Odpowiedz Anna Babkina, optyk medyczny
Zazwyczaj źrenice ludzi są okrągłe, ale gdy tęczówka jest zniekształcona, uzyskują kształt kanciasty. To zjawisko nazywa się coloboma.
Najczęściej tylko jeden uczeń ma niezwykły kształt, drugi pozostaje normalny, okrągły. Ale jest też efekt dwustronny. I absolutnie nie jest konieczne, aby uczniowie mieli tę samą, choć kanciastą formę. Na przykład jeden może być trójkątny, a drugi - nieregularny czworokąt.
Najczęściej właściciele uczniów o nieregularnych kształtach mają je od urodzenia. Tak więc „szczęście” około jednego na 10 000 noworodków Anomalia występuje z powodu zaburzeń wewnątrzmacicznych, które powodują nieprawidłowe zamknięcie szczeliny embrionalnej w miseczce oka. Zwykle coloboma „nie przychodzi” ani jedna i łączy się z zającem, wilczą paszczą lub innymi wadami, ale czasami nie jest z nimi związana.
Zdarza się, że kształt ucznia zmienia się w dorosłości. Na przykład po urazie oka lub w wyniku powikłania po zabiegu. Tak więc coloboma czasami pojawia się w wyniku leczenia jaskry.
Sama anomalia nie jest niebezpieczna. Po prostu ze względu na fakt, że powierzchnia źrenicy wzrasta, przepływ światła wpadającego do siatkówki wzrasta. Aby go ograniczyć, zaleca się noszenie ciemnych soczewek kontaktowych, które są przezroczyste w środku. Możesz także dostać okulary do dziurkowania, ale wolno im nosić nie więcej niż dwie godziny dziennie.
Jeśli wada jest mała i oko, które się wyróżnia, jest normalne, coloboma może nie być leczona. Jednak często łączy się to z innymi chorobami oczu i razem prowadzą do zmniejszenia ostrości wzroku. W takim przypadku odchylenie jest korygowane przez operację.
Coloboma występuje u zwierząt, najczęściej u kotów. Najbardziej podatne na tę chorobę są koty perskie i syjamskie. Wśród psów coloboma występuje w basenji, collie. Warto zauważyć, że u zwierząt jest on dziedziczony częściej niż u ludzi. Dlatego właściciele starają się, aby ich niezwykłe zwierzęta nie dawały potomstwa.
Wcześniej rozmawialiśmy o tym, czy ludzie mają wielokolorowe oczy i z czym są związane. I tutaj pisaliśmy, dlaczego kozy i owce mają prostokątne źrenice. Jak pies widzi świat? Co mają wspólnego orły i pszczoły? A kto potrzebuje „50 odcieni szarości”? Oferujemy spojrzenie. „Nasz świat to nie„ nasze oczy ”.
http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/Obecnie zespoły źrenicowe związane ze zmianami szerokości, równości, kształtu i reakcji uczniów stają się coraz bardziej kliniczne.
U zdrowych ludzi stan najszerszych uczniów spada w wieku 9-12 lat (średnia średnica źrenicy wynosi 5 mm). W wieku 10-14 lat następuje ciągły spadek wielkości uczniów. W wieku 15-24 lat średnia średnica źrenic wynosi 3,5-4 mm; 24-50 lat - 3 mm. U osób w wieku 50–80 lat źrenice mają stosunkowo wąską średnicę (2,63 ± 0,06 mm) i ulegają dalszemu niewielkiemu zwężeniu, którego wskaźnik wynosi od 1 do 4% jego średnicy na pięć lat.
Patologia reakcji ucznia jest podzielona na nieruchomą, paraliżującą i odruchową nieruchomość ucznia.
Bezruch amarotyczny źrenicy rozwija się, gdy siatkówka i nerw wzrokowy ulegają uszkodzeniu przy braku widzenia. Jednocześnie ślepe oko ma szeroką źrenicę, nie ma bezpośredniej reakcji na światło, ale przyjazne jest zachowane, ponieważ zachowuje się odśrodkowa część odruchu źrenicznego. W drugim oku uczeń ma bezpośrednią reakcję na światło, ale nie jest przyjazny.
Odruch nieruchomy ucznia charakteryzuje się uszkodzeniem obu oczu przy braku bezpośredniej i przyjaznej reakcji uczniów na światło i ich nierównomiernej ekspansji (anizokoria). Ten typ patologii rozwija się z uszkodzeniem jądra nerwu okoruchowego podczas zatrucia, zatrucia, kiły, cukrzycy, guzów czworobocznych, jamistości rdzenia i innych patologii.
Paraliżowa nieruchomość źrenicy występuje, gdy część odśrodkowa odruchu źrenicowego jest uszkodzona (nerw okulomotoryczny, węzeł rzęskowy, zwieracz źrenicy), podczas gdy rozszerzenie źrenic rozwija się po stronie dotkniętej chorobą, brak bezpośredniej i przyjaznej reakcji z tymi reakcjami pozostającymi na drugim oku.
Mydriaza może wystąpić z kilku powodów:
Fizjologiczna ekspansja ucznia może wynikać z następujących czynników.
Objaw obustronnego rozszerzenia źrenicy występuje pod wpływem różnych czynników etiologicznych i patogenetycznych, a także czynników farmakologicznych.
Choroby i zespoły, w których rozwija się obustronne rozszerzenie źrenic, obejmują:
Dwustronne rozszerzenie źrenicy z zachowaniem reakcji źrenicowych następuje w odpowiedzi na bolesne podrażnienie skóry, jądra, ściany gardła, rogówki, spojówki, z głębokim oddechem lub stresem. W tym przypadku rozszerzenie źrenicy jest nieznaczne (wzrasta o 1-2 mm) i trwa krótko. Bardziej przedłużone rozszerzenie źrenic występuje w przypadku wścieklizny, ostrych chorób klatki piersiowej i narządów jamy brzusznej z powodu podrażnienia obwodowej współczulnej ścieżki źrenicowo-motorycznej (patologia układu sercowo-płucnego, zapalenia dróg żółciowych, zapalenia wyrostka robaczkowego, itp.), Jak również z powodu współczulicy podczas rozwoju kryzysu podwzgórzowo-nadnerczowego (zespół Armata).
