W 10% przypadków chorobę rozpoznaje się we wczesnym dzieciństwie, niemal natychmiast po narodzinach dziecka. Kolejne 80% patologii wykrytych w pierwszym roku życia dziecka. U innych dzieci choroba objawia się później, w szkole lub w okresie dojrzewania. Jaskra zwykle dotyczy jednocześnie obu oczu, ale wzrost ciśnienia śródgałkowego w tym samym czasie okazuje się asymetryczny.
Najczęstszą przyczyną jaskry wrodzonej jest mutacja genu, która znajduje się w drugim chromosomie i jest odpowiedzialna za powstawanie beleczek.
Z powodu defektu genu, tworzenie siatki beleczkowej podczas prenatalnego rozwoju płodu jest zakłócone. W rezultacie dziecko rodzi się z niedorozwiniętym kątem przedniej komory oka, co prowadzi do pogorszenia odpływu cieczy wodnistej. Pociąga to za sobą wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Tworzenie się układu beleczkowego może zostać zakłócone z powodu wpływu szkodliwych czynników środowiskowych na płód. Jednocześnie rodzice nie ujawniają patologicznych genów, które dziecko mogłoby odziedziczyć.
Możliwe przyczyny jaskry wrodzonej:
Częstość wrodzonego glauco jest znacznie wyższa u dzieci urodzonych z małżeństw pokrewnych (na przykład między kuzynami).
W 60% przypadków jaskra wrodzona u dzieci pojawia się natychmiast po urodzeniu. Noworodek zwiększa rozmiar gałki ocznej o dwa lub więcej razy. Zjawisko to nazywane jest również bhumthalmum, hydrofthalmic lub dropsy. Z powodu nagromadzonego płynu wewnątrz oka bardzo trudno jest go dotknąć.
Dzieciak z buphthalmum ma silne rozszerzenie źrenicy. Komora przednia jego oka jest zbyt głęboka, co tłumaczy się nagromadzeniem ogromnych ilości cieczy wodnistej wewnątrz.
Ze względu na zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe u noworodka rogówka staje się mętna i rozwija się zapalenie rogówki. Dziecko zachowuje się bardzo drażniąco i boleśnie reaguje na jasne światło.
U wielu dzieci choroba objawia się później, w ciągu kilku miesięcy lub nawet lat po urodzeniu. Z reguły jaskra ma przebieg powoli postępujący, co znacznie komplikuje jej rozpoznanie. W rezultacie dziecko stopniowo traci wzrok.
Objawy jaskry u dzieci poniżej pierwszego roku życia:
Starsze dzieci mogą narzekać na pojawienie się much przed oczami lub lekkie aureole wokół źródeł światła. Z czasem mogą pogorszyć widzenie obwodowe, zez, odwarstwienie siatkówki, zanik nerwu wzrokowego.
W zależności od przyczyny, mechanizmu rozwoju i czasu manifestacji wyróżnia się kilka rodzajów jaskry wrodzonej. Należy zauważyć, że przebieg i czas manifestacji choroby bezpośrednio zależy od stopnia niedorozwoju układu beleczkowego oka. Im gorzej funkcjonuje, tym wcześniej przejdzie patologia i tym trudniej będzie.
Opracowany ze względu na wadę kodu genetycznego. Z reguły rodzice lub bliscy krewni dziecka również chorują na tę chorobę. Patologia pojawia się przy urodzeniu lub w pierwszych trzech latach życia dziecka.
Czasami choroba prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego w okresie prenatalnym i powoduje szybką utratę wzroku u noworodka.
Przyczyną wtórnej jaskry mogą być urazy porodowe i zapalne choroby oczu (zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki oka). Kąt komory przedniej w tym przypadku jest uszkodzony raczej przez czynniki zewnętrzne niż zakłócenia genetyczne. Choroba może wystąpić w każdym wieku.
Pojawia się w wieku 3-10 lat. Nie powoduje wzrostu gałek ocznych. Ma przebieg powoli postępujący oligosymptomatycznie. Z reguły obraz kliniczny choroby przypomina jaskrę u dorosłych.
Pierwsze oznaki patologii pojawiają się w okresie dojrzewania. Pacjent może zauważyć kolorowe koła wokół źródeł światła. Może mu przeszkadzać ból głowy, dyskomfort oczu i inne nieprzyjemne objawy. Należy pamiętać, że jaskra młodzieńcza może być bezobjawowa przez długi czas.
Okulista dziecięcy zajmuje się diagnozą i leczeniem patologii. Jeśli dziecko wymaga zabiegu chirurgicznego, wykonuje je chirurg okulistyczny. Po leczeniu chirurgicznym dziecko pozostaje pod nadzorem lekarza przez długi czas.
Możesz podejrzewać chorobę przez obecność charakterystycznych objawów u dziecka. Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest dokładne badanie przez okulistę i dodatkowe metody badania.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlWrodzona jaskra jest chorobą narządów wzroku, zwaną także infantylną. Czasami jest dziedziczona, może wystąpić u noworodków z negatywnym wpływem na płód.
Istnieją 3 podgatunki jaskry:
Lekarze twierdzą, że u przytłaczającej liczby dzieci początkowe objawy tej choroby zaczynają się pojawiać w wieku 5-6 lat.
Za główną przyczynę rozwoju jaskry uważa się wrodzone nieprawidłowe warunki, które mogą wystąpić wraz z rozwojem kąta komory przedniej i układu drenażowego narządów wzrokowych.
Takie anomalie powodują przeszkody w wypływie płynu lub sprawiają, że jest on bardzo trudny, a to z kolei towarzyszy takim konsekwencjom, jak zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe.
Może to nastąpić z powodu różnych stanów patologicznych kobiety podczas porodu, zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży.
Wynika to z różnych powodów. Obejmują one:
Wrodzona jaskra wykazuje specyficzne objawy kliniczne, które zależą od pewnych cech oczu u dzieci w różnych kategoriach wiekowych.
Zazwyczaj rozróżnia się następujące objawy choroby:
Jego średnica sięga 20 mm i może pójść na tę liczbę. Zwiększa szerokość kończyny. Zaobserwowano takie znaki:
Wrodzone podgatunki jaskry można łączyć z rozwojem patologii w innych układach organizmu, takich jak mikrocefalia lub choroby serca, upośledzenie słuchu, zaćma itp.
W ponad połowie przypadków jaskra wrodzona rozpoczyna się jednocześnie w dwóch oczach i najczęściej nie jest wykrywana przez skargi pacjenta. Wyjątkami mogą być tylko bolesne stany spowodowane patologią rogówki.
W miarę postępu choroby mogą pojawić się gronkowce lub łzy twardówki, można zaobserwować, że spojówka rozciąga się i staje się cieńsza. Często można zauważyć rozwój takich powikłań jak zaćma.
Muszę powiedzieć, że na początku choroby dno oka pozostaje normalne podczas badania. Na późniejszym etapie lub gdy choroba zaczyna się rozwijać, z powodu naruszenia układu krążenia, głowa nerwu wzrokowego jest modyfikowana.
Leczenie lekami nie ma szczególnego skutku. Dlatego jest stosowany jako dodatkowa terapia wraz z zabiegiem chirurgicznym. Tylko za pomocą metod operacyjnych można usunąć te przeszkody, które zapobiegają wypływowi płynu wewnątrzgałkowego i powstają w wyniku patologii obszaru drenażu.
Operacyjna metoda leczenia opiera się na stosowaniu miotiku, analogów hormonu prostaglandynowego, a także beta-blokerów i inhibitorów anhydrazy węglanowej.
Stosowany w leczeniu jaskry wrodzonej oraz terapii wzmacniającej lub odczulającej.
