważają efekt „kociego oka” - leukocorii. U pacjenta źrenica ma zwężony w kierunku pionowym kształt przypominający szczelinę charakterystyczny dla rodziny kotów.
Charakteryzuje drugi etap rozwoju nowotworu. Objawy u dziecka są różnorodne:
Niektóre formy raka rozwijają się w ciągu 2-5 lat, dziecko często nie może samodzielnie określić źródła bólu. Staje się kapryśna, zamyka oko, chowa się przed jasnym światłem. Na etapie rozwoju jaskry rodzice zauważają wzrost guza lub są wykrywani podczas rutynowego badania lekarskiego przez okulistę, ponieważ objawy umożliwiają określenie patologii metodami instrumentalnymi.
Gałka oczna jest wyraźnie oddzielona od otaczających tkanek gęstą membraną i znajduje się w ograniczonej objętości orbity czaszki. Na etapie kiełkowania komórki rakowe z rogówki przenikają do innych tkanek oka, powodując zwiększenie jego objętości, wysunięcie gałki ocznej z orbity (wytrzeszcz oka). Na tle kiełkowania rozwijają się choroby zapalne - zapalenie tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka. Po rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych do przestrzeni podpajęczynówkowej zaczynają być obserwowane objawy mózgu:
Jest to etap końcowy poprzedzający przerzuty.
Przerzuty są nowym ogniskiem rozwoju guzów nowotworowych, które rozwijają się w miejscach przywiązania do tkanek, które odłączyły się od guza i rozprzestrzeniły się do komórek krwi lub limfy. Niedojrzałe komórki rakowe rozwijają się nie tylko w oku. Potrafi migrować do węzłów chłonnych, mózgu, wątroby, kości szkieletowych i mięśni.
Przerzut fazy jest końcowy. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte, przerzuty wyprzedzają wzrost naczyń krwionośnych. Pozbawione normalnego odżywiania komórki nowotworowe zaczynają umierać i rozpadać się. Powoduje to zatrucie całego organizmu. Są ciężkie bóle. Stan chorego dziecka stopniowo się pogarsza. Istnieje ogólna słabość, apatia, anoreksja.
Diagnoza raka oka u dzieci ma pewne trudności. Aby uzyskać prawidłową diagnozę, przeprowadź kompleksową ankietę:
W razie potrzeby wyjaśnij diagnozę metodami:
W 83% przypadków tomografia komputerowa ujawnia rozpoczęte zwapnienie tkanek. Częstość występowania zwapnionych struktur informuje o wielkości i kierunku wzrostu guza.
MRI w wielu przypadkach (do 96%) umożliwia:
Czasami MRI jest jedyną dostępną metodą diagnozowania guza w warunkach zmętnienia rogówki i niedostępności instrumentalnego badania okulistycznego.
Badania radioizotopowe ustalają lokalizację przerzutów w odległych tkankach: kościach, mózgu, wątrobie, węzłach chłonnych.
Biorąc pod uwagę młody wiek pacjentów, starają się przeprowadzić leczenie metodami oszczędzającymi, które powodują minimalne obrażenia i pozwalają ocalić oko i przywrócić wzrok dziecka. Wybór strategii zależy od etapu, na którym rozpoznaje się guz.
W zależności od częstości występowania guza i tempa wzrostu, lekarz może zastosować kilka metod leczenia jednocześnie. Aby skonsolidować efekt po usunięciu lub zniszczeniu komórek nowotworowych, stosuje się chemioterapię, która hamuje wzrost niedojrzałych komórek nowotworu złośliwego.
Prognoza zdolności do leczenia raka, wykryta we wczesnych stadiach rozwoju, u dzieci wynosi do 90%. Ten wskaźnik zmienia się, jeśli w historii - ciężar dziedziczny, lub guz uderzył w oba oczy.
Konkretne metody profilaktyki raka nadal nie istnieją. Wszystkie wysiłki ukierunkowane są na zapobieganie nawrotom po leczeniu i terminową reakcję na nowo odkryte przerzuty.