Obustronne rozszerzenie źrenic, w połączeniu ze zmianami w źrenicy reakcję na światło, opracowany z wrodzonym niedorozwój zwieracza zespołem źrenicy (owalny źrenicy), różne rodzaje śpiączka, załamania i omdlenia, zwichnięcia mózgu, nowotwory quadrigemina, alkoholizm, choroby psychiczne, padaczki, infekcji (zatrucie jadem kiełbasianym, późne stadia syfilisu) i zatrucia (alkohol metylowy, tlenek węgla, dichloroetan, nasiona domieszkowe, jagody belladonna i lulka).
Obwodowe rozszerzenie źrenic może wystąpić przy ogólnoustrojowym stosowaniu niektórych leków (chloramfenikol, heksametonium, chinina, makrolidy, adrenalina, fenylefryna, klonidyna, kokaina, dopamina, tyramina, atropina i inne M-holinoblokatory).
Objaw jednostronnego rozszerzenia źrenicy jest interesujący dla miejscowej diagnozy chorób ośrodkowego układu nerwowego w następujących typach patologii:
W ich różnicowaniu należy pamiętać, że paraliż jądrowy jest zwykle niekompletny, a opadanie pojawia się ostatnio w czasie. W porażeniu pnia występuje najpierw opadanie powiek i wpływa zarówno na mięśnie zewnętrzne, jak i wewnętrzne oka, tj. jest całkowity paraliż. Porażenie II pierwszej pary nerwów czaszkowych występuje w zaburzeniach krążenia mózgowego, zapalenia mózgu, podstawowego zapalenia pajęczynówki, urazu czaszki, guzów mózgu;
Jednostronne rozszerzenie źrenic w połączeniu ze zmianą kształtu źrenicy występuje z powodu kontuzji gałki ocznej, ostrego ataku jaskry z zamkniętym kątem przesączania. W tym przypadku przyczyną rozszerzenia źrenicy jest bezpośrednie uszkodzenie zwieracza.
Jednostronne rozszerzenie źrenic, w połączeniu ze zmianą reakcji źrenic na światło, rozwija się, gdy trzecia para nerwów czaszkowych w rejonie górnej szczeliny oczodołowej jest uszkodzona (urazy, guzy, torbiele, procesy zapalne orbity), jak również zespół źrenic adidi tonicznych, zespoły sylvia akweduktów i skaczący „uczeń, z krwotocznymi i niedokrwiennymi zaburzeniami krążenia mózgowego, urazami mózgu (wstrząs mózgu, stłuczenie, ucisk), z syfilisem mózgowym (paradoksalne rozszerzenie źrenicy przy oświetlaniu oka).
Jednostronne rozszerzenie źrenic bez zakłócania reakcji źrenicy można znaleźć w zespołach Pti, Roque, Buchmana, uszkodzeniu węzła rzęskowego w chorobach wirusowych (opryszczka, grypa), urazach i procesach zapalnych orbity i zatok przynosowych.
Mioz rozwija się z porażką lub irytacją autonomicznego unerwienia uczniów. Istnieją paraliżowe zwężenia źrenic, które występują, gdy rozszerzacz źrenicy jest uszkodzony z powodu blokady jego unerwienia współczulnego i spastycznej zwężenia źrenicy związanego ze skurczem zwieracza źrenicy z powodu podrażnienia jego unerwienia przywspółczulnego.
Fizjologiczne zwężenie źrenicy może wynikać z kilku czynników.
Objawy chorób naczyniówki zależą od lokalizacji procesu patologicznego. Ból i światłowstręt są objawami zapalenia tęczówki, ale nie chorobami samej naczyniówki. Choroid jest w bliskim kontakcie z siatkówką, więc siatkówka jest zazwyczaj dotknięta, a gdy plamka jest uszkodzona, następuje spadek ostrości widzenia, któremu towarzyszy pojawienie się zmętnień i „pływających much” z powodu infiltracji komórkowej ciała szklistego.
Wrodzone anomalie strukturalne i anomalie rozwojowe ucznia obejmują irydodon, aniridię, mikrokrążenie, polikorię, koherektomię, ektopię, colobomę, zanik zwieracza tęczówki i rozszerzone owalne źrenice. Nabyte anomalie obejmują uraz, niedokrwienie, krwotok lub uszkodzenie guza, takie jak chłoniak, młodzieńczy xanthogranuloma, mięśniak gładki, nerwiakowłókniak i zmiany w białaczce.
Wrodzone anomalie ucznia:
- Aniridia
- Ektopia
- Coloboma
- Policja
- Mikrokriya
- Korektopia
- Anisocoria
Anisocoria jest nazywana innym rozmiarem źrenicy. Jego częstotliwość wśród osób zdrowych sięga 20%. Może być dziedziczona przez autosomalny mechanizm dominujący o zmiennej ekspresji. Wrodzona idiopatyczna mikrokrążka, anomalia rozwoju błony źrenicowej, zwykle jednostronna, charakteryzuje się prawie całkowitą nieobecnością mimośrodowej źrenicy. Może być transmitowany przez mechanizm autosomalny dominujący. Tej patologii towarzyszy krótkowzroczność i koktopy. Odkształcenie źrenic może być spowodowane nierównomiernym podziałem komórek nerwowych zrębu tęczówki. Opisano obustronny mikrokomór, któremu towarzyszyły mikrofthalmos i anomalie tylnego segmentu. Wczesne leczenie chirurgiczne i leczenie okluzyjne może prowadzić do opracowania praktycznie przydatnych funkcji wizualnych.