Leczenie chirurgiczne dzieli się na 2 główne zasady:
Rodzaj operacji wybiera się na podstawie wyników gonioskopii. Tak więc prawie wszystkie typy choroby są klasyfikowane jako zamknięte, a główną metodą stosowaną podczas operacji jest poprawa wypływu płynu wewnątrzgałkowego.
Jeśli w rogu komory przedniej znajduje się tkanka mezodermalna, powstaje goniotomia.
Istotą tej interwencji chirurgicznej jest zniszczenie tkanki mezodermalnej za pomocą specjalnego instrumentu. Lekarze zalecają przeprowadzenie podobnej operacji w początkowej fazie choroby, gdy ciśnienie wewnątrzgałkowe jest normalne lub nieznacznie podwyższone.
Gdy już zauważono późniejszy etap wrodzonej jaskry, to wraz z goniotomią można przypisać goniopunkturę, co pozwoli na stworzenie dodatkowego kanału do filtracji podspojówkowej płynu.
W wyjątkowych przypadkach tkanka mezodermalna jest usuwana przez trabekulotomię. Jeśli etap choroby już zaszedł daleko, uciekają się do operacji typu fistulisation - sinusotrabeculoectomy.
W początkowej fazie choroby przeprowadza się operacje ukierunkowane na zmniejszenie wytwarzania płynu wewnątrzgałkowego.
Terapia lekami jest również ważna w leczeniu tej choroby, zwanej jaskrą wrodzoną, i odgrywa znaczącą rolę. Lecz bez zabiegu chirurgicznego jest mało prawdopodobne, aby takie leczenie przyniosło wspaniały efekt. Dlatego są one używane w kompleksie. W metodzie leczenia można włączyć takie techniki jak:
Ponadto dziecko otrzymuje leczenie funkcjonalne, które ma na celu wyeliminowanie problemu. Jest to głównie korekta ametropii i metody leczenia pleoptic, ponieważ u dzieci z jaskrą wrodzoną często można zauważyć zjawisko krótkowzroczności w różnym stopniu.
Jeśli istnieje przynajmniej niewielkie podejrzenie choroby, takiej jak jaskra wrodzona u dzieci, można je zarejestrować w przychodni. W takim przypadku należy je sprawdzać raz w miesiącu. Zmierzone parametry, takie jak:
W przypadku jaskry wrodzonej u dziecka, podczas zbierania wywiadu u matki, konieczne jest ustalenie, w jaki sposób dziecko ma problem, czy dobrze śpi, bierze pierś, często pluje pokarmem. Konieczne jest ustalenie wpływu czynników teratogennych (chorób wirusowych, urazów, promieniowania jonizującego, hiper i hipowitaminozy, czynników wrodzonych i dziedzicznych) na organizm matki w czasie ciąży. Dziecko jest określane przez ostrość wzroku w zależności od wieku. Badanie przeprowadza się metodą oświetlenia bocznego, światła przechodzącego, a ciśnienie wewnątrzgałkowe określa się poprzez badanie dotykowe. Należy wiedzieć, że dokładne badanie stanu oczu u noworodków, nawet bez specjalnych urządzeń okulistycznych, może prawidłowo postawić diagnozę w 90% przypadków. Używając milimetrowej linijki zastosowanej we właściwym kierunku do krawędzi orbity, mierzy się rozmiar rogówki (9 mm u noworodków, 10 mm u dzieci w wieku jednego roku i 11 mm u dzieci w wieku powyżej 3 lat). Ponadto identyfikuje się wczesne oznaki wrodzonej jaskry.
Wczesne objawy jaskry wrodzonej:
a) światłowstręt, skurcz powiek;
b) niespokojne zachowanie dziecka;
c) lekkie zmętnienie (stępienie, obrzęk rogówki);
d) głęboka komora przednia (ponad 2 mm);
e) rozszerzona źrenica. Ponad 2 mm z powolną reakcją na światło.
Głównym objawem jaskry wrodzonej jest połączenie jednego z powyższych objawów ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym.
Diagnoza jest dokonywana na podstawie pochodzenia, formy, dynamiki procesu, etapu procesu, stopnia kompensacji.
Późne objawy jaskry wrodzonej:
a) ekspansja i krętość przednich naczyń rzęskowych w twardówce („głowa meduzy”, „głowa kobry”, objaw emisariusza);
b) rozciąganie całego przedniego odcinka oka;
c) wyraźny obrzęk i zmętnienie rogówki;
d) drżenie tęczówki (irydodonu);
d) przewaga zjawisk zaniku głowy nerwu wzrokowego nad wykrywaniem jaskry:
e) pojawienie się krótkowzroczności osiowej.
Diagnostyka różnicowa jaskry wrodzonej jest przeprowadzana z megalocornea - dużej rogówki (nie ma innych objawów choroby) i miąższowego zapalenia rogówki. W przypadku tych ostatnich występują charakterystyczne zmiany w rogówce przy braku innych objawów choroby.
1. W zapobieganiu ślepocie z jaskry wrodzonej główną rolę odgrywa wczesne wykrywanie i leczenie operacyjne choroby u dzieci już w pierwszym roku życia. Dlatego pediatra o dowolnym profilu powinien zwrócić uwagę na wczesne objawy jaskry wrodzonej.
2. Przy ustalaniu diagnozy jaskry wrodzonej
Pierwsza pomoc medyczna jest udzielana w formie natychmiastowej recepty na leczenie zachowawcze (cholinomimetyki, sympatykomimetyki, beta-blokery i prostaglandyny).
3. W pierwszym miesiącu po diagnozie przeprowadza się leczenie chirurgiczne. W początkowej fazie wykonuje się goniotomię lub goniopunkturę, a na późniejszych etapach stosuje się operacje połączone.
(trepanocyclogoniotomy z diathermocoagulation, penetrującą goniodiatrią, cyklodiatrią, cyklodializą). W przypadku jaskry powikłanej angiomatozą stosuje się iridenkleizę lub cyklotermokagulację.
W przypadku jaskry powikłanej nerwiakowłókniakowatością wskazana jest irydektomia.
4. Niezależnie od wyniku operacji, terapia miotik jest przeprowadzana przez długi czas.
5. Wszyscy pacjenci z jaskrą podlegają stałemu badaniu lekarskiemu. Są one badane co najmniej raz na trzy miesiące. Po operacji, oprócz miotyków, używają środków, które poprawiają trofizm oka i przeprowadzają ogólne leczenie wzmacniające.
Wrodzona jaskra jest chorobą charakteryzującą się wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego (IOP) u dziecka przed lub bezpośrednio po urodzeniu z powodu niedorozwoju struktur gałki ocznej. IOP to ciśnienie, które płyn wewnątrz oka wywiera na błonę białkową. Z powodu tego ciśnienia zachowany jest okrągły kształt gałki ocznej, co jest niezbędne do prawidłowego działania analizatora wzrokowego. Normalne ciśnienie wewnątrzgałkowe mieści się w zakresie od 10 do 21 mm Hg. Art. Ten IOP jest utrzymywany przez utrzymywanie dopływu i odpływu płynu wewnątrz oka na tym samym poziomie. Jeśli napływ wzrasta lub zmniejsza się wypływ płynu wewnątrzgałkowego, pojawia się jaskra.
Tylko u 10% dzieci jaskra jest związana z obciążoną dziedzicznością. Ponadto oboje rodzice mogą być zdrowi i nie cierpią na tę chorobę, ale są nosicielami patologicznego genu. Jeśli dziecko otrzymuje patologiczny gen od samotnego rodzica, staje się także nosicielem i może przekazać je swoim dzieciom. Jeśli dziecko otrzyma patologiczny gen od obojga rodziców, rozwija nadciśnienie oczne lub jaskrę.