Według statystyk medycznych, rak oka pojawia się przy urodzeniu lub rozwija się we wczesnym dzieciństwie na 20 000 dzieci. Liczba chorych dzieci w Rosji sięga 500 osób rocznie. W statystykach nowotworów złośliwych rozpoznanych we wczesnym wieku rak oka zajmuje 3-3,5% całkowitej liczby wykrytych przypadków onkologii dziecięcej.
Zastosowanie nowoczesnych metod diagnostycznych umożliwia terminowe usuwanie guzów. Guz wykryty w stadiach I-II można wyleczyć w 90% przypadków, w III-IV-V - o 75%. (według klinik w Wielkiej Brytanii i Izraelu).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaMałe dzieci, które mają mniej niż pięć lat, zwykle doświadczają raka siatkówki. U dorosłych patologia ta praktycznie nie jest wykrywana. Choroba ta nazywa się retinoblastoma - nowotwór złośliwy, który tworzy się u dzieci na siatkówce, a także wpływa na jej tkankę i orbitę. Każda osoba, bez względu na wiek lub płeć, może napotkać raka, a rak może wpływać na różne narządy ludzkie, nawet oczy.
Retinoblastoma jest równie często spotykany u dzieci różnych płci. Szczyt choroby to okres od 2 do 3 lat. Ze wszystkich przypadków diagnozowania raka u dzieci około 5% występuje w siatkówczaku. Jeśli patologia nie zostanie rozpoznana na czas, może nie tylko spowodować utratę wzroku, ale także zacząć rozprzestrzeniać przerzuty w miarę postępu.
Dokładne przyczyny raka siatkówki u dzieci nie zostały jeszcze udowodnione, ale w większości przypadków choroba jest dziedziczna.
Retinoblastoma u dzieci może wystąpić z powodu takich czynników:
Częściej retinoblastoma jest uważana za dziedziczną, ale ma wyraźny związek ze skutkami środowiskowymi dla kobiety w czasie ciąży, który wpływa na płód. Wraz ze wzrostem siatkówczaka rozszerza się poza granice siatkówki, wpływając na orbitę i nerw wzrokowy.
Leczenie glejaka siatkówki u dzieci powinno być przeprowadzane bez spowalniania, w przeciwnym razie guz będzie stopniowo angażować tkanki orbity, odległe przerzuty zaczną infekować ważne narządy. Rodzice, którzy już doświadczyli tej patologii, są zobowiązani do uważnego monitorowania rozwoju oczu swoich dzieci i regularnych wizyt u okulisty.
Przede wszystkim glejaki siatkówki są podzielone na dziedziczone i nabyte. Dziedziczna forma choroby zaczyna się manifestować w wieku 2-3 lat po urodzeniu, podczas gdy jej cechą charakterystyczną jest porażka obu oczu. Nabyte przypadki choroby charakteryzują się uszkodzeniem tylko jednego oka.
W klasyfikacji siatkówczaka bardzo ważny jest kierunek wzrostu:
Komórki nowotworowe są zarówno zróżnicowane, jak i niezróżnicowane, co determinuje przebieg choroby. Niezróżnicowane guzy rozwijają się bardziej agresywnie z intensywnymi objawami klinicznymi. Złogi wapnia mogą gromadzić się w tkankach formacji, a także rozwijać martwicę.
Gdy dzieci mają glejaka siatkówki, system TNM wyróżnia następujące etapy rozwoju choroby:
Wraz z ostrym przebiegiem choroby i ryzykiem przerzutów istnieje zagrożenie życia chorego dziecka. Najbardziej niebezpieczny jest okres, w którym siatkówczak dociera do miękkiej błony mózgu, po czym zaczyna rosnąć na jego powierzchni.
Objawy glejaka siatkówki są w dużej mierze zależne od obecnego stadium rozwoju. Często bardzo trudno jest wyjaśnić wszystkie objawy, ponieważ małe dzieci nie są jeszcze w stanie w pełni mówić i opisywać tego, co czują. W pierwszym etapie nie występują wyraźne objawy, ale można zaobserwować zmianę średnicy źrenicy. Utrata widzenia obuocznego i centralnego jest wczesnym objawem tej patologii, dlatego dzieci często mają zez.