Wrodzone wady tęczówki:
- Plamy Brushfielda
- Iris Melanosis
- Odwrócenie tęczówki
- Guzek Lisha
- Torbiel zrębu tęczówki
- Młodzieńczy Xanthogranuloma
- Heterochromia tęczówki
- Trwała błona źrenicowa
- Colobomas
Dziecko z anomalią Petersa; przez przeszczep rogówki widoczną korektę.
a) Trwałe błony źrenicowe. Wrodzone uporczywe błony źrenicowe są wynikiem niepełnej inwolucji naczyniówki soczewki (tunica vasculosa lentis), która utrzymuje się do trzeciego trymestru i występuje u wcześniaków. Najczęściej jest to sporadyczna anomalia. Membrana jest utworzona przez kordy rozciągające się centralnie z okrągłych naczyń tęczówki i tworzące przednią naczyniówkę soczewki. Może nakładać się na całą źrenicę i być przymocowana do przedniej torebki soczewki z lub bez rozwoju zaćmy. Anomalia może być połączona z mikrokorą, megalocorneą, mikrofalią i koloboma. Rozległe trwałe błony są rzadkie.
W większości przypadków są bezobjawowe i nie wymagają leczenia lub wymagają jedynie ustalenia mydriatic. Czasami jednak bardzo trudno jest odpowiedzieć na pytanie, czy błona pacjenta jest amblyogeniczna.
Usuwanie membrany odbywa się za pomocą mikro nożyczek lub witreotomu po wstrzyknięciu lepkosprężystym. Gdy śródoperacyjne uszkodzenie soczewki rozwija się zaćmą, chirurg powinien unikać cięć tęczówki i irydodializy. Aby zniszczyć adhezję między pasmami membrany i normalnej tęczówki, stosuje się laser Nd: YAG. Anomalia to potencjalnie niebezpieczna dyspersja pigmentu i hiphema. Rokowanie dla wzroku może być dobre, „ale początkowo niska ostrość wzroku jest niekorzystnym znakiem prognostycznym. Niedokrwistość krótkowzroczna i hipermetropiczna jest charakterystyczna dla oczu z bardziej wyraźnymi hiperplastycznymi trwałymi błonami źrenicowymi. Pięciotygodniowe niemowlę ma trwałą błonę źrenicową na lewym oku.
Uznaliśmy, że rodzice przeprowadzą przepisane leczenie zachowawcze, dlatego zalecono rozszerzenie źrenic i noszenie zaklejek. Po czterech miesiącach dziecko zaczęło odczuwać nietolerancję. Usunęliśmy błony przez małe nacięcie za pomocą nożyczek do kapsulotomii z wprowadzeniem lepkosprężystej. Po operacji nośniki optyczne są przezroczyste, dziecko cierpi z powodu przyklejenia. Obecnie ma normalne widzenie w obu oczach. Dziesięcioletnie dziecko podczas badania ujawniło błony źrenicowe obu oczu, światłowstręt i zmniejszoną ostrość widzenia. Źrenice rozszerzyły się słabo, niemożliwe było zbadanie dna oka i określenie refrakcji. Używając nożyczek lepkosprężystych do kapsulotomii, membrany są usuwane. Cztery lata później ostrość wzroku z korektą wynosiła logMAR 0,3 (6/12, 20/40, 0,50), występuje umiarkowana krótkowzroczność.
b) Wrodzone torbiele nabłonkowe i zrębowe. Torbiele tęczówki mogą być wrodzone i występować z powodu nagromadzenia płynu w wyściółce nabłonka torbieli. Mogą być zlokalizowane w nabłonku pigmentowym lub podścielisku i być pokryte nabłonkiem płaskonabłonkowym lub nabłonkiem nerwowym. Torbiele pigmentowe tęczówki są zwykle stacjonarne, mają przezroczystą ścianę naczyniową i rozwijają się na krawędzi źrenicy tęczówki. Torbiele zrębowe są zlokalizowane na przedniej powierzchni tęczówki i postępują. Chociaż niektórzy autorzy preferują konserwatywne metody leczenia, wielu uważa, że operacja jest konieczna. Głównymi metodami są aspiracja z krioterapią podstawy torbieli z lub bez rąbka, wprowadzenie stwardnienia (ryzykowne), wycięcie chirurgiczne z irydektomią sektorową, zastosowanie lasera Nd: YAG lub argon lub radioterapia.
Diagnostyka różnicowa wrodzonych torbieli tęczówki obejmuje implantację nabłonka torbieli pooperacyjnych, konsekwencje urazów i guzów tęczówki i ciała rzęskowego. Powikłania obejmują jaskrę, zaćmę i spontaniczne odkładanie torbieli. Torbiele ciała rzęskowego są mniej powszechne; są stałe lub wypełnione płynem i powodują astygmatyzm i niedowidzenie. Noworodek ma ogromną torbiel zrębu tęczówki, przecinającą oś wzrokową. W wieku sześciu tygodni torbiel jest odsączana i częściowo wycinana. Po trzech latach pojawiła się mała torbiel, widzenie było normalne.
Ogromna torbiel zrębowa przecinająca oś wzrokową.
c) Odwrócenie tęczówki lub wywinięcie naczyniówki. Odwrócenie tęczówki jest stanem, w którym nabłonek pigmentu tylnego tęczówki przechodzi na przednią powierzchnię tęczówki. Anomalia może być wrodzona lub nabyta. Czasami odwróceniu tęczówki towarzyszy jaskra, nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) lub dysgenezja przedniego odcinka. Kłaczki tęczówki reprezentują wyrostki nabłonka pigmentowego marginesu źrenicy.
Mogą być związane z rozwarstwieniem aorty rodzinnej. Dwuletnia dziewczynka wykazała wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego i wyraźne wykopanie głowy nerwu wzrokowego. Inwersja naczyniówki jest wizualizowana. Trabekulektomię wykonano przy użyciu mitomycyny, uzyskano kontrolę IOP przy 8 mm, rok później sprawdzono poduszkę filtracyjną, ostrość wzroku według wyników testu Sheridana Gardnera wzrosła do wartości odpowiadających logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33).