Zasadniczo u 90% noworodków ciężar ciąży matki staje się przyczyną jaskry. Czynnikami ryzyka jaskry wrodzonej są:
Ryzyko rozwoju wrodzonej jaskry jest minimalne, jeśli:
Chorobę u dziecka można założyć już w szpitalu, ale najczęściej pierwsze objawy pojawiają się w wieku jednego miesiąca. Dlatego rutynowe badanie dziecka przez specjalistę w ciągu jednego miesiąca jest bardzo ważne i odkładanie go na później jest wysoce niepożądane.
Głównymi objawami jaskry wrodzonej są:
W pierwszym miesiącu rodzice mogą zauważyć, że oczy dziecka są większe niż oczu rówieśników. Tęczówka, która nadaje kolor oczom, wykracza daleko poza krawędź powieki. Oczy stają się bardzo duże, stwarza wrażenie, że nie są w pełni otwarte. Ludzie często mówią „oczy są duże, jak u lalki”. Następnie rogówka staje się mętna, pojawia się jej obrzęk, przezroczystość jest zaburzona. Dziecko przestaje podążać za oczami przedmiotów, naprawiać widok, nie rozpoznaje rodziców. W tym samym czasie często dochodzi do fotofobii, dziecko próbuje cały czas ściskać jego oczy.
Nadciśnienie oczne u noworodków można sklasyfikować w zależności od etapu rozwoju procesu. Są więc 4 etapy:
Ponadto izoluje się wtórną jaskrę noworodków, gdy wzrost IOP jest związany z innymi chorobami. Na przykład w niektórych wrodzonych zespołach u dziecka tęczówka może być częściowo lub całkowicie nieobecna. Prowadzi to do naruszenia wypływu płynu z oka i rozwoju nadciśnienia ocznego.
Doświadczony okulista może zasugerować obecność jaskry już przy pierwszym badaniu dziecka i po przyjęciu historii matki. W przypadku wyraźnego wzrostu gałek ocznych noworodka, ich asymetrii, poważnego podrażnienia oczu, światłowstrętu, dziecko poddawane jest dalszemu dogłębnemu badaniu w szpitalu.
Trudność pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego u dzieci jest związana z ich niespokojnym zachowaniem. Pomiar może być przeprowadzony za pomocą dwóch rodzajów tonometrów do oczu - tonometru bezkontaktowego i tonera Maklakova. Tonometr bezkontaktowy może być stosowany jako metoda przesiewowa. Wynik pomiaru ciśnienia nie jest uważany za dokładny, ale tonometr pokaże asymetrię ciśnienia w obu oczach.
Dodatkową metodą badań jest badanie dna. Na specjalnym aparacie okulista bada wewnętrzne struktury oka, w tym nerw wzrokowy. Jeśli nerw wzrokowy jest uszkodzony, może to być pośredni znak rozwoju jaskry.
Leczenie choroby jest tylko chirurgiczne. Leczenie zachowawcze może być stosowane jako metoda pomocnicza w okresie przed i pomiędzy operacjami. Nowoczesne metody leczenia jaskry u noworodków dzielą się na laser i „nóż”. Istotą operacji jest stworzenie ścieżki odpływu płynu wewnątrzgałkowego z oka. Może to być stworzenie zupełnie nowej ścieżki, tak zwanego drenażu lub wycięcie wrodzonych błon, które zapobiegają naturalnemu odpływowi. Ponieważ oczy dziecka rosną bardzo szybko, może to wymagać kilku operacji, aby zwiększyć średnicę odpływu.
Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu kropelek przeciwnadciśnieniowych (redukujących ciśnienie), środków oddziałujących na nerw wzrokowy i wzmacniających leki. Przepisane są krople hipotensyjne, aby tymczasowo zmniejszyć ciśnienie w oku, aby zapobiec uszkodzeniu nerwu wzrokowego. Zmniejszają produkcję płynu wewnątrzgałkowego, co zmniejsza nadciśnienie w oku. Przed zabiegiem stosowanie leków neurotroficznych. Takie leki są stosowane w postaci zastrzyków dla gałki ocznej, w obszarze wyjściowym nerwu wzrokowego. Leki wpływają na komórki nerwowe, aktywując je i chroniąc je przed narażeniem na wysokie ciśnienie.
Po zabiegu operacyjnym konieczne jest przeprowadzenie leczenia funkcjonalnego dziecka, czyli korekcji upośledzenia wzroku. Dzieci z jaskrą wrodzoną często rozwijają krótkowzroczność. Specjalista po określeniu ostrości wzroku przypisuje korektę okularów, która jest pokazywana dzieciom od jednego roku. Jeśli dziecko ma zez w tle jaskry, przepisywane jest leczenie pleoptic - stosowanie specjalnych zaworów dla mrużącego lub zdrowego oka.
Zapobieganie jaskrze wrodzonej polega na zapobieganiu powikłaniom ciąży i wcześniactwu. Podczas planowania ciąży oboje rodzice muszą przejść badania genetyczne w celu ustalenia obecności genów odpowiedzialnych za rozwój jaskry. Badanie to jest szczególnie ważne dla rodziców, którzy już mają dzieci z nadciśnieniem ocznym.
Podczas ciąży należy unikać zarażania kobiet wirusem odry, różyczki i grypy. Podczas planowania należy zbadać badanie krwi pod kątem odporności i, jeśli to konieczne, ponownie zaszczepić się tymi chorobami. W celu zapobiegania kobietom ciężarnym z toksoplazmozą, unikaj kontaktu z kałem zwierząt domowych, jedz tylko mięso i mleko, które zostały poddane obróbce cieplnej.
Najważniejszą rzeczą w zapobieganiu wrodzonej jaskrze jest zapobieganie wcześniactwu. Kobieta powinna ściśle przestrzegać instrukcji lekarza, w razie potrzeby przyjmować hormony, poddawać się badaniu ultrasonograficznemu we wszystkich okresach przesiewowych. Jeśli zgodnie z wynikami badania USG istnieje prawdopodobieństwo przedwczesnego porodu, pessar jest przepisywany kobiecie przez wizytę ginekologa, przepisywany jest odpoczynek w łóżku.
Obejrzyj krótki film na temat objawów i leczenia jaskry wrodzonej.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Wrodzona jaskra jest chorobą, w której ciśnienie wewnątrzgałkowe jest podwyższone z powodu pewnych dziedzicznych i wrodzonych zaburzeń odpływu płynu wewnątrzgałkowego w strukturze oka. Obecnie patologia jest dość rzadka - 1 przypadek na 10 tys. Dzieci.
Wrodzona jaskra jest rzadką patologią.
Oba oczy są zazwyczaj dotknięte jednocześnie, częściej (w 65% przypadków) chłopcy są dotknięci. Patologia struktur oka u dziecka powstaje w 7-8 miesiącu ciąży matki, a następnie produkcja płynu wewnątrzgałkowego rozpoczyna się u płodu.
Zgodnie z kodem ICD-10 kod choroby to Q15.0. Jaskra może pojawić się w każdym wieku, zwłaszcza u osób starszych. Tak więc w ciągu 45 lat zdarza się to u 0,1% populacji, w ciągu 60 lat - w 1,5%, a po 75 latach występuje u 3% ludzi. Zwiększoną uwagę na patologię tłumaczy fakt, że jest to jedna z głównych przyczyn ślepoty. Zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe (IOP) u dziecka w 10% przypadków rozpoznaje się po urodzeniu, w pierwszych miesiącach życia do roku - w 80% przypadków, reszta - w ciągu kilku lat.
Jeśli jest zarejestrowany w ciągu pierwszych 3 lat życia, uważa się go za wrodzony, od 3 lat do 10 lat - opóźniony u niemowlęcia, a u dzieci od 11 lat chorobę nazywa się młodocianą. Słowo „jaskra” w języku greckim oznacza „lazur”, „jasnoniebieski”. Nazwa ta powstała ze względu na fakt, że w stadium ostrego ataku dotknięta rozszerzona źrenica ma zielonkawo-niebieski kolor. Patologia nazywana jest także zieloną zaćmą.