Drugi etap wzrostu glejaka siatkówki charakteryzuje się występowaniem fotofobii, przekrwienia, rozwoju zapalenia tęczówki i zapalenia błony naczyniowej oka. Z powodu inwazji guza u dzieci pojawia się ból. Wzrasta ciśnienie jabłka wewnątrzgałkowego, co prowadzi do pojawienia się wtórnej jaskry. W obecności pęczka guza siatkówki wystaje guz.
W trzecim etapie dzieci często rozwijają zmianę gałki ocznej. Intensywność tego błędu może się różnić. Tkanka orbity i jej ściany również mogą zostać uszkodzone. Nowotwór rozwija się w zatoki przynosowe i wypełnia przestrzeń podpajęczynówkową.
W czwartym stadium glejak siatkówki niszczy nerw wzrokowy i angażuje miękką błonę mózgu. Nowotwór rozprzestrzenia przerzuty w całym ciele, początkowo dotykając mózg, a następnie wątrobę i inne ważne narządy. Rozprzestrzenianie się złośliwych komórek następuje przez krwiobieg i limfę. Pacjent jest w stanie krytycznym, ma ciężkie osłabienie, rozwijają się nudności z podmuchami wymiotów, bóle głowy i zatrucie.
Kiedy dziecko ma objawy wskazujące na raka siatkówki, konieczna jest pilna konsultacja z okulistą. W diagnostyce glejaka siatkówki zaangażowani są także onkolodzy i neuropatolodzy. Przede wszystkim lekarz przeprowadza badanie zewnętrzne i sprawdza wzrok. Obecność glejaka siatkówki może wskazywać na zez, słabą reakcję na światło i ekspansję, jak również na leukocorię.
W obecności tych objawów choroby u dziecka zaleca się przeprowadzenie dodatkowych badań w celu dokładnej diagnozy:
Przeprowadzenie badań tomograficznych jest konieczne do oceny częstości występowania nowotworu. Biopsja wewnątrzgałkowa jest przepisywana dziecku tylko wtedy, gdy istnieje pilna potrzeba przeprowadzenia tego badania, ponieważ procedura ta może pociągać za sobą rozprzestrzenianie się złośliwych komórek w oku. Dopiero po otrzymaniu wyników wszystkich przeprowadzonych badań lekarz może przepisać dalszy tok terapii.
Bardzo ważne jest odróżnienie siatkówczaka od innych chorób, które mogą powodować odwarstwienie siatkówki u dzieci. Objawy kliniczne glejaka siatkówki są podobne do wielu innych patologii, w tym dysplazji siatkówki, retinopatii bliznowatej i mięsaka tkanek miękkich.
Ponadto konieczne jest odróżnienie tego nowotworu od ziarniniaków ciała szklistego i hamartomów siatkówki. Te ostatnie można nadal łączyć z nerwiakowłókniakowatością i stwardnieniem gruźliczym. Skuteczność dalszego leczenia zależy od tego, jak dokładnie postawiona zostanie diagnoza, ponieważ w każdym przypadku metody leczenia są zupełnie inne.
Dzięki szybkiemu wykrywaniu siatkówczaka oka, z warunkiem odpowiedniego leczenia, w 90% przypadków rokowanie u dzieci jest korzystne. Metody leczenia glejaka siatkówki różnią się i przy wyborze najbardziej optymalnego sposobu okuliści biorą pod uwagę następujące czynniki:
Podczas leczenia szczególne znaczenie ma nie tylko zdolność do zachowania wzroku, ale także bezpieczeństwo samego oka. Po zabiegu usunięcia guza wewnątrzgałkowego możliwe jest znaczne upośledzenie wzrostu czaszki w okolicy twarzy, co może powodować poważne defekty kosmetyczne.
Maksymalne zachowanie tkanek oka jest możliwe dzięki leczeniu medycznemu siatkówczaka, ale racjonalne tylko na początku rozwoju choroby. W przypadku zmiany obustronnej dla każdego oka wybierana jest osobna metoda leczenia.
Metody te są racjonalnie stosowane we wczesnych stadiach rozwoju, podczas gdy pozwalają zaoszczędzić nie tylko ciało, ale także funkcję wizualną. Po kilku sesjach krioterapii można wyeliminować małe guzy zlokalizowane na przedniej obwodzie. Fotokoagulacja usuwa małe guzy tworzące się na siatkówce. Po takim leczeniu ryzyko nawrotu glejaka siatkówki pozostaje, jednak w takiej sytuacji można ponownie poddać się leczeniu.