Odwrócenie podkładki filtracyjnej naczyniówki i torbieli.
d) Heterochromia tęczówki. Różnice w kolorze tęczówek mogą być wrodzone i nabyte. W wrodzonej heterochromii dotknięta tęczówka jest ciemniejsza, co jest objawem melanocytozy ocznej, melanocytozy okulodermalnej lub zespołu hamartoma sektorowego. Wrodzony zespół Hornera powoduje ipsilateralną hipopigmentację, zwężenie źrenicy i opadanie powiek. Zespół Waardenburga (WS) jest autosomalnym dominującym zaburzeniem, które objawia się głuchotą czuciowo-nerwową, pasmem siwych włosów i heterochromią tęczówki. Zespół Waardenburga typu 1 obejmuje przesunięcie wewnętrznego spoidła powiek na zewnątrz, wystający korzeń nosa i zmianę brwi. Choroba jest spowodowana mutacją genu PAXx3. Zespołowi Waardenburga typu 2 nie towarzyszy dysmorfia twarzy: gen odpowiedzialny za rozwój choroby jest zlokalizowany na 3p12-p141. Inne typy są mniej popularne.
Sektorowa heterochromia tęczówki w połączeniu z chorobą Hirschsprunga jest stanem autosomalnym recesywnym wynikającym z nieprawidłowego rozwoju komórek grzebienia nerwowego.
Z nabytą heterochromią tęczówka jest ciemniejsza. Przyczyną anomalii jest proces naciekania nerwów, guzów czerniaka i odkładania się pewnych substancji w tkance tęczówki, takich jak żelazo (syderoza). Hemosyderoza jest odkładaniem żelaza z powodu długotrwałej hiphemy. Uzyskane jaśniejsze zabarwienie tęczówki jest objawem heterochromicznego zapalenia tęczówki Fuchsa. Nie powinniśmy również zapominać o możliwości nacieków u młodzieńczego xanthogranuloma, zmian przerzutowych ze złośliwym nowotworem i białaczką. Uzyskany zespół Hornera czasami powoduje heterochromię.
Zespół Williamsa jest rzadkim autosomalnym dominującym zaburzeniem. Powiązane zmiany ogólnoustrojowe obejmują chorobę zastawki aortalnej, hiperkalcemię, twarz „elfów”, długie wargi, nadmierne napięcie i opóźnienie rozwoju. Tęczówka ma charakterystyczny wzór w kształcie gwiazdy. Inne zmiany w oku obejmują zez, nadwzroczność i żyły siatkówki.
e) Młodzieńczy xanthogranuloma. Młodzieńczy ziarniak żółciowy jest łagodnym stanem o nieznanej etiologii, który rozwija się w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie. Obserwuje się proliferację histiocytów nelangerganów, komórek plazmatycznych, a czasami eozynofili i gigantycznych komórek Tutona. Zmianom w skórze towarzyszy uszkodzenie oczu lub tylko oczy są dotknięte, zwykle zmiany są zlokalizowane na tęczówce, ale mogą także wpływać na naczyniówkę, orbitę, rogówkę, spojówkę i twardówkę. Rozwijają się żółtawe zmiany lokalne lub rozproszone, najczęściej jednostronne. Mogą być unaczynione i powodować hiphemę, na tle której możliwy jest rozwój jaskry i obrzęku rogówki. Czynniki ryzyka rozwoju uszkodzenia oczu obejmują liczbę uszkodzeń na skórze i wiek w wieku poniżej dwóch lat. Diagnoza jest zwykle dokonywana zgodnie z wynikami badania klinicznego. Choroba występuje częściej u dzieci z nerwiakowłókniakowatością.
Gdy wykonywane są zmiany skórne, wykonywana jest biopsja i ujawniane są typowe olbrzymie komórki lub choroba objawia się pojawieniem się niewyjaśnionej hiphemy u dziecka.
Diagnostyka różnicowa obejmuje ziarniniakowatość, siatkówczaka, rubeozę na tle przetrwałego rozrostowego ciała szklistego i opalizujące wady rogówki. Biopsja tęczówki wiąże się z ryzykiem rozwoju hiphemy. Leczenie powinno być zindywidualizowane w zależności od objawów choroby. Sterydy stosuje się miejscowo, podspojówkowo i ogólnoustrojowo, radioterapię niskodawkową i wycięcie chirurgiczne. Interwencja chirurgiczna powinna być ostatecznością ze względu na ryzyko krwawienia.
Guzki Lischa są formacjami w kształcie kopuły przedniej powierzchni tęczówki. Są koloru brązowego / pomarańczowego, zaokrąglone, równomiernie rozmieszczone na powierzchni tęczówki, dwustronne. Ich wielkość waha się od mikroskopijnej do tęczówki propagującej do segmentu. Histologicznie reprezentują hamartomy melanocytowe. W nerwiakowłókniakowatości typu 1 są one wykrywane u jednej trzeciej pacjentów w wieku 2,5 roku, połowy pięciolatków, trzech czwartych 15-latków i 100% pacjentów w wieku 21 lat. Mogą się one również rozwijać u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 2. Z ciemnymi tęczówkami wydają się lżejsze niż leżąca poniżej tkanka.
Liczne guzki Lisha w dziesięcioletnim dziecku
z glejakiem nerwu wzrokowego na tle nerwiakowłókniakowatości typu 1.
f) Plamy Blushfielda. Pierwotnie opisana u zdrowej osoby, plamki Brushfielda są strefami normalnej lub hiperplastycznej tkanki tęczówki, otoczonej przez hipoplastyczny zrąb. Thomas Brushfield uważał je za specyficzny przejaw zespołu Downa. Są one wykrywane u 86% pacjentów z chromosomami trisomii 21. Jednak jedna czwarta zdrowych ludzi ma te same miejsca. Różnią się one od zwykłych miejsc lub „piegów” tęczówki w bardziej centralnym miejscu i większej liczbie.
g) Kolobomy. Kolobomy tęczówki, w zależności od lokalizacji, mogą być typowe i nietypowe, pełne lub częściowe. Typowe kolobomy powstają z powodu defektu w zamknięciu szczeliny płodowej, są okrągłe, zlokalizowane w dolnym kwadrancie nosowym i opisane jako źrenica „jak dziurka od klucza”. Mogą wychwytywać tęczówkę, ciało rzęskowe, naczyniówkę, siatkówkę i nerw wzrokowy. Uważa się, że nietypowe kolobomy są zlokalizowane w dowolnym miejscu z wyjątkiem dolnego kwadrantu nosa; są one zwykle ograniczone do zewnętrznej części tęczówki. Kolobomy są uwzględnione w spektrum anomalii, które obejmują również mikrofthalmos i anophthalmos. Autosomalne dominujące kolobomy mogą być izolowane lub być manifestacją mikrofumii i anththalmos.