Jaskra jest grupą chorób oczu (około 60), które mają wspólne cechy:
Ta patologia dotyka 3% światowej populacji.
Aby wyobrazić sobie, jakie procesy są zaangażowane w oczy jaskry, porozmawiajmy krótko o anatomii samego oka. Posiada 2 kamery - przednią i tylną, które komunikują się przez otwór źrenicy. Obie jamy zawierają VGZH - płyn wewnątrzgałkowy. Jest wytwarzany przez ciało rzęskowe (rzęskowe), które wygląda jak pogrubienie przewodu naczyniowego błony środkowej gałki ocznej. Jego funkcją jest wytwarzanie tego płynu. VGZH, wytwarzany przez ciało rzęskowe, gromadzi się w przestrzeni tylnej komory, skąd stale krąży przez otwór źrenicowy do przedniej komory oka, myjąc żywy obiektyw na swojej drodze - soczewkę krystaliczną. W podobny sposób porusza się 95% cieczy.
Ponadto tylna komora jest przesiąknięta cynamonowymi więzadłami, które łączą soczewkę z ciałem rzęskowym. Naprawiają także obiektyw, powstrzymując go od podwichnięć, ograniczając jego mobilność. Rozciąganie lub osłabianie tych więzadeł może powodować łzy soczewki, aw konsekwencji pogorszenie przejrzystości wizualnej.
Przednia kamera ma większy rozmiar, najgłębsza część znajduje się w środku. Głębokość tej części sięga 3,5 mm, w kierunku krawędzi kapsułka zwęża się i kończy pod kątem między tylną powierzchnią rogówki a przednią częścią tęczówki. Za nim zaczyna się tylna komora oka, która spoczywa na ciele szklistym. Płyn wewnątrzgałkowy krąży między komorami, utrzymując stałą równowagę między nimi. Następnie z komory przedniej przepływa do zatoki żylnej. Skład tego płynu jest identyczny z osoczem krwi i jest powszechnym źródłem pożywienia dla gałki ocznej, składa się z różnych składników odżywczych.
W przypadku jaskry z zamknięciem kątowym, wzrost IOP powoduje silny ból oczu.
Ponadto bierze wszystkie produkty przemiany materii i próchnicy, powstałe w wyniku żywotnej aktywności struktur oka, wprowadzając je do zatoki żylnej i dalej do krwiobiegu. Różne przeszkody w wypływie płynu powodują jego akumulację, która zaczyna naciskać na ściany, podczas gdy IOP wzrasta, wyjaśnia to mechanizm wystąpienia ataku jaskry.
Sam system drenażowy składa się z aparatu beleczkowego, kanału Schlemma i kanalików wydalniczych, zwanych kolektorami, które kierują płyn do żył stwardnienia. Cały system drenażu jest zlokalizowany w CPC - kąt przedniej komory oka, punkt przejścia lub połączenie rogówki i twardówki. Twardówka jest nieprzezroczystą częścią zewnętrznej błony ocznej. Sam aparat beleczkowy składa się z szeregu płytek, które samoczynnie filtrują się i stale oscylują, kierując VGZH tylko w jednym kierunku - z komory przedniej do żyły głównej. Jeśli przestaną działać, włókna elastyczne tracą swoją elastyczność i grubość. W zależności od przeszkód odpływu płynu wewnątrzgałkowego rozróżnia się zamknięcie kątowe i jaskrę otwartego kąta. W przypadku jaskry z zamkniętym kątem wzrostu wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego powoduje silny ból oczu i nie ma bólu przy otwartym kącie komory.
Istnieją 3 rodzaje jaskry: wrodzona, pierwotna i wtórna. W pierwszym przypadku patologia jest diagnozowana, gdy występuje wrodzona wada przedniej komory oka (CPD), jeśli nie jest wyrażona, objawy wzrostu IOP mogą nie rozwinąć się przez długi czas. Pierwotna jaskra charakteryzuje się brakiem organicznych uszkodzeń oczu lub są one niewielkie, ale IOP jest podwyższone. Wtórne rozwija się w wyniku innych chorób, są niezależne i nie mają związku z jaskrą.
Wrodzona jaskra w 10% przypadków jest przenoszona przez autosomalny typ recesywny, tj. oboje rodzice muszą mieć zmieniony gen. Pozostałe 90% to przypadki sporadyczne. Dzięki tej patologii system wypływu płynu z oczu jest zaburzony. Diagnostyka może odnieść sukces nawet w pierwszym roku życia dziecka, jeśli najbliżsi zwrócą uwagę na zmienioną, przyciemnioną rogówkę lub powiększenie oczu dziecka bardziej niż zwykle.
Dzięki tej patologii występuje dysgeneza kąta przedniej komory oka i upośledzony wypływ płynu z oczu. Postać wrodzona ma również 3 postacie: prostą wrodzoną lub wodniakowatą, jaskrę w połączeniu z wadami rozwojowymi oka, jaskrę w połączeniu ze złem innych narządów. Może być pierwotny, wtórny i mieszany. Wrodzona jaskra jest dziedziczna w 10% przypadków, a prenatalna w 85%. Patologia jest podzielona na zamknięty kąt i otwarty kąt (w 85% przypadków), wszystkie wrodzone należą do zamkniętego kąta.
Wrodzona jaskra zajmuje 0,1% wszystkich patologii oka, w 3-7% powoduje utratę wzroku.
Jaskra wewnątrzmaciczna może wystąpić, jeśli niekorzystne czynniki wpływają na płód w okresie embrionalnym:
Przyczyniają się do tego małżeństwa pokrewieństwa (między kuzynami i braćmi), promieniowanie i alkoholizm. Dzięki połączeniu tych katalizatorów CPC jest zamykany przez tę mezodermalną tkankę, która istniała nawet w okresie embrionalnym i musiała zostać wchłonięta przez rodzaje. Z jakiegoś powodu została i zamknęła kąt przedniej komory oka dziecka. Ta sama tkanka blokuje system drenażowy: kanał Schlemma, beleczki. Wszystkie te struktury musiałyby zapewnić normalny przepływ płynu wewnątrzgałkowego, ale tak się nie dzieje, rozwija się jaskra wrodzona.
Rzadziej, zaburzenie odpływu występuje z powodu wrodzonego nieregularnego mocowania tęczówki lub obecności zmian wewnątrzsercowych, może wystąpić kombinacja anomalii. Cały mechanizm rozwoju ataku jaskry jest podobny do tego u osób dorosłych, ale istnieje pewna cecha. Ze względu na niedokończony rozwój układu oka, który kończy się 11 lat, rogówka i twardówka są zwiększone w elastyczności, co najpierw powoduje wzrost gałek ocznych, a następnie przerzedzenie i pęknięcie rogówki. Wszystko to powoduje zmętnienie tego ostatniego. Co więcej, nerw wzrokowy jest koniecznie dotknięty i wzrok jest osłabiony. Zatem jaskrę uważa się za chorobę wieloczynnikową, której wystąpienie wymaga pewnego progu działania, tj. połączenie i połączenie kilku powodów.
Objawy jaskry wrodzonej można wykryć u noworodków w 60% przypadków wystąpienia objawów oka wołowego (buphthalm) lub opuchlizny oka (hydrophthalmus). Rogówka po obu stronach i gałka oczna są powiększone, IOP podwyższone. Tkanka oka u dziecka jest rozciągliwa, dlatego choroba wpływa na wszystkie struktury narządu wzroku.