Podczas zabiegów chirurgicznych można usunąć nie tylko oko, ale także tkankę orbity. Taka operacja jest wyznaczana w przypadku następujących wskazań:
Podczas zabiegów chirurgicznych bardzo ważne jest, aby nerw wzrokowy był odcięty tak daleko, jak to możliwe od obszaru dotkniętego chorobą. Jest to konieczne, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się nowotworów. Jakiś czas po operacji możliwa jest instalacja protezy.
Radioterapia jest zdalna i z zastosowaniem aplikacji substancji radioaktywnych. Promieniowanie jest racjonalne do stosowania w przypadku małych nowotworów u dzieci znajdujących się poza nerwem wzrokowym. Jeśli dziecko cierpi na wrodzonego glejaka siatkówki, przepisuje się mu napromienianie na odległość, co pozwala mu działać jednocześnie na kilka ognisk patologii.
W około 70% przypadków napromienianie może osiągnąć pozytywny wynik, a nawet zaoszczędzić wzrok. Ponadto radioterapia jest połączona z chirurgią i leczeniem leków. Dawka promieniowania wynosi zazwyczaj około 4500 Gy. Oprócz siatkówki odsłonięte jest ciało szkliste i 10 mm przedniej części nerwu wzrokowego.
Wskazania do chemioterapii to:
Podczas leczenia pacjentom przepisuje się specjalne leki, które można podawać dożylnie lub doustnie. Ta metoda jest bardzo skuteczna w leczeniu dzieci ze zdiagnozowanym glejakiem siatkówki, jednak chemioterapia ma wiele skutków ubocznych, w tym wypadanie włosów, nudności, stan apatyczny i ogólne złe samopoczucie.
Niemożliwe jest pozbycie się siatkówczaka za pomocą technik ludowych. Do środków ludowych należy stosowanie wywarów i herbat, aby pomóc złagodzić napięcie i osłabić kliniczne objawy choroby. Po kursie chemioterapii zalecana jest akupunktura, która pozwala na poprawę ogólnego stanu pacjenta. Przed zastosowaniem jakichkolwiek środków medycyny alternatywnej należy skonsultować się z lekarzem.
Gdy dzieci mają glejaka siatkówki, w początkowych stadiach jego rozwoju, wpływa to na funkcję widzenia, co może powodować utratę wzroku. W miarę wzrostu guza, jeśli terapia nie rozpocznie się natychmiast, guz zaczyna rozprzestrzeniać się na pobliskie tkanki miękkie, jak również na nerw wzrokowy. Procesom zniszczenia towarzyszy silny ból. W zaawansowanych przypadkach patologia może być śmiertelna.
Bardzo dobrze jest, gdy dzieciom udaje się wykryć glejaka siatkówki na początku jego wzrostu. Następnie, oprócz operacji, możliwe jest przeprowadzenie innych metod leczenia, które umożliwiają zachowanie narządu wzroku: krioterapii, fotokoagulacji i radioterapii. W przypadku przerzutów siatkówczak usuwa się przez wyłuszczenie oka, co umożliwia całkowite wyleczenie dziecka. Jednak ze względu na utratę oka pozostaje znaczna wada kosmetyczna. Jeśli podczas wzrostu siatkówczaka w mózgu pojawiają się wtórne zmiany chorobowe, szanse na utrzymanie życia dziecka są znacznie zmniejszone.
Główną przyczyną rozwoju u dzieci takich chorób jak glejak siatkówki są mutacje genów, które są dziedziczone. Dlatego też, jeśli jedno z rodziców miało już raka siatkówki, rodzina jest zobowiązana do poddania się poradnictwu genetycznemu. Dzieci zagrożone powinny przejść pełne badanie lekarskie od najmłodszych lat.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejŁagodne guzy orbity mogą być tkankami miękkimi, szkieletowymi, nabłonkowymi lub pochodzić z nerwu wzrokowego [Pasches, AI, i in., 1980].