Rozwojowi Koloba towarzyszyły niektóre choroby chromosomalne, z których chromosomy trisomii 13 lub zespół Patau są najczęstszymi i najbardziej badanymi. Niektórym zespołom towarzyszą kolobomy oka. W zespole CHARGE coloboma wiąże się z wadami serca, zarośnięciem nosa, opóźnieniem umysłowym, hipoplazją narządów płciowych i głuchotą. Istnieje również związek między rozwojem uveal colobus a skutkami teratogenów, takich jak tali-domid. Dzieci z coloboma powinny mieć pełne badanie okulistyczne, ogólne badanie, historię rodziny należy starannie zebrać, a rodziców zbadać. Dziecko powinno być monitorowane pod kątem rozwoju niedowidzenia, anisometropii i odwarstwienia siatkówki.
Choroby chromosomalne, którym towarzyszy rozwój Koloba:
- Trisomia 13 chromosomów (zespół kociego oka)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Trisomia 18 chromosomów
Niektóre zespoły związane z colobomas:
- Zespół Aicardi
- Zespół CHARGE
- Zespół Goldenhara
- Zespół Holtza (ogniskowa hipoplazja skórna)
- Zespół rozszczepu środkowego
- Zespół Warburga
- Zespół Rubinsteina-Teybiego
- Zespół liniowego tłustego newa
- Zespół Meckela
- Zespół Klinefeltera
- Zespół Turnera
Coloboma (typu „dziurka od klucza”).
h) Melanoza i brodawki tęczówki. Melanoza tęczówki jest rzadka: w tej chorobie tęczówka jest przebarwiona. Przebarwieniu tęczówki towarzyszy pigmentacja twardówki i naczyniówki. Anomalia jest rodziną, zwykle jest przenoszona przez mechanizm autosomalny dominujący. Tęczówka brodawkowata reprezentuje procesy kosmków, które pokrywają większość przedniej powierzchni tęczówki i czasami towarzyszy jej tęczówka. W obu przypadkach istnieje ryzyko rozwoju jaskry.
Zespół Kogana-Rizy obejmuje jednostronne zwyrodnienie tęczówki w połączeniu z obwodowymi przednimi zrostami u młodych ludzi z nadciśnieniem ocznym.
i) Nowotwory przewodu moczowego. Mięśniaki tęczówki i ciała rzęskowego są rzadkimi łagodnymi, powoli rosnącymi bladymi różowymi guzami mięśni gładkich, które występują częściej u kobiet. Pokazują deformację źrenicy i hiphema, które mogą powodować wtórną jaskrę i zaćmę. Zdarza się, że mięśniaka gładkiego nie można odróżnić od czerniaka. Wraz ze wzrostem guza pokazano jego wycięcie.
Guzy przewodu moczowego:
- Nevis iris
- Szpiku kostnego
- Mięśniak gładki
- Naczyniaki
- Osteomia naczyniówki
- Iris Melanomas
- Czerniakowe czerniaki
j) Naczyniak krwionośny tęczówki. Naczyniaki tęczówki są rzadkie, zwykle kiełkują niższe partie i mogą być źródłem spontanicznej hiphemy. Diagnostyka różnicowa obejmuje młodzieńcze ziarniniaki, naczyniaki tęczówki i ciało obce tęczówki. Występują jako izolowane anomalie lub są częścią uogólnionych naczyniaków rozlanych noworodków lub towarzyszą im naczyniaki powiek.
Naczyniaki naczyniówki objawiają się w wieku dorosłym w postaci wyraźnie odgraniczonego naczyniaka krwionośnego, któremu nie towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, lub w postaci czerwonej strefy rozproszonej („ketchup pomidorowy”) w obrębie dwóch średnic krążka, zwykle po stronie skroniowej, od tarczy wzrokowej. To ostatnie występuje u 40% niemowląt z zespołem Sturge-Webera. Jeśli naczyniak rośnie i grozi zmniejszeniem wzroku, do leczenia stosuje się fotokoagulację i krioterapię. Zespół Sturge-Webera rozpoznano u noworodka. W wieku pięciu lat został przebadany pod kątem jaskry. Podczas badania dna oka choriogemangia nie została wykryta, zdiagnozowano u niej angiografię fluoresceinową.
Rdzeniaki nabłonkowe (dictyoms) są zwykle jednostronnymi guzami litymi lub torbielowatymi, które rozwijają się w nabłonku bez pigmentu ciała rzęskowego lub tęczówki. Guz występuje w niemowlęctwie lub we wczesnym dzieciństwie i objawia się jaskrą, leukocorią, nieprawidłowym źrenicą lub hiphema. Guz jest tworzony przez błony, kanaliki i rozety i malignse can, chociaż jego potencjał do rozprzestrzeniania się jest niski. Jeśli guz jest dobrze zlokalizowany z przodu, leczenie jest możliwe z miejscową resekcją lub krioterapią. Jeśli jednak diagnoza zostanie podjęta późno, istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się guza zewnątrzgałkowego, w takich przypadkach zaleca się wyłuszczenie.
Kostniakowe osteomy są jednostronnymi łagodnymi guzami kostniejącymi, ich patogeneza pozostaje nieznana. Mają biało-żółty kolor i są umiejscowione głównie okołopęcherzowe. Guz powoduje upośledzenie widzenia ze względu na rozprzestrzenianie się guza do obszaru centralnego dołu i tworzenie podnawarkowej błony naczyniowej lub odwarstwienia surowiczego.