Wrodzona jaskra u dziecka może objawiać się objawami obrzęku oka (gidrophthalm)
W innych przypadkach przepływ jest niewidoczny. Kapryśność dziecka, jego niepokój, utrata apetytu, odrzucenie piersi i zły sen mogą być niepokojące. Dzieci starają się unikać jasnego światła (światłowstręt), w którym mają łzawienie, w wyniku czego występuje kurcz powiek. Zmniejszenie wzroku u małych dzieci jest niemożliwe do zidentyfikowania, ponieważ rozwój wzroku i mózgu postępuje stopniowo, dziecko w wieku 2 miesięcy zaledwie odróżnia sylwetki, a później można ujawnić krótkowzroczność. Ale wzrost IOP prowadzi nawet u małych dzieci do wzrostu gałki ocznej, jej rozciągania, z powodu tego, co oczy wydają się duże i wyraziste. Wzrost gałki ocznej postępuje szybko. Do zmętnienia i obrzęku rogówki dodaje się rozciąganie twardówki, podczas gdy stają się one cieńsze i stają się niebieskie z powodu transmisji naczyniówki.
Komora przednia pogłębia się, soczewka krystaliczna ma normalny rozmiar, ale spłaszczona komora zagłębia się z powrotem. Jeśli jego więzadła rzęskowe są rozdarte, może się przemieszczać. W późniejszych stadiach choroby staje się mętna i rozwija się zaćma. W późniejszych stadiach twardówki może się złamać, spojówka staje się cieńsza i rozciągnięta, może rozwinąć się zaćma. Ponadto dzieci mają wolniejszą reakcję źrenicy, jej powolną reakcję na światło, zmianę głowy nerwu wzrokowego i jej dystrofię, wrażenie (wykop), chociaż w początkowych stadiach dno oka jest normalne. Wraz z normalizacją IOP u noworodków, depresja dysku ustępuje.
Zwykle jaskra pierwotna dotyczy obu oczu, ale zaczyna się od jednego.
Pierwotna jaskra zaczyna się jednym okiem.
Funkcje wzrokowe stopniowo się zmniejszają, siatkówka jest dotknięta, staje się cieńsza i może złuszczać, powodując ślepotę. Zwiększone IOP staje się trwałe i trwałe. Wrodzona jaskra jest często łączona z innymi wadami narządów i układów: mikrocefalią, wadami serca, głuchotą, fakomatozą (pigmentowane plamy wrodzone na skórze lub siatkówce oka), aniridiami (brak tęczówki), mikrokorą, zaćmą. Brak leczenia IOP prowadzi do opóźnienia rozwoju dziecka fizycznie i emocjonalnie.
Dzięki prostemu badaniu zwraca uwagę na ekspansję źrenic, zmętnienie rogówki, wzrost gałek ocznych - dotyczy to małych dzieci. Pomiar IOP u noworodków wykonuje się za pomocą tonometru podczas snu, jeśli to konieczne, w znieczuleniu ogólnym: asymetria między oczami wynosi ponad 2 mm Hg. Art. jest oznaką patologii - ta metoda nazywa się tonometrią.
Szczegółowa historia przebiegu ciąży, obecność dziedzicznej patologii, zatrucia i zakażenia w czasie ciąży pobierana jest od rodziców. Dziecko jest badane przez dno, aby określić stan rogówki, przedniej i tylnej komory oka. Są badane pod mikroskopem z lampą szczelinową (biomikroskopia). Aby zidentyfikować załamanie oka, przypisuje się skiascopy. Badanie pod mikroskopem. Po ekspansji medycznej źrenicy określa stan nerwu wzrokowego - oftalmoskopia. Mierzą kąt oka między tęczówką a rogówką, badanie zwane gonioskopią. Aby określić stopień uszkodzenia nerwu wzrokowego, badane są pola widzenia - perymetria, określa ona również grubość rogówki, jej przerzedzenie, głębokość kamery, wskazuje stopień uszkodzenia oka i pomaga w wyborze taktyki leczenia. USG daje pełny opis tkanki oka, dokonuje różnych pomiarów, określa przezroczystość rogówki, soczewki.
Uzi określa stan zdrowia oka
Tonografia mierzy wypływ wilgoci z wnętrza oka z definicją IOP.
Wszystko zależy od ciężkości choroby. Przy umiarkowanym nasileniu lekarz może rozpocząć od przepisania kropli do oczu w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzgałkowego, ale jedna z takich metod jest nieskuteczna. Stosuje się go w obecności przeciwwskazań do zabiegu chirurgicznego i innych wad wrodzonych.
Najbardziej wiarygodna i uzasadniona metoda leczenia chirurgicznego, ponieważ tylko on może wyeliminować wady strukturalne systemu drenażowego. Główne metody: trabekulotomia, trabekulektomia, ich kombinacja, goniotomia. Wszystkie operacje są przenikliwe. Każda wykonywana operacja ma jeden cel: wyeliminować przeszkodę na drodze odpływu płynu wewnątrzgałkowego lub stworzyć nową sztuczną ścieżkę.
Wczesne leczenie powoduje, że metody leczenia są skuteczne w 75% przypadków. W przypadku odwołania z opóźnieniem efekt operacji nie przekracza 20%. Przed i po interwencji przeprowadza się leczenie zachowawcze mające na celu poprawę tkanki troficznej oka, aby zapobiec pojawieniu się szorstkich blizn po zabiegu. Używane witaminy i leki rozszerzające naczynia, leki moczopędne, środki odczulające, wzmacniające leki.
Aby poprawić odpływ MPH, stosuje się miotyki: Pilocarpine, Timolol, Epiprin, Travatan itp.
Pilokarpina pomaga poprawić odpływ wysokiego ciśnienia krwi
Inhibitory anhydrazy węglanowej (Acetazolamid, Diacarb, Brinzolamide, Stillavit, Floksal) są stosowane do rozjaśnienia rogówki przed zabiegiem.
Floksal pomaga rozjaśnić rogówkę przed zabiegiem
Mają tendencję do obniżania IOP (jako środek moczopędny, Diacarb jest bardzo słaby). Ponadto kompleks obejmuje również terapię funkcjonalną: korektę ametropii (krótkowzroczność lub dalekowzroczność okularami, metoda kontaktowa lub interwencja chirurgiczna), leczenie pleoptic - niedowidzenie leczy się penalizacją, klejeniem, okularami, soczewkami itp.
Po operacji dzieci są badane w ciągu miesiąca, a następnie są obserwowane przez lekarza na całe życie, są uważane za grupę ryzyka za możliwy postęp choroby i zwiększone IOP. Powinny być one co miesiąc badane przez lekarza z pomiarem IOP, średnicy rogówki (jej wzrost jest oznaką destabilizacji procesu), jeśli to możliwe, konieczne jest określenie funkcji wzrokowej. Gdy oczy buphthalmum są bardzo podatne na obrażenia.
Jaskra nie jest całkowicie wyleczona, wymaga stałego monitorowania przez lekarza.
Połowa pacjentów ma zaburzenia widzenia z powodu uszkodzenia nerwu wzrokowego, blizn rogówki, zmętnień soczewek lub podwichnięć. Jaskry nie można całkowicie wyleczyć, ale zawsze można ją kontrolować. Musisz zrozumieć, że leczenie dla niej jest na całe życie.
http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.htmlJaskra jest bardzo poważną chorobą, charakteryzującą się ostrym atakiem i zielonkawym odcieniem źrenicy oka. Jest również nazywana zieloną zaćmą. Nadal nie ma pełnej listy dokładnych objawów jaskry w naszych czasach, ponieważ zawsze występują nieporozumienia i zbiegają się one z wieloma innymi chorobami.