Pierwsze obejmują włókniak, tłuszczak, mięśniak, śluzak, naczyniak krwionośny, naczyniak chłonny, nerwiakowłókniak, nerwiak.
Guzy szkieletowe to osteomag chondroma.
U dzieci najczęstszymi guzami naczyniowymi są 27,6%, glejak nerwu wzrokowego - 21,6%, dermoidy - 9,2%, nerwiakowłókniakowatość - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Naczyniak jest wrodzonym guzem naczyniowym, stanowiącym około 1/3 wszystkich pierwotnych łagodnych guzów oczodołu u dzieci. Naczyniaki rozwijają się zarówno w macicy, jak iw pierwszych tygodniach, miesiącach i latach życia dziecka. Dziewczęta chorują 2-3 razy częściej niż chłopcy.
Postępujące naczyniaki krwionośne są określane jako pozbawione miednicy guzy mezodermalne, które rosną do całkowitego zróżnicowania elementów komórkowych. Stacjonarne guzy są uważane za wadę układu naczyniowego.
Na orbicie występują częściej trzy typy naczyniaków: kapilarne, jamiste i racemiczne.
Naczynia włosowate są skupiskami rozszerzonych i wydłużonych naczyń włosowatych. Najczęstsze naczyniaki jamiste. Składają się z rozszerzonych pęcherzyków wypełnionych krwią, zrębem i kapsułką zewnętrzną. Racemozy naczyniaki u dzieci są rzadko obserwowane.
Hipertroficzny naczyniak krwionośny, będący zbiorem nowopowstających naczyń włosowatych przeplatających się ze sobą, często rozwija mięśnie, często rozwija się u noworodków.
Najczęstszą lokalizacją naczyniaków orbity jest lejek mięśniowy, ale guz może być również zlokalizowany w pobliżu ściany. Głównym objawem naczyniaków na orbicie jest wolno rosnący wytrzeszcz oczu z lub bez przemieszczenia gałki ocznej, w zależności od lokalizacji guza.
Naczyniak naczyń włosowatych zwykle atakuje skórę powiek, spojówkę gałki ocznej, po raz drugi rozprzestrzeniając się na orbitę.
Wraz z wytrzeszczem i przemieszczeniem gałki ocznej obserwuje się sinicę i obrzęk powiek (ryc. 136), podskórne węzły o miękko-elastycznej konsystencji, zlepki małych naczyń w spojówce gałki ocznej.
Rys. 136. Naczyniak oczodołowy.
Kiedy przechylasz głowę, kaszel, krzyk, napinanie egzoftalmów wzrasta, w spoczynku wraca do pierwotnego stanu. Zmiana położenia oka jest bezpłatna. Często występują krwotoki podskórne i podspojówkowe. Kiedy krwotoki w wytrzeszczu orbity gwałtownie wzrastają.
Naczyniaki jamiste ograniczone, powoli rosnące, nie zmieniają się, gdy głowa jest pochylona i wysiłek fizyczny. W naczyniaku krwionośnym przerostowym w przedniej części orbity konsystencja podobna do testu powoduje wyraźne tworzenie wyraźnych granic; skóra ma niebieskawy kolor.
Diagnozę naczyniaka ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, a także na podstawie obecności naczyniaków innych części ciała. Na zdjęciach rentgenowskich i tomograficznych na wczesnych etapach patologii nowotworu zwykle nie wykrywa się.
Przy długotrwałym występowaniu naczyniaka krwionośnego następuje rozszerzenie orbity, spadek jej przezroczystości, ścieńczenie ścian, phleboliths (skamieniałe zakrzepy). Ultradźwięki pozwalają określić wielkość. Lokalizacja, struktura guza. Najbardziej pouczające metody badawcze to flebografia, nakłucie i biopsja guza.
Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z żylakami orbity, przepukliny mózgowej, krwiaka, tętniaka tętniczo-żylnego, nerwiakowłókniakowatości, śluzówki, mięsaka oczodołu.
Guz jest łagodny. Wzrost guza jest zwykle powolny. Bardziej intensywnie, nowotwór wzrasta we wczesnym dzieciństwie iw okresie dojrzewania.