Czerniaki tęczówki występują rzadko u dzieci i są klinicznie łagodne. Zazwyczaj rozwijają się w dolnych częściach tęczówki i mogą manifestować się jako hiphema. Różnią się one od czerniaków naczyniówki i rzęskowego, 60% z nich to nowotwory wrzecionowate, 33% mieszane lub nabłonkowe. Diagnostyka różnicowa obejmuje młodzieńczy xanthogranuloma, mięsień prążkowanokomórkowy i tęczówkę obcą.
Poniższy rysunek przedstawia oko dziecka, które miało nevus nevus w wieku sześciu miesięcy. Podczas czternastoletniego okresu obserwacji wzrok pozostaje normalny.
l) czerniak naczyniówki. Czerniakowe czerniaki u dzieci są rzadkie i wahają się od 0,6% do 1% wszystkich przypadków czerniaka naczyniówki, ale powinniśmy być świadomi tego potencjalnie śmiertelnego guza, który jest czasem wrodzony. Obraz kliniczny i zmiany histologiczne są takie same jak u dorosłych. Objawy wizualne obejmują metamorfopię, niewyraźne widzenie, światłowstręt, wady pola widzenia i leukocorię. Wiele z nich jest bezobjawowych i ujawnia się podczas rutynowych badań, guz jest zwykle jednostronny, w równym stopniu dotykając prawego i lewego oka, mężczyzn i kobiet. Pięćdziesiąt cztery procent guzów wpływa na naczyniówkę, 25% na tęczówkę.
Diagnostyka różnicowa obejmuje gruczolakowłókniak, krwiak i czerniak. Choroby współistniejące obejmują czerniaki oka, nerwiakowłókniakowatość typu 1, czerniaki rodzinne i zespół dysplastycznego zapalenia skóry. Ryzyko przerzutów zależy od wielkości i typu cytologicznego guza, uszkodzenia ciała rzęskowego, rodzaju komórek nabłonkowych, obecności zmiany pozagałkowej i częstości mitoz. Podczas badań cytogenetycznych można wykryć denaturację chromosomów, która jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym. Pacjenci z monosomią trzeciego chromosomu mają pięcioletni wskaźnik przeżycia poniżej 50%. Leczenie zależy od wielkości i lokalizacji guza.
Stosuje się brachyterapię, terapię wiązką protonową, radioterapię stereotaktyczną, wykonuje się miejscową resekcję twardnienia i enukleację. U siedmioletniej dziewczynki stwierdzono tworzenie dna oka w górnej ćwiartce skroniowej lewego oka. Wykonano miejscową resekcję przeztwardówkową. W badaniu histologicznym rozpoznano czerniaka z komórek amelanotycznych z dużą liczbą mitoz. Podczas analizy przy użyciu amplifikacji sond zależnych od ligazy multipleksowej wykryto dwie kopie trzeciego chromosomu, trzy kopie krótkiego ramienia szóstego chromosomu i dwie kopie ósmego chromosomu, co determinuje dobre rokowanie. Po trzech latach guz nie jest wizualizowany, siatkówka jest przyległa, ostrość wzroku jest „zliczaniem palców”.
m) Spontaniczna hiphema. Źródłem może być spontanicznie Hyphema nieprawidłowy tęczówka kapilarną pętlami guza ksantogranulema np młodzieńczego lub medulloepitelioma siatkówczaka Hyphema występować w retinopatii wcześniaków, trans-sistiruyuschem rozrost ciała szklistego i zaburzenia hemostazy, a starsze dzieci i rubeozę szkorbutu tęczówki. Bezpośrednia naciek białaczkowy tęczówki może być przyczyną hiphemy, jaskry i hipoponii. Diagnoza obejmuje ultrasonografię oka, tomografię komputerową i ogólne badanie fizykalne. Badania przesiewowe hematologiczne są również potrzebne do identyfikacji chorób krwi.
Czerniak naczyniówki u dziecka. Nevus irys. Utrata tęczówki w przypadku zranienia. Prawe oko dziecka z obustronnie uporczywymi błonami źrenicowymi. Koloboma naczyniówka. a - dno oka, naczyniak nie jest widoczny.
b - Fluorescencyjny angiogram potwierdza rozpoznanie naczyniaka krwionośnego. Typowy kostniak naczyniówki, utrata widzenia centralnego.
Reakcja ucznia na światło jest nieobecna u noworodków z wiekiem ciąży poniżej 29 tygodni. W wieku ciążowym 31-32 tygodni reakcja ucznia na światło jest zazwyczaj zachowana.
Uczeń urodzony ma małą średnicę, co jest oczywiście związane z osłabionym tonem unerwienia współczulnego. U wcześniaków z obrazem ciążowym krótszym niż 32 tygodnie, tworzenie źrenicy jest nadal niekompletne. Mydriaza nie jest bezpośrednim objawem uszkodzenia centralnego układu nerwowego, powolne reakcje źrenic nie są bezpośrednim dowodem zaburzeń doprowadzającego unerwienia.
Wrodzone, strukturalne anomalie ucznia i patologia jego rozwoju obejmują następujące warunki:
Badanie prowadzone jest w słabo oświetlonym pokoju. Jasna wiązka światła jest kierowana kolejno do każdego oka. Dziecko musi patrzeć w dal przez cały okres nauki. Po pierwsze, przez kilka sekund zapalają najlepsze (lub zdrowe) oko, a następnie szybko przenoszą promień światła na najgorsze oko. Jeśli konduktywność włókien silnika źrenicowego w drugim oku jest gorsza, wówczas oba źrenice będą się rozszerzać, niezależnie od obecności bodźca świetlnego. Aferentne zaburzenie przyjaznej reakcji ucznia jest czułym testem nawet u dzieci, pozytywny wynik w tym badaniu nie jest rzadkością nawet przy normalnej ostrości wzroku i nienaruszonym widzeniu kolorów, w szczególności przy zaburzeniach kompresji.