Najczęściej choroba jest dziedziczna i wynika z upośledzenia wzroku. U dzieci często jaskra zwiększa i uszkadza oczy, co prowadzi do letargu, światłowstrętu i krótkowzroczności. Diagnozę najlepiej wykonać w czasie ciąży, szczególnie genetycznie zlokalizowanej w chorobie ludzi.
Leczenie niestety tylko chirurgiczne i powinno być przeprowadzone tak szybko, jak to możliwe, aby nie doprowadzić do gorszych konsekwencji. W tym artykule omówimy jaskrę wrodzoną, jej rodzaje, objawy, patologię rozwojową i metody leczenia.
Przyczynami tej patologii są albo czynnik genetyczny, albo szkodliwy wpływ na rozwijający się płód.
Według statystyk epidemiologicznych u ponad połowy dzieci początkowe objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego odnotowuje się i diagnozuje przed ukończeniem 5 lat.
Pierwotna jaskra wrodzona jest bardzo rzadką patologią (1: 10 000), ale jest bardziej powszechna niż inne wrodzone jaskry. Dotyczy głównie chłopców (65%). W 90% przypadków - choroba występuje spontanicznie, w 10% - predyspozycja dziedziczna.
Wrodzona jaskra (zwana również infantylną) może być dziedziczna lub występować w wyniku narażenia płodu na różne niekorzystne czynniki.
Wrodzona jaskra jest chorobą, w której ciśnienie wewnątrzgałkowe wzrasta z powodu dziedzicznych lub wrodzonych nieprawidłowości w strukturach oka, przez które normalnie przepływa płyn wewnątrzgałkowy.
Zwykle płyn wewnątrzgałkowy zapewnia procesy metaboliczne i utrzymuje niezbędne ciśnienie wewnątrz oka.
Tworzy się go przez filtrowanie krwi z naczyń włosowatych ciała rzęskowego, części naczyniówki, która jest również zaangażowana w zmianę kształtu soczewki, i przepływa w większości przez złożony system kanałów znajdujących się w rogu komory przedniej. W ten sposób utrzymuje się stabilność i regulację ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Kąt przedniej komory jest ograniczony przez tęczówkę, ciało rzęskowe i rogówkę. Układ kanałów jest reprezentowany przez tak zwaną sieć beleczkowatą, układ najcieńszych błon o różnych rozmiarach filtrujących płyn wewnątrzgałkowy.
Wrodzona jaskra jest poważną chorobą oczu u noworodków, która jest główną przyczyną ślepoty u dzieci. Pojawia się z powodu nieprawidłowego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego podczas ciąży u płodu, aw niektórych przypadkach jaskrze towarzyszą różne anomalie rozwoju dziecka.
W niektórych przypadkach jaskrę zauważa się natychmiast po urodzeniu dziecka, ale najczęściej patologia ta jest wykrywana w pierwszym roku życia, ponieważ zaledwie kilka tygodni po urodzeniu dziecko zaczyna opanowywać aparat wzrokowy, a wcześniej bardzo trudno jest zauważyć zaburzenia widzenia.
Często jest dziedziczna. Objawy choroby można znaleźć u krewnych chorego dziecka.
Występowanie wrodzonej jaskry pierwotnej wynika z faktu, że z powodu różnych problemów w czasie ciąży (różne choroby zakaźne, niedobory witamin, urazy mechaniczne, alkoholizm, uzależnienie od narkotyków i inne), niektóre tkanki, które muszą zostać rozwiązane w okresie prenatalnym, pozostają.
Rzadziej występują wrodzone anomalie, takie jak fuzja lub całkowity brak hełmów kanału, proliferacja naczyń krwionośnych w kącie komory przedniej.
Ta forma jest już związana z niektórymi chorobami lub urazami przenoszonymi bezpośrednio do oka w okresie prenatalnym:
Z powodu tych zmian wypływ płynu wewnątrzgałkowego z oka jest zakłócany, podczas gdy wytwarzanie płynu pozostaje takie samo, w wyniku czego wzrasta ciśnienie wewnątrzgałkowe, zaczynają spadać funkcje oka (ostrość widzenia, obwodowe pole widzenia), pojawia się ból.
Zmiany te można pomylić z jaskrą pierwotnego kąta otwartego. Gdy patologia gonioskopii może nie być, ale w niektórych przypadkach występują oznaki goniodisgenezy.
W przypadku wystąpienia jaskry wrodzonej w 80% przypadków główną rolę odgrywa czynnik dziedziczny z transmisją głównie w sposób autosomalny recesywny. W tym przypadku patologia ma często połączony charakter (anomalie są obserwowane zarówno w gałce ocznej, jak iw poszczególnych narządach i układach).
W niektórych przypadkach rozwój choroby wynika z wpływu na płód różnych niekorzystnych czynników w okresie rozwoju prenatalnego. Wśród nich negatywną rolę odgrywają odra różyczka, toksoplazmoza, choroby wirusowe, zaburzenia endokrynologiczne, promieniowanie jonizujące, hipo i awitaminoza.
Patogeneza jaskry wrodzonej jest zróżnicowana, ale podstawą do zwiększenia IOP jest niedorozwój lub nieprawidłowy rozwój systemu drenażu oka.
Najczęstszymi przyczynami blokowania obszaru beleczek i kanału Schlemma są niezaabsorbowane embrionalne tkanki mezodermalne, słabe różnicowanie struktur kątowych, przednie przymocowanie korzenia tęczówki i kombinacja różnych anomalii.
Uszkodzenie cieczy wodnistej w jaskrze wrodzonej jest związane z wrodzoną cechą struktury kąta komory przedniej i nie jest związane z innymi nieprawidłowościami oka. Przerywa to wypływ płynu z oka.
Przyczynami jest przywiązanie tęczówki bezpośrednio do powierzchni beleczek lub fuzja zarodkowej tkanki beleczki, przez którą musi przepływać płyn wewnątrzgałkowy.
Bezpośrednią przyczyną jaskry wrodzonej jest zazwyczaj nieprawidłowy rozwój kąta komory przedniej lub defekty w układzie drenażowym.
Z kolei takie odchylenia od normalnego rozwoju mogą być spowodowane (zwykle we wczesnych stadiach ciąży) następującymi czynnikami:
Choroba opiera się na wrodzonych anomaliach rozwoju kąta komory przedniej i układu drenażowego oka, które utrudniają lub znacznie utrudniają płyn wewnątrzgałkowy, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Przyczynami tej anomalii są różne stany patologiczne kobiety, zwłaszcza w pierwszych miesiącach ciąży. Są one spowodowane różnymi przyczynami: infekcjami (różyczką, grypą itp.), Zatruciem, alkoholizmem, promieniowaniem jonizującym itp.
Oprócz czynników dziedzicznych przyczyną patologii mogą być różne schorzenia i choroby matki podczas ciąży, takie jak różyczka lub ospa wietrzna.
Alkohol, nikotyna i substancje odurzające mogą również mieć swoje działanie. Dziedziczna jaskra może być przenoszona przez pokolenie, więc jeśli istnieją czynniki ryzyka, zaleca się przeprowadzenie diagnostyki natychmiast po urodzeniu.
Pomimo naturalnych trudności związanych z diagnozą związaną z wczesnym dzieciństwem (niezdolność małego pacjenta do przestrzegania instrukcji, precyzyjne zwerbalizowanie własnych uczuć itp.), Wrodzona jaskra ma dość specyficzne i łatwo rozpoznawalne objawy.
Pierwszym z nich jest oczywiście zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe, które można ustalić za pomocą tonometrii (prosta procedura pomiaru okulistycznego). Inne istotne diagnostycznie objawy jaskry wrodzonej to:
W wielu przypadkach wrodzona jaskra rozwija się równocześnie z innymi wadami - zarówno w układzie wzrokowym (aniridia, zaćma itp.), Jak iw innych układach i strukturach ciała (wrodzone wady serca, głuchota, mikrocefalia itp.).