Leczenie naczyniaka orbity powinno rozpocząć się natychmiast po rozpoznaniu w związku z możliwością ekspansywnego wzrostu guza. Wybór metody leczenia zależy od rodzaju i lokalizacji guza. Zsumowane naczyniaki są usuwane chirurgicznie przez prostą lub kostną orbitotomię.
Usunięcie zamkniętych naczyniaków przedniej części orbity zwykle nie jest trudne. Trudniej jest wykonać operację w przypadku guzów zlokalizowanych w lejku mięśniowym i naczyniakach włośniczkowych. Metodą z wyboru dla naczyniaków włośniczkowych jest radioterapia z ochroną gałki ocznej [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya EI, 1968].
Stosowanie skleroterapii jest niewłaściwe ze względu na niebezpieczeństwo powikłań ze względu na bliskość guza od gałki ocznej.
Guz rozwija się z naczyń limfatycznych charakteryzujących się powolnym wzrostem. U dzieci naczyniak chłonny jest mniej powszechnym naczyniakiem krwionośnym. Według obrazu klinicznego guz przypomina naczyniaka krwionośnego, ale w jego jamach nie ma krwi, ale limfy. Ustalenie diagnozy jest ułatwione w obecności rozszerzonych naczyń limfatycznych spojówki (ryc. 137).
Rys. 137. Orbita naczyniówki.
Metody diagnostyczne i lecznicze są takie same jak w przypadku naczyniaków krwionośnych. Rokowanie jest korzystne.
Dermoid - wrodzony guz torbielowaty. Torbiel jest układana w 6 - 7 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego z powodu wciągnięcia ektodermy z zewnętrznej embrionalnej „ulotki” do leżących poniżej tkanek. Nacisk sznurków owodniowych może odgrywać pewną rolę w ektopii pierwotnych komórek nabłonka zarodkowego.
Histologicznie torbiel dermoidalna jest formacją jednokomorową, pokrytą dość gęstą zewnętrzną torebką tkanki łącznej. Wewnętrzna powierzchnia wyłożona jest nabłonkiem płaskonabłonkowym, w głąb którego znajdują się mieszki włosowe, gruczoły łojowe i potowe.
Wgłębienie jest wykonane z grubej, pastowatej masy składającej się z detrytusu, złuszczonego nabłonka i produktów czynnościowych gruczołów skórnych. Wśród zawartości torbieli są włosy, chrząstka i elementy kości.
Klinicznie torbiel dermoidalna jest gładką formacją o zaokrąglonym lub owalnym kształcie, umiarkowaną lub nieaktywną, z wyraźnymi granicami, miękką elastyczną lub gęstą teksturą (ryc. 138).
Rys. 138. Orbita Dermoid.
Torbiel jest częściej umiejscowiona w przedniej części orbity, w górnej lub zewnętrznej ćwiartce, w obszarze szwów kostnych, z którymi cysta jest ściśle związana. Torbiel dermoidalna w postaci klepsydry; w tych przypadkach obie części - periorbital i orbital - komunikują się przez cienki kanał.
Torbiele dermoidów zlokalizowane w przedniej części orbity dają skąpe objawy oczodołu: niewielkie przemieszczenie i ograniczenie ruchomości gałki ocznej. W przypadku pozagałkowej lokalizacji zaobserwowano wytrzeszcz, wyraźne przemieszczenie gałki ocznej, ograniczające jej ruchliwość. Docierając do znacznych rozmiarów, guz ściska nerw wzrokowy, powodując możliwą atrofię nerwu wzrokowego, zmniejszoną ostrość widzenia.
Wielkość guza od grochu do gęsiego jaja, kształt wrzeciona, powierzchnia jest gładka. W obrębie guza mogą wystąpić torbielowate z płynną lub śluzową zawartością z powodu degeneracji tkanki. Być może połączenie guza z aeurofibromatozą.
Guz, który rozwija się z kosmków pajęczynówki pomiędzy osłoną stałą i pajęczą nerwu wzrokowego, nazywany jest oponiakiem (śródbłonkiem); obserwuje się u dorosłych, należy do miejscowo związanych nowotworów.