Uszkodzenie całego przewodu wzrokowego można połączyć z lekkim kontralateralnym zaburzeniem aferentnym przyjaznej reakcji źrenicy, rzadko wykrywanym w praktyce. Chorobie Chiasma nie towarzyszy objaw Marcusa Gunna.
Naruszenia relacji między reakcją ucznia na lekki i akomodacyjny odruch
Gdy reakcja źrenicy jest lepiej wyrażona na odruchu akomodacyjnym niż na świetle, jest to kwestia zakłócenia relacji między tymi stanami. Aby ustalić obecność tego zaburzenia, potrzebne jest jasne światło. Najwyraźniej zaburzenie pojawia się w wyniku uszkodzenia włókien motorycznych szczeniąt w rdzeniu kręgowym, w miejscu zlokalizowanym między ich gałęzią a ścieżką wzrokową, ale przed ich połączeniem z akomodacyjnymi włóknami odruchowymi w jądrach Edingera-Westphala (Edinger-Westphal).
Objaw Argyll Robertson (Argyll Robertson)
Źrenica o małej średnicy, nieregularnym kształcie, akomodacyjnym odruchu jest bardziej żywa niż reakcja źrenicy na światło. Dylatacja źrenicy jest wolniejsza niż normalnie. Oglądany na lampie szczelinowej często wykrywa zanik tęczówki. Patologia jest zwykle obserwowana u dorosłych z kiłą trzeciorzędową, ale może wystąpić u dzieci i młodzieży na tle kiły wrodzonej. Istnieją doniesienia o możliwości wystąpienia Pseudosymptoma Argyll-Robertson u pacjentów z cukrzycą po osiągnięciu wieku 20 lat. Źrenica zachowuje zwykłą średnicę.
Syndyk Sylviana
Ściśnięcie grzbietowego śródmózgowia z rosnącym guzem (szyszynka, epindymoma, trójgraniasty siatkówczak, ziarniniak) może spowodować zaburzenie związku między akomodacyjnym odruchem a reakcją ucznia na światło. W takich przypadkach źrenica w spoczynku ma powiększoną średnicę.
Objawy towarzyszące obejmują niedowład spojrzenia pionowego, cofnięcie powieki, zaburzenie akomodacji, oczopląs zbieżno-retrakcyjny i zez na tle paraliżu konwergencji.
Segmentowe reakcje źrenic
W niektórych okolicznościach jeden z segmentów zwieracza tęczówki zaczyna reagować intensywniej niż inne. Zjawisko to występuje w następujących warunkach.
Zespół Adie (Adie) (zespół toniczny źrenicy)
Zespół czasami manifestuje się u dzieci, ale kubek pojawia się w starszym wieku, zwłaszcza u młodych kobiet. Zazwyczaj zaburzenie jest jednostronne, chociaż czasami obserwuje się obustronną patologię. Podczas ostrego procesu źrenica ma nieco większą średnicę na dotkniętym oku niż na zdrowym oku i rozszerza się wolniej w ciemności.
Może występować segmentalne porażenie zwieracza źrenicy, z powolną i falistą reakcją źrenicy na światło. Wiąże się to z zaburzeniami akomodacji, bardziej wyraźnymi w ostrej fazie choroby, ale stopniowo, po 1-2 latach, zanika. Gdy refrakcja ginermetropiczna musi uwzględniać możliwość niedowidzenia anizometropicznego.
Inne objawy związane z zespołem tonicznego ucznia
Korectopie z powodu uszkodzenia śródmózgowia
Uszkodzenie włókien nerwu czaszkowego III, zwłaszcza w śródmózgowiu, powoduje pojawienie się falistej reakcji źrenicy i zmianę jej lokalizacji, gdy źrenica porusza się w górę lub przyśrodkowo.
Epizodyczna dysfunkcja źrenicy (skaczący uczeń)
Objawia się to epizodycznym rozszerzeniem źrenic, trwającym od kilku minut do kilku tygodni i, co do zasady, towarzyszy niewyraźne widzenie i bóle głowy.
Istnieją doniesienia o możliwości zmiany kształtu źrenicy na tle skurczów rozszerzacza tęczówki u młodych zdrowych ludzi. Uczeń przez kilka minut może rozciągać się w dowolnym kierunku, biorąc zarysy kijanki. Zaburzenie wynika z kombinacji przyczyn, które powodują pojawienie się kategorii pacjentów ze skaczącym źrenicą.
Paradoksalna reakcja ucznia
Niezwykłe zjawisko, w którym rozmiar źrenicy w świetle jest większy niż w ciemności. Po raz pierwszy warunek ten został opisany jako patognomoniczna wrodzona stacjonarna ślepota nocna. Później pojawiły się doniesienia o związku tego zaburzenia z patologią aparatu stożka siatkówki, amaurozą Lebera, dominującą atrofią nerwu wzrokowego, a nawet z niedowidzeniem. Obecność paradoksalnej reakcji źrenicy u małych dzieci z oczopląsem jest wskazaniem do badania elektroretinogramów.
Zespół Hornera
Zespół Hornera jest naruszeniem unerwienia współczulnego gałki ocznej. Zespół zespołu objawów obejmuje: Mioz. Reakcja ucznia na światło i akomodacyjny odruch nie ulegają zmianie. Dylatacja źrenicy w ciemności jest powolna lub nieobecna.
Ptosis Z reguły pojawia się opadanie powieki górnej 1-2 mm, któremu towarzyszy 1 mm wzrost dolnej powieki. Zwężenie szpary powiekowej sprawia wrażenie enophthalmosa. Heterochromia.
W niektórych przypadkach wrodzonego zespołu Hornera lżejsze zabarwienie tęczówki występuje po stronie dotkniętej chorobą. Jednak tego objawu nie można uznać za patogenomiczny dla wrodzonego zespołu Hornera. Przypadki heterochromu opisano również u pacjentów z nabytymi zaburzeniami (ryc. 22.5).