W przeciwieństwie do wielu nabytych form jaskry, dotykających głównie jedno oko, w większości przypadków (do 80%) jaskra wrodzona rozwija się w obu oczach.
Nie może być zauważalnego subiektywnego lęku, jeśli nie ma poważnego uszkodzenia rogówki, a następnie diagnozę można ustalić tylko za pomocą obiektywnego badania okulistycznego opartego na kryteriach wymienionych powyżej.
Z biegiem czasu postęp jaskry może jednak prowadzić do powstawania gronkowca (wypukłości) i pęknięć twardówki, rozciągania przezroczystych błon itp.
Zaburzenie ukrwienia i upośledzenie krążenia płynów wewnątrzgałkowych może prowadzić do dystrofii nerwu wzrokowego. Częstym powikłaniem jaskry wrodzonej w późnych stadiach jest również zaćma.
Stan funkcjonalny układu wzrokowego jest zwykle dość szybko redukowany. Zaburzenia widzenia stają się szczególnie wyraźne, złośliwe na etapach zaangażowania w proces patologiczny nerwu wzrokowego i / lub komórek siatkówki.
Często rozwija się skomplikowana zaćma. W początkowej fazie rozwoju jaskry wrodzonej dno oka jest normalne. Wraz z postępem choroby z powodu zaburzeń krążenia dysku nerwu wzrokowego poddaje się zmianom dystroficznym.
W ciągu pierwszych 2-3 miesięcy rodzice mogą być ostrzegani przez niespokojne zachowanie dziecka, słaby sen i apetyt, takie dzieci unikają jasnego światła, może trochę łzawienia.
Trudność polega na tym, że rozwój oka i mózgu dziecka następuje stopniowo od urodzenia, tak że tylko od 2 miesięcy dziecko ma najbardziej nieistotną wizję, widząc tylko sylwetki przedmiotów i ludzi.
Tak więc spadek funkcji wzrokowych, które cierpią na jaskrę: ostrość widzenia i obwodowe pole widzenia nie mogą być określone w tym okresie.
Nasilenie objawów zależy od wielkości ciśnienia śródgałkowego. Wraz ze znacznym wzrostem ciśnienia w gałce ocznej zwiększa się rozmiar gałki ocznej, rozciąga się, rogówka staje się mętna, obrzękła, a twardówka, przeciwnie, staje się cienka z powodu rozciągania i uzyskuje niebieski odcień.
Wczesne objawy jaskry wrodzonej:
Głównym objawem jaskry wrodzonej jest połączenie jednego z powyższych objawów ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym.
Późne objawy jaskry wrodzonej:
Można podejrzewać obecność jaskry w dużych oczach, które u dzieci wyglądają bardzo ładnie i zwykle nie powodują obaw. Najczęściej jest to proces dwukierunkowy, z większością pacjentów będących chłopcami.
Jeśli przyczyną patologii jest dziedziczenie, jaskra może wystąpić u dziecka dowolnej płci. Najczęściej choroba ta jest wykrywana nawet w szpitalu położniczym, ale jeśli nie zdiagnozowano terminowo i nie rozpoczęto leczenia, zanim dziecko osiągnie wiek szkolny, dziecko oczekuje całkowitej ślepoty.
Diagnostyka różnicowa jaskry wrodzonej jest przeprowadzana z megalocornea - dużej rogówki (nie ma innych objawów choroby) i miąższowego zapalenia rogówki. W przypadku tych ostatnich występują charakterystyczne zmiany w rogówce przy braku innych objawów choroby.
W przypadku jaskry wrodzonej u dziecka, podczas zbierania wywiadu u matki, konieczne jest ustalenie, w jaki sposób dziecko ma problem, czy dobrze śpi, bierze pierś, często pluje pokarmem.
Dziecko jest określane przez ostrość wzroku w zależności od wieku. Badanie przeprowadza się metodą oświetlenia bocznego, światła przechodzącego, a ciśnienie wewnątrzgałkowe określa się poprzez badanie dotykowe.
Należy wiedzieć, że dokładne badanie stanu oczu u noworodków, nawet bez specjalnych urządzeń okulistycznych, może prawidłowo postawić diagnozę w 90% przypadków.
Używając milimetrowej linijki zastosowanej we właściwym kierunku do krawędzi orbity, mierzy się rozmiar rogówki (9 mm u noworodków, 10 mm u dzieci w wieku jednego roku i 11 mm u dzieci w wieku powyżej 3 lat). Ponadto identyfikuje się wczesne oznaki wrodzonej jaskry.
Przy najmniejszym podejrzeniu jaskry wrodzonej należy natychmiast skontaktować się z okulistą.
Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większa szansa na pełne życie dziecka. Dlatego bardzo ważne jest, aby odwiedzać lekarzy w odpowiednim czasie w pierwszym roku życia, jak to ma miejsce obecnie, ponieważ umożliwi to wczesną diagnozę.
W niektórych przypadkach objawy jaskry są podobne do zapalenia spojówek, światłowstręt i łzawienie utrudniają rozpoznanie. Można je rozróżnić tylko przez wielkość rogówki i brak nadciśnienia wewnątrzgałkowego, dlatego konieczne jest zdiagnozowanie nawet, jeśli istnieje najmniejsze podejrzenie jaskry.
Wraz z wczesnym wystąpieniem objawów choroba jest najtrudniejsza i ma złe rokowanie. U dzieci z jaskrą wrodzoną, przede wszystkim duże i wyraziste (w początkowej fazie) oczy przyciągają uwagę.
Na kliniczny objaw wodochłonności wpływa fakt, że tkanki oka u dziecka są łatwo rozciągliwe, a zatem zmiany zachodzą we wszystkich jego strukturach.
W miarę postępu choroby rogówka nadal się rozciąga, twardówka staje się cieńsza, nabiera niebieskawego zabarwienia (naczyniówka jest widoczna), rąbek rozszerza się znacznie, a komora przednia pogłębia się.
Odpowiednie przekształcenia występują w tęczówce. Zaczyna się rozwijać procesy atroficzne, ekscytujące i zwieracz źrenicy. W rezultacie rozszerza się i powolnie reaguje na światło.
W zaawansowanym stadium choroby często mętnieje (rozwija się zaćma). Początkowo dno oka nie ulega zmianie, ale następnie wykrycie jaskry nerwu wzrokowego zaczyna się rozwijać dość szybko. Jednocześnie siatkówka jest rozciągnięta i rozcieńczona, co może później doprowadzić do jej oderwania.
We wczesnych stadiach choroby IOP wzrasta nieznacznie i okresowo, później staje się oporny.
Postęp choroby prowadzi do stałego pogorszenia stanu funkcji wzrokowych, głównie widzenia centralnego i obwodowego. Na początku choroby spadek ostrości widzenia jest spowodowany obrzękiem rogówki.
W przyszłości wzrok pogarsza się z powodu zaniku nerwu wzrokowego, co objawia się jaskrową neuropatią optyczną.
Z tego samego powodu progowy spadek wrażliwości na światło występuje w części paracentralnej i obwodowej siatkówki, co prowadzi do pojawienia się określonych zmian w polu widzenia chorego oka.
Jednocześnie obserwuje się objawy takie jak światłowstręt, łzawienie i światłowstręt. Dziecko staje się niespokojne, nie śpi dobrze, jest kapryśne bez wyraźnego powodu.
W formie wszystkie wrodzone jaskry, zarówno dziedziczne, jak i wewnątrzmaciczne, są zamknięte. Przyczyny przeszkód w wypływie płynu wewnątrzgałkowego są jednak różne, co pozwala nam wyróżnić dwa główne typy kliniczne choroby - A i B.