Obraz kliniczny glejaka nerwu wzrokowego składa się z trzech głównych objawów wytrzeszczu, zmian dna oka, zmniejszonego widzenia. Exophthalmos postępuje powoli; Z reguły gałka oczna wystaje do przodu bez bocznego przemieszczenia i ograniczenia ruchliwości, ze względu na położenie guza w lejku mięśniowym.
Wydzieliny z bocznym przesunięciem gałki ocznej wskazują na ekscentryczny wzrost guza lub obecność torbielowatej jamy w tkance. Zmiana położenia gałki ocznej w glejaku nerwu wzrokowego (poważnie utrudniona lub częściej niemożliwa.) W przypadku większych guzów i ostrego wysunięcia gałki ocznej szczelina oczna może zostać odłączona, w wyniku czego rogówka wysycha, a procesy dystroficzne rozwijają się aż do perforacji i śmierci oka.
Wczesnym objawem glejaka nerwu wzrokowego jest zmniejszenie ostrości widzenia z powodu kompresji włókien nerwu wzrokowego. Upośledzenie wzroku jest zwykle poprzedzone rozwojem wytrzeszczu, ale u dzieci z reguły wykrywa się je późno. W polu widzenia z glejakiem pojawiają się mroczki i opad sektorowy. Funkcja wzrokowa w miarę wzrostu guza i wzrost wytrzeszczu stopniowo zmniejsza się do ślepoty chorego oka.
Dno oka na wczesnym etapie rozwoju guza może pozostać normalne, ale dość szybko pojawiają się oznaki wzrastającej pierwotnej atrofii nerwu wzrokowego, często połączone z objawami stagnacji z powodu kompresji dróg odpływu płynu tkankowego. Może wystąpić zakrzepica żyły środkowej siatkówki z krwotokami w dnie.
Gdy guz jest zlokalizowany w części wewnątrzczaszkowej, pierwszymi objawami choroby są zmniejszenie ostrości wzroku, zmiany w polu widzenia i zstępująca pierwotna atrofia nerwu wzrokowego. Exophthalmos pojawia się znacznie później wraz z kiełkowaniem glejaka na orbicie.
Diagnoza jest ustalana na podstawie wywiadu, charakterystycznych objawów klinicznych, wyników badania rentgenowskiego. Radiogram pokazuje ekspansję orbity, przerzedzenie jej ścian, a co jest szczególnie charakterystyczne, jednostronny wzrost średnicy kanału nerwu wzrokowego z zachowaniem jego kościstych ścian.
Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z naczyniakiem, nadczynnością tarczycy, krwotokami na orbicie itp.
Leczenie chirurgicznego glejaka nerwu wzrokowego. Podczas procesu wewnątrzustnego wykonuje się prostą lub kostną orbitotomię z resekcją dotkniętej części nerwu wzrokowego i zachowaniem gałki ocznej jako narządu kosmetycznego. W przypadku zniszczenia tego ostatniego pokazano jego usunięcie wraz z guzem. W przypadku zmiany wewnątrzczaszkowej konieczne jest przeprowadzenie badania i leczenia w zakładzie neurochirurgicznym.
Rokowanie dla wzroku jest słabe, na całe życie, z wyjątkiem przypadków, gdy choroba jest dotknięta i niemożliwe jest radykalne usunięcie guza.
Neurofibroma - łagodny nowotwór, który jest lokalną manifestacją powszechnej choroby ogólnoustrojowej - nerwiakowłókniakowatości lub choroby Recklinghausena. Guz rozwija się z około- i śródmięśniowych nerwów obwodowych, a we współczesnych koncepcjach jest dysplazją tkanki neuroektodermalnej, której przyczyny są nieznane.
Stałymi objawami choroby są guzy pni nerwowych ich skóry, plamy pigmentowe o zabarwieniu kawowym na skórze, nietrwałe - wady rozwojowe, upośledzony rozwój umysłowy i fizyczny, zmiany kości szkieletu w postaci asymetrii, naruszenia ich kształtu i wielkości itp.
Uszkodzenie narządu wzroku w nerwiakowłókniakowatości występuje w około 7b przypadkach.
Istnieją trzy formy choroby:
1) plexiform - izolowane uszkodzenie górnej powieki i orbity;
2) fibroma molluscum - wiele miękkich guzków rozrzuconych na skórze twarzy i szyi;
3) przerost połowy twarzy, w tym przerost górnej powieki.
Nerwiakowłókniak splotowy jest najczęściej umiejscowiony w okolicy górnej powieki i na orbicie, może rozprzestrzeniać się na skórę czoła, świątynię, u nasady nosa, nad kością jarzmową, na podniebienie twarde do miękkiego.
Guz jest miękką, bezbolesną formacją z rozmytymi granicami, których grubość jest gęsta, kręta, splecione pasma. Skóra nad formowaniem rozciągniętego, pomarszczonego koloru ma brązowe lub niebieskawe zabarwienie z powodu ekspansji żył odpiszczelowych. Górna powieka jest przerośnięta, częściowo lub całkowicie pominięta. Gdy lokalizacja oczodołu występuje w wytrzeszczu, przemieszczenie gałki ocznej, podwojenie, często - pierwotna atrofia nerwu wzrokowego lub sutek zastoinowy z wynikiem atrofii pv i zmniejszonego widzenia.
Wzrost neurofibromas wzdłuż procesów nerwów rzęskowych może spowodować uszkodzenie gałki ocznej. W tych przypadkach lekkie guzki pojawiają się w twardówce w okolicy rąbka, rogówki, tęczówki, ciała rzęskowego, naczyniówki, siatkówki, głowy nerwu wzrokowego. Często obserwuje się jaskrę. Nerwiakowłókniak splotowy można łączyć z glejakiem nerwu wzrokowego. U dorosłych nerwiakowłókniak zwykle rośnie w oczodole w boku pojedynczego węzła.
Diagnoza jest dokonywana na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych uszkodzenia narządu wzroku w połączeniu z ogólnymi objawami nerwiakowłókniakowatości a. Badanie rentgenowskie najczęściej ujawnia wzrost pionowej wielkości orbity, defekty i pogrubienie ścian, rozszerzenie kanału nerwu wzrokowego i wyższą szczelinę oczodołu, zmiany w obszarze tureckiego siodła.
Leczenie nerwiakowłókniaków jest chirurgiczne i polega na wycięciu węzłów guza. Często występują nawroty. Po usunięciu guza z górnej powieki zwykle konieczne jest wykonanie operacji plastycznej w celu skrócenia powieki, prawidłowej opadania powieki i powstania szpary powiekowej. W przypadku jaskry pokazano operacje antsiglaucomat.
Prognoza na życie jest korzystna, ale guz jest w stanie rosnąć powoli przez całe życie i nawrót po usunięciu.
To rzadki guz wyrastający z tkanki kostnej. Pierwotne formy wpływające bezpośrednio na ścianę orbity są rzadkie. Z reguły guz jest wtórny i pochodzi z tkanki kostnej sąsiednich jam przynosowych: częściej z przedniej i sitowej, rzadziej z głównej lub szczęki.
Osteomia rozwijają się najwyraźniej we wczesnym dzieciństwie, ale występują częściej w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, ponieważ guzy mogą być bezobjawowe przez długi czas.
Istnieje kilka rodzajów kostniaka - zwarty, gąbczasty, mieszany. Osteoma rośnie powoli, postępuje, może wyrosnąć w jamie czaszki. Najczęściej znajduje się w górnym wewnętrznym rogu orbity, jest gęstym, gładkim, bezbolesnym występem ściany kości.
Przy znacznym rozmiarze nowotworu pojawiają się wytrzeszczy, przemieszczenie gałki ocznej i ograniczenie jej ruchliwości, trudności z repozycjonowaniem, podwojenie, przekrwienie sutka nerwu wzrokowego z możliwym wynikiem wtórnego zaniku, zmniejszona ostrość widzenia.
Diagnoza jest ustalana na podstawie obrazu klinicznego i wyników badania rentgenowskiego.
Zabieg jest tylko chirurgiczny. Przy całkowitym usunięciu kostniaka rokowanie jest korzystne, z częściowym, trwa dalszy wzrost guza. Kiełkowanie w jamie czaszkowej prowadzi do zgonów w 48,2-64,0% przypadków [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.