Bez pocenia się. Zaburzenie przedanglionowe związane z uszkodzeniem neuronów pierwszego i drugiego rzędu. Proces pocenia się po wewnętrznej stronie twarzy jest zakłócany, powodując zaczerwienienie twarzy, wstrzyknięcie spojówek i trudności w oddychaniu przez nos.
Aby potwierdzić zespół Hornera, przeprowadza się testy farmakologiczne przy użyciu następujących leków:
Obejmuje:
Zaburzenia unerwienia przywspółczulnego
W większości przypadków dysfunkcji obwodowej trzeciej pary nerwów czaszkowych towarzyszy dysfunkcja zewnętrznych mięśni oka i powiek. W wyniku niedowładu trzeciej pary nerwów czaszkowych może wystąpić izolowana wewnętrzna oftalmoplegia. Częstą przyczyną tego zaburzenia jest selektywne ściskanie włókien motorycznych szczeniąt znajdujących się na obwodzie nerwu.
Liczne środki farmakologiczne wpływają na wielkość i reakcję ucznia. Leki te są przepisywane zarówno w postaci instalacji, jak i do ogólnego użytku.
Narkotyki rozszerzające źrenicę
Parasympatolityki
Leki te rozszerzają źrenicę i powodują cykloplegię. Ich stosowanie może być skomplikowane przez niewydolność oddechową u dzieci z wrodzoną hipowentylacją pochodzenia centralnego lub napadami w zaburzeniach mózgu.
Najczęściej używane:
Leki te obejmują:
Leki przeciwcholinesterazowe
Leki te są stosowane w leczeniu jaskry i zeza akomodacyjnego.
Obejmują one:
Niektóre leki przeciwhistaminowe i przeciwdepresyjne powodują rozszerzenie źrenic.
Heroina, morfina i inne opiaty, marihuana i niektóre inne leki psychotropowe powodują obustronne zwężenie źrenicy.
Wrodzona nieobecność
W niektórych przypadkach zaburzenie odruchu akomodacyjnego jest obecne od urodzenia. Jednocześnie, oprócz braku zakwaterowania i osłabionej konwergencji, ujawniają one brak zwężenia ucznia z bodźcem do zakwaterowania, chociaż reakcja ucznia na światło pozostaje. Przyczyna zaburzenia jest nieznana, ale istnieją założenia dotyczące jego obwodowego pochodzenia i związku z patologią ciała rzęskowego lub soczewki.
Nabyte zaburzenia
Syndrom Sylejedy systemu zaopatrzenia w wodę (Parino)
Duże zmiany w zakwaterowaniu u wcześniaków są jednym z objawów nowotworów powstających w śródmózgowiu i towarzyszą im takie klasyczne objawy, jak oczopląs zbieżno-retrakcyjny, zaburzenia widzenia pionowego, cofnięcie powiek, upośledzenie zbieżności, zmiany patologiczne w reakcji ucznia na światło i zakwaterowanie.
Powszechne choroby
Botulizm, błonica, cukrzyca, urazy głowy i szyi mogą powodować zaburzenia zakwaterowania, zarówno odizolowane, jak i połączone z zaburzeniami ruchów gałki ocznej i zbieżnością. Istnieją doniesienia o zaburzeniach akomodacji w chorobie Wilsona.
Choroby oczu
Przypadkowe wady są obserwowane u dzieci z ciężkim zapaleniem tęczówki, zwichnięciem soczewki, dużymi koloboma, bumfumum, wysoką krótkowzrocznością i urazem oka, w tym chirurgią odwarstwienia siatkówki.
Inne przyczyny neurologiczne
Zaburzenia zakwaterowania często towarzyszą tonikowi w zespole Adie i paraliżu trzeciej pary nerwów czaszkowych.
Leki farmakologiczne
Zobacz powyżej.
Czynniki psychogenne
Młodzież może mieć trudności z czytaniem bez powodu organicznego. Właściwe podejście do dziecka pomaga osiągnąć normalną reakcję akomodacyjną.
Zakwaterowanie u dzieci w wieku szkolnym
Chociaż obszar zakwaterowania nie zmienia się u zdrowych dzieci, w niektórych przypadkach dzieci w wieku szkolnym mogą mieć patologicznie niską amplitudę. Nie wiadomo, czy istnieje związek statystyczny między niską amplitudą zakwaterowania a niemożnością uczenia się.
Skurcz mieszkania
Skurcz lokalny jest epizodyczną kombinacją akomodacyjnego pseudomyopii, osłabienia zbieżności i zwężenia źrenic. Pacjenci przedstawiają dolegliwości asteniczne, w tym niewyraźne widzenie, podwójne widzenie i ból oczu. Zaburzenie może być spowodowane przez nadmierną korektę u pacjentów z krótkowzrocznością, ale w większości przypadków nie wykryto patologii organicznej. Najwyraźniej zjawisko ma charakter psychogenny.
Jednak w niektórych przypadkach skurcze związane z zakwaterowaniem towarzyszą tak poważnym chorobom, jak:
Anisocoria (różna średnica źrenic) często występuje w dzieciństwie i powoduje nieuzasadnione niepokoje. W większości przypadków zjawisko to ma charakter fizjologiczny.
Anizokoria fizjologiczna
Często obserwowane u zdrowych ludzi. Różnica w wielkości źrenic w stanie spoczynku rzadko przekracza 1 mm. Różnica w wielkości jest zachowana zarówno w świetle, jak iw ciemności. Ten objaw jest ważny w diagnostyce różnicowej z zespołem Hornera lub zaburzeniem przywspółczulnym.
Jeśli pacjent ma zespół Hornera, różnica w rozmiarze źrenic będzie maksymalna w ciemności. W przypadku unerwienia przywspółczulnego różnica wielkości źrenicy jest najbardziej widoczna w jasnym świetle. I wreszcie, przy fizjologicznej anizokorii, różnica między średnicami źrenic pozostaje niezmieniona niezależnie od intensywności oświetlenia.
http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html