Opracowano i z powodzeniem zastosowano różne strategie i techniki chirurgiczne: trabekulotomię, trabekulektomię, ich kombinację, goniotomię, goniopunkturę itp.
Jednocześnie strategia terapeutyczna w leczeniu jaskry wrodzonej jest złożona i obejmuje obowiązkowe wsparcie lekowe:
Często wrodzoną jaskrą towarzyszy krótkowzroczność (krótkowzroczność), o umiarkowanym lub wysokim nasileniu. W związku z tym w takich przypadkach konieczne jest podjęcie działań w celu korekcji wzroku i leczenia pleoptic (zapobieganie i leczenie niedowidzenia - „zespół leniwych oczu”).
Jeśli podczas rutynowego badania przez okulistę pediatrycznego wykryte zostaną znaczące diagnostycznie oznaki wrodzonej jaskry, dziecko poddaje się badaniom lekarskim. Badanie miesięczne z kontrolą ciśnienia wewnątrzgałkowego, wielkości rogówki i rąbka, ogólny stan funkcjonalny układu wzrokowego jest obowiązkowy.
W kompleksowym leczeniu jaskry wrodzonej, oprócz metod chirurgicznych, ważną rolę odgrywa terapia lekowa, w tym:
Konieczne jest również leczenie funkcjonalne - korekta ametropii, leczenia pleoptic (u dzieci z jaskrą wrodzoną częściej obserwuje się krótkowzroczność od umiarkowanej do wysokiej).
Leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne i z reguły służy jako uzupełnienie operacji. Obejmuje stosowanie miotyków, analogów prostaglandyn, beta-blokerów, inhibitorów anhydrazy węglanowej. Pokazano również terapię wzmacniającą i odczulającą.
W obecności embrionalnej tkanki mezodermalnej w narożniku komory przedniej wykonuje się goniotomię. Istotą operacji jest zniszczenie tkanki embrionalnej za pomocą specjalnego narzędzia. Goniotomia jest zalecana w początkowej fazie choroby z normalnym lub nieznacznie zwiększonym IOP.
W rozwiniętym stadium goniotomię łączy się z goniopunkturą, co pozwala na stworzenie dodatkowego skoku do filtracji podspojówkowej płynu.
W niektórych przypadkach tkanka mezodermalna jest usuwana przez wewnętrzną i zewnętrzną trabekulotomię. W zaawansowanym stadium uciekają się do operacji typu przetokowego - sinusotrakuktomii.
U dzieci i dorosłych stosuje się różne taktyki leczenia jaskry. Dla dzieci zazwyczaj zaleca się leczenie chirurgiczne, a im wcześniej zostanie ono wykonane, tym lepiej. Celem interwencji chirurgicznej jest normalizacja wypływu płynu wewnątrzgałkowego lub zmniejszenie jego produktów.
Jedną z najczęstszych metod leczenia jest goniotomia, której skuteczność zależy od ciężkości choroby i wieku dziecka.
Jakiś czas po tej procedurze przepisuje się goniopunkturę, ale tylko wtedy, gdy istnieją specjalne wskazania. Około 90% dzieci rozpoczynających leczenie na czas ma szansę na częściowe lub całkowite przywrócenie wzroku.
Stosuje się również inne zabiegi, takie jak trabekulotomia i trabekulektomia. Mogą być przeprowadzane zarówno razem, jak i osobno, wszystko zależy od formy choroby i jej ciężkości.
Następnie może zostać przepisana dodatkowa terapia lekowa, której celem jest obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego i ogólnego efektu wzmacniającego. Leki są również przepisywane przed zabiegiem, aby zmniejszyć ciśnienie wewnątrzgałkowe i przygotować pacjenta do zabiegu.
Wszelkie interwencje chirurgiczne u pacjentów, zwłaszcza u tak małych, wykonywane są w znieczuleniu ogólnym. Dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych okres hospitalizacji dziecka wynosi tylko około 2 tygodni.
Jeśli operacja została przeprowadzona na czas, we wczesnych stadiach choroby, leczenie jaskry wrodzonej daje dobry efekt, większość pacjentów zachowuje dobre lub zadowalające widzenie do końca życia, a na późniejszych etapach tę skuteczność odnotowuje się tylko u co czwartego chorego dziecka.
W żadnym przypadku nie należy opóźniać leczenia wrodzonej jaskry, przyczyną opóźnienia może być jedynie ogólny poważny stan noworodka w obecności wielu patologii narządów wewnętrznych.
W zapobieganiu ślepocie z jaskry wrodzonej główną rolę odgrywa wczesne wykrywanie i leczenie operacyjne choroby u dzieci już w pierwszym roku życia. Dlatego pediatra o dowolnym profilu powinien zwrócić uwagę na wczesne objawy jaskry wrodzonej.
W ciągu pierwszego miesiąca po diagnozie przeprowadza się leczenie chirurgiczne. W początkowej fazie wykonuje się goniotomię lub goniopunkturę, a na późniejszych etapach stosuje się połączone operacje (trepanocyclogonotomia z diatermokoagulacją, goniodiatrią penetrującą, cyklodiatrią, cyklodializą).
W przypadku jaskry powikłanej angiomatozą stosuje się iridenkleizę lub cyklotermokagulację.
W przypadku jaskry powikłanej nerwiakowłókniakowatością wskazana jest irydektomia.
Niezależnie od wyniku operacji terapia miotik jest prowadzona przez długi czas. Wszyscy pacjenci z jaskrą podlegają stałemu badaniu lekarskiemu. Są one badane co najmniej raz na trzy miesiące. Po operacji, oprócz miotyków, używają środków, które poprawiają trofizm oka i przeprowadzają ogólne leczenie wzmacniające.
Leczenie jaskry wrodzonej jest tylko chirurgiczne. Operacja podczas wykonywania takiej diagnozy jest przeprowadzana natychmiast, aby uniknąć spadku funkcji wizualnych.
U dzieci wszystkie operacje jaskry wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Zadaniem operacji jest usunięcie przeszkód w wypływie płynu wewnątrzgałkowego lub utworzenie nowej ścieżki odpływu, aby ominąć zakłóconą.
Po zabiegu dzieci powinny przebywać pod obowiązkowym nadzorem okulisty średnio raz na 3 miesiące, ponieważ takie dzieci pozostają na całe życie zagrożone zwiększeniem ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Goniotomia - rozcięcie beleczki, w której instrument jest wprowadzany przez rogówkę do kąta komory przedniej. Wykonaj po wstępnym badaniu, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona i istnieje wystarczająca przejrzystość rogówki dla dobrej wizualizacji struktur kątowych.
Tę procedurę można powtórzyć. Wydajność - około 85%. Przy średnicy rogówki 14 mm i większej goniotomia zwykle nie prowadzi do sukcesu, ponieważ w takich oczach Schlemma kanał jest prawie zatarty.
Trabekulektomia - wycięcie (usunięcie) części beleczki, w której instrument jest wprowadzany przez nacięcie twardówki. Po tej operacji płyn okulistyczny zaczyna płynąć pod spojówką, zmniejszając w ten sposób ciśnienie wewnątrz oka. Z reguły udane, zwłaszcza przy dodatkowym użyciu antymetabolitów.
Pacjenci są badani po 1 miesiącu. po operacji. Kontrolowanie średnicy rogówki jest równie ważne, jak monitorowanie poziomu IOP, ponieważ wzrost średnicy rogówki jest ważnym znakiem destabilizacji jaskry wrodzonej.
Około 50% pacjentów zgłasza zaburzenia widzenia z powodu uszkodzenia nerwu wzrokowego, niedowidzenia anizometropowego, blizn rogówki, zmętnień soczewek i podwichnięć. Gdy oczy bumfumusa są bardzo podatne na obrażenia.